Różne formy sklerodermy układowej różnią się istotnie mechanizmami powstawania reakcji patologicznych, objawów klinicznych i rokowania. Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji sklerodermy układowej, podczas gdy klasyfikacja tej choroby w różnych krajach ma wiele wspólnego. Istnieją podstawowe formy kliniczne sklerodermy układowej: rozproszone i ograniczone. Przeczytaj więcej o formach sklerodermy układowej czytaj dalej .
Cechy rozproszonej postaci sklerodermy układowej
Najczęstsze rozproszone i ograniczone formy sklerodermy układowej. Znaki o ograniczonej formie czytaj dalej. Już w otwarciu istnieją wyraźne różnice między tymi postaciami choroby. W ten sposób rozproszona postać twardziny układowej ma ostry początek i szybko postępujący przebieg. Często zaangażowanie skóry zaczyna się niemal jednocześnie (w pierwszym roku) lub wcześniej. Rozległe zmiany skórne zaczynają się na palcach i rozpościerają na kończynach powyżej stawów łokciowych i kolanowych, chwytając również skórę szyi, twarzy, dekoltu, klatki piersiowej, brzucha i innych części ciała..
W przypadku dezynfekcji rozproszonej postaci twardziny układowej często występuje zapalenie stawów i zapalenie mięśni, szybko powstają przykurcze blisko-stawowe..
Aktywne tworzenie się kompleksu objawów, w tym także wulgarnych, następuje szybko, a rozpoznanie można ustalić już w pierwszym roku choroby. Prognozy dla formy rozproszonej są gorsze niż dla ograniczonej, ponieważ W tej postaci choroby szybko - z reguły w ciągu pierwszych 2-4 lat - dotknięte są narządy istotne: serce, płuca, nerki i przewód pokarmowy. Pięcioletnia przeżywalność wynosi 50-60%.
Ograniczona forma twardziny układowej
W ograniczonej postaci twardziny układowej początek choroby jest monosymptomatyczny, pierwsze objawy zmian skórnych rąk, stóp i twarzy pojawiają się średnio 5 lat po wystąpieniu reakcji ogólnoustrojowej. Klinika jest zdominowana przez zaburzenia naczyniowe. Sklerotyczna zmiana narządów wewnętrznych wyrażona umiarkowanie. Niedokrwienne i troficzne zmiany na palcach (blizny i owrzodzenia, zmniejszenie objętości tkanek miękkich dystalnych paliczków, osteoliza) stopniowo łączą się z zaburzeniami naczynio-skurczowymi..
Charakterystyka ograniczonej postaci sklerodermy układowej:
- Szczegółowy obraz choroby powstaje średnio 5 lat po pojawieniu się pierwszego objawu..
- Na tym etapie pojawia się zwapnienie tkanek miękkich, osteoliza paliczków paznokciowych, liczba teleangiektazji wzrasta, w około 6-10% przypadków stwierdza się tętnicze nadciśnienie płucne.
- W przypadku kapilaroskopii charakterystyczna jest dylatacja kapilarna..
- Ograniczona forma występuje u 2/3 pacjentów z SJS, ma przebieg przewlekły, powoli postępujący i stosunkowo łagodny..
- Pięcioletnie przeżycie pacjentów z tą postacią sklerodermy układowej wynosi 85-90%.
Jakie są cechy krzyża sklerodermy układowej??
Rosyjska szkoła reumatologii traktuje formę krzyżową sklerodermy układowej jako specjalną formę, w której inna choroba z wyraźnym nozologicznym ograniczeniem "nakłada się" na przejawy SJS.
Najczęściej twardzinę układową łączy się z reumatoidalnym zapaleniem stawów i dermatopolimiozy. U 70% pacjentów z krzyżową postacią objawy dwóch chorób odnotowano już w ciągu pierwszych 3 lat choroby..
Przebieg podostry (52%) i przebieg przewlekły (42%), przewaga ograniczonego typu zmian skórnych, rzadkie występowanie wrzodów i martwicy cyfrowej, teleangiektazja i osteoliza oraz mniej nasilone uczucie narządów wewnętrznych są charakterystyczne dla sklerodermy układowej w postaci poprzecznej. Jednocześnie ta postać twardziny układowej charakteryzuje się wysoką aktywnością zapalną z istotnymi zaburzeniami immunologicznymi..