Zlokalizowana (ograniczona) twardzina jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej z dominującym uszkodzeniem skóry i tkanek podskórnych, charakteryzującą się pojawieniem się ogniska stwardnienia na tle zapalnych zjawisk (rumienia, obrzęku) i późniejszego zaniku atrofii i hipo / przebarwień skóry. Choroba może występować w każdym wieku, charakteryzującym się głównie zlokalizowanymi ogniskami przewlekłego stanu zapalnego i zmian włóknisto-skórnych skóry i błon śluzowych. Jakie są przyczyny twardziny układowej? Co może wywołać rozwój choroby, dowiedz się .
Jakie są prawdopodobne przyczyny twardziny układowej??
W ostatnich dziesięcioleciach zaobserwowano wzrost liczby pacjentów z ograniczoną twardziną skóry. Objawy kliniczne sklerodermy są dalej czytane. Zlokalizowana skleroderma jest najczęstszą postacią twardziny u dzieci i młodzieży, częstość występowania tej choroby wynosi 1:37 000. U dziewcząt choroba występuje 3-4 razy częściej niż u chłopców..
Jedną z przyczyn twardziny układowej w ostatnich latach jest zmiana immunoreaktywności organizmu, z powodu licznych alergenów zawodowych i domowych, szeroko stosowanej antybiotykoterapii. W patogenezie najważniejsze znaczenie ma dysfunkcja układu odpornościowego, zaburzenia metaboliczne składników tkanki łącznej i mikrokrążenie.
Fakt, że przyczyną twardziny układowej są zaburzenia immunologiczne, znajduje swoje dowody na wysokim poziomie cytokin prozapalnych, skuteczność selektywnych czynników immunoaktywnych w rozwoju choroby.
Defekty odporności humoralnej i komórkowej przyczyniają się do powstawania autoprzeciwciał, które odgrywają ważną rolę u pacjentów z uogólnioną ograniczoną twardziną, będącą względną przyczyną twardziny układowej.
Z ograniczoną twardziną obserwuje się zaburzenia metabolizmu kolagenu i zmiany w śródbłonku naczyniowym. We wszystkich postaciach ograniczonej twardziny rozwija się przewlekłe zapalne zwłóknienie tkanki łącznej. Przy ograniczonej sklerodermii obserwuje się także zaburzenia metabolizmu kolagenu i zmiany w śródbłonku naczyniowym..
Substancje chemiczne, które mogą być potencjalną przyczyną twardziny układowej:
- zmiany skórne, takie jak sklerodermia, mogą być spowodowane przez toksemię;
- Możliwe wytrącejące się chemikalia obejmują chlorek winylu, perchloroetylen, trichloroetylen i inne rozpuszczalniki organiczne, pestycydy i żywice epoksydowe;
- leki, które mogą powodować podobne zmiany skórne, obejmują bleomycynę, karbidopę, pentazocynę, kokainę i środki hamujące łaknienie, a także parafinę (po wstrzyknięciu).
Główne objawy kliniczne sklerodermy układowej
Pacjenci mogą skarżyć się na świąd, bolesność, mrowienie i napięcie skóry, ograniczenie ruchomości w stawach, zmiany objętości i deformację tkanek w dotkniętych obszarach ciała. Co więcej, obserwuje się reakcje immunologiczne, które później objawiają się w tworzeniu nidus choroby. Ogniska twardziny w jej rozwoju przechodzą trzy etapy: rumień i obrzęk, stwardnienie (stwardnienie) i zanik skóry.
W typowych przypadkach choroba zaczyna się od pojawienia się na skórze różowych, różowawo-liliowych, sinych lub przebarwień okrągłych i / lub plam w kształcie pasków, czasami z objawami obrzęku..
W stadium miażdżycowym z plamek tworzą się plamy pogrubiające i pogrubiające o kolorze kości słoniowej o gładkiej powierzchni i charakterystycznym woskowym blasku. Na obrzeżach zmian często obserwuje się korę zapalną o kolorze fioletowo-różowawo-fioletowym, która jest wskaźnikiem aktywności tego procesu. W obszarach zmiany skóra jest źle złożona, pocenie się zmniejsza lub nie występuje, funkcja gruczołów łojowych i wzrost włosów są osłabione.
Z czasem może dojść do zmniejszenia napięcia skóry. W następnym stadium atrofia skóry rozwija się w ognisku twardziny, pojawiają się teleangiektazje, uporczywa hiper- lub hipopigmentacja. Oprócz skóry tkanki podskórne mogą być zaangażowane w proces patologiczny: tkanki podskórne, powięź, mięśnie, kości, rzadziej - inne tkanki i narządy. Możliwe spontaniczne ustąpienie choroby, która prawdopodobnie nastąpi po usunięciu przyczyn twardziny układowej.
Dlatego, aby zapobiec rozwojowi twardziny, ważne jest, aby zapobiec wpływowi na organizm powyższych substancji, a także zwiększyć odporność i racjonalne stosowanie antybiotykoterapii, która może powodować twardzinę układową.