Objawy kliniczne i powikłania zespołu policystycznych chorób nerek

W nerkach może występować tworzenie się brzucha w narządzie miąższu zwane cysty, co zaburza ich funkcję. Wrodzona torbielowata przemiana tkanki nerkowej nazywana jest policystyczną chorobą nerek. Dzieje się tak w wyniku defektu rozwoju zarodkowego kanalików nerkowych i objawia się tworzeniem małych cyst mnogich w miąższu nerek. Zespół policystycznych nerek jest zawsze obustronny. Rozmiar torbieli może się różnić, torbiel może mieć zawartość o różnej konsystencji i kolorze. Postępując stopniowo, torbiele mogą wywoływać rozwój niewydolności nerek..

Jakie są formy policystycznych chorób nerek?

W większości przypadków choroba policystyczna nie ogranicza się do uszkodzenia tkanki nerkowej. Co do zasady torbiele wykrywa się w trzustce, wątrobie, śledzionie, pęcherzykach nasiennych, płucach.

W urologii izolowana jest policystyczna choroba nerek, która jest przenoszona przez autosomalny dominujący typ, jest wykrywana u starszych dzieci i dorosłych, a obecnie policystyczna choroba nerek z autosomalnym recesywnym typem dziedziczenia jest bardziej powszechna u noworodków. Mechanizm rozwoju polycystycznego odczytu. Cysty mogą być zamknięte i otwarte. Zamknięte cysty są zamkniętymi jamami, nie komunikują się ze światłem kanalików i nie zapewniają funkcji wydalania. Cysty tego typu występują u noworodków z zespołem policystycznych chorób nerek i mają niekorzystne rokowanie..

Otwarte cysty są rurkowatymi dylatacjami uchyłkowymi, które mają kontakt z miednicą i kielichem..

Od dawna nie wykryto policystozy nerek z cystami typu otwartego, ponieważ funkcjonowanie nerek nie jest zakłócane przez długi czas, dlatego ta choroba policystyczna jest wykrywana u starszych dzieci i dorosłych.

Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu policystycznych chorób nerek

Główną przyczyną policystycznych chorób nerek jest przeniesienie zmutowanych genów z obojga rodziców, które powodują defekt w strukturze tkanki nerkowej. Jeśli policysta ma dziecko, którego rodzice są zdrowi, zakłada się, że nowa mutacja pojawi się w komórce narządów płciowych jednego z rodziców..

W mechanizmie rozwoju policystozy nerek ujawniono naruszenie zbiegu wydzielniczych i wydalniczych struktur nefronu na etapie formowania nerki wtórnej. Zmiany te utrudniają uwalnianie pierwotnego moczu, zwiększają ciśnienie w kanalikach nerkowych, czemu towarzyszy odkształcenie światła i tworzenie torbielowatych poszerzonych jam..

Objawy kliniczne i stadia zespołu policystycznych chorób nerek

Zespół policystycznych nerek u noworodka ma bardzo niekorzystny przebieg i kończy się przedwczesną śmiercią dziecka z mocznicy. U osób dorosłych zespół policystycznych chorób nerek przebiega wolniej i przechodzi przez 3 etapy: wyrównanie, subkompensacja i dekompensacja.

Objawy kliniczne policystycznych chorób nerek na różnych etapach procesu:

  • Etap kompensacji - możliwe pojawienie się bólu w jamie brzusznej, uczucie ucisku w dolnej części pleców Dysuria jest obserwowana, co jest spowodowane rozciąganiem nerek. Pacjenci skarżą się na zmęczenie, bóle głowy. Czasami występuje krwiomocz.
  • Etap subkompensacji - wraz z objawami niewydolności nerek. Pojawiają się nudności, suchość w ustach, napady migreny, pragnienie, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze. Czynność nerek charakteryzuje się wielomoczem z izostenurią, cylindrurią i erytrocyturią..
  • Stopie dekompensacji towarzyszy chroniczna mocznica. Przyczynia się do rozwoju nadciśnienia tętniczego, urazów, operacji, krwawienia i ciąży.

Możliwe powikłania policystycznych chorób nerek

Podskompensowany etap może być skomplikowany przez rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek. Cysty mogą krzepnąć z powodu gorączki i dreszczy..

W fazie dekompensacji, zespół policystycznych chorób nerek może być skomplikowany przez dodanie wtórnej infekcji. W takim przypadku stan pacjenta pogarsza się do śmierci..

Zespół policystycznych nerek towarzyszy utrzymującemu się wzrostowi ciśnienia krwi, co przyczynia się do rozwoju przerostu lewej komory, niewydolności serca i wypadania płatka zastawki mitralnej. Możliwe jest również udar krwotoczny i tętniak mózgu. Tak więc, pacjent z zespołem policystycznych chorób nerek jest narażony na ryzyko rozwoju niewydolności nerek i innych stanów patologicznych..