Osteitis deformans (choroba Pageta)

Osteitis deformans jest chorobą zapalną, która atakuje jedną lub więcej kości szkieletowych. Podstawą rozwoju tej patologii jest częściowe zniszczenie tkanki kostnej, które kończy się późniejszym chaotycznym wzrostem. Z tego powodu powstaje kość o specyficznych cechach patologicznych - dosłownie penetruje ją duża liczba naczyń krwionośnych, powiększona objętość, skłonna do deformacji i łatwa do złamania..

Pacjenci z taką diagnozą dręczą się bólem, są podatni na złamania kości nawet przy minimalnym obciążeniu, a także uszkodzeniu czaszki i kręgosłupa - na powikłania o charakterze neurologicznym..

Przyczyny deformacji osteitis są nieznane, dlatego nie opracowano jeszcze metod leczenia, które mogłyby całkowicie wyeliminować chorobę. Leczenie ma charakter objawowy - ma na celu zmniejszenie nasilenia objawów i zapobieganie powikłaniom.  

Istnieją inne nazwy deformujące zapalenie kości - jest to choroba Pageta, deformująca osteoza i deformująca się osteodystrofia.

Dane ogólne

Osteitis deformans należy do kategorii chorób układu mięśniowo-szkieletowego, głównie lokalnych.

Nie ma dokładnych danych statystycznych na temat częstości występowania, ponieważ nie wszyscy pacjenci udają się do kliniki na temat pojawiających się objawów. Osteitis deformans może okazać się tak zwanym przypadkowym znalezieniem podczas badania innych patologii układu mięśniowo-szkieletowego lub podczas badań profilaktycznych, które pacjenci często ignorują z powodu braku oczywistych objawów..

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Przeważnie cierpią w wieku dorosłym. Szczytowa częstość występowania występuje u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat, a są to głównie przedstawiciele rasy kaukaskiej. Pacjenci tej kategorii wiekowej są rzadkością wśród populacji afrykańskiej i azjatyckiej, a także wśród młodzieży każdej rasy..

Zwróć uwagę

Zakłada się, że opisywana choroba może również wpływać na dzieci, ale identyfikacja choroby w nich jest "kulawa" ze względu na przebieg bezobjawowy, dlatego diagnozę rzadko podejmuje się w młodym wieku..

Powody

Przyczyny deformacji zapalenia kości nie są w pełni zrozumiałe - nadal nie jest jasne, dlaczego, na tle całkowitego dobrostanu, struktury kostne przechodzą stany zapalne, zaczynają się zapadać, a następnie "oszczędzają" siebie, w tym "zwiększają produkcję tkanki kostnej..

Poniższe teorie dotyczące początków opisywanej patologii wydają się najbardziej wiarygodne:

• predyspozycje genetyczne;
• powolna infekcja wirusowa.

Według teorie dziedzicznej predyspozycji, ci, którzy są chorzy, mają określone geny, które "wyzwalają" proces samodestrukcji tkanki kostnej, a po niej - proces jej masowego wzrostu.

Według badań przeprowadzonych przez traumatologów i ortopedów, dość duży odsetek pacjentów z deformującym zapaleniem kości (od 15 do 50%) ma krewnych pierwszego stopnia, u których zdiagnozowano tę chorobę. Dane statystyczne dotyczące chorych członków rodziny różnią się ze względu na fakt, że są zbierane w różnych regionach. Zdrowe dzieci, braci i siostry pacjentów z chorobą Pageta zaleca się okresowe badanie pod kątem patologii oraz w nich (a mianowicie, aby je zbadać w celu oznaczenia ilości fosfatazy alkalicznej we krwi).

Zwolennicy teoria powolnej infekcji wirusowej twierdzą, że bezpośrednią przyczyną rozwoju opisywanej choroby są wirusy. Zgodnie z tą teorią patogeny wirusowe przez pewien czas nie wykazują ich patogennego działania z powodu wysokiego poziomu odporności u chorego. Ponadto infekcja może nastąpić wiele lat przed wystąpieniem klinicznych objawów tej patologii. W rzeczywistości osoba jest nosicielem wirusa i zachoruje w momencie, gdy niektóre czynniki prowokujące wpływają na dotkniętą tkankę kostną i prowokują rozwój patologii. Takimi prowokatorami mogą być wiele czynników wpływających na organizm ludzki - od współistniejącej (rozwijającej się równolegle) infekcji do banalnej hipotermii.

Najczęściej jest to:

• niedobór odporności;
• choroby bakteryjne i wirusowe;
• porażka natury nowotworowej;
• czynniki fizyczne;
• czynniki chemiczne;
• zaburzenia endokrynologiczne;
• złe nawyki.

Niedobory odporności mogą prowadzić do rozwoju deformacji kości (choroba Pageta):

• wrodzony;
• nabyte - AIDS, niedobory odporności na tle terapii immunosupresyjnej.

Choroby bakteryjne i wirusowe przyczyniają się do rozwoju opisywanej patologii, ponieważ osłabiają układ odpornościowy - proces zapalny w tkance kostnej na tle zmiany zakaźnej jest trudniejszy.

Choroby o charakterze nowotworowym są bardziej prawdopodobne w wyniku deformacji zapalenia kości i, rzadziej, czynnika wspomagającego, ale nie należy o tym zapominać. Również szybki rozwój opisanej patologii może pośrednio wskazywać na obecność procesu onkologicznego (szczególnie złośliwego - i ze strony nie tylko ludzkiego układu mięśniowo-szkieletowego).

Fizycznymi czynnikami przyczyniającymi się do rozwoju deformacji kości są te, które klasycznie często przyspieszają rozwój wielu patologii. To jest:

• naruszenie normalnego reżimu temperaturowego - zbyt niskie lub zbyt wysokie temperatury, które znacznie "wychodzą" poza strefę ludzkiej percepcji i przyczyniają się do rozwoju destrukcji kości, już dotkniętej procesem zapalnym;
• czynnik mechaniczny jest urazem. Nie muszą to być obrażenia, które naruszają integralność tkanki kostnej (cięcie, siekanie, strzelanie itp.). Zauważono, że nawet banalny siniak może przyspieszyć niszczenie tkanki kostnej na tle jej stanu zapalnego;
• ekspozycja na promieniowanie. Jego wpływ jest możliwy dzięki kontaktowi z substancjami radioaktywnymi lub sprzętem napromieniowującym. Może to być kontakt nie tylko ze względu na aktywność zawodową, ale także częste badanie rentgenowskie..

Czynnikami chemicznymi, które przyczyniają się do rozwoju i postępu deformacji kości, mogą być wszelkie agresywne substancje wchodzące do organizmu (chemia gospodarcza, chemikalia stosowane w produkcji przemysłowej lub w rolnictwie) lub syntetyzowane w nim (toksyny mikroorganizmów, produkty procesów patologicznych w tkankach).

Zaburzenia endokrynologiczne, które częściej niż inne przyczyniają się do rozwoju opisywanej choroby to:

• cukrzyca - naruszenie metabolizmu węglowodanów z powodu braku insuliny. Jest to prawie "powszechna" choroba endokrynologiczna, która przyczynia się do rozwoju bardzo dużej liczby patologii somatycznych - w tym przypadku z układu mięśniowo-szkieletowego;
• nadczynność tarczycy - zwiększona produkcja hormonów tarczycy;
• niedoczynność tarczycy - brak hormonów tarczycy;
• niedoczynność przytarczyc - niewystarczająca ilość hormonów wytwarzanych przez gruczoły przytarczyczne.

Zwróć uwagę

Złe nawyki są czynnikiem przyczyniającym się do rozwoju deformacji osteitis, który jest bardzo często ignorowany przez pacjentów. Najniebezpieczniejsze jest palenie - nikotyna zwęża naczynia krwionośne, co pogarsza przepływ krwi do tkanki kostnej, rozkłada metabolizm, powoduje niedotlenienie tlenu i powoduje normalny powrót do zdrowia uszkodzonej tkanki kostnej..

Rozwój patologii

Choroba może rozwijać się w różnym tempie, dość często "powoli" przechodzi przez kilka etapów. Na początkowych etapach rozwoju tej patologii dochodzi do częściowego zniszczenia tkanki kostnej, która zostaje zastąpiona przez kolejne zbędne uzupełnienie - innymi słowy, tkanka kostna "rośnie" bardziej, niż jest niszczona. Ale nowa tkanka kostna nie jest kompletna - z tego powodu zrekonstruowana kość ulega zniekształceniu, kruchości i skłonności do złamań nawet przy niewyrażonych mechanicznych efektach..

Opisana choroba może rozwinąć się w dowolnej strukturze kości ludzkiego ciała. Nieco bardziej dotknięte:

• kości piszczelowe;
• kości czaszki;
• kręgów;
• obojczyk;
• struktury kości miednicy.

Według obserwacji klinicystów, u jednego pacjenta z rozpoznaniem osteitis deformans, średnio trzy kości są dotknięte, ale dość często u pacjentów może dotknąć jeden i wiele kości. Co więcej, u niektórych pacjentów na jedną kość może najpierw wpłynąć dalszy rozwój procesu patologicznego w innych strukturach kostnych, podczas gdy w innych dotyka się jednocześnie kilku kości..

Objawy choroby Pageta

Osteitis deformans mogą być bezobjawowe. Co więcej, taki "cichy" przebieg można zaobserwować zarówno na stałe, jak i dopiero we wczesnych etapach rozwoju opisywanej patologii, z późniejszym rozwojem pewnych objawów podczas progresji choroby..

Jeśli jednak pojawiły się objawy kliniczne, to manifestacja ich objawów jest bardzo szeroka - od objawów, które są ledwo odróżnialne i przeszkadzają pacjentowi w niewielkich, namacalnych objawach klinicznych.. Nasilenie kliniki zależy od:

• nasilenie choroby;
• lokalizacja procesu patologicznego.

Główne objawy tej patologii to:

• ból;
• zaburzenia ruchu w stawach;
• złamania;
• deformacja struktur kostnych.

Charakterystyka bólu będzie następująca:

• lokalizacja - w dotkniętym obszarze;
• przez dystrybucję, napromieniowanie jako takie nie jest charakterystyczne;
• z natury - ból jest zwykle bolesny, nudny;
• intensywność - średnia intensywność;
• przez występowanie - pojawiają się głównie podczas długotrwałej progresji patologii, często ciągłej, rosnącej w spoczynku lub podczas pierwszych ruchów po stanie spoczynku.

Uszkodzenie ruchu w stawach objawia się zmniejszeniem ich amplitudy (zakresu) i sztywności, co obserwuje się po odpoczynku.

Jest ważny

Złamania w deformującym osteozie mogą wystąpić nawet przy niesprecyzyjnym urazie: kości dotknięte chorobą zagęszczają się, ale taki wzrost objętości nie oznacza zwiększenia siły - wręcz przeciwnie, kości te stają się kruche.

Odkształcenie jest najbardziej charakterystyczne w rozwoju zapalenia kości ze strony kości kończyn dolnych - w tym przypadku może rozwinąć się skrzywienie nóg (częściej w okolicy dolnej części nóg). Jeśli kręgosłup zostanie dotknięty, to z powodu jego deformacji pojawia się garbienie, z postępem patologii może pojawić się garb.

Jeśli kości czaszki zostaną dotknięte, to w takim przypadku postęp deformacji kości może towarzyszyć:

• wzrost wielkości głowy;
• jego odkształcenie.

Wraz z dalszym postępem patologii zakrzywione kości czaszki i kręgosłupa zaczynają naciskać na pnie nerwu lub tkankę nerwową, przez co pojawiają się objawy neurologiczne:

• zaburzenie wrażliwości - często jest to drętwienie, uczucie "gęsiej skórki";
• zakłócenie aktywności ruchowej poniżej miejsca uszkodzenia gałęzi nerwowych.

Diagnostyka

Rozpoznanie osteitis deformans (choroba Pageta) dokonuje się na podstawie skarg pacjenta, anamnezy (historii) choroby, wyników dodatkowych metod badawczych (fizycznych, instrumentalnych, laboratoryjnych)..

Dane badania fizykalnego będą następujące:

• podczas oglądania - zaznaczone odkształcenie pewnego odcinka ludzkiego ciała w miejscu urazu (czaszka, kończyny, kręgosłup);
• badanie palpacyjne (badanie dotykowe) - deformacja jest potwierdzana przez palpację, czasami pojawia się niewielki ból.

W diagnostyce osteitis deformans zaangażowane są następujące metody badawcze:

• Rentgen to metoda diagnostyczna, od której należy rozpocząć cały kompleks badawczy w przypadku podejrzenia o deformację zapalenia kości. Obrazy radiograficzne ujawniają takie zaburzenia, jak odkształcenie i powiększenie kości, nierównomierne zmiany w tkance kostnej w postaci naprzemiennych obszarów zniszczenia i tworzenie nowej tkanki kostnej. Charakterystycznym znakiem radiologicznym jest to, że granica destrukcji kości często ma kształt klina;
• scyntygrafia - specjalne preparaty farmakologiczne z radioizotopami wstrzykuje się dożylnie pacjentowi, który jest rozprowadzany w tkankach kostnych i tworzy kolorowy obraz podczas skanowania tomograficznego i wyciąga wnioski o stanie tkanek. Metoda jest cenna w bezobjawowej patologii;
• biopsja - podejrzana tkanka kostna jest pobierana w miejscu urazu po kolejnym badaniu w laboratorium pod mikroskopem.

Można również badać dotknięte narządy i tkanki:

• testy neurologiczne;
• badanie pól wizualnych;
• audiometria - badanie ostrości słuchu

i tak dalej.

Laboratoryjne metody badawcze stosowane w diagnozowaniu deformacji kości to:

• pełna morfologia krwi - zapalny charakter patologii jest potwierdzony przez zwiększenie liczby leukocytów (leukocytozy) i ESR. Jeśli wystąpią powikłania nowotworowe, ESR wzrasta dramatycznie;
• określenie poziomu fosfatazy alkalicznej w surowicy - przy tej chorobie jej ilość znacznie przekracza normalny zakres;
• badanie mikroskopowe tkanki kostnej - biopsja jest badana pod mikroskopem, określa się w niej objawy zapalenia, zniszczenie tkanki kostnej lub jej nadmierny wzrost.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa deformującego zapalenia kości (choroba Pageta) jest prowadzona głównie przy takich chorobach i stanach patologicznych jak:

• nadczynność przytarczyc - redukcja syntezy parathormonu;
• patologie nowotworów kości - łagodne i złośliwe. Te ostatnie mogą być pierwotne (występujące w kościach) i przerzutowe (utworzone z komórek wprowadzonych przez krew lub limfę z nowotworów złośliwych zlokalizowanych w innych częściach ciała).

Komplikacje

Rodzaje powikłań deformującego zapalenia kości zależą od jego lokalizacji.. Najczęściej jest to:

• choroba zwyrodnieniowa stawów jest stanem zapalnym stawu. Rozwija się wraz z lokalizacją deformującego się zapalenia kości w sąsiedztwie z jednym lub drugim stawem;
• neurosensoryczny ubytek słuchu - upośledzenie słuchu. Rozwija się wraz z porażką siódmej pary nerwów czaszkowych;
• zespół cieśni nadgarstka - ból ręki, jej drętwienie, upośledzona aktywność motoryczna. Rozwija się z udziałem kości stawu nadgarstkowego w procesie patologicznym..

Zwróć uwagę

Niezależnie od lokalizacji procesu patologicznego, może rozwinąć się mięsak kostny - złośliwa zmiana kości. Wykryty w około 1% wszystkich zdiagnozowanych przypadków deformacji osteitis.

Opisana patologia wywołuje układowe zaburzenie metaboliczne, w wyniku którego mogą rozwinąć się następujące komplikacje:

• zwapnienie zastawek serca;
• Miażdżyca - odkładanie blaszek cholesterolowych na wewnętrznej powierzchni naczyń krwionośnych ze stopniowym zwężeniem światła i pogorszeniem przepływu krwi;
• skaza kwasu moczowego - zwiększone wydalanie kwasu moczowego, który jest głównym produktem końcowym metabolizmu białka (mianowicie metabolizm puryny);
• kamica nerkowa;
• nadczynność przytarczyc - zwiększona produkcja parathormonów.
• zauważył degenerację siatkówki.

Na tle wyraźnego zaburzenia układu sercowo-naczyniowego może wystąpić niewydolność sercowo-naczyniowa, co z kolei może prowadzić do zatrzymania akcji serca..

Leczenie deformacji osteitis

Osteitis deformans odnosi się do wielu chorób, których nie można całkowicie wyeliminować. Dlatego zabieg ma na celu:

• eliminacja objawów - przeprowadzana jest tak zwana terapia objawowa;
• zapobieganie powikłaniom.

Leczenie opiera się na następujących zaleceniach:

• ograniczając obciążenie dotkniętej kości. Jeśli jest to struktura kostna kończyny górnej, wówczas wszystkie zadania wykonywane są zdrowym ramieniem, jeśli kręgosłup ogranicza się do zgięcia i wyprostowania w nim, jeżeli kończyna dolna jest chodzona trzciną. W przypadku niesprecyzowanej patologii zalecany jest specjalny zestaw ćwiczeń;
• dieta z pokarmami bogatymi w wapń i witaminę D;
• nałożenie opony - bierze udział w przypadku widocznego zagrożenia złamaniem, a także w identyfikacji oznak poważnego zniszczenia kości. Nałożenie opony nie jest zbyt częste;
• środki przeciwbólowe - z zespołem bólowym;
• leki, które spowalniają procesy niszczenia kości i tak zwaną wadliwą osteogenezę (to znaczy tworzenie dużej ilości "bezużytecznej" tkanki kostnej) to kalcytonina, kwas pamidronowy, etidronian sodu, kwas alendronowy i inne. Przebieg leczenia takimi lekami jest dość długi, są one przepisywane przez okres od sześciu miesięcy do trzech lat.. Należy pamiętać, że wiele z wymienionych leków może wywoływać dość poważne działania niepożądane, dlatego przepisać je powinien tylko lekarz..

Leczenie chirurgiczne deformantów kości jest przeprowadzane tylko zgodnie ze wskazaniami w przypadku złamań..

Wraz z wystąpieniem współistniejących chorób wywołanych przez opisane zaburzenie, przeprowadza się specjalne leczenie:

• dobór aparatów słuchowych do ubytku słuchu;
• wybór okularów pod kątem zaburzeń widzenia;
• endoprotetyka w krytycznym zapaleniu stawów

i tak dalej.

Zapobieganie

Ponieważ nie ustalono prawdziwych przyczyn tej choroby, nie opracowano środków zapobiegawczych.. Ryzyko uszkodzenia kości można zmniejszyć, postępując zgodnie z ogólnymi wytycznymi - to jest:

• spożywania pokarmów z wystarczającą ilością wapnia - mleka, produktów mlecznych i innych;
• odrzucenie złych nawyków;
• wykonalne ćwiczenia;
• przestrzeganie zdrowego trybu życia w ogóle.

Ważne dla szybkiego wykrycia tej patologii i zapobiegania jej skutkom są:

• badanie osób, których bliscy krewni cierpią na deformację zapalenia kości;
• regularne badania profilaktyczne - nawet w przypadku braku skarg na naruszenie układu mięśniowo-szkieletowego i obiektywne oznaki takiego naruszenia.

Prognoza

Rokowanie w przypadku deformacji zapalenia kości jest skomplikowane. Ponieważ choroba nie jest wyleczona, stan pacjentów powinien być stale utrzymywany pod kontrolą..

Możliwe jest poprawienie jakości życia pacjentów z rozpoznaniem osteitis deformans poprzez regularne badanie dotkniętych struktur kostnych i terminowe przepisywanie leczenia wspomagającego..

Rokowania pogarszają się wraz z rozwojem powikłań - szczególnie sercowo-naczyniowych.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant