Zespół nerczycowy to zespół objawów, który występuje w przypadku uszkodzenia nerek i obejmuje wyraźne białkomocz, obrzęk oraz zaburzenia metabolizmu białek i lipidów. Jednak patologii nie zawsze towarzyszą wtórne i pierwotne zaburzenia nerek, czasami działa ona jako niezależna forma nozologiczna..
Termin ten był używany od 1949 roku, zastępując takie pojęcia, jak nerczyca lub liposomu nephrosis i wprowadzony do nowoczesnej nomenklatury WHO. Statystyki wskazują, że ten zespół występuje wśród wszystkich chorób nerek w około 20% przypadków, inne informacje wskazują na 8-30% przypadków. Najczęściej choroba występuje u dzieci w wieku od 2 do 5 lat, rzadziej u dorosłych, których średni wiek wynosi od 20 do 40 lat. Ale w medycynie opisano przypadek rozwoju zespołu u osób starszych i noworodków. Częstotliwość jego występowania zależy od czynnika etologicznego, który jest jej przyczyną. Kobiety cierpią częściej niż mężczyźni, gdy patologia rozwija się na tle reumatoidalnego zapalenia stawów i układowego tocznia rumieniowatego.
Treść artykułu:
- Przyczyny zespołu nerczycowego
- Objawy zespołu nerczycowego
- Formy zespołu nerczycowego
- Powikłania zespołu nerczycowego
- Rozpoznanie zespołu nerczycowego
- Leczenie zespołu nerczycowego
- Zapobieganie i rokowanie zespołu nerczycowego
Przyczyny zespołu nerczycowego
Przyczyny zespołu nerczycowego są zróżnicowane, odróżniając patologię pierwotną i wtórną.
Przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego:
Najczęstszą chorobą nerek spowodowaną tym zespołem jest kłębuszkowe zapalenie nerek, zarówno przewlekłe, jak i ostre. W tym samym czasie zespół nerczycowy rozwija się w 70-80% przypadków..
Inne niezależne choroby nerek, na tle których występuje zespół nerczycowy, to: pierwotna amyloidoza, nefropatia ciężarna, hiperneprom.
Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego:
Cukrzyca.
Infekcje: kiła, gruźlica, malaria.
Ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej: twardzina, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów.
Choroby o charakterze alergicznym.
Zapalenie watroby.
Krwotoczne zapalenie naczyń.
Okresowa choroba.
Wrzódkowe zapalenie wsierdzia z przewlekłym przebiegiem.
Limfogranulomatoza.
Wpływ na organizm substancji toksycznych, w tym metali ciężkich, trucizn z ukąszenia pszczół i węży itp..
Onkologia innych narządów.
Zakrzepica żyły głównej dolnej, żyły nerkowe.
Przyjmowanie niektórych leków.
Idiopatyczny wariant rozwoju choroby (gdy przyczyny nie można ustalić) najczęściej rozwija się w dzieciństwie.
Odnosząc się do patogenezy tego zespołu, można zauważyć, że najczęstszą jest immunologiczna teoria jego rozwoju..
Potwierdza to kilka faktów, w tym:
Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że wprowadzenie do nich surowicy nefrotoksycznej na tle absolutnego zdrowia spowodowało u nich rozwój zespołu nerczycowego..
Często rozwija się patologia u ludzi, którzy mają reakcje alergiczne na pyłki roślinne, nadwrażliwość na różne leki.
Pacjenci inni niż ten zespół często cierpią na choroby autoimmunologiczne..
Leczenie immunosupresyjne daje pozytywny efekt..
Kompleksy immunologiczne wywierające niszczący wpływ na błony podstawne kłębuszków nerkowych powstają w wyniku kontaktu przeciwciał krwi z zewnętrznymi antygenami (wirusy, alergeny, bakterie, pyłki itp.) I wewnętrznymi antygenami (DNA, białka nowotworowe, krioglobuliny itd.). Czasami kompleksy immunologiczne powstają w wyniku wytwarzania przeciwciał przeciwko substancji, która jest reprodukowana przez błony podstawne samych nerek. Niezależnie od pochodzenia kompleksów immunologicznych, stopień uszkodzenia nerek będzie zależał od tego, jak dużo koncentracji w organizmie i jak długo wpływają na narządy..
Innym negatywnym skutkiem kompleksów immunologicznych jest ich zdolność do aktywowania reakcji zapalnych na poziomie komórkowym. W rezultacie uwalnianie histaminy, serotoniny, enzymów. Prowadzi to do tego, że przepuszczalność błon podstawnych staje się wyższa, mikrokrążenie w naczyniach włosowatych nerek zostaje zakłócone i powstaje koagulacja wewnątrznaczyniowa..
Badanie makroskopowe pokazuje, że nerki mają powiększone rozmiary, ich powierzchnia pozostaje gładka i równomierna, substancja korowa ma blady szary kolor, a rdzeń ma czerwony kolor..
Histologia i mikroskopia optyczna ujawniają zmiany patologiczne z otyłością tłuszczową i tłuszczową nerek, ogniskową proliferacją śródbłonka narządów, dystrofią białkową kanalików nerkowych. Jeśli choroba ma ciężki przebieg, możliwe jest zwizualizowanie atrofii i martwicy nabłonka..
Objawy zespołu nerczycowego
Objawy zespołu nerczycowego są typowe i zawsze wydają się monotonne, niezależnie od tego, co sprowokowało rozwój procesu patologicznego..
Wśród nich są:
Ogromny białkomocz. Jest wyrażany w dużej ilości białka (głównie albuminy) w moczu. Jest to główny objaw tej patologii, ale nie jest to jedyny objaw tej choroby..
W surowicy krwi wzrasta poziom cholesterolu i trójglicerydów, na tle zmniejszenia ilości fosfolipidów. W rezultacie pacjent rozwija hiperlipidymię. W tym samym czasie ilość lipidów jest tak wysoka, że jest zdolna do zabarwienia części surowicy krwi w mleczno-białej barwie. W rezultacie tylko jeden występ krwi można ocenić na obecność hiperlipidymii. Przyjmuje się, że wzrost poziomu lipidów we krwi wynika z ich zwiększonej produkcji w wątrobie z ich retencją w naczyniach ze względu na wysoką masę cząsteczkową. Również zaburzony metabolizm nerek, spadek poziomu albuminy we krwi itp..
W krwi jest skok cholesterolu. Czasami jego poziom może osiągnąć 26 mmol / l, a nawet więcej. Ale najczęściej wzrost cholesterolu jest umiarkowany i nie przekracza wartości 10,4 mmol / l.
Obrzęk. Mogą mieć różną ostrość, ale są obecne u wszystkich pacjentów, bez wyjątku. Obrzęk jest czasami bardzo silny, do tego stopnia, że ogranicza mobilność pacjenta, stając się przeszkodą w wykonywaniu obowiązków służbowych..
Pacjent ma ogólne osłabienie, zmęczenie. Słabość ma tendencję do wzrostu, szczególnie gdy zespół nerczycowy jest obecny przez długi czas..
Apetyt cierpi, wzrasta zapotrzebowanie na płyn, ponieważ pragnienie i suchość w jamie ustnej są obecne na bieżąco..
Ilość moczu jest mniejsza.
Nudności, wymioty, wzdęcia, bóle brzucha i luźne stolce są rzadko obserwowane. Przeważnie objawy te wskazują na znaczne puchliny brzuszne..
Charakteryzuje się bólami głowy, uczuciem ciągnięcia w okolicy lędźwiowej.
W ciągu wielu miesięcy choroba rozwija parestezje, konwulsje na tle utraty potasu, bolesne odczucia w mięśniach..
Dyspnea wskazuje na zapalenie osierdzia, które przeszkadza pacjentowi nawet w stanie spoczynku, i to nie tylko na tle wysiłku fizycznego..
Pacjenci z reguły są nieaktywni, czasem całkowicie adynamiczni..
Blada skóra, temperatura ciała może utrzymywać się na normalnych wysokościach i może być mniejsza niż norma. Pod tym względem skóra w dotyku jest zimna i sucha. Być może jego peeling, łamliwe paznokcie, wypadanie włosów.
Tachykardia rozwija się na tle niewydolności serca lub niedokrwistości.
Ciśnienie krwi jest zmniejszone lub normalne.
Język pokazuje gęstą tablicę, brzuch jest powiększony.
Ogólny metabolizm jest zaburzony, ponieważ cierpi na tarczycę.
Zmniejszenie moczu jest również stałym towarzyszem patologii. Jednocześnie pacjent przydziela nie więcej niż litr moczu dziennie, a czasami 400-600 ml. Widoczne zanieczyszczenia krwi w moczu, z reguły, nie są wykrywane, ale wykrywane są przez badanie mikroskopowe.
Kolejnym klinicznym objawem tego zespołu jest nadkrzepliwość krwi.
Objawy zespołu nerczycowego mogą rosnąć powoli i stopniowo, a czasami, wręcz przeciwnie, gwałtownie, co najczęściej występuje w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek.
Ponadto należy odróżnić syndrom czysty i mieszany. Różnica polega na braku lub obecności nadciśnienia i krwiomoczu..
Formy zespołu nerczycowego
Warto zwrócić uwagę także na trzy formy syndromu, w tym:
Zespół nawracający. Ta postać choroby charakteryzuje się częstymi zmianami zaostrzeń zespołu podczas jego remisji. W takim przypadku remisję można osiągnąć za pomocą terapii lekowej lub dzieje się to spontanicznie. Jednak spontaniczna remisja występuje dość rzadko i głównie w dzieciństwie. Udział nawracającego zespołu nerczycowego stanowi do 20% wszystkich przypadków choroby. Remisje mogą trwać dość długo, a czasami sięgać 10 lat..
Zespół przetrwały. Ta forma choroby jest najczęstsza i występuje w 50% przypadków. Zespół jest powolny, powolny, ale ciągle postępujący. Uporczywej remisji nie można osiągnąć nawet w przypadku uporczywej terapii i po około 8-10 latach u pacjenta rozwinie się niewydolność nerek..
Zespół progresywny. Ta postać choroby charakteryzuje się tym, że zespół nerczycowy rozwija się szybko, a po 1-3 latach może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek..
Powikłania zespołu nerczycowego
Powikłania zespołu nerczycowego mogą być związane z samym zespołem lub sprowokowane przez leki stosowane w leczeniu tego zespołu..
Wśród komplikacji emitują:
Infekcje: zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej, furunculosis, zapalenie opłucnej, róży, itp. Pneumokokowe zapalenie otrzewnej jest uważane za najpoważniejsze powikłanie. Późna terapia antybiotykowa może być śmiertelna..
Zakrzepica płuc.
Kryzys nerczycowy jest kolejnym rzadkim, ale poważnym powikłaniem zespołu nerczycowego. Wraz ze wzrostem temperatury ciała, bólem w jamie brzusznej, pojawieniem się rumienia skóry z wcześniejszymi wymiotami, nudnościami, utratą apetytu. Kryzysowi nerczemu często towarzyszy gwałtowny wzrost wstrząsu nerczycowego z wyraźnym spadkiem ciśnienia krwi.
Tromboembolizm tętnic płucnych.
Zakrzepica tętnic nerkowych prowadząca do zawału nerki.
Udar mózgu.
Istnieją dowody na to, że zespół nerczycowy zwiększa ryzyko niedokrwienia mięśnia sercowego i zawału mięśnia sercowego..
Komplikacje wynikające z przyjmowania leków do leczenia zespołu nerczycowego wyrażają się w reakcjach alergicznych, w powstawaniu wrzodów żołądka i jelit z perforacją wrzodu, w cukrzycy, w psychozach leczniczych itp..
Prawie wszystkie powyższe komplikacje zagrażają życiu pacjenta..
Rozpoznanie zespołu nerczycowego
Badania kliniczne i laboratoryjne są wiodącą metodą diagnozy zespołu nerczycowego. Jednak metody inspekcji i kontroli instrumentalnej są obowiązkowe. Lekarz podczas badania pacjenta wizualizuje pokryty język, obrzęk, suchą i zimną skórę, a także inne wizualne objawy zespołu.
Oprócz badania lekarza możliwe są następujące rodzaje diagnostyki:
Analiza moczu ujawni wzrost gęstości względnej, cylindrurię, leukocyturię, cholesterol w osadzie. Białkomocz w moczu jest zwykle silnie wyrażany.
Badanie krwi będzie wskazywać na wzrost ESR, eozynofilii, wzrost płytek krwi, spadek stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek..
Koagulogram jest potrzebny do oceny krzepnięcia krwi..
Analiza biochemiczna krwi ujawnia wzrost cholesterolu, albuminy, białka.
Aby ocenić stopień uszkodzenia nerek, należy wykonać USG z USG naczyń nerkowych i nephroscintigraphy..
Równie ważne jest określenie przyczyny zespołu nerczycowego, która wymaga dogłębnego badania immunologicznego, możliwe jest wykonanie biopsji nerek, odbytnicy, dziąseł i badań angiograficznych..
Leczenie zespołu nerczycowego
Leczenie zespołu nerczycowego odbywa się w szpitalu pod nadzorem nefrologa.
Ogólne zalecenia dla lekarzy praktykujących w oddziałach urologicznych są następujące:
Przestrzeganie diety bezsolnej z ograniczeniem przyjmowania płynów i selekcji, w zależności od wieku pacjenta, ilości białka.
Prowadzenie terapii infuzyjnej za pomocą repoliglyukiny, albuminy itp..
Odbiór cytostatyków.
Diuretyk.
Leczenie immunosupresyjne.
Leczenie antybakteryjne.
Leki moczopędne zajmują ważne miejsce w leczeniu chorób nerek. Jednak ich przyjmowanie powinno być ściśle kontrolowane przez specjalistów, w przeciwnym razie mogą pojawić się poważne problemy zdrowotne. Wśród nich: kwasica metaboliczna, hipokaliemia, wymywanie sodu z organizmu, zmniejszenie objętości krążącej krwi. Ponieważ przyjmowanie dużych dawek leków moczopędnych na tle niewydolności nerek lub z hipoalbuminemią jest często komplikowane szokiem, który trudno jest skorygować, pacjenci muszą być leczeni z zachowaniem ostrożności. Im krótszy jest czas przyjmowania diuretyków, tym lepiej. Ich ponowne przyjęcie zaleca się wyznaczać tylko ze wzrostem obrzęku i zmniejszeniem ilości oddawanego moczu..
Aby uratować pacjenta przed obrzękiem, zaleca się przyjmowanie Furosemidu dożylnie lub doustnie. Jest to bardzo silny lek zmniejszający przekrwienie, ale jego działanie jest krótkotrwałe..
Również do usuwania obrzęku można przypisać kwas etakrynowy. Hipotiazyd ma mniej wyraźny wpływ. Jego działanie będzie zauważalne 2 godziny po pierwszym przyjęciu..
Innym ważnym ogniwem w walce z obrzękami są diuretyki, które pozwalają utrzymać potas w ciele. Są to leki takie jak Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron zapewnia szczególną skuteczność w połączeniu z Furasemidem.
Jeśli obrzęk spowodowany jest amyloidozą, trudno jest go skorygować za pomocą leków moczopędnych..
Glukokortykosteroidy, takie jak prednizolon i metyloprednizolon, są lekami z wyboru w leczeniu immunosupresyjnym zespołu nerczycowego. Leki te mają bezpośredni wpływ na kompleksy immunologiczne, hamując ich podatność na mediatory zapalne, zmniejszając ich produkcję.
Kortykosteroidy są przepisywane na trzy sposoby:
Doustne podawanie leków z wydaniem maksymalnej dawki rano i następnie zmniejszenie dawki w 2-4 dawkach. Całkowita dawka jest obliczana z uwzględnieniem pracy kory nadnerczy. Zabieg przeprowadzany jest na samym początku terapii..
Alternatywny prednizolon jest stosowany jako leczenie podtrzymujące. Dzienna dawka leku jest oferowana pacjentowi w odstępie jednego dnia. Pozwala to zaoszczędzić osiągnięty efekt i zmniejszyć nasilenie działań niepożądanych związanych z przyjmowaniem kortykosteroidów. Ponadto, alternatywnym schematem Prednizolonu jest schemat wydawania leku pacjentowi codziennie przez 3 dni, po czym robią przerwę w 3 lub 4 dni. Co do efektu, tryby te z reguły nie różnią się pod tym względem..
Ostatnią opcją przyjmowania glukokortykoidów jest przeprowadzenie terapii pulsacyjnej. Aby to zrobić, powstaje bardzo wysokie stężenie tego hormonu we krwi, ponieważ jest podawane dożylnie, kropla po kropli przez 20-40 minut. Zakraplacz umieszczany jest jeden raz, nie częściej niż raz na 48 godzin. Liczbę podejść i dokładną dawkę musi obliczyć lekarz..
Naturalnie trzeba pamiętać o dużej ilości skutków ubocznych, jakie dają glukokortykoidy, między innymi: bezsenność, obrzęk, otyłość, miopatia, zaćma. Konieczne jest bardzo ostrożne anulowanie leków, ponieważ istnieje ryzyko ostrej niewydolności kory nadnerczy.
Jeśli chodzi o leczenie cytostatykami, w tym celu stosuje się takie leki jak cyklofosfamid (cytoksan, cyklofosfamid) i chlorambucyl (leikeran, chlorbutin). Leki te mają na celu tłumienie podziału komórek i nie mają zdolności selektywnej i wpływają na absolutnie wszystkie dzielące się komórki. Aktywacja leku występuje w wątrobie.
Cyklofosfamid jest leczony metodą pulsoterapii, podawanej dożylnie, na tle terapii impulsowej kortykosteroidami.
Chlorambucil przyjmuje się doustnie przez 2-2,5 miesiąca. Lek jest przepisywany głównie w nawracającej postaci choroby..
Leczenie antybakteryjne jest konieczne, jeśli zespół rozwija się na tle przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. W tym celu najczęściej stosuje się leki takie jak cefazolina, ampicylina, doksycyklina..
Jeśli choroba ma ciężki przebieg, konieczne jest przeprowadzenie wymiany osocza, hemosorpcja, dożylne podanie Dekstrans, Reopoliglutin, roztwory białek..
Po wypisaniu pacjenta ze szpitala jest on monitorowany przez nefrologa w klinice w miejscu zamieszkania. Przez długi czas przeprowadzana jest wspomagająca terapia patogenetyczna. O możliwości jej zakończenia, tylko lekarz może zdecydować.
Również pacjenci są zalecani do leczenia sanatoryjnego, na przykład na południowym wybrzeżu Krymu. Musisz iść do sanatorium podczas remisji choroby..
Jeśli chodzi o dietę, pacjenci powinni przestrzegać diety medycznej pod numerem 7. Zmniejsza to obrzęk, normalizuje metabolizm i diurezę. Zabronione jest umieszczanie w menu tłustych mięs produktów zawierających sól, margarynę, tłuszcze trans, wszystkie rośliny strączkowe, wyroby czekoladowe, marynaty i sosy. Posiłki powinny być ułamkowe, metody gotowania powinny być delikatne. Woda jest zużywana w ograniczonej ilości, jej objętość jest obliczana indywidualnie, w zależności od tego, czym jest diureza pacjenta.
Zapobieganie i rokowanie zespołu nerczycowego
Środki profilaktyczne obejmują uparte i wczesne leczenie zapalenia kłębuszków nerkowych, a także innych chorób nerek. Należy przeprowadzić gruntowną reorganizację ognisk infekcji, a także zaangażować się w zapobieganie tym patologiom, które służą jako czynniki etiologiczne dla wystąpienia tego zespołu.
Leki powinny być zażywane wyłącznie przez osoby polecane przez lekarza prowadzącego. Szczególną ostrożność należy zachować w odniesieniu do środków o działaniu nefrotoksycznym lub mogących wywoływać reakcje alergiczne..
Jeśli choroba wystąpi raz, niezbędny jest dalszy nadzór lekarski, terminowe badania, unikanie nasilenia i hipotermii. W odniesieniu do zatrudnienia praca osób z zespołem nerczycowym powinna być ograniczona pod względem wysiłku fizycznego i napięcia nerwowego.
Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia zależą głównie od tego, co spowodowało rozwój zespołu, a także od tego, jak długo osoba była bez leczenia, ile lat ma pacjent i od innych czynników. Warto zauważyć, że całkowite i trwałe wyleczenie można osiągnąć dość rzadko. Zasadniczo jest to możliwe u dzieci z pierwotnym tłustym zespołem nerczycowym..
Pozostałe grupy pacjentów prędzej czy później następuje nawrót choroby ze wzrostem objawów niewydolności nerek, czasami z nadciśnieniem złośliwym. W rezultacie u pacjenta rozwija się niewydolność nerek z kolejnymi azotemicznymi mocznicami i śmiercią osoby. Dlatego im szybciej rozpocznie się leczenie, tym bardziej korzystne będzie rokowanie..