Mięsak Kaposiego (naczyniakomak Kaposiego, angioretykuloza Kaposiego, mięsak krwotoczny wielokrotny) jest złośliwą wieloogniskową chorobą, prawdopodobnie o podłożu nowotworowym, pochodzącą ze skóry właściwej i pochodzącą z naczyń krwionośnych i limfatycznych, często zlokalizowaną w dystalnych rejonach górnych i dolnych kończyn. W początkowym stadium naczynia naczyń włosowatych o szerokim prześwicie rozszerzają się w skórze właściwej. Komórki śródbłonka są powiększone, wydłużone, nieregularnie ukształtowane, hiperchromiczne. Proliferaty naczyniowe otaczają obrzękniętą tkankę łączną infiltrowaną limfocytami i komórkami plazmatycznymi. Rozszerzone bezkrwawe przestrzenie naczyń włosowatych są oddzielone warstwami włókien kolagenowych.
Objawy kliniczne i etapy mięsaka Kaposiego
Występuje klasyczny (idiopatyczny) mięsak Kaposiego i związany z AIDS (epidemia). Klasyczny mięsak Kaposiego jest przedłużony, rzadko uogólniony z uszkodzeniem narządów wewnętrznych. AIDS - związane - może być jedynym przejawem zakażenia wirusem HIV, zauważa. Najpierw pojawiają się małe jasne różowe lub niebieskie plamki przypominające krwiak. Być może pojawienie się czerwonych ubitych tablic. Dalej pojawiają się ciemnoczerwone, purpurowe lub prawie czarne bolesne węzły, pojawiają się owrzodzenia..
Mięsak Kaposiego może rozwinąć się u pacjentów otrzymujących leki immunosupresyjne po przeszczepieniu narządu lub długotrwałym stosowaniu leków na przewlekłe dermatozy.
Po pierwsze, objawy na skórze są ograniczone, z czasem choroba staje się agresywna. Zmniejszając dawkę leków immunosupresyjnych, objawy skórne i trzewne w 24-80% przypadków ustępują.
Zgodnie z obrazem klinicznym wyróżnia się następujące etapy mięsaka Kaposiego:
- Spiczasty etap - charakteryzuje się pojedynczymi czerwonawo-niebieskawymi lub czerwonawo-brązowymi plamami o nieregularnym kształcie do 1-5 cm średnicy z gładką powierzchnią.
- Scena grudkowa - gdy ma guz o kulistym lub półkolistym kształcie, średnica 2 mm - 1 cm, kolor od różowego do czerwono-niebieskawego z brązowym odcieniem, gęsta elastyczna konsystencja.
- Stadium guza - charakteryzuje się wieloma węzłami koloru czerwono-niebieskawego lub niebieskawo-brązowego, miękkiego lub gęsto elastycznego przy palpacji, o średnicy 1-5 cm. Węzły, które powiększają się, łączą się w nierówne bolesne formacje, które ostatecznie zostają pokryte wrzodami z obfitymi wydzielinami i nieprzyjemnym zapachem. Wrzody atakują podskórną tkankę tłuszczową, często krwawiąc. Dotknięte kończyny puchną, zostają pokryte krwotoczną wysypką, rzadko występują pęcherze o krwawej zawartości. Kiedy mięsak Kaposiego często powiększa węzły chłonne, w 10-12% przypadków dotyka błony śluzowe jamy ustnej, rzadziej narządy płciowe.
Aspekty diagnozy i leczenia mięsaka Kaposiego
Rozpoznanie mięsaka Kaposiego opiera się na obrazie klinicznym i wynikach badania histologicznego. Pacjentów z mięsakiem Kaposiego należy zbadać pod kątem zakażenia wirusem HIV.
Mięsak Kaposiego powinien być odróżniony od pseudosarcomy Kaposiego, naczyniaka krwionośnego, ziarniniaka pyogennego, wysoce zróżnicowanego naczyniakomięsaka.
Badanie histopatologiczne zaatakowanej biopsji skóry ujawnia chaotyczną, niekompletną angiogenezę, proliferację komórek w kształcie wrzeciona, proliferację tkanki ziarninowej o różnym stopniu dojrzałości, infiltrację komórkami immunokompetentnymi (limfocyty, komórki plazmatyczne i makrofagi). W początkowej fazie naczynka typu kapilarnego z szerokimi prześwitami rozszerzają się w górnej części skóry właściwej..
Leczenie mięsaka Kaposiego nie zawsze jest skuteczne, istniejące leki (stosowanie 30% maści poididynowej, techniki radiacyjne, krioterapia, chemioterapia, stosowanie dinitrochlorobenzenu, iniekcje interferonu-alfa) powodują jedynie tymczasową remisję. Promieniowanie rentgenowskie stosuje się w przypadku dużych lub bolesnych zmian patologicznych..
Wyraźny efekt terapeutyczny w przebiegu choroby występuje po ogólnoustrojowym podawaniu prospydyny i cytostatyków..
Pacjenci z mięsakiem Kaposiego związanymi z AIDS są również przepisywani na leki stosowane w leczeniu osób zakażonych wirusem HIV..