W nerkach może występować tworzenie się brzucha w narządzie miąższu zwane cysty, co zaburza ich funkcję. Wrodzona torbielowata przemiana tkanki nerkowej nazywana jest policystyczną chorobą nerek. Dzieje się tak w wyniku defektu rozwoju zarodkowego kanalików nerkowych i objawia się tworzeniem małych cyst mnogich w miąższu nerek. Zespół policystycznych nerek jest zawsze obustronny. Rozmiar torbieli może się różnić, torbiel może mieć zawartość o różnej konsystencji i kolorze. Postępując stopniowo, torbiele mogą wywoływać rozwój niewydolności nerek..
Jakie są formy policystycznych chorób nerek?
W większości przypadków choroba policystyczna nie ogranicza się do uszkodzenia tkanki nerkowej. Co do zasady torbiele wykrywa się w trzustce, wątrobie, śledzionie, pęcherzykach nasiennych, płucach.
W urologii izolowana jest policystyczna choroba nerek, która jest przenoszona przez autosomalny dominujący typ, jest wykrywana u starszych dzieci i dorosłych, a obecnie policystyczna choroba nerek z autosomalnym recesywnym typem dziedziczenia jest bardziej powszechna u noworodków. Mechanizm rozwoju polycystycznego odczytu. Cysty mogą być zamknięte i otwarte. Zamknięte cysty są zamkniętymi jamami, nie komunikują się ze światłem kanalików i nie zapewniają funkcji wydalania. Cysty tego typu występują u noworodków z zespołem policystycznych chorób nerek i mają niekorzystne rokowanie..
Otwarte cysty są rurkowatymi dylatacjami uchyłkowymi, które mają kontakt z miednicą i kielichem..
Od dawna nie wykryto policystozy nerek z cystami typu otwartego, ponieważ funkcjonowanie nerek nie jest zakłócane przez długi czas, dlatego ta choroba policystyczna jest wykrywana u starszych dzieci i dorosłych.
Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu policystycznych chorób nerek
Główną przyczyną policystycznych chorób nerek jest przeniesienie zmutowanych genów z obojga rodziców, które powodują defekt w strukturze tkanki nerkowej. Jeśli policysta ma dziecko, którego rodzice są zdrowi, zakłada się, że nowa mutacja pojawi się w komórce narządów płciowych jednego z rodziców..
W mechanizmie rozwoju policystozy nerek ujawniono naruszenie zbiegu wydzielniczych i wydalniczych struktur nefronu na etapie formowania nerki wtórnej. Zmiany te utrudniają uwalnianie pierwotnego moczu, zwiększają ciśnienie w kanalikach nerkowych, czemu towarzyszy odkształcenie światła i tworzenie torbielowatych poszerzonych jam..
Objawy kliniczne i stadia zespołu policystycznych chorób nerek
Zespół policystycznych nerek u noworodka ma bardzo niekorzystny przebieg i kończy się przedwczesną śmiercią dziecka z mocznicy. U osób dorosłych zespół policystycznych chorób nerek przebiega wolniej i przechodzi przez 3 etapy: wyrównanie, subkompensacja i dekompensacja.
Objawy kliniczne policystycznych chorób nerek na różnych etapach procesu:
- Etap kompensacji - możliwe pojawienie się bólu w jamie brzusznej, uczucie ucisku w dolnej części pleców Dysuria jest obserwowana, co jest spowodowane rozciąganiem nerek. Pacjenci skarżą się na zmęczenie, bóle głowy. Czasami występuje krwiomocz.
- Etap subkompensacji - wraz z objawami niewydolności nerek. Pojawiają się nudności, suchość w ustach, napady migreny, pragnienie, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze. Czynność nerek charakteryzuje się wielomoczem z izostenurią, cylindrurią i erytrocyturią..
- Stopie dekompensacji towarzyszy chroniczna mocznica. Przyczynia się do rozwoju nadciśnienia tętniczego, urazów, operacji, krwawienia i ciąży.
Możliwe powikłania policystycznych chorób nerek
Podskompensowany etap może być skomplikowany przez rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek. Cysty mogą krzepnąć z powodu gorączki i dreszczy..
W fazie dekompensacji, zespół policystycznych chorób nerek może być skomplikowany przez dodanie wtórnej infekcji. W takim przypadku stan pacjenta pogarsza się do śmierci..
Zespół policystycznych nerek towarzyszy utrzymującemu się wzrostowi ciśnienia krwi, co przyczynia się do rozwoju przerostu lewej komory, niewydolności serca i wypadania płatka zastawki mitralnej. Możliwe jest również udar krwotoczny i tętniak mózgu. Tak więc, pacjent z zespołem policystycznych chorób nerek jest narażony na ryzyko rozwoju niewydolności nerek i innych stanów patologicznych..