Naczyniak rdzeniowy jest nazywany łagodnym guzem, który, formując ze ściany naczyń krwionośnych, wpływa na kręgi - częściej jeden, rzadziej kilka.
Jest to jeden z najczęstszych nowotworów kręgosłupa. I choć guz ten nie jest podatny na złośliwe zwyrodnienie i często przebiega bezobjawowo, powinien być utrzymywany pod kontrolą - naczyniak krwionośny rdzeniowy może powodować zniszczenie tkanki kostnej kręgu, co z kolei może prowadzić do jego patologicznego złamania, i - do ucisku ( ucisk rdzenia kręgowego lub korzeni nerwowych z wszystkimi wynikającymi z tego konsekwencjami (często krytycznymi).
Dane ogólne
Naczyniak rdzeniowy jest nie tylko jednym z najczęstszych nowotworów kręgosłupa, ale także jednym z najczęstszych nowotworów pochodzenia naczyniowego (pochodzenia). Według różnych źródeł diagnozuje się go w 1,5-11% populacji danego regionu. W strukturze wszystkich zmian nowotworowych szkieletu stanowi od 1 do 1,5% wszystkich zdiagnozowanych łagodnych guzów szkieletowych. A wśród naczyniakowatych struktur kostnych naczyniak kręgosłupa konsekwentnie plasuje się na pierwszym miejscu przynajmniej przez ostatnie kilkadziesiąt lat..
Guz nie jest podatny na nowotwory złośliwe (złośliwe zwyrodnienie) - proces ten obserwuje się w mniej niż 1% wszystkich klinicznych przypadków tej choroby.
Zwróć uwagęPonad 80% naczyniaków kręgosłupa wykrywa się w okolicy klatki piersiowej, podczas gdy najczęściej cierpi kość piersiowa. Nieco mniej (drugie miejsce pod względem częstości występowania) zajmują lędźwiowate naczyniaki krwionośne. Jednak uszkodzenie naczyniaka sakralnego i szyjnego jest niezwykle rzadkie - u 1% badanych pacjentów.
W większości przypadków naczyniak krwionośny rozpoznaje się w jednym kręgu. Mniej często wykrywane są liczne naczyniaki krwionośne, które mają od 2 do 5 kręgów (najczęściej sąsiednie). Czasami, będąc bardzo blisko siebie, łączą się w jedną całość, chociaż na poziomie tkanki są niezależnymi, niezwiązanymi guzami..
Kobiety cierpią częściej niż mężczyźni. Nowotwór dotyczy głównie wieku produkcyjnego - szczyt częstości występowania przypada na kategorię wiekową od 30 do 45 lat.
Kliniki kręgosłupa (w małych klinikach - traumatolodzy lub ortopedzi) i onkolodzy przeprowadzają leczenie pacjentów z naczyniakami krwionośnymi kręgosłupa, neurolog jest zaangażowany w diagnostykę i proces leczenia w rozwoju objawów neurologicznych związanych z kompresją struktur nerwowych.
Powody
Przyczyna powstawania naczyniaka krwionośnego rdzeniowego, podobnie jak większości guzów łagodnych (nie tylko kręgosłupa, ale także innych narządów i tkanek), jest nieznana. Hipoteza, że taki guz pojawia się z powodu dziedzicznej predyspozycji, jest najbliższa prawdy. Głównym dowodem jest to, że w obecności bliskich krewnych, którzy już mieli naczyniaki krwionośne kręgosłupa, patologia ta występowała u innego członka rodziny pięciokrotnie częściej niż u tych, których krewni nigdy nie chorowali. Należy również zauważyć, że taki wzór obserwuje się, gdy występuje naczyniak krwionośny, nie tylko kręgosłupa, ale także innych narządów i tkanek..
Zidentyfikowano także czynniki ryzyka, których obecność zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia naczyniaka krwionośnego kręgosłupa. Niektóre z nich są bardziej znaczące dla rozwoju tego guza, inne są mniejsze.
Do grupy czynników wysokiego ryzyka należą:
- niedotlenienie tkanek (brak tlenu);
- wysokie poziomy estrogenu;
- urazowe uszkodzenie kręgosłupa.
Niedotlenienie tkanek, powodujące rozwój naczyniaka krwionośnego rdzenia kręgowego, może wystąpić z dwóch głównych powodów:
- niedostateczne dostarczanie tlenu do tkanek kręgów;
- zmniejszona wydajność pobierania tlenu przez komórki.
Niedostateczna podaż tlenu do tkanki jest najczęściej obserwowana w przypadku takich zaburzeń, jak:
- choroby dróg oddechowych, które kolidują z przejściem dróg oddechowych;
- patologie układu sercowo-naczyniowego, w których dochodzi do zaburzeń dopływu krwi do tkanek, co oznacza, że dostarczany jest do nich tlen;
- zmniejszona ilość tlenu w atmosferze.
Choroby układu oddechowego, które są obarczone głodem tlenowym, a więc i powstawaniem naczyniaka krwionośnego, najczęściej:
- zapalenie płuc jest zmianą zapalną tkanki płucnej;
- astma oskrzelowa jest przewlekłym stanem zapalnym dróg oddechowych ze składnikiem alergicznym, który objawia się atakami duszności, które mogą przekształcić się w uduszenie;
- obturacyjne zapalenie oskrzeli - zapalenie błony śluzowej oskrzeli, któremu towarzyszy zwężenie światła
i wiele innych.
Patologie układu sercowo-naczyniowego, charakteryzujące się upośledzeniem dopływu krwi i dostarczania tlenu do tkanek, najczęściej są:
- choroba niedokrwienna serca (CHD) - brak tlenu w mięśniu sercowym, ze względu na patologię naczyń wieńcowych, które go karmią;
- ostre i przewlekłe zapalenie mięśnia sercowego - proces zapalny w mięśniu sercowym;
- zniekształcenia;
- niewydolność sercowo-naczyniowa
i inni.
Zmniejszoną ilość tlenu w atmosferze można zaobserwować w takich przypadkach jak:
- lokalizacja wysokogórska;
- niska sytuacja środowiskowa spowodowana emisjami przemysłowymi
i inni.
Wysokie poziomy estrogenu, które mogą wywoływać rozwój naczyniaka krwionośnego, można zaobserwować w przypadku zaburzeń hormonalnych, które z kolei rozwijają się przy pomocy:
- choroba jajników;
- analfabeci niekontrolowane stosowanie estrogenu
i tak dalej.
Urazowe uszkodzenie kręgosłupa - być może najliczniejsza grupa czynników, które mogą wywołać rozwój naczyniaka rdzeniowego. Jego obrażenia mogą być związane z działaniami:
- medyczny;
- nie medyczne.
Kręgosłupa można zranić podczas zabiegów medycznych:
- diagnostyczne;
- leczniczy.
Uszkodzenie rdzenia kręgowego, wywołujące rozwój naczyniaka krwionośnego, można zaobserwować za pomocą takich środków diagnostycznych jak:
- nieprawidłowe wykonanie punkcji rdzeniowej w celu pobrania płynu mózgowo-rdzeniowego;
- biopsja - pobieranie próbek podejrzanej tkanki do badań laboratoryjnych
i tak dalej.
Środki terapeutyczne, podczas których można zranić kręgi i tym samym wywołać rozwój naczyniaka krwionośnego w nich to:
- znieczulenie podpajęczynówkowe - wprowadzenie znieczulenia w kanale kręgowym do znieczulenia podczas zabiegu;
- dowolna operacja kręgosłupa (jego kości i tkanek miękkich) lub rdzeń kręgowy.
Niemedyczne uszkodzenie kręgosłupa, które może wywołać rozwój naczyniaka krwionośnego to rany - broń palna, nożem, cięte, posiekane.
Inne czynniki, które mogą przyczynić się do rozwoju opisywanej patologii obejmują:
- fizyczne;
- zniekształcenia;
- dokrewny;
- wymiana;
- zakaźne i zapalne.
Czynnikami fizycznymi są zwiększone obciążenia kręgów. Można to zaobserwować u sportowców lub ciężkich pracowników fizycznych..
Wady rozwojowe, w stosunku do których naczyniak rdzeniowy rozwija się częściej, mogą być niedorozwojem naczyń, rozszczepieniem kręgów, ich fuzją, nietypową postacią i innymi zaburzeniami.
Zaburzenia endokrynne pośrednio przyczyniają się do rozwoju opisanej patologii - ze względu na to, że wpływają one na procesy biochemiczne w komórkach tkanki kostnej i przyczyniają się do ich wzrostu w postaci guza.. Najczęściej jest to:
- cukrzyca - naruszenie metabolizmu węglowodanów z powodu braku insuliny;
- brak kortykosteroidów w porażce kory nadnerczy;
- zmiana ilości hormonów tarczycy we krwi - ich brak (niedoczynność tarczycy) lub nadmiar (nadczynność tarczycy).
W przypadku zaburzeń metabolicznych rozwój naczyniaka krwionośnego rdzeniowego jest najczęściej promowany zaburzeniami metabolizmu wody i soli..
Choroby zakaźne i zapalne, przeciw którym naczyniak krwionośny rdzeniowy występował częściej, są to wszelkie zakaźne uszkodzenia nie tylko kręgów lub tkanek sąsiednich, ale także innych miejsc, w których patogenna mikroflora przenikająca do łożyska naczyniowego dociera do naczyń krwionośnych, które odżywiają kręgi i przyczynia się do ich porażki..
Rozwój patologii
Mechanizm rozwoju naczyniaka rdzeniowego jest następujący. Na tle wyżej opisanych czynników zapada ściana ścianek naczyń zaopatrujących kręgosłup, wylewy pojawiają się jeden po drugim. W uszkodzonych naczyniach tworzą się skrzepy krwi. Na tle pogarszającego się przepływu krwi aktywuje się osteoklasty - komórki niszczące tkankę kostną. W miejscu takiego lokalnego niszczenia kości powstają nowe naczynia, ale ich ściana jest niepełna. Z tych wadliwych naczyń i naczyniaka krwionośnego powstaje. W przyszłości zniszczone są również "uszkodzone" naczynia, co prowadzi do ponownego krwawienia i zniszczenia kości..
Jeśli krwawienie powtarza się regularnie, a następnie z powodu zniszczenia znacznej części kości, funkcja podporowa uszkodzonego kręgu pogarsza się - staje się słabsza i bardziej podatna na nawet nieznaczne efekty mechaniczne. Dlatego Naczyniakowi kręgowemu może towarzyszyć patologiczny złamanie kręgosłupa.
W zależności od struktury tkanek istnieją cztery typy naczyniaków rdzeniowych:
- kapilara;
- racemiczny
- olbrzymi;
- mieszane.
Naczyniak włośniczkowy składa się z zestawu przeplatanych naczyń włosowatych, których warstwy są oddzielone warstwami tkanki tłuszczowej i włóknistej.
Złożony racemiczne naczyniaki krwionośne - większe żyły i tętnice.
Naczyniak jamisty Są skupiskiem wielu jam o różnych rozmiarach i kształtach, których ścianki składają się z cienkich warstw tkanki łącznej. Wnęki komunikują się ze sobą..
Mieszane naczyniaki krwionośne są połączeniem naczyniaków kapilarnych, racemicznych i jamistych.
Biorąc pod uwagę lokalizację i zasięg zmiany, wyróżnia się pięć typów opisywanej patologii:
- Typ 1 - naczyniak krwionośny obejmuje cały kręg;
- Typ 2 - dotyczy tylko trzonu kręgu;
- Typ 3 - naczyniak krwionośny obejmuje tylko tylny półręk;
- 4. typ - ciało i część tylnego półręka kręgu jest dotknięta;
- Typ 5 - naczyniak zlokalizowany jest zewnątrzoponowo.
Objawy
Często naczyniak krwionośny rdzeniowy rozwija się bez żadnych objawów klinicznych - może to być przypadkowe stwierdzenie podczas badania z powodu innej patologii lub urazowego uszkodzenia kręgosłupa.
Ale u niektórych pacjentów obraz kliniczny jest nadal obserwowany. Opiera się na następujących cechach:
- ból;
- objawy podrażnienia rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych.
Około 10-15% pacjentów z rozpoznanym naczyniakiem krwionośnym kręgosłupa odczuwa ból. Charakterystyka bólów jest następująca:
- lokalizacja - w obszarze kręgu lub w strefie przykręgowej (przykręgosłupowej);
- w przypadku dystrybucji - mogą napromieniować (oddać) sąsiednim miękkim tkankom;
- przez charakter - w większości nudny, bolesny;
- w stopniu nasilenia - znośny;
- na występowanie zaczynają być zakłócane w pewnym rozmiarze guza (gdy drażni receptory bólu okostnej i więzadła podłużnego), zwiększają się w nocy i po wysiłku.
W przypadku naczyniaka krwionośnego rdzeniowego występują objawy podrażnienia rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych z powodu nacisku guza na nie..
Sam rdzeniowy naczyniak krwionośny jest guzem łagodnym, ale w 3-4% przypadków obserwuje się jego agresywny wzrost. Oznacza to, że rośnie, wywiera nacisk na tkankę kostną, takie ciśnienie prowadzi do znacznego zmniejszenia wytrzymałości kości, przez co powstają złamania patologiczne. W takim przypadku może również rozwinąć się:
- naruszenie wrażliwości;
- niedowład różnego rodzaju - zmniejszona siła mięśni;
- paraliż - brak aktywności mięśniowej;
- zaburzenia miednicy.
Istnieją cztery typy naczyniaków rdzeniowych:
- bezobjawowe nieagresywne - nie pojawiają się kliniczne i radiologiczne objawy agresywności nowotworu;
- objawowe nieagresywne - występują kliniczne objawy agresywności, ale bez objawów radiologicznych;
- bezobjawowe agresywne - pojawiają się radiologiczne objawy agresywności, ale obraz kliniczny jest nieobecny;
- symptomatyczne agresywne - rozwijają się zarówno kliniczne, jak i radiologiczne objawy agresji.
Diagnostyka
Opierając się wyłącznie na skargach pacjentów, trudno jest zdiagnozować naczyniaka rdzeniowego, dlatego korzystają z dodatkowych metod badawczych..
W badaniu fizykalnym dane są następujące:
- po zbadaniu, u szczupłego pacjenta z zakrzywionym grzbietem, można zauważyć zagęszczenie tkanki w miejscu naczyniaka krwionośnego kręgosłupa. Sam hemangioma jest niewielki i nie prowadzi do obrzęku tkanek - pojawia się z powodu reaktywnego miejscowego obrzęku;
- z obmacywaniem (palpacją) - ból i zgrubienie tkanek miękkich odnotowuje się w miejscu urazu.
Dodatkowe metody badania kręgosłupa, które są zaangażowane, to:
- Badanie rentgenowskie - na zdjęciu rentgenowskim naczyniak objawia się w postaci stref przerzedzania kości, "kolumn" lub cienkiej gąbki;
- tomografia komputerowa (CT) - służy do bardziej szczegółowego badania zaburzeń w kręgach wykrytych na radiogramach, ponieważ sekcje komputerowe umożliwiają bardziej szczegółową ocenę zmian w strukturze kręgu;
- rezonans magnetyczny - cele i możliwości są takie same jak w CT.
Za pomocą badań rentgenowskich ocenia się stopień agresywności naczyniaka rdzeniowego. Objawy obejmują:
- lokalizacja guza;
- stopień uszkodzenia trzonu kręgu;
- ostre lub niewyraźne krawędzie;
- rozszerzenie lub normalny stan warstwy korowej;
- rozszerzenie do korzenia łuku.
Jeśli występują trzy lub więcej z tych objawów, uważa się, że naczyniak krwionośny kręgosłupa jest agresywny.
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie różnicowe naczyniaka rdzeniowego najczęściej wykonuje się z innymi łagodnymi oraz złośliwymi guzami kręgosłupa.
Komplikacje
Naczyniakowi kręgowemu może towarzyszyć takie powikłania, jak:
- krwawienie;
- nowotwór złośliwy (degeneracja złośliwa);
- upośledzona ruchliwość w dotkniętym obszarze kręgosłupa.
Leczenie naczyniaków krwionośnych kręgosłupa
W leczeniu naczyniaka krwionośnego rdzeniowego stosuje się następujące metody leczenia:
- operacyjna interwencja;
- radioterapia;
- alkoholizacja;
- embolizacja;
- przezskórna wertebroplastyka.
Leczenie chirurgiczne był używany od lat 30-tych ubiegłego wieku - podczas operacji usunięto zmienione tkanki miękkie i uszkodzone fragmenty kości. Jednak skuteczność tej metody nie jest zbyt wysoka, a także istnieje wysokie ryzyko krwawienia. Operacja jest wskazana do ucisku rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych..
Radioterapia - inna metoda klasycznego leczenia, a także chirurgia. Po napromieniowaniu naczynia zapaści nowotworowej ulegają zwyrodnieniu włóknistemu, a uszkodzone fragmenty kości pozostają niezmienione.. Ta metoda jest bardziej skuteczna i mniej niebezpieczna niż chirurgiczna. Istnieją jednak ograniczenia w jego stosowaniu:
- duże narażenie na promieniowanie;
- wysokie prawdopodobieństwo powikłań neurologicznych.
Podczas alkoholizacja Alkohol wprowadza się do jamy łożyska naczyniaka krwionośnego, powoduje tworzenie skrzepów w naczyniach i niszczenie ich tkanek, dzięki czemu guz ma zmniejszoną wielkość. Krótkoterminowe wyniki tej metody są dobre, ale z powodu dużej liczby powikłań w długim okresie nie rozprzestrzeniły się.. Używając tej metody, lęk przed takimi komplikacjami jak:
- patologiczne złamania;
- powstawanie ropni przykręgowych - ograniczone owrzodzenia;
- powstawanie mielopatii - zaburzenia rdzenia kręgowego, którym może towarzyszyć zespół Brown-Sekar (porażenie spastyczne i naruszenie głębokiej wrażliwości w jednej połowie ciała, obniżenie temperatury i wrażliwość na ból w drugiej połowie ciała).
Obecnie stosuje się dwie metody embolizacji:
- transvasal;
- selektywny.
Dzięki embolizacja przezskórna emboli (substancje blokujące) są wstrzykiwane do pobliskich naczyń, przy pomocy selektywny - natychmiast do nowotworu. Transwalacyjna embolizacja rdzeniowego naczyniaka krwionośnego jest mniej skuteczna niż selektywna, ponieważ po jego trzymaniu małe naczynia pozostają puste - w przyszłości mogą rosnąć i odżywiać się z powodu nowotworu, a to powoduje jego nawrót.
Przezskórna wertebroplastyka jest uważana za najbardziej skuteczną i bezpieczną metodę leczenia naczyniaków krwionośnych kręgosłupa.. Podczas tej procedury do przestrzeni naczyniaka krwionośnego wstrzykuje się specjalny cement kostny. Aby wypełnić guz znajdujący się w kręgu piersiowym, potrzebujesz około 4 ml cementu, w kręgu lędźwiowym nie więcej niż 6-7 ml. W tym samym czasie naczynia lub jaskinie (jaskinie) nowotworu:
- uszkodzony;
- są skompresowane;
- są zniszczone.
Wnęka naczyniaka krwionośnego rdzenia jest wypełniona materiałem, z powodu którego właściwości kręgu staje się holistyczny i silny. Oznacza to, że dzięki tej metodzie możliwe jest nie tylko wyeliminowanie guza, ale także zapobieganie rozwojowi patologicznych złamań kręgosłupa. Przezskórna wertebroplastyka nakłucia należy do kategorii minimalnie inwazyjnych interwencji chirurgicznych - pacjenci poddawani leczeniu są aktywowani w ciągu kilku godzin po zakończeniu operacji. Obniżenie bólu obserwuje się w pierwszym dniu po operacji..
Zapobieganie
Nie opracowano żadnych specjalnych środków zapobiegawczych, ponieważ dokładne przyczyny rozwoju guza są nieznane.. Ryzyko wystąpienia krwiaka rdzeniowego można zmniejszyć, stosując następujące zalecenia:
- zapobieganie występowaniu jakichkolwiek chorób, które prowadzą do rozwoju niedotlenienia tkanek, a podczas ich rozwoju, szybkiego wykrywania i korekty;
- zapobieganie, wykrywanie i leczenie patologii, które są obarczone zwiększeniem ilości estrogenu, kontrolowane podawanie odpowiednich leków hormonalnych;
- wysokie poziomy estrogenu;
- unikanie urazowego uszkodzenia kręgosłupa;
- Unikanie znacznego wysiłku fizycznego
- zapewnienie prawidłowych warunków ciążowych w celu zapobiegania malformacji płodu;
- zapobieganie, wykrywanie i eliminowanie zaburzeń hormonalnych, metabolicznych i infekcyjno-zapalnych w organizmie.
Prognoza
Rokowanie naczyniaka krwionośnego rdzeniowego jest ogólnie korzystne.. Jeśli wykonano przezskórną wertebroplastykę, to w większości przypadków jej wynik jest zadowalający, chociaż powikłania występują w 1-19% przypadków..
Złośliwe zwyrodnienie naczyniaka rdzeniowego jest niezwykle rzadkie, ale nie należy zapominać o możliwości wystąpienia nowotworu złośliwego..
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant