Zwapnienie skóry lub zespół Objawy Objawy i leczenie

Zwapnienie skóry jest przewlekłym stanem patologicznym, w którym sole wapnia są osadzane w skórze. Często jest to skomplikowane procesem zapalnym, a także upośledzona ruchliwość stawów, które są pokryte skórą z posypką kalcynów lub zmodyfikowane obszary są zbliżone do stawów.

Znakiem tej patologii jest tworzenie gęstych guzków na różnych częściach ciała, kończynach, głowie i szyi. Najczęściej dotknięte kończyny górne.

Wstępna diagnoza jest przeprowadzana na podstawie badania fizykalnego (badanie i badanie dotykowe) i potwierdzana za pomocą dodatkowych metod diagnostycznych (USG, biopsja).   

Leczenie tej patologii zależy od przyczyny jej rozwoju. Skuteczne są środki, które normalizują metabolizm minerałów. Ale wraz z pojawieniem się dużych skupisk uciekać się do interwencji chirurgicznej.

Dane ogólne

Powszechną cechą zwapnienia skóry, niezależnie od przyczyny jej występowania, jest pojawianie się warunków osadzania soli wapniowych w postaci stałej..

W rzeczywistości jest to choroba wtórna, która rozwija się z różnymi zaburzeniami metabolicznymi i chorobami somatycznymi (często poważnymi, a nawet niebezpiecznymi dla zdrowia i życia ludzi). W niektórych przypadkach zwapnienie skóry pojawia się jako jedyna kliniczna manifestacja takich patologii..

Mężczyźni i kobiety chorują mniej więcej na tej samej częstotliwości. Dorośli częściej cierpią niż dzieci, głównie w starszym i starszym wieku. Szczytowa częstość występowania występuje u pacjentów w wieku powyżej 50 lat - szczególnie u tych, u których zdiagnozowano zaburzenia metabolizmu mineralnego. Zwapnienie skóry w dzieciństwie i okresie dojrzewania jest nazywane młodzieńczym..

Zwróć uwagę

Nieco częściej patologię stwierdza się w krajach charakteryzujących się dużą liczbą dni słonecznych (występuje nadprodukcja witaminy D, która z kolei wpływa na metabolizm wapnia).

Po raz pierwszy taki stan został opisany u kilku pacjentów jednocześnie przez francuskiego lekarza Jacquesa Profischa, dlatego zwapnienie skóry w niektórych źródłach jest również nazywane zespołem Profisa..

Przyczyny i rozwój patologii

W większości tkanek ciała rozpuszczają się sole wapnia (z wyjątkiem zębów i struktur kostnych). Z tego powodu takie związki mogą być przenoszone wzdłuż krwi do narządów i tkanek, które najbardziej potrzebują soli wapniowych - w szczególności można to zaobserwować z ich utratą (wymywanie), konsolidacją (zrostem fragmentów) po złamaniu, u ciężarnych kobiet i tak dalej..

Rozpuszczalne sole wapnia w określonych warunkach i stanach tkanek mogą się wytrącać, co z kolei prowadzi do tworzenia się ognisk soli. Skóra jest strukturą, w której takie warunki obserwuje się częściej w porównaniu z innymi częściami ciała ludzkiego..

Zwapnienie skóry może być:

• przerzutowy;
• metaboliczny.

W metastatycznej postaci patologii obserwuje się hiperkalcemię (podwyższony poziom soli wapnia we krwi). W tym przypadku, więcej niż normalnie, ilość jonów wapnia rozprzestrzenia się w organizmie w tkankach i narządach. Wraz z rozwojem zwapnienia przerzutowego sole wapnia są częściej osadzane w narządach wewnętrznych, ale możliwe jest także ich "magazynowanie" w skórze.. Ten typ patologii jest częściej obserwowany na tle takich chorób i stanów patologicznych, takich jak:

• osteoliza - topienie tkanki kostnej;
• choroba nerek (szczególnie przewlekła przewlekła);
• niektóre patologie endokrynologiczne (w szczególności te, które pociągają za sobą naruszenie metabolizmu mineralnego);
• nowotwory złośliwe kości;
• zaburzenia metaboliczne (uszkodzenie procesów metabolizmu tkankowego);
• hiperwitaminoza witaminy D - ze zwiększonym nasłonecznieniem (naświetlaniem słonecznym) lub nadmiernym spożyciem witaminy w formie kompleksów aptecznych;
• zwiększone spożycie wapnia z pożywieniem lub wodą pitną. Okazało się, że pacjenci z rozpoznanym zwapnieniem skóry często spożywali mleko, twarożek, twarde sery (zwłaszcza parmezan), sezam, sardynki w maśle, migdały, czosnek, pietruszkę, orzechy laskowe, soję i inne produkty;

Metaboliczne zwapnienia skóry występują częściej niż przerzuty. Rozwija się z powodu zaburzeń bezpośrednio w skórze i podskórnej tkance tłuszczowej. Interesujące jest to, że dla rozwoju tego typu zwapnienia nie jest konieczna obecność dużej ilości soli wapniowych we krwi.. Istnieją inne powody, dla których utrzymuje się ona w tkankach i prowadzi do rozwoju zwapnień - głównie:

• zaburzenie pH;
• cechy krążenia tkanek.

Zakłada się, że element ten jest zatrzymywany w modyfikowanych włóknach kolagenowych. To założenie nie jest pozbawione sensu, ponieważ zwapnienie skóry często rozwija się wraz z kolagenozą - układowym zaburzeniem włókien kolagenowych.. Przyczyną opisywanej choroby może być kolagenoza:

• dziedziczna;
• autoimmunologiczne - te, które rozwijają się z perwersyjną reakcją ciała na włókna kolagenu (postrzega je jako obce i zaczyna niszczyć);

Osobny rodzaj opisanej patologii to tak zwane wtórne zwapnienie skóry - występuje:

• w miejscu powstawania blizny;
• w ogniskach różnych patologii skóry.

W tym ostatnim przypadku najczęściej występuje w następujących chorobach:

• Skleroderma układowa jest autoimmunologiczną zmianą tkanki łącznej, która rozwija się z powodu zaburzeń mikrokrążenia i stanu zapalnego, i objawia się uogólnionym zwłóknieniem (kiełkowanie struktur ciała ludzkiego przez tkankę łączną);
• zapalenie skórno-mięśniowe jest rozproszonym zaburzeniem zapalnym tkanki łącznej o progresywnym przebiegu, w którym na gładkie i poprzecznie prążkowane włókna mięśniowe wpływają upośledzone funkcje motoryczne;
• Nowotwory skóry - łagodne i złośliwe (w tym drugim przypadku mogą to być guzy pierwotne i przerzutowe - te, które rozwinęły się z komórek przeniesionych z krwi lub limfy z nowych przyrostów innej lokalizacji).

Czasami przyczyny i mechanizmy powstawania zwapnień skóry nie są znane - w tym przypadku nazywa się to idiopatyczną.

Klinika metastatycznego zwapnienia skóry

W zwapnieniu z przerzutami objawy zaburzeń skórnych są bardzo niewyrażone.. Ale w tym samym czasie występują złogi soli wapniowych w:

• ścięgna;
• mięsne waginy;
• narządy wewnętrzne;
• czasami - podskórna tkanka tłuszczowa.

Istnieją oznaki uszkodzenia tych struktur (trudności w poruszaniu się, ból), które "tłumią" objawy skórne. Z drugiej strony, z "zamazanymi" objawami skóry, takie objawy pomogą podejrzewać jej zwapnienie.. Objawy zmian skórnych to:

• pojedyncze guzki;
• niewyrażone pieczęcie.

Objawy wskazujące na zmiany zapalne i inne zaburzenia skórne z reguły nie występują.

Interesujące: Ta patologia może rozwijać się w dowolnej lokalizacji. Opisano częste przypadki zwapnienia skóry moszny.

Klinika metabolicznego zwapnienia skóry

Metaboliczne zwapnienie skóry zdiagnozowano znacznie częściej niż przerzuty. Istnieje kilka form, które można odróżnić poprzez manifestacje:

• ograniczone;
• uniwersalny;
• nowotworowy.

Ograniczone metaboliczne zwapnienie skóry występuje najpierw z niewielkimi objawami lub bez objawów. Czasami pacjent znajduje się w małych obszarach zagęszczania pod skórą, która nie ulega zmianie.. Głównie dotyka górnych kończyn, najczęściej - obszarów nad występami stawów:

• łokieć;
• nadgarstek;
• interphalangeal.

Z czasem zmiany powiększają się i stają się widoczne wizualnie w postaci małych guzków, które wznoszą się ponad powierzchnię skóry. Mogą się zapalić - pod wpływem urazów lub bez wyraźnego powodu.. Dzięki temu:

• skóra nad takimi zmianami jest przekrwiona (czerwona);
• czułość zostaje wykryta podczas ich sondowania.

Ta forma opisywanej patologii jest częściej obserwowana u kobiet w średnim i starszym wieku..

Powszechne zwapnienie skóry uważa się za bardziej zaawansowany rodzaj tej choroby, ponieważ zaburzony jest metabolizm nie tylko wapnia, ale także fosforu.. Wykryto patologiczne ogniska:

• w tkankach miękkich górnych i dolnych kończyn (w szczególności w projekcji dużych stawów - łokci i kolan);
• w pośladki;
• rzadziej - tkanki miękkie twarzy, szyi i innych miejsc.

Procesy obserwowane przez zwapnienia są następujące:

• raczej szybko, osady soli przyjmują formę gęstych guzków;
• z biegiem czasu guzki te zmiękczają i przekształcają się w erozję i wrzody - są bezbolesne, a ich dno pokryte jest białą zawartością, która łatwo się kruszy.

Wrzody i erozje goją się bardzo powoli, tworząc zauważalne blizny i blizny..

Ten rodzaj metabolicznego zwapnienia skóry obserwuje się głównie u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 20 lat..

Zwapnienie skóry nowotworu uważa się za rzadką postać opisywanej patologii.. Kiedy są osadzone sole wapnia:

• w miękkich tkankach stawów;
• na skórze głowy.

Patologiczne ogniska w zwapnieniu nowotworu są często pojedyncze. Powoli rosną, ale mogą urosnąć do 10-12 cm średnicy, a czasem na zewnątrz przypominają oleogranulomy - obszary martwicy tłuszczu (martwica).

Ten typ metabolicznego zwapnienia skóry występuje prawie wyłącznie w dzieciństwie..

Klinika wtórnego zwapnienia skóry

Niektórzy eksperci przypisują tę formę opisanej patologii metabolicznemu zwapnieniu skóry, inni uważają ją za odrębną postać choroby..

Objawami wtórnego zwapnienia skóry jest nagromadzenie się soli w:

• podskórna tkanka;
• stawy tkanek miękkich.

Pacjenci skarżą się na takie objawy, jak:

• hipertermia - podwyższona temperatura ciała. Często osiąga 37,5-38,0 stopni Celsjusza, ale w niektórych przypadkach może wzrosnąć więcej;
• dreszcze Jeśli jest obserwowany w połączeniu z hipertermią, wówczas taki stan nazywa się gorączką. Zaburzenie to rozwija się nieczęsto, ponieważ dreszcze w wtórnym zwapnieniu skóry towarzyszą znacznemu wzrostowi temperatury i występują rzadko w opisywanej patologii;
• zmniejszenie siły mięśni, osłabienie. Pojawiają się z powodu dystrofii mięśniowej - naruszenia struktury tkanki mięśniowej, jej "chudego", przerzedzania. Myodystrofia często towarzyszy wtórnemu zwapnieniu skóry..

Diagnostyka

Wstępną diagnozę opisanej patologii można przeprowadzić na podstawie skarg pacjenta i wyników badania fizykalnego (wykrycie typowych nagromadzeń soli w grubości skóry). Ale wyjaśnienie natury patologii będzie wymagało przyciągnięcia dodatkowych metod diagnostycznych..

Wyniki badania fizykalnego są następujące:

• po zbadaniu, gdy kalcynaty znajdują się na powierzchni, wykrywane są guzy skóry. Często są wielokrotne, rzadko pojedyncze (w rzeczywistości w tym drugim przypadku nagromadzenie soli wapnia może być niewielkie i znajdować się w głębszych warstwach skóry, a zatem nie jest wizualizowane). Skóra nie jest zmieniona ani przekrwiona. W przypadku uniwersalnego metabolicznego typu patologii, bezbolesne owrzodzenia z białą zawartością na dnie można wizualizować w fazie rozdzielczej (najczęściej na skórze kończyn dolnych i pośladków). W dużych zwapnień dochodzi do naruszenia ruchomości stawów;
• z palpacją (palpacją) - twarde uszczelki są określone w grubości tkanek, często w rzucie dużych stawów. Podczas dołączania stanu zapalnego lub urazu wzgórek zauważa się ich tkliwość dotykową..

Ogniska soli wapnia są wizualizowane i dotykane w różnych częściach ciała ludzkiego - zależy to od rodzaju opisanej patologii i stopnia jej przebiegu. Kalcynaty mogą mieć różne rozmiary nawet w jednym miejscu.

W diagnozie tej choroby stosuje się następujące metody instrumentalne:

• radiografia - Nie jest to metoda wiodąca, ale czasami w badaniu rentgenowskim w przypadku innych chorób skóry można przypadkowo wykryć charakterystyczne wielokrotne zgrubienie. Są to nieregularnie ukształtowane cienie, które składają się z oddzielnych struktur, ukształtowanych jak kulki. Jeśli kalcynacja jest stara, to nie jest określona dokładna struktura - widoczna jest tylko gęsta ostrość;
• USG (US) 4  - pomaga ujawnić głębokość zwapnień, kształt i rozmiar ognisk patologicznych, a także stan tkanek wokół nich;
• biopsja - zbiór dotkniętych tkanek, a następnie ich badanie pod mikroskopem. Często ta procedura jest trudna technicznie..

Wykorzystywane są również inne instrumentalne metody badań - mianowicie w celu identyfikacji patologii, która doprowadziła do rozwoju zwapnienia skóry. Są bardzo różne iw każdym przypadku są wyznaczane przez specjalistę..

Laboratoryjne metody badań są wykorzystywane do identyfikacji zwapnienia skóry, a mianowicie:

• pełna liczba krwinek - w procesie zapalnym obserwuje się wzrost liczby leukocytów (leukocytozy) i ESR;
• biochemiczna analiza krwi - w przypadku przerzutowego zwapnienia skóry, określana jest ciężka hiperkalcemia (zwiększenie ilości wapnia we krwi), a w metabolicznym zwapnieniu nie zawsze jest wykrywana. W idiopatycznym dziedzicznym zwapnieniu często wykrywa się fosfatemię - obecność nieorganicznego fosforu we krwi;
• analiza biochemiczna moczu - definiuje związki wapnia;
• badanie histologiczne - najczęściej stwierdza się występowanie okołonaczyniowych (wokół naczyń) złogów soli wapnia ze zwyrodnieniem (zniszczeniem) włókien tkanki łącznej. Takie badanie jest również ważne dla wykluczenia patologii onkologicznej;
• Badanie cytologiczne - przeprowadza się w celu wykluczenia choroby nowotworowej (w szczególności choroby nowotworowej), która w niektórych przejawach jest podobna do nagromadzenia soli wapniowych.

Diagnostyka różnicowa

Różnicowa (charakterystyczna) diagnoza zwapnienia skóry jest najczęściej wykonywana przy takich chorobach i stanach patologicznych jak:

• niektóre formy gruźlicy - zmiany z różdżką Kocha;
• niektóre postacie kiły to zmiany bladej treponii;
• guzy skóry są łagodne i złośliwe;
• dna jest patologią wymiany charakteryzującą się występowaniem złogów związków kwasu moczowego w różnych narządach i tkankach (często w postaci monouwatu sodu); 
• Sarkoidoza (choroba Béniera-Becka-Shaaumanna) jest chorobą zapalną, w której tworzą się ziarniaki w narządach i tkankach (specyficzne guzki o różnych rozmiarach).

Komplikacje

Jeśli kalcynaty nagromadziły się w skórze w pobliżu stawów, może dojść do ograniczenia ich ruchliwości..

Z powierzchownym rozmieszczeniem zmian patologicznych wpływa na wygląd skóry..

Leczenie zwapnienia skóry u ludzi

Zwapnienie skóry jest leczone za pomocą metod terapeutycznych i chirurgicznych..

Terapia zachowawcza może być skuteczna przy względnie niewielkich zwapnień.. Spotkania są następujące:

• ograniczenie wapnia w organizmie. W tym celu dietetyk opracowuje specjalną dietę, w której przyjmuje pokarm o niskiej zawartości wapnia. Całkowite wykluczenie wapnia z pożywienia nie jest praktykowane, ponieważ może być obarczone wieloma naruszeniami;
• leczenie głównej patologii, która doprowadziła do rozwoju zwapnienia skóry;
• terapia lekowa.

W tym drugim przypadku należy zastosować:

• chlorek amonu;
• jodek potasu.

Leki te mogą normalizować metabolizm minerałów i usuwać nadmiar wapnia z tkanek jako związki.. Ale do skutecznego leczenia będzie wymagać stosowania wysokich dawek, a to może:

• dramatycznie zwiększają ryzyko działań niepożądanych;
• zwiększyć toksyczność tych leków.

Dlatego, aby obliczyć dawkę chlorku amonu i jodku potasu w trakcie leczenia, należy zachować ostrożność i ściśle indywidualnie, biorąc pod uwagę:

• funkcjonalność układu moczowego;
• ilość kalcynatów;
• ich rozmiary;
• obecność współistniejących patologii.

W niektórych przypadkach penicyloaminę stosuje się w leczeniu opisanej patologii..

Chirurgiczne leczenie zwapnienia skóry wykonuje się zgodnie ze wskazaniami.. Są to:

• duże rozmiary kalcynatów;
• ograniczona mobilność stawów, która może rozwinąć się z powodu nagromadzenia się kalcynatów w skórze w pobliżu stawów.

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu ognisk patologicznych i może być wykonane przez wycięcie skalpelem, za pomocą lasera lub elektrokoagulacji.

Zwróć uwagę

Należy pamiętać, że usunięcie zwapnień jest procedurą objawową, ponieważ zwapnienia mogą wystąpić ponownie (w miejscu odległych złogów soli lub w innych częściach ciała). Dlatego takie radykalne leczenie powinno być prowadzone na tle leczenia zachowawczego..

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi tego naruszenia, należy:

• zapobiegać chorobom i stanom patologicznym, które prowadzą do pojawienia się zwapnień skóry, a jeśli już wystąpiły, wykryć je i leczyć w odpowiednim czasie;
• przyjmować leki wapniowe i witaminę D wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza i pod jego kontrolą;
• jeśli występuje tendencja do zaburzeń metabolicznych, regularnie przechodzą badania laboratoryjne - mianowicie oznaczanie ilości wapnia we krwi. Wraz ze wzrostem konieczne jest ograniczenie stosowania produktów o wysokiej zawartości tego pierwiastka;
• regularnie przechodzą badania profilaktyczne u dermatologa i lekarzy innych specjalności.

Prognoza

Prognozy dotyczące zwapnienia skóry są korzystne. Patologia ta nie należy do tej kategorii, która zagraża zdrowiu lub życiu. W leczeniu patologii sole wapnia z patologicznych ognisk powracają do krwioobiegu, ale nie szybko, dlatego nie ma zagrożenia ciężką hiperkalcemią.

Z drugiej strony należy pamiętać, że ilość wapnia w dużym stopniu zależy od czynników, które doprowadziły do ​​zakłócenia metabolizmu mineralnego. Na przykład przyczyną trwałego przerzutowego zwapnienia skóry może być złośliwy nowotwór, a przyczyną jego wtórnej postaci jest twardzina układowa lub inne poważne i niebezpieczne patologie. Dlatego w przypadku zwapnienia skóry należy zachować czujność i dokładnie zbadać pacjenta pod kątem występowania chorób prowokacyjnych..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant