Treść artykułu:
- Objawy mięsaka
- Przyczyny mięsaka
- Etapy mięsaka
- Mięsak z przerzutami
- Leczenie mięsaka
Co to jest mięsak?
Mięsak jest jednym z rodzajów nowotworów złośliwych pochodzących z komórkowych elementów tkanki łącznej. Ponieważ w ludzkim ciele nie ma pojedynczego organu i segmentu anatomicznego, który nie zawiera tkanki łącznej, mięsak nie ma ścisłej lokalizacji. Każda część ludzkiego ciała podlega takiej transformacji nowotworowej. W praktyce towarzyszą temu sprzeczne statystyki, według których jedynie 5% wszystkich złośliwych nowotworów stanowi mięsień. Ale ich osobliwość jest taka, że wystąpienie takiego guza wiąże się z wysoką śmiertelnością. Inną cechą mięsaków jest dominujące zjawisko w młodym wieku w okresie aktywnego wzrostu organizmu (ponad 35% pacjentów ma mniej niż 30 lat).
Ogólna charakterystyka mięsaka:
Wysoki stopień złośliwości;
Wzrost inwazyjny z kiełkowaniem otaczającej tkanki;
Kiełkowanie do dużych rozmiarów;
Częste i wcześniejsze przerzuty do węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (wątroba, płuca);
Częste nawroty po usunięciu guza.
Każdy z rodzajów mięsaków ma ulubione miejsca wzrostu, przedział wiekowy, związek z określoną płcią i inne czynniki. Różnią się one makroskopowo i histologicznie między sobą, stopniem złośliwości, różną skłonnością do przerzutów i nawrotów, głębokością kiełkowania i rozpowszechnieniem. Bezwzględna większość mięsaków rośnie w postaci węzłów o różnych rozmiarach i kształtach, nie ma wyraźnych granic i przypomina mięso ryb o bladoszarym odcieniu z obszarami nekrozy i różną liczbą naczyń. Niektóre mięsaki charakteryzują się szybkim wzrostem (tygodnie, miesiące), ale są też nowotwory o powolnym rozwoju (lata, dekady). Guzy tego typu są zawsze zaopatrzone w krew..
Najczęstsza lokalizacja mięsaka
Głównymi pochodnymi tkanki łącznej w ciele są kości, naczynia krwionośne, mięśnie, więzadła, ścięgna, powięź, osłonki tkanki łącznej i kapsułki narządów wewnętrznych i nerwów, zwężenia tkanki łącznej tkanek tłuszczowych i przestrzeni tkanek komórkowych.
W zależności od tego i lokalizacji największy wpływ na rozwój nowotworu ma:
Kończyny kości;
Miękkie tkanki kończyn (razem z mięsakami kości stanowią 60% wszystkich mięsaków);
Miękkie tkanki i kości ciała;
Tkanki miękkie, przestrzenie włókien i kości głowy i szyi;
Elementy tkanki łącznej gruczołów sutkowych i macicy;
Błonę zaotrzewnową;
Inne rzadkie schorzenia (narządy wewnętrzne, jama brzuszna i opłucna, śródpiersie, mózg i nerwy obwodowe).
Histologiczna klasyfikacja i rodzaje mięsaków
Spośród wszystkich nowotworów złośliwych mięsak ma największą różnorodność typów histologicznych. Traktuj kategorię mięsaków:
Rodzaj mięsaka | Struktura i opis guza |
Osteosarcoma | Powstały z komórkowych składników tkanki kostnej. |
Chondrosarcoma | Prezentowane przez tkankę chrzęstną |
Mięsak Paraostal | Powstaje z okostnej i otaczającej tkanki kostnej. |
Reticulosarcoma | Wzrost guza z elementów szpiku kostnego |
Mięsak Ewinga | Różnorodne osteosarcomy, wpływające głównie na końce długich kości kończyn |
Włókniakomięsak | Guz elementów tkanki łącznej i włókien włóknistych |
Angiosarcoma | Podstawą nowotworu jest wzrost naczyń krwionośnych |
Mięsień tarczycy przewodu pokarmowego i innych narządów wewnętrznych | Pochodzą z tkanki łącznej, która tworzy zrąb dowolnego organu. |
Liposarcoma | Guz rosnący z tkanki tłuszczowej |
Mięsak prążkowanokomórkowy | Przewaga elementów prążkowanych mięśni |
Mięsak Kaposiego | Wielokrotne powiększenia nowotworów naczyń krwionośnych skóry i tkanki limfatycznej na tle niedoboru odporności |
Limfangarosma | Guz z przerostem składników naczyń limfatycznych |
Dermatofibrosarcoma | Guz struktur skóry z podłożem tkanki łącznej |
Synovial Saroka | Wzrost guza stawów maziowych |
Mięsak limfatyczny | Wzrost guza z tkanki limfatycznej |
Neurofibrosarcoma | Rośnie z błon nerwowych |
Włókniak histiocytoma | Zawiera różne typy komórek i włókien tkanki łącznej. |
Mięsak komórek wrzeciona | Wpływa na błony śluzowe i składa się z dużych wrzecionowatych komórek. |
Mesothelioma | Substratem nowotworu może być mezotelium osierdziowe, otrzewna i opłucna |
Stopień różnicowania mięsaka
Nie zawsze, nawet pod mikroskopem, można wyraźnie odróżnić strukturę mięsaka i jego typ histologiczny. Najważniejszą rzeczą do ustalenia jest fakt pochodzenia guza z tkanki łącznej i stopień jego zróżnicowania..
W zależności od tego emitują:
Źle zróżnicowane mięsaki. Nowotwory tego typu mają najniższy stopień złośliwości, ponieważ w swojej strukturze nie są podobne do tkanek, z których rosną. Praktycznie nie powodują przerzutów, rosną powoli, są duże, usunięcie rzadko powoduje nawroty;
Wysoce zróżnicowane mięsaki. Są absolutnym przeciwieństwem słabo zróżnicowanego. W strukturze przypominają one tkanki, z których pochodzą, są wysoce złośliwe, szybko się rozwijają, wcześnie przeszukują i są słabo podatne na leczenie chirurgiczne;
Mięsaki umiarkowanie zróżnicowane. Zajmują one pozycję pośrednią między poprzednimi typami..
Wszystkie nowotwory złośliwe ludzkiego ciała są podzielone na całym świecie na nabłonkowo - rakowe, gruczołowo - gruczolakoraka i tkanki łącznej - mięsaki. Ten ostatni typ nowotworów występuje rzadziej niż inne, ale charakteryzuje się największą różnorodnością typów histologicznych i możliwością uszkodzenia jakichkolwiek narządów, tkanek i segmentów anatomicznych.!
Objawy mięsaka
Obraz kliniczny mięsaka zależy od lokalizacji i charakterystyki jego złośliwości. Główne objawy choroby podano w tabeli..
Grupa symptomów | Manifestacje |
Zespół bólu |
|
Wygląd guza |
|
Upośledzona funkcja dotkniętego narządu lub segmentu |
|
Kiełkowanie otaczającej tkanki |
|
Rozpoznanie mięsaka
Obecność jakichkolwiek objawów mięsaka jest bezpośrednim wskazaniem do jego potwierdzenia lub wykluczenia tak szybko, jak to możliwe..
Takie metody diagnostyczne mogą pomóc w tym:
Badanie rentgenowskie podejrzane osteosarcoma i inne guzy tkanki kostnej;
Badanie ultrasonograficzne tkanek miękkich lub narządów wewnętrznych;
Tomografia W przypadku guzów kości bardziej wskazane jest wykonanie tomografii komputerowej. Guzy tkanek miękkich są lepiej widoczne za pomocą MRI;
Metody diagnostyczne radioizotopów. Ich znaczenie diagnostyczne wzrasta wraz z głębokim położeniem guzów w jamach i przestrzeniach tkankowych;
Biopsja guza. Z powierzchownymi guzami nie jest trudne. Głębokie guzy można badać tylko pod kontrolą ultrasonograficzną lub tomograficzną;
Angiografia. Środek kontrastowy wstrzyknięty do tętnic określa miejscową akumulację naczyń krwionośnych w miejscu wzrostu guza i charakter zaburzenia krążenia poniżej miejsca wzrostu mięsaka..
Przyczyny mięsaka
Dowolny typ mięsaka, podobnie jak wszystkie nowotwory złośliwe, to choroby polietylogiczne, które występują pod wpływem wielu czynników przyczynowych. W rzadkich przypadkach można je ustalić..
Głównymi winowajcami transformacji guza tkanki łącznej mogą być:
Obciążona historia dziedziczna i predyspozycje genetyczne;
Szkodliwy wpływ promieniowania jonizującego na DNA komórek;
Wpływ onkogennych wirusów na komórki, uruchamiając mechanizmy niekontrolowanego podziału;
Naruszenie drenażu limfatycznego po operacjach i procesach patologicznych;
Wrodzone i nabyte niedobory odporności, zakażenie wirusem HIV;
Kursy chemioterapii i leczenia lekami immunosupresyjnymi;
Transplantacja narządów wewnętrznych;
-
Urazy pourazowe, rozległe i nie zagrzewające rany, nieutwardzone ciała obce tkanek miękkich.
Wdrażanie onkogennego działania czynników przyczynowych w rozwoju mięsaków występuje najczęściej w rozwijającym się organizmie. Wyjaśnia to fakt, że znacznie łatwiej jest dokonać podziału w komórkach, które znajdują się na aktywnym etapie podziału. Wzór jest taki, że im głębsze uszkodzenie DNA, tym bardziej złośliwy mięsak!
Etapy mięsaka
Podstawą oddzielenia mięsaków na scenie są:
Rozmiar guza pierwotnego;
Dystrybucja poza kapsułką narządu lub powięzi anatomicznej, której mięsak rośnie (mięśnie, kości, ścięgna itp.);
Zaangażowanie i kiełkowanie otaczających tkanek;
Obecność przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych;
Obecność przerzutów w odległych narządach.
Typ histologiczny nowotworu nie wpływa na stadium mięsaków, w przeciwieństwie do pierwotnego miejsca lokalizacji guza w ciele. Właśnie narząd, w którym zaczyna się mięsak, ma największy wpływ na określenie stadium procesu.
Mięsak 1. etap
Mięsaki takie mają niewielki rozmiar, nie wychodzą poza narząd lub odcinek, od którego zaczynają rosnąć, nie osłabiają jego funkcji, nie wciskają istotnych struktur anatomicznych, są praktycznie bezbolesne, nie dają przerzutów. Ujawnienie nawet wysoce zróżnicowanego mięsaka w pierwszym etapie pozwala uzyskać dobre wyniki leczenia..
Objawy pierwszego stadium mięsaka, w zależności od konkretnej lokalizacji, są następujące:
Mięsak jamy ustnej i języka - guz około 1 centymetra pochodzi z błony śluzowej lub warstwy podśluzówkowej w postaci małego węzła z wyraźnymi granicami;
Mięsak warg - znajduje się w warstwie podśluzówkowej, błonie śluzowej lub głęboko w wardze;
Mięsak przestrzeni komórkowych i tkanek miękkich szyi - może mierzyć do 2 cm i nie wykracza poza powięź, co ogranicza obszar jego lokalizacji;
Mięsień krtani - węzeł do 1 cm ograniczony przez błonę śluzową lub inne warstwy krtani, bez wychodzenia poza powięź, nie powoduje wyraźnych zaburzeń fonacji i oddychania;
Mięsak tarczycy - guz do 1 centymetra z lokalizacją wewnątrzorganiczną w grubości tkanek. Kapsułka nie kiełkuje;
Mięsak piersi - definiowany jest jako węzeł do 2-3 cm, znajdujący się w zraziku, od którego zaczyna się jego wzrost;
Mięsak przełyku - wielkość guza do 1-2 cm, umiejscowiona w grubości ściany ciała. Przejście pokarmu przez przełyk nie jest zerwane;
Mięsak płuca - atakuje jedno z segmentowych oskrzeli. Nie wykracza poza segment i nie narusza funkcji płuc;
Mięsak jądra - ma wygląd małego węzła i nie angażuje błony białkowej w procesie;
Mięsak tkanek miękkich kończyn - węzeł może osiągnąć 5 cm, ale nie wykracza poza osłonki powięziowe.
Mięsaki etap 2
Ogólna charakterystyka mięsaków drugiego stopnia: lokalizacja wewnątrznaczyniowa z kiełkowaniem wszystkich warstw, wzrost wielkości guza, upośledzenie czynności narządów, brak przerzutów.
Po porażce określonych narządów wygląda to tak:
Mięsak jamy ustnej i języka - guz jest wyraźnie widoczny po oględzinach, znajduje się w grubości struktur anatomicznych, ale wszystkie jego warstwy kiełkują, w tym błona śluzowa i facje;
Mięsień ust - węzeł znajduje się w grubości wargi, ale skóra i błona śluzowa kiełkują;
Mięsak przestrzeni komórkowych i tkanek miękkich szyi - guz osiąga 3-5 cm i wykracza poza granice powięzi, które ograniczają obszar jego wzrostu;
Mięsień krtani - węzeł powyżej 1 cm z rozprzestrzenianiem się przez wszystkie warstwy ciała, zaburzenia fonacji i oddychania;
Mięsak tarczycy - rozmiar węzła około 2 cm, kapsuła narządowa jest zaangażowana w proces patologiczny;
Mięsak gruczołu mlekowego - wielkość guza wynosi około 5 cm, kilka segmentów kiełkuje;
Mięsak przełyku - guz rozwija się przez całą grubość ściany przełyku od śluzówki do warstwy surowiczej z zajęciem powięzi. Ciężka dysfagia;
Mięsak płuc - guz powoduje ucisk oskrzeli lub rozciąga się na sąsiednie odcinki płuc;
Mięsak jąder - inwazja nowotworu na albuginę w tunice;
Mięsak miękkich tkanek kończyn - inwazja guza na masy powięziowe, które ograniczają segment anatomiczny (mięsień, przestrzeń tkankowa).
Zasada izolacji drugiego stadium mięsaka polega na tym, że guzy takie znajdują się w obrębie narządu, ale wymagają przedłużonego wycięcia tkanki podczas ich usuwania. Wyniki są gorsze niż na pierwszym etapie procesu, ale nawroty nie występują często.
Mięsaka etap 3
Trzeci etap mięsaka obejmuje inwazję guza na powięź i narządy znajdujące się w pobliżu guza lub obecność przerzutów do regionu, w stosunku do niego, węzłów chłonnych.
W odniesieniu do konkretnych narządów wygląda to tak:
Mięsak jamy ustnej i języka jest guzem pierwotnym o dużym rozmiarze, zespół bólowy ulega ekspresji, zaburzenia anatomiczne i żucie są zaburzone. Istnieją przerzuty w węzłach chłonnych podsieci i szyjki macicy;
Mięsak warg to duży guz, który dramatycznie odkształca wargę z możliwym rozprzestrzenieniem się na otaczające obszary błony śluzowej. Przerzuty w podżuchwowych lub węzłach chłonnych szyi;
Mięsak przestrzeni komórkowych i tkanek miękkich szyi są wyraźnymi oznakami dysfunkcji narządów szyi (połykanie, oddychanie, zaburzenia unerwienia i zaopatrzenia w krew). Guz rośnie do dużych rozmiarów i powiększa naczynia, nerwy, sąsiadujące narządy szyi. Istnieją przerzuty w powierzchownych i głębokich węzłach chłonnych i piersiowych szyjnych;
Mięsień krtani - gwałtownie narusza oddech i głos. Kiełkowanie naczyń, nerwy, przyległa powięź. Istnieją przerzuty w powierzchownych i głębokich kolektorach limfatycznych szyi;
Mięsak tarczycy - kiełkują tkanki przylegające do tarczycy. Istnieją przerzuty w węzłach chłonnych szyjnych;
Mięsak piersi - duże rozmiary guza z ciężką deformacją piersi i przerzuty w pachowych lub nadobojczykowych węzłach chłonnych;
Mięsak przełyku - duży guz, rozciąga się na błonę śródpiersia, poważnie zakłóca przepływ pokarmu. Przerzuty do śródpierścieniowych węzłów chłonnych;
Mięsak płuca - osiąga duże rozmiary, powoduje kompresję oskrzeli, przerzuty w węzłach chłonnych około śródbrzusznych i śródpiersia;
Mięsak jąder - ma duży rozmiar, deformuje mosznę i powiększa jej warstwy. Istnieją przerzuty w pachwinowych węzłach chłonnych;
Mięsak miękkich tkanek kończyn - ognisko guza około 10 cm, zakłóca funkcję kończyny, gwałtownie ją deformuje. W regionalnych węzłach chłonnych występują przerzuty.
Mięsak trzeciego etapu charakteryzuje się rozczarowującymi wynikami leczenia, wymaga intensywnych interwencji chirurgicznych i często się powtarza.
Mięsaka etap 4
Najbardziej niekorzystnym rokowaniem jest wykrycie mięsaka w stadium 4 procesu nowotworowego. Niebezpieczeństwo takiej sytuacji polega na tym, że guzy takie mają gigantyczne rozmiary, ostro wciskają otaczające tkanki lub rosną w nich, tworząc ciągły konglomerat guza, któremu często towarzyszy dezintegracja i krwawienie. Zawsze istnieją przerzuty do regionalnych i węzłów chłonnych dowolnej lokalizacji. Charakteryzuje się obecnością odległych przerzutów w wątrobie, płucach, mózgu i kościach. Nie ma potrzeby szczegółowego omawiania opisu 4 etapów poszczególnych lokalizacji mięsaków, ponieważ są one podobne do trzeciego etapu. Wyróżnia się jedynie nasileniem lokalnych objawów i szkodliwym działaniem nowotworu, a także obecnością odległych przerzutów..
Mięsak z przerzutami
Przerzuty to komórki nowotworowe, które rozprzestrzeniają się przez naczynia limfatyczne lub żylne od pierwotnej zmiany nowotworowej do zdrowych tkanek (węzłów chłonnych, narządów wewnętrznych). W miejscach akumulacji dużej liczby elementów złoża mikrokrążeniowego dochodzi do ich przyłączenia i aktywnego wzrostu guza. Jaki rodzaj ciała będzie celem, aby przewidzieć trudne. Najczęściej zmiany przerzutowe są rejestrowane w regionalnych węzłach chłonnych, wątrobie, płucach, mózgu, kręgosłupie i płaskich kościach. Każdy typ mięsaka histologicznego danej lokalizacji ma ulubione miejsca przerzutów. Większość z nich na etapie 4 powoduje uszkodzenie wątroby.
Mięsaki z przerzutami o największej liczbie przerzutów są uważane za mięsaka Ewinga, mięsaka liposowego, włóknistego histiocytoma, mięsaka limfatycznego. Guzy te mogą powodować przerzuty w rozmiarach mniejszych niż jeden centymetr. Zjawisko to wynika z wysokiego stężenia wapnia w ognisku nowotworu, bardzo intensywnego przepływu krwi i aktywnego wzrostu komórek nowotworowych. Nie mają kapsułki, która ogranicza obszar ich wzrostu i rozmnażania..
Przerzuty sarkazmu w regionalnych węzłach chłonnych nie powodują dużych trudności w odniesieniu do przebiegu choroby i jej leczenia. Odległe przerzuty narządów wewnętrznych zachowują się zupełnie inaczej. Podlegają one progresji w postaci zwiększenia wielkości i ilości. Bardzo rzadko można poradzić sobie z nimi za pomocą chirurgii, radioterapii i chemioterapii. Tylko pojedyncze przerzuty można usunąć na ograniczonym obszarze wątroby, płuc lub kości. Wiele przerzutów nie jest usuwanych, ponieważ nie przyniesie to efektu..
Histologicznie przerzuty mięsaków różnią się od zmian pierwotnych. Mają mniej naczyń, mitozy komórkowe i inne objawy atypii, wiele obszarów martwicy. Czasami wykrywane są przerzuty z nieznanego ogniska. Tylko doświadczony histolog może określić, do jakiego typu mięsaków należy struktura przerzutu..
Leczenie mięsaka
Leczenie mięsaków powinno odbywać się zgodnie ze współczesnymi zasadami opieki onkologicznej..
Główny nacisk - zintegrowane zróżnicowane podejście:
Korzystanie z technik chirurgicznych;
Leczenie chemioterapeutyczne (podawanie leków: ifosfamidu, doksirubicyny, dakarbazyny, metotreksatu, cyklofosfamidu, winkrystyny);
Promieniowanie zdalne i radioizotopowe.
Wybór konkretnych metod leczenia i ich kombinacji zależy od:
Rodzaj, stadium i lokalizacja mięsaka;
Wiek pacjenta;
Ogólny stan;
Poprzednie leczenie.
Usunięcie mięsaka
Główna metoda leczenia mięsaków jest uznawana za chirurgiczną. Tylko przez usunięcie guza możemy leczyć chorobę. Zakres operacji oraz cechy przed- i pooperacyjne powinny być wybrane indywidualnie w każdym konkretnym przypadku guza. Zróżnicowana taktyka leczenia może wyglądać następująco:
Niskie i średnio zróżnicowane mięsaki stopnia 1-2 dowolnej lokalizacji u osób we wszystkich grupach wiekowych w stanie zadowalającym poddawane są radykalnemu leczeniu chirurgicznemu usunięciu guza z regionalnym rozcinaniem węzłów chłonnych. W okresie pooperacyjnym można zastosować jeden lub dwa cykle chemioterapii lub radioterapii odległej. Decyzję o ich wykonalności podejmuje się po histologicznym badaniu usuniętego leku;
Wysoce zróżnicowany mięsak na etapie 1-2. Z pewnością poddany zabiegowi chirurgicznemu z wydłużonym rozwarstwieniem węzłów chłonnych i jednoczesną chemioterapią w okresie przed- i pooperacyjnym;
Mięsień 3. stopnia należy leczyć łącząc wszystkie metody. W okresie przedoperacyjnym wskazane jest prowadzenie badań radioterapii i chemioterapii. Przy ich pomocy guz zmniejsza się, co ułatwia jego usunięcie. Operacja polega na usunięciu mięsaka z wszystkimi kiełkującymi tkankami, przywróceniu ważnych uszkodzonych struktur (naczyń krwionośnych, nerwów) i rozwarstwienie regionalnych kolektorów wypływu limfy. W okresie pooperacyjnym wymagana jest chemioterapia;
Większość osteosarcom wymaga leczenia skojarzonego. Cechą interwencji chirurgicznej jest to, że operacja wymaga amputacji dotkniętej kończyny za pomocą dalszych protez. Tylko powierzchowny osteosarcoma o niskim stopniu złośliwości u osób w podeszłym wieku może być usunięty przez wycięcie obszaru kości;
Mięsaka etap 4. Większość z nich wymaga leczenia objawowego (leki przeciwbólowe, terapia detoksykacyjna, korekcja niedokrwistości itp.). Kompleksowe, kompleksowe leczenie takich mięsaków można wskazać tylko w przypadku guzów dostępnych po chirurgicznym usunięciu (brak kiełkowania ważnych struktur, niewielkich rozmiarów, powierzchownego położenia) w połączeniu z pojedynczymi przerzutami w wątrobie, płucach lub kościach.