Skleroma - co to jest? Przyczyny, objawy, leczenie

Stwardnienie jest przewlekłą chorobą zakaźną, w której zapalenie rozwija się w narządach i tkankach z późniejszym tworzeniem się ziarniniaków - miejscowe zgrubienia tkanki w postaci małych guzków..

Skleroma może wywoływać tworzenie się tkanki bliznowatej, która jest obarczona znacznym naruszeniem funkcji narządu. Dlatego oprócz metod zachowawczych może być wymagane leczenie chirurgiczne..

Patologia nazywana jest również chorobą skleraka..

Dane ogólne

Choroba występuje na całym świecie. Jest rozpowszechniany w postaci ognisk endemicznych - to znaczy "podbija" określone terytoria. Skleroma występuje głównie w krajach Europy Środkowej i Wschodniej, Ameryce Środkowej, a także w Indonezji i Indiach. Należy o tym pamiętać nie tylko mieszkańców tych terenów, ale także turystów. Ujawniono, że endemiczne miejsce w skleromie (tj. Części terytorium, na którym występują ogniska opisywanej choroby) jest zwykle nizinną z bagnami i raczej rzadkim lasem..

Zauważono, że skleroma najczęściej dotyka pracowników, którzy zajmują się rolnictwem - zwłaszcza tych, którzy mają słabą sytuację społeczno-gospodarczą. Najczęściej zachorują nastolatki i młodzież - szczyt zachorowań przypada na 15-20 lat. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Często zdarzają się rodzinne przypadki zachorowalności, gdy dotyczy to kilku członków rodziny..

Jest ważny

Osobliwość tej choroby leży w powolnym przebiegu - może trwać wiele lat u osoby, dosłownie przez dziesięciolecia..

Jeśli drogi oddechowe zostaną dotknięte, ziarniniaki mogą występować w różnych obszarach. Dlatego otolaryngolodzy, dentyści i pulmonolodzy zajmują się pacjentami ze sklerakiem. Jeśli dojdzie do uszkodzenia spojówki, wymagane jest leczenie okulisty..

Przyczyny i rozwój choroby

Czynnikiem sprawczym twardziny jest różdżka Frisch-Volkovich, która należy do Klebsiella. Źródłem infekcji jest chory, ale nadal nie ma dokładnych dowodów na to, jakie są mechanizmy przenoszenia patogenu.. Naukowcy i klinicyści są skłonni sądzić, że można zarazić się kontaktem. Celowość takiego stwierdzenia potwierdza fakt, że sklerak często dotyka kilku członków rodziny. Jednocześnie pozostaje pytanie, w jaki sposób ludzie, którzy nie mieli kontaktu z chorymi, źródłem infekcji, zostali zainfekowani..

Różdżka Frisch-Volkovich nie powoduje od razu choroby u osoby, której tkankami przeniknął. Patogen wchodzi do organizmu w postaci określonej kapsułkowanej (otoczonej kapsułką) postaci i przez długi czas pozostaje w stanie nieaktywnym..

Ze względu na kapsułkę czynnika sprawczego fagocytoza jest utrudniona - proces wchłaniania czynnika zakaźnego przez makrofagi ludzkiego ciała (pożarcie komórek układu immunologicznego). W miejscu koncentracji patogenu formowane są tzw. Komórki Mikulicha - duże, o zawartości spieniającej. Wewnątrz tych komórek znajduje się patogen. Po pewnym czasie zostaje aktywowany - zaczyna się aktywny etap choroby.. Na tym etapie wraz ze zmianami zapalnymi w tkankach powstają ziarniniaki twardzinowe. Charakteryzują się one dwoma rodzajami wzrostu:

• egzofityczne;
• endofityczny.

W przypadku egzofitycznego wzrostu ziarniniaków tworzy się dodatkowa tkanka, która blokuje światło dróg oddechowych, dosłownie je wypełniając - z tego powodu znacznie upośledzona jest funkcja oddechowa..

Przy wzroście endofitycznym ziarniniaki wydają się rosnąć w tkankach.

Zwróć uwagę

Nawet w najcięższych, zaawansowanych przypadkach skleroma, zmiany zapalne nigdy nie wpływają na tkankę kostną..

Po pewnym czasie ziarniniaki zaczynają podlegać tak zwanej transformacji włóknistej - z powodu rozwoju tkanki łącznej w nich, blizny. Blizny stopniowo wypełniają drogi oddechowe. W ciężkich bliznach może wystąpić zwężenie górnych dróg oddechowych. Charakterystyczne jest, że proces zapalny przechodzi w blizny bez owrzodzenia ziarniniaka i jego rozpadu. Jest to charakterystyczna cecha skleroma i jest brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej tej patologii z innymi chorobami, dla których charakterystyczne są również procesy zapalne bliznowatości..

Skleroma jest klasyfikowana według lokalizacji. Zdarza się:

• skleroma nosa;
• twardzina górnych dróg oddechowych (może rozwinąć się zmiana w części nosowej gardła lub nosogardzieli);
• sklerak zatok przynosowych;
• stwardnienie ucha zewnętrznego i środkowego;
• sklerak spojówek.

Również w zależności od charakteru procesów patologicznych w tkankach istnieją rodzaje skleroma, takie jak:

• produktywny;
• dystroficzny;
• mieszane.

Sklerak produktywny charakteryzuje się powstawaniem wielu ziarniniaków, a także miejscowych nacieków - pieczęci tkankowych.

Dzięki forma dystroficzna Ta choroba w błonie śluzowej układu oddechowego rozwija się w procesie zanikowym - rozrzedzenie tkanek. Ponadto tworzą się lepkie osady, z których później tworzą się skorupy..

Dla mieszany sklerak charakterystyczne są równoczesne tworzenie ziarniniaków i rozwój procesu zanikania.

Objawy stwardnienia

Obraz kliniczny opisywanej choroby rozwija się średnio po 2-3 latach od momentu wejścia pałeczek Frish-Volkovich w ciało.

Istnieją trzy okresy patologii:

• początkowy;
• aktywny;
• bliznowacenie (regresywne).

Charakterystyczną cechą odróżniającą twardzicę od szeregu innych chorób (w szczególności zakaźnych) jest to, że w początkowym okresie tej patologii nie pojawiają się objawy miejscowe, ale objawy świadczące o pogorszeniu ogólnego stanu organizmu. Typowe naruszenia obejmują:

• regularnie występujące bóle głowy;
• zwiększone zmęczenie - nawet przy normalnym wysiłku;
• zmniejszenie zdolności do pracy - zarówno fizycznej, jak i intelektualnej;
• czuć się załamanym
• senność w ciągu dnia;
• ogólne niewyjaśnione złe samopoczucie;
• utrata apetytu.

Takie objawy utrzymują się przez długi czas i wyczerpują pacjenta..

W początkowym okresie nie występują objawy miejscowe, ponieważ nie obserwuje się widocznych zmian w tkankach. Pojawiają się w aktywnym okresie skleromy, kliniczny obraz choroby na tym etapie jest związany z ich występowaniem. Objawy kliniczne będą zależeć od lokalizacji, w której rozwijają się zmiany miejscowe, ich rozpowszechnienia i charakteru zaburzeń tkanki (produktywnych lub dystroficznych).

Należy pamiętać, że w okresie aktywnym zmiana zapalna jest w stanie pokryć inny obszar tkanek - mogą wystąpić zarówno małe pojedyncze nacieki, jak i rozległe formacje w postaci guzów.. Lokalne objawy charakterystyczne dla skleromii to:

• integralność błon śluzowych;
• w przypadku uszkodzenia dróg oddechowych - brak zrostów (mostów tkanki łącznej) pomiędzy infiltrowanymi tkankami przeciwległych ścian dróg oddechowych.

Najbardziej typowe są zaburzenia jamy nosowej. W początkowych stadiach wykazują objawy nieżytu nosa - to jest:

• wydzielina z nosa;
• przekrwienie nosa;
• na tle zatłoczenia - głosy nosowe.

Jeśli rozwinie się dystroficzna postać jamy nosowej, objawy będą następujące:

• uczucie suchości w nosie;
• pogorszenie zapachu, aż do jego całkowitej nieobecności;
• powstawanie skorupy - pacjenci skarżą się, że stale nawiedzają ich nieprzyjemny, słodko-słodki zapach skórki.

Jeśli rozwinęła się postać produkcyjna twardzni jamy nosowej, to pierwszym objawem jest naruszenie oddychania przez nos - jego nasilenie zależy od tego, jak duża ziarnina narasta w nosie.

Oznaki skleromii gardłowej są następujące:

• suche gardło;
• ponaglając do kaszlu;
• trudności w połykaniu;
• nieprzyjemny dyskomfort - szczególnie podczas połykania.

Objawy skleroma krtani to:

• chrypka;
• zaburzenia układu oddechowego, które są bardzo podobne do tych, które powstają w wyniku przewlekłego zwężenia (zwężenia) krtani.

Kiedy obserwuje się tchawicę i sklerak oskrzeli:

• trudności w oddychaniu;
• odkrztuszanie grubej plwociny w małych ilościach.

Jeśli wystąpił okres bliznowaty opisywanej choroby, ziarniniaki w dotkniętych narządach i tkankach są stopniowo zastępowane przez tkankę łączną. Końcowym rezultatem jest blizny. Ich wygląd jest dość zauważalny, jeśli patologiczny proces dotyczy dróg oddechowych, ponieważ ich światło jest zwężone. Obraz kliniczny objawia się problemami z oddychaniem - pacjentowi trudno jest oddychać i wydychać powietrze.

Jest ważny

Jeżeli zmiany bliznowate wpływają na krtań, w pewnym momencie może to być ostre zwężenie - nagłe zachodzenie na siebie światła z ostrym upośledzeniem funkcji oddechowej..

Jeśli w okresie bliznowatym zaczęto zastępować ziarniniaki, które wcześniej utworzyły się w tylnych odcinkach jamy nosowej, możliwe jest atrezja janowa - przerost wewnętrznych otworów nosowych. Kiedy wystąpią następujące objawy:

• oddychanie przez nos jest trudne;
• podczas wdechu lub wydechu mogą pojawić się dźwięki o niskiej intensywności, które są spowodowane przepływem powietrza przez choany zwężone z powodu zarastania.

Charakterystyczne dla skleroma jest to, że w przypadku porażenia dróg oddechowych w niektórych obszarach rozwija się aktywny proces, na innych - blizny.

Diagnostyka sklerak

Diagnozę przeprowadza się na podstawie skarg pacjenta, wywiadu (wywiad choroby) i wyników dodatkowych metod badania. Jeśli pacjent ma długotrwałe zaburzenie ogólnego stanu organizmu, należy podejrzewać, że należy zastosować blizny i przeprowadzić badanie bakteriologiczne, aby zidentyfikować różdżkę Frish-Volkovicha..

Dane z badania fizykalnego są następujące:

• we wczesnym stadium ocenia się ogólne pogorszenie stanu pacjenta. Z klęską nosa naznaczonymi nosowymi głosami;
• badanie palpacyjne (badanie palpacyjne) - w początkowej fazie pacjent jest zdecydowany na niedociśnienie (spadek napięcia mięśniowego).

We wczesnych stadiach patologii ciśnienie krwi może być obniżone..

Z których narządów lub tkanek wpływa skleroma, zakres dodatkowych metod badawczych zależy od tego. Istnieje jednak szereg badań, które są obowiązkowe - w szczególności są to endoskopowe metody badania stanu dróg oddechowych..

Instrumentalne metody stosowane w diagnozowaniu skleromii to:

• rinoskopia - badanie jamy nosowej za pomocą lusterka nosowego i reflektora;
• faryngoskopia - badanie gardła za pomocą szpatułki;
• mikrolaryngoskopia - badanie krtani za pomocą mikroskopu klinicznego;
• bronchoskopia - badanie oskrzeli za pomocą bronchoskopu (rodzaj endoskopu z wbudowanym układem optycznym i oświetleniem);
• biopsja - wykonywana podczas badań endoskopowych. Fragmenty dotkniętej tkanki są zbierane, a następnie badanie histologiczne (tkankowe) pod mikroskopem..

Następujące metody instrumentalne są opcjonalne:

• Zdjęcie RTG gardła i krtani - zdjęcia rentgenowskie ujawnią ogniska zwapnień w tkankach tych narządów (nagromadzenie soli wapnia w tkankach) w postaci rozproszonych i bezkształtnych wysepek, a na etapie bliznowacenia - pasek zagęszczonej tkanki;
• tomografia komputerowa gardła i krtani (CT) - jej zadania są takie same jak w radiografii, ale sekcje komputerowe pomogą uzyskać bardziej szczegółowe informacje o zmianach patologicznych w tkankach dotkniętych sklerochemią;
• RTG, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) zatok przynosowych;
• diagnostyczne przebicie zatok przynosowych;
• bronchografia - środek kontrastowy jest wstrzykiwany do oskrzeli, a następnie prześwietlenie;
• radiografia płuc.

Jeśli istnieją oznaki wskazujące na twardzicę z innych lokalizacji, należy skonsultować się z okulistą, dentystą i dermatologiem..

Laboratoryjne metody badawcze, najczęściej stosowane w diagnostyce twardziny, to:

• pełna liczba krwinek - wzrost liczby leukocytów i ESR wskazuje na obecność procesu zapalnego w organizmie;
• badanie histopatologiczne - pod mikroskopem badają biopsję, ujawniają specyficzne komórki Mikulicha, które są charakterystyczne dla twardziny. Należy pamiętać, że na etapie powstawania blizn nie wykryto komórek Mikulich (takich jak różdżka Frisch-Volkovich);
• badanie bakteriologiczne - wysiewa się wymaz z nosa i gardła na pożywce, oczekuje się, że kolonie się utworzą, a patogen zostanie przez nie określony. Metoda jest cenna w początkowych stadiach choroby, ponieważ już w tym okresie wysiewa się różdżkę Frisch-Volkovich.

Diagnostyka różnicowa

Różnicową (charakterystyczną) diagnozę skleroma wykonuje się w zależności od tego, które narządy lub tkanki są dotknięte.. Najczęściej opisywaną patologię należy odróżnić od takich chorób i stanów patologicznych jak:

• kiła jest chorobą weneryczną wywołaną przez bladą treponemę;
• Ziarniniak Wagnera - autoimmunologiczne zapalenie ścian naczyń krwionośnych z tworzeniem na nich ziarniniaków;
• chłoniak - uszkodzenie onkologiczne tkanki limfatycznej;
• gruźlica jest chorobą zakaźną wywołaną przez prątki gruźlicy;
• toczeń rumieniowaty układowy - rozproszone autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki łącznej z charakterystyczną wysypką w postaci motyla na nosie i policzkach;
• trąd jest przewlekłą ziarniniakowatością spowodowaną przez trąd mykobakterii;
• guzy gardła, krtani, jamy nosowej i zatok - zarówno łagodne, jak i złośliwe.

Rozpoznanie różnicowe zmian twardówki w uchu zewnętrznym przeprowadza się z patologiami takimi jak:

• obce ciało ucha;
• zapalenie ucha zewnętrznego - zapalenie ucha zewnętrznego.

Diagnostyka różnicowa twardziny ucha środkowego powinna być prowadzona z chorobami takimi jak:

• przewlekłe zapalenie ucha środkowego - przewlekłe zapalenie struktur ucha środkowego;
• guzy ucha - łagodne i złośliwe.

Diagnoza różnicowa skleroma jamy ustnej jest najczęściej przeprowadzana z następującymi patologiami:

• guzy jamy ustnej są łagodne i złośliwe;
• zanikowe zapalenie dziąseł - zmiana zapalna krawędzi dziąsła przylegająca do zębów, która przebiega z przerzedzeniem tkanki;
• przerostowe zapalenie dziąseł - stan zapalny części brzeżnej dziąseł przylegających do zębów, wraz z rozwojem tkanki.

Skleroma spojówki wymaga diagnostyki różnicowej z niespecyficznym zapaleniem spojówek - zmianą zapalną spojówki (błona zewnętrzna gałki ocznej).

Komplikacje

Komplikacje, które mogą towarzyszyć twardzinom najczęściej kojarzą się z:

• dodanie wtórnej infekcji;
• niewydolność oddechowa.

Powikłania sklerogom wywoływanym przez czynnik zakaźny są następujące:

• zapalenie gardła - zapalenie błony śluzowej gardła;
• zapalenie zatok - stan zapalny błon śluzowych wyściełających jamę nosową (szczęka, przedni, sitowy);
• zapalenie ucha środkowego jest zmianą zapalną dowolnej części ucha;
• zapalenie krtani - stan zapalny błony śluzowej pokrywający wnętrze krtani;
• tchawica - zapalenie błony śluzowej tchawicy;
• zapalenie krtani i tchawicy - połączone zapalenie błony śluzowej krtani i tchawicy;
• zapalenie oskrzeli - proces zapalny, który rozwija się w błonie śluzowej wyściełającej oskrzela.

Jeśli zaburzenia oddychania, wywołane przez sklerak, są obserwowane przez długi czas, powikłania takie mogą się rozwijać:

• przewlekła obturacyjna choroba płuc - patologia charakteryzująca się ograniczeniem przepływu powietrza przez drogi oddechowe;
• rozedma płuc - patologia, w której obszary płuc stają się bardziej przewiewne (dosłownie obrzęk);
• pneumoskleroza - zastąpienie miąższu płucnego tkanką łączną;
• rozstrzeń oskrzeli - ropienie w ścianach oskrzeli, w wyniku czego powstaje wiele wypukłości w postaci woreczków;
• niewydolność oddechowa o różnym nasileniu;
• asfiksja - niezdolność do wdychania i wydychania z powodu zablokowania światła dróg oddechowych (w tym przypadku - tkanki ziarniniakowej).

Leczenie stwardnienia

Leczenie twardziny zależy od tego, na które organy i tkanki są narażone. Główne metody leczenia to:

• leczenie etiotropowe - eliminacja patogenu;
• leki przeciwzapalne;
• radioterapia;
• w obecności nacieków i stenoz w drogach oddechowych - ich bougienage;
• w razie potrzeby - natychmiastowe przywrócenie drożności dróg oddechowych.

Jako leczenie eti-kiotropowe przepisano leki przeciwbakteryjne. Różdżkę Frisch-Volkovich eliminuje się za pomocą środków przeciwbakteryjnych, takich jak:

• streptomycyna - podawana domięśniowo;
• Embiquinina - podawana dożylnie w roztworze glukozy.

Jeśli rozwinie się postać produkcyjna skleroma, granulacja zostanie wyeliminowana za pomocą radioterapii. Dzięki temu:

• naświetlanie przeprowadza się w odległości 30 cm;
• dawka promieniowania wynosi 200 rubli na 1 sesję;
• przebieg leczenia to 15-20 sesji.

Jest to skuteczna metoda leczenia - pod wpływem promieniowania rentgenowskiego ziarniniaki są całkowicie wchłaniane i bez kolejnych blizn.

Jeśli rozwinęła się postać dystroficzna skleroma dróg oddechowych, wskazane są inhalacje:

• olej;
• alkaliczny.

Bougienage przeprowadza się w celu przywrócenia normalnego światła dróg oddechowych. Polega ona na wprowadzeniu do nabrzeży dróg oddechowych (metalowych prętów) o różnych średnicach (przyrostowych).

Leczenie chirurgiczne polega na wycięciu zmienionego i już niezdolnego do prawidłowej pracy normalnych tkanek - w szczególności ziarniniakowatej i bliznowatej.

Bulgotaż i chirurgiczne leczenie patogenu oraz rozwój procesu nie działają - eliminują jego konsekwencje. Takie metody stosuje się w przypadku znacznych zaburzeń czynności układu oddechowego..

Jest ważny

Jeśli rozwinie się ostre zwężenie krtani, tracheostomia wykonywana jest w trybie nagłym - tworząc otwór w tchawicy poniżej zwężenia, aby powietrze dostało się do oskrzeli, a następnie do płuc..

Zapobieganie

Ponieważ ostateczne sposoby przenoszenia patogenu są niejasne, nie ma pełnego zestawu środków zapobiegawczych. Zmniejszenie ryzyka infekcji dzięki skleratom patogenu pomoże:

• środki ostrożności w endemicznych lokalizacjach;
• higiena osobista;
• wzmocnienie ogólnej odporności organizmu.

Prognoza

Rokowanie w skleromie zależy od wielu czynników - umiejscowienia zmiany, jej charakteru, stopnia zaangażowania tkanki w proces patologiczny, terminowości diagnozy i leczenia.

Jeśli skleroma był w stanie rozpoznać i rozpocząć leczenie w początkowej fazie choroby, dzięki temu można osiągnąć całkowite wyleczenie pacjenta lub co najmniej przedłużoną remisję (brak objawów klinicznych).

Prognozy pogarszają się, jeśli skleromię rozpoznaje się w fazie aktywnej. W tym przypadku choroba trwa wiele lat. W warunkach eksploatacji, najgorszy możliwy rozwój.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant