Surdomutyzm (głuchy mutizm) przyczyny, objawy, leczenie / Otolaryngologia

Termin "surdomutyzm" odnosi się do głuchoniemego - wrodzonego lub nabytego z powodu dowolnej patologii całkowitego braku słuchu, który staje się barierą dla rozwoju umiejętności mowy.

Należy wyjaśnić, że w przypadku nabytej patologii, brak słuchu i zaburzenia rozwoju mowy są uważane za surdomotyzm, jeśli powstały w okresie przed laty - czas, w którym dziecko uczy się mówić.

Patologia jest nie tylko medyczna, ale także społeczna - pacjenci z głuchotą są o wiele trudniej socjalizować i przystosowywać się do społeczeństwa, ponadto boleśnie reagują na swoją patologię, co prowadzi do rozwoju ich psycho-emocjonalnych zmian.

Dane ogólne

Nabyta postać surdomutyzmu występuje prawie dwukrotnie częściej niż wrodzona - w 70% wszystkich przypadków klinicznych..

W analizowanej patologii wrodzonej stwierdzono, że ponad połowa przypadków jest spowodowana mutacjami genetycznymi o różnym stopniu złożoności, w innych przypadkach aparat słuchowy ucierpiał z powodu naruszenia jego formacji podczas rozwoju płodu.

Zwróć uwagę

Częstość występowania głuchoniemych moli występuje częściej na obszarach, gdzie popularne są małżeństwa blisko spokrewnione..

Struktura statystyczna patologii wrodzonych jest następująca: około 35% wszystkich przypadków wrodzonego zdenerwowania zdiagnozowano w pierwszym roku życia dziecka, 25% w drugim roku, pozostałe przypadki są "rozproszone" pomiędzy kolejnymi latami wieku przedszkolnego, podczas których mowa dziecka jest kształtowana i doskonalona..

Chłopcy i dziewczęta zachorują prawie z taką samą częstotliwością..

Według najnowszych statystyk około 200 tysięcy ludzi mieszka na terytorium Federacji Rosyjskiej, u których zdiagnozowano Surdomutyzm..

Powody

Wrodzony charakter często pojawia się na tle takich patologicznych czynników, jak:

choroby z grupy zakażeń TORCH;
mutacje na poziomie genetycznym;
zatrucie płodu bezpośrednio podczas rozwoju płodu, wywołane niewłaściwym zachowaniem kobiety w czasie ciąży.

Zakażenia TORCH to grupa chorób zakaźnych, które mogą przenosić się w macicy od matki oczekującej do płodu, powodując liczne wrodzone anomalie i patologie (w tym przypadku z narządu słuchu). Te patologie to:

Toksoplazmoza jest pasożytniczą chorobą ludzi i zwierząt, wywołaną przez Toxoplasma iw większości przypadków występuje bezobjawowo;
Różyczka jest chorobą zakaźną z kategorii chorób wieku dziecięcego, ale może również dotykać dorosłych. Objawia się charakterystyczną czerwoną wysypką;
cytomegalia jest patologią wirusową, której rozwój wywołuje ludzki cytomegalowirus DNA należący do rodziny herpesawirusów;
Infekcja wirusem opryszczki - patologia wirusowa, wywołana przez typy 1 i 2 wirusa opryszczki pospolitej. Manifestowane przez wysypki na skórze i błonach śluzowych w postaci wysypek;
kiła jest chorobą przenoszoną drogą weneryczną (przenoszoną drogą płciową) wywołaną przez treponema pallidum;
Wirusowe zapalenie wątroby typu B jest wirusowym zapaleniem miąższu wątroby. Czynnik sprawczy (należy do hepadnawirusów) jest określany jako wirus zapalenia wątroby typu B, wirus HBV, HBV lub HBV.

Nazwa grupy jest akronimem (skrótem), składającym się z pierwszych liter wspomnianych patologii infekcyjnych:

T - Toksoplazmoza (toksoplazmoza);
- О inne, co tłumaczy się jako "Inne" z języka angielskiego (ta kategoria obejmuje kiłę, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus ospy wietrznej-półpaśca, a także niektóre inne wirusy i bakterie);
R - Różyczka (różyczka);
С - Cytomegalovirus (wirus cytomegalii);
H - Wirus Herpes simplex (wirus opryszczki pospolitej ludzkiej).

Mutacje na poziomie genetycznym prowadzą do głuchoty, na podstawie której rozwija się bardzo rzadko: brak słuchu jest częścią ponad 400 różnych zespołów genetycznych. Najczęściej spotykane są:

Zespół Waardenburga - oprócz wad słuchu obejmuje przemieszczenie zewnętrznych kącików oczu, szeroki mostek nosa, zaburzenia pigmentacji skóry, włosów i tęczówki;
Zespół Sticklera - zmiany w kształcie twarzy, upośledzenie wzroku, utrata słuchu i uszkodzenie stawów;
Zespół płatwiowo-słuchowy, zaburzenia przedsionkowe i powiększenie tarczycy;
zespół branchiohorenalny - wady ucha zewnętrznego, powstawanie torbieli szyi, niedosłuch i wady nerek;
neurofibromatoza typu II - powstawanie neurofibrom (nowotworów tkanki nerwowej obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego), które charakteryzuje się różnymi objawami, w tym upośledzeniem słuchu;
niedobór biotynidazy - z powodu braku tego enzymu biologicznego, aw konsekwencji upośledzone reakcje biochemiczne gromadzą substancje zatruwające komórki nerwowe. Patologia słuchu jest jednym z przejawów tego naruszenia..

Intoksyczne zatrucie płodu może rozwijać się z powodu:

picie alkoholu i narkotyków;
kontakt z układowym przepływem matki oczekującej, a następnie do krwioobiegu toksycznych (toksycznych) substancji w kontakcie z nimi w warunkach szkodliwej produkcji.

W przypadku nabytego zniedołężnienia brzucha, funkcja słuchu u noworodka jest obecna, ale dosłownie po krótkim czasie ulega pogorszeniu, aż do całkowitego zaniku.. Przyczyny tego stanu rzeczy mogą być następujące:

uraz porodowy noworodka;
patologiczne uszkodzenie ucha wewnętrznego i nerwu słuchowego - zarówno pierwotnego, jak i wtórnego, na tle innych chorób narządu słuchu;
leki ototoksyczne - te, które mają trujący wpływ bezpośrednio na struktury ucha;
wiele chorób zakaźnych.

Narodziny traumy noworodka, które spowodowało surdomotyzm, mogą być spowodowane:

niewłaściwa metoda dostawy;
analfabetyzm korzystania z zasiłków położniczych, które są wykorzystywane podczas porodu. Może powodować mechaniczne uszkodzenie narządu słuchu (nie tylko zewnętrznego, ale także ucha środkowego i wewnętrznego) i ośrodków kory mózgowej, które są odpowiedzialne za słuch..

Najczęściej patologiczne uszkodzenie ucha wewnętrznego i nerwu słuchowego, które może prowadzić do rozwoju surdumutyzmu, rozwija się na tle takich chorób i stanów patologicznych jak:

nawracające zapalenie błędnika - częste zmiany zapalne w labiryncie, które są strukturą ucha wewnętrznego;
skomplikowana wersja choroby Meniere'a - niezapalne zmiany ucha wewnętrznego ze wzrostem ciśnienia endolimfy;
obustronne zapalenie nerwu ślimakowego - porażenie nerwu słuchowego;
wrodzone wady struktur wewnętrznych ucha.

Takie patologie najczęściej prowadzą do zaburzeń ze strony narządu Corti, części wrażliwej na receptor analizatora słuchowego..

Leki ototoksyczne obejmują:

leki przeciwbakteryjne z pewnych grup (w szczególności, polipeptydy i polimyksyny);
niektórzy przedstawiciele aminoglikozydów;
niektóre diuretyki pętlowe są diuretykami, które wpływają na określony fragment nerki..

Spośród wszystkich chorób zakaźnych patologie, takie jak mogą prowadzić do rozwoju głuchoty:

zapalenie opon mózgowych jest zakaźną zmianą zapalną w błonach mózgu i rdzenia kręgowego;
szkarlatyna - zakaźna choroba bakteryjna z charakterystyczną drobnokomórkową wysypką i łuszczeniem się skóry;
odra jest chorobą wirusową charakteryzującą się grudkowo-plamkową wysypką na skórze;
dur brzuszny - ostre zapalenie jelit w jelicie, któremu towarzyszą wysypki skórne;
kiła - choroba weneryczna (przenoszona drogą płciową) wywołana przez treponema pallidum;
Grypa - ostra patologia wirusowa wywołana przez różne szczepy (odmiany) wirusa grypy;
błonica - ostra choroba zakaźna, której towarzyszą zmiany chorobowe dróg oddechowych;
krztusiec - zakaźna patologia bakteryjna z charakterystycznymi napadami kaszlu..

Rozwój patologii

W powstawaniu Surdomutyzmu początkowo zaobserwowano uporczywe upośledzenie lub całkowitą utratę słuchu. Milczenie pojawia się jako wtórna patologia - z powodu niemożności uczenia się i reprodukowania dźwięków i słów, które nie zostały usłyszane.

Głuchota rozwija się z tego powodu byli zdumieni:

ucho wewnętrzne;
bezpośrednio urządzenie percepcji dźwięku (jest to narząd Cortiego);
nerw słuchowy;
tylne segmenty (zakręty) górnego zakrętu skroniowego odpowiedzialne za funkcję słuchu (obszar ten nazywany jest również regionem Wernickego).

W tym samym czasie ani narządy aparatu artykulacyjnego (wargi, język, podniebienie twarde i miękkie), ani ośrodki mózgu mowy (a mianowicie zakręt czołowy - nazywane jest strefą Broca) początkowo cierpią z powodu anatomicznego (tkankowego lub komórkowego) lub fizjologicznego. Ale osoba w sensie dosłownym po prostu nie może ich użyć..

Jeśli rozwinęła się wrodzona głuchota, dziecko nie wie od urodzenia, jakie są dźwięki, nie je postrzega - w szczególności mowa ludzka, która ma podstawowe znaczenie w kształtowaniu funkcji mowy u drugiej osoby. Z tego powodu cierpi na możliwość badania dźwięków i słów - powstaje wtórna niemota.

Jeśli ubytek słuchu wystąpił w grupie wiekowej powyżej 1 roku życia, do tego czasu dziecko miało czas, aby usłyszeć i przeanalizować ludzką mowę w jego otoczeniu, na podstawie której sformułował pewne słownictwo. Ale jeśli nie zostaną podjęte specjalne środki w celu utrzymania funkcji mowy u tych dzieci, to nabyte umiejętności szybko zostaną utracone. Jako analogię, dla zrozumienia można podać przykład z nauką języków obcych: ich umiejętności są również tracone, jeśli dana osoba nie słyszy i nie odtwarza słów.

Objawy

Zwykle noworodek nie ma zdolności reagowania na wszystkie dźwięki w jego otoczeniu. Rodzice o tym wiedzą, więc brak słuchu u niemowlęcia może pozostać niezauważony przez jakiś czas.. Sytuacja ulega pogorszeniu, jeśli dziecko nie jest należycie traktowane - można to zaobserwować w rodzinach:

niepełne - w obecności tylko jednego z rodziców;
posiadanie wielu dzieci;
społecznie defaworyzowany.

Zaburzenie lub brak słuchu u takich dzieci można wykryć jedynie poprzez przeprowadzenie tak zwanej diagnozy celowniczej..

Niewiedza rodziców może być pogarszana przez fakt, że w pierwszych miesiącach życia te dzieci płaczą i krzyczą, jak wszystkie normalne dzieci w tym wieku. Płacz i krzyk na nich to odruchowe przejawy, w których nic nie może przeszkadzać, ponieważ nie ma to wpływu na ośrodkowy układ nerwowy i narządy aparatu mowy..

Pierwsze podejrzenia innych, że dziecko nie jest w porządku z słuchaniem i graniem dźwięków, często pojawiają się, gdy dziecko ma 6-7 miesięcy. Zwykle w tym wieku już zaczyna:

"Podważać" to próba powtórzenia elementarnych dźwięków, które składają się na mowę ludzi wokół niego;
wymów pierwsze proste sylaby. W wieku 1 lat słownictwo dziecka powinno zwykle wynosić około 10 słów. Jeśli rozwinęła się głuchota, taka aktywność mowy nie jest obserwowana..

Jest ważny

Dodatkowym sygnałem powinno być to, że dziecko z wadą słuchu jest niezwykle rozwiniętym wyrazem twarzy - z jego pomocą stara się przekazać swoje emocje i potrzeby..

W tym samym czasie niektóre dzieci powtarzają ruchy warg rodziców, tworząc w ten sposób oddzielne dźwięki i zestawy dźwięków, które można postrzegać jako aktywność mowy..

Kiedy wskaźnik utraty słuchu u dziecka jest słyszalny, to nagle przestaje reagować na zewnętrzne bodźce dźwiękowe:

nie reaguje na imię;
nie pokazuje emocji podczas dźwięku muzyki, który wcześniej był nim zainteresowany;
nie boi się ostrych i / lub głośnych dźwięków

i tak dalej.

Jeśli przesłuchanie nie zostanie całkowicie utracone, w wieku 3-4 lat te dzieci mogą już narzekać, że coś jest głośne w ich uchu lub że nie słyszały, jak ich matka lub ojciec zwracają się do nich. W tym samym czasie ich mowa, poprzednio uformowana, jest zniekształcona - staje się:

zbyt głośno;
za cicho;
intonowane - dziecko wypowiada słowa, zasadniczo oddzielając sylaby od podkreślenia każdego z nich;
monotonne - bez emocjonalnego i intonacyjnego kolorowania, z taką samą głośnością głosu, bez krzyku i szeptu.

W niektórych przypadkach mogą się przyłączyć zaburzenia przedsionkowe..

Ich obecność i ciężkość zależą od podstawowej choroby, która doprowadziła do rozwoju głuchoty.. Głównie zaburzenia przedsionkowe z surdominizmem wykazują obniżone poczucie równowagi - szczególnie:

w warunkach ciemności (nawet niepełnych);
z zamkniętymi oczami.

Po ukończeniu trzech lat takie dzieci zaczynają zdawać sobie sprawę z niższości swoich umiejętności komunikacyjnych wynikających z surdomotyzmu i reagować na nie w postaci przejawów psycho-emocjonalnych. Te dzieci mogą rozwijać:

powściągliwość, niechęć do komunikowania się z kimkolwiek innym niż bliskimi osobami;
alienacja;
zmiana nastroju - gorący temperament i drażliwość, które można zastąpić łzawieniem.

Zwróć uwagę

W wielu przypadkach zaobserwowano zjawisko paradoksalne - chore dziecko z surdoomutyzmem wykazuje nadmierną towarzyskość, wesołość i aktywność. Ale z ich pomocą po prostu próbuje bawić się, az drugiej strony - rekompensować trudną komunikację..

Diagnostyka

Pierwszymi "wezwaniami" do rozwoju patologii są zmiany w reakcji dziecka na bodźce dźwiękowe świata zewnętrznego i pogorszenie jego zdolności mowy.. Diagnoza jest potwierdzana za pomocą dodatkowych metod badawczych, w trakcie których badają:

urządzenia przewodzące dźwięk i odbierające dźwięk;
anatomiczne i fizjologiczne cechy ośrodków mózgowych, które znajdują się w skroniowej i czołowej okolicy kory mózgowej.

Niektóre trudności w prowadzeniu instrumentalnych metod badań polegają na tym, że są one przeprowadzane w formie testów za pomocą kamertonu i audiometru, ale testy takie są niezrozumiałe dla dzieci poniżej 2 roku życia.. Otolaryngolog bada percepcję dźwięku u małych dzieci w następujący sposób:

adresy do nich za pomocą głosu o różnej głośności;
oferuje zabawę z brzmiącymi zabawkami.

Aby dziecko nie reagowało na wrażenia dotykowe (na przykład z powietrza wydychanego przez lekarza) lub nie "uwzględniało" wizualnego postrzegania ust jego dorosłego rozmówcy, lekarz:

nakłada maskę;
zakrywa usta kartką papieru.

W przypadku głuchoty dziecko nie reaguje na dźwięki..

Wiele instrumentalnych metod badawczych może być wykorzystywanych w diagnozowaniu surdominizmu, ich wybór zależy od patologii, która sprowokowała surdomutyzm, który lekarz podejrzewa u dziecka. W szczególności stosuje się następujące metody:

Zdjęcie rentgenowskie kości skroniowej - może być wykorzystywane do wykrywania zmian morfologicznych w kości, co może sygnalizować zmiany ze strony słuchu. Jeśli wynik jest dodatni, przypisywane są inne, bardziej informacyjne metody diagnostyczne;
tomografia komputerowa kości skroniowej (CT) - sekcje komputerowe dostarczą bardziej szczegółowych informacji niż badanie rentgenowskie;
rezonans magnetyczny kości skroniowej - cele są identyczne z celami CT;
rezonans magnetyczny mózgu - pozwala potwierdzić lub wykluczyć patologię obszarów mózgu, w których znajdują się struktury odpowiedzialne za funkcję słyszenia;
Test ABR - podczas niego wykonywana jest stymulacja dźwiękowa narządu słuchu, podczas gdy aktywność elektryczna mózgu jest oceniana w odpowiedzi na bodźce dźwiękowe. Za pomocą testu można analizować stan przewodzących nerwów i słuchowej części pnia mózgu. Jeżeli te struktury są dotknięte, impuls nerwowy z ucha wewnętrznego nie jest do nich przenoszony lub nie jest odbierany przez odpowiednie części ośrodkowego układu nerwowego;
Diagnostyka DNA - pozwala wykluczyć lub potwierdzić obecność choroby genetycznej, przeciwko której rozwinęła się wrodzona głuchota.

Diagnostyka różnicowa

W tym przypadku diagnoza różnicowa nie polega na poszukiwaniu podobnych możliwych patologii, ale na rozpoznaniu jednego z wielu zaburzeń, które mogą prowadzić do rozwoju surdominizmu..

Komplikacje

Ze względu na to, że aparat głosowy nie angażuje się w surdomotyzm, z jego strony mogą się rozwinąć następujące zmiany:

niepełne zamknięcie głośni;
zanik tkanek miękkich aparatu głosowego - w szczególności zanikowe zmiany w strunach głosowych.

Zmiany te są najeżone faktem, że nawet przy wsparciu mowy tworzenie mowy naturalnej będzie trudne lub niemożliwe.

Leczenie

Jeśli powstanie znieczulenie, w większości przypadków nie jest możliwe wznowienie normalnego poziomu słuchu.. Dlatego środki terapeutyczne należy wykonywać tak szybko, jak to możliwe..

Metody leczenia zależą od specyficznej patologii, przeciw której występuje ubytek słuchu, co powoduje upośledzenie funkcji mowy. Główne zadanie leczenia:

wyeliminować przyczynę surdomutyzmu;
zachowaj pozostałości słuchu.

Dzieci, u których stwierdzono wrodzoną głuchotę, należy przesyłać do szkół specjalnych, gdzie wysoko wykwalifikowani, specjalnie przeszkoleni nauczyciele będą z nimi pracować w ramach specjalnych programów..

Jeśli głuchoniemy zaczęły się rozwijać w wieku 3-5 lat, takie dziecko powinno uczęszczać na zajęcia głuchoniemego pedagoga, który pomoże nie tylko zachować umiejętności mówienia, ale także promować ich dalszy rozwój..

W ramach działań rehabilitacyjnych:

korzystanie z aparatów słuchowych;
chirurgiczny montaż implantów ślimakowych.

Urządzenia te są skuteczne w przypadku:

narządy odpowiedzialne za prowadzenie dźwięku;
struktury wewnętrzne ucha.

Adaptacja dzieci z tą patologią pomoże w badaniu języka migowego i artykulacji.

Zapobieganie

Profilaktyczne metody surdomutyzmu są bardzo zróżnicowane. Przede wszystkim jest:

poradnictwo genetyczne dla par, które chcą mieć dziecko;
właściwe planowanie ciąży;
zapewnienie właściwych warunków ciążowych;
prenatalna ochrona płodu;
właściwe zarządzanie porodem;
zapobieganie patologiom, które prowadzą do uszkodzenia słuchu, aw przypadku ich rozwoju - szybkie wykrywanie i leczenie;
wczesne wykrycie niedosłuchu, które pomoże uniknąć poważniejszych konsekwencji.

Prognoza

Prognozy na temat surdomutyzmu są niekorzystne, ponieważ często obserwuje się ubytek słuchu ze znacznym postępem choroby i / lub występowaniem jej powikłań - na tle takich czynników zmiany w narządzie słuchu są często nieodwracalne.

Z drugiej strony możliwe jest ułatwienie socjalizacji takich dzieci poprzez prowadzenie kompetentnej pracy pedagogicznej i, co najważniejsze, otaczanie ich opieką i uczuciem..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant