Przyczyny, objawy, leczenie śpiączki wątroby

Śpiączka wątrobowa - ciężka depresja ośrodkowego układu nerwowego, która występuje z powodu niewydolności wątroby.

Jest to sytuacja wymagająca nie tylko pomocy medycznej, ale także natychmiastowych działań - w przeciwnym razie pacjent nie przeżyje..

 

Dane ogólne

Gdy niewydolność wątroby (depresja wszystkich funkcji wątroby, która rozwija się na tle wielu jej chorób), śpiączka wątrobowa nie występuje natychmiast. Jest on poprzedzony encefalopatią wątrobową - zaburzeniami mózgu, które występują z powodu ciężkiej choroby wątroby, aw konsekwencji tworzeniem toksycznych produktów powodujących zniszczenie (zniszczenie) komórek nerwowych.

Wrzód wątrobowy jest jednym z najbardziej dotkliwych stanów zagrożenia.. Jest to choroba trudna do skorygowania i często śmiertelna, nawet na tle właściwej intensywnej opieki w warunkach wysokiego wsparcia diagnostycznego i terapeutycznego..

Zwróć uwagę

Ciężkie uszkodzenie mózgu obserwuje się u 30% wszystkich pacjentów z niewydolnością wątroby, przekształconych w śpiączkę.

Powody

Bezpośrednią przyczyną śpiączki wątrobowej jest dekompensacja chorób wątroby, w których wiele jej funkcji jest upośledzonych. Często są to przewlekłe choroby wątroby, chociaż ostre zaburzenia niszczące mogą również powodować niewydolność wątroby i śpiączkę.. Najczęstszymi chorobami wywołującymi rozwój śpiączki wątrobowej mogą być następujące patologie:

• pewna liczba marskości - pierwotne żółciowe, wirusowe, alkoholowe, toksyczne, stojące;
• różne formy zapalenia wątroby - wirusowe, alkoholowe, stłuszczeniowe zapalenie wątroby (z odkładaniem się tłuszczowych cząstek w wątrobie), autoimmunologiczne, lek;
• różne typy hepatozy - niezapalne i nienowotworowe zmiany wątrobowe charakteryzujące się zaburzeniami metabolicznymi w komórkach wątroby. Najczęściej jest to pigmentowana, ostra i przewlekła otłuszczona, przewlekła cholestatyczna (z zastojem żółci) hepatoza, ostra toksyczna degeneracja wątroby;
• guzy złośliwe - rak wątrobowokomórkowy, rak dróg żółciowych, hepatoblastoma, rak mieszany;
• choroby dziedziczne - hemochromatoza (odkładanie żelaza w komórkach wątroby), choroba Konovalova-Wilsona (gromadzenie miedzi w tkankach wątroby), zespół Gilberta (odkładanie pigmentu lipofuscyny w hepatocytach, zwany także pigmentem zużycia).

W większości przypadków śpiączka wątrobowa nie występuje po prostu na tle takich chorób i pogorszenia ich przebiegu - tzw. Brak kompensacji, której przyczyną może być z kolei:

• krwawienie z przewodu pokarmowego (zarówno przewlekłe, jak i ostre);
• długotrwałe doświadczanie alkoholu;
• rozproszone zapalenie otrzewnej (szczególnie ropne);
• septyczne uszkodzenie ciała;
• znieczulenie za pomocą leku ftorotana;
• przewlekła niedrożność jelit spowodowana różnymi patologiami jelita grubego;
• długie ciężkie operacje brzuszne w znieczuleniu tchawicy;
• przyjmowanie wielu leków - najczęściej środków uspokajających (uspokajających), narkotycznych i nie-narkotycznych leków przeciwbólowych, leków przeciw gruźlicy wszystkich trzech klas skuteczności, leków moczopędnych (diuretyków).

Rzadziej występuje śpiączka wątrobowa na tle tak zwanej piorunującej niewydolności wątroby - czyli takiej, która z kolei może rozwinąć się nagle, bez wcześniejszej choroby wątroby. Ta raczej rzadka patologia występuje głównie w takich chorobach i stanach, jak:

• narażenie na działanie hepatotoksyczne (tj. specyficzne celowanie w komórki wątroby) - może to być zatrucie grzybami niejadalnymi, alkohol (podrobiony lub zwyczajny, ale w dużych dawkach), azotany, pestycydy, trucizny przemysłowe;
• ciężkie choroby zakaźne, zarówno niespecyficzne (grypa, paragrypy), jak i specyficzne (gruźlica);
• wstrząs śródoperacyjny - krwotoczny (z powodu utraty dużej ilości krwi), ból.

W 17% wszystkich przypadków klinicznych przyczyna śpiączki wątrobowej pozostaje nieznana..

Rozwój państwa

Wrzód wątrobowy jest końcowym (końcowym) etapem uszkodzenia mózgu (encefalopatia). Z punktu widzenia procesów biochemicznych, jego ważnym mechanizmem jest niszczenie (uszkadzanie) komórek mózgowych w wyniku ekspozycji na toksyny endogenne (to jest wytwarzane przez sam organizm w wyniku zakłóceń w jego aktywności). Najczęściej są to substancje o toksycznych właściwościach, takie jak:

• amoniak;
• kwasy tłuszczowe;
• fenole.

Powstając w jelicie grubym, amoniak wchodzi do układu żyły wrotnej i wchodzi do hepatocytów przez naczynia - ale wbrew oczekiwaniom nie jest włączony do normalnego cyklu jego przetwarzania i neutralizacji (jest to tak zwany cykl ornityny). Szybkość fizjologicznych przemian amoniaku gwałtownie spada, a toksyczne produkty, które są produkowane na różnych etapach przetwarzania, zaczynają wpływać do ogólnego obiegu.. Takie toksyny wpływają na siebie nawzajem i "wzmacniają się" nawzajem - w wyniku tego:

• ich zdolność przenikania jest zwiększona poprzez barierę krew-mózg (fizjologiczna bariera, która normalnie chroni komórki mózgowe przed dostaniem się tutaj i działanie toksycznych substancji przypadkowo wprowadzonych do krwioobiegu);
• zakłóciło regulację wody i soli w komórkach mózgowych.

Takie czynniki (zwłaszcza niewydolność soli wodnej) prowadzą do gromadzenia się płynu w komórkach mózgowych. Występuje obrzęk tkanki mózgowej.

Szkodliwy wpływ toksyn na komórki mózgowe powstałe w wyniku niewydolności wątroby jest następujący: są to:

• naruszają kolejność procesów energetycznych w komórkach nerwowych;
• zmniejszyć prędkość przetwarzania glukozy, bez której tkanka mózgowa nie może go przyswoić;
• wywołują głód tlenu w neuronach.

Wszystkie te trzy procesy nie tylko szkodzą samym komórkom mózgowym, ale również zwiększają jego obrzęk, wywołując w ten sposób podwójne uderzenie w neurony..

Najbardziej negatywną konsekwencją obrzęku mózgu jest włożenie tułowia. (przemieszczenie między innymi strukturami lub do dużego otworu potylicznego, który jest obarczony intensywnym zgniataniem i krytycznym naruszeniem jego żywotności).

Jest ważny

Klin trzpienia mózgu jest główną przyczyną śmierci w 82% wszystkich klinicznych przypadków śpiączki wątrobowej.

Objawy śpiączki wątrobowej

W centrum kliniki w śpiączce wątrobowej znajdują się:

• objawy neuropsychiatryczne - objawy centralnego i obwodowego układu nerwowego;
• oznaki samej niewydolności wątroby.

Objawy kliniczne śpiączki wątrobowej zależą od jej stadium.. Istnieją dwa etapy tego stanu:

• płytkie (lub początkowe);
• głęboko.

Podczas płytkiego stadium śpiączki wątrobowej określa się te objawy neuropsychiatryczne:

• świadomość jest nieobecna;
• reakcja na wyraźne bolesne bodźce (poprawki, zastrzyki) utrzymuje się;
• odruchy takie jak gardło (występowanie ruchów wymiotujących podczas drażnienia dowolnego obiektu tylnej ściany gardła) i rogówki (zamykanie powiek w odpowiedzi na podrażnienie rogówki) są zachowane;
• źrenice rozszerzone, osłabiona reakcja na światło;
• możliwe jest mimowolne oddawanie moczu i defekacja (opróżnianie odbytnicy);
• patologiczne odruchy Żukowskiego są unieruchomione (młot neurologiczny można łatwo uderzyć w środkową część podeszwowej powierzchni bezpośrednio pod palcami, palce od drugiej do piątej mimowolnie zginają się w odpowiedzi na podrażnienie) stopa nieugięta) i inne;
• są drgawki;
• ustala się tzw. sztywność kończyn po usunięciu kręgosłupa - ramiona i nogi pacjenta są jak drewniane, nie zginają się lub prawie nie zginają w stawach;
• pomimo tego, że pacjenci są nieprzytomni, niektóre z nich mają małe ruchy - chwytanie, żucie.

W głębokiej fazie śpiączki wątrobowej określa się te objawy neuropsychiatryczne:

• pacjent nie reaguje na żadne czynniki drażniące - bolesne (szczypanie, kłucie), temperaturę (przytwierdzanie zimnego lub ogrzanego przedmiotu do skóry), węch (wkładanie waty do nosa z amoniakiem);
• obserwuje się bezwzględną arefleksję (brak odruchów). Nie pojawia się w tym odruch rogówkowy i reakcja źrenic pacjenta na kierunkową wiązkę światła;
• z powodu paraliżu (niewypłacalności) zwieracza pęcherza i odbytnicy dochodzi do mimowolnego oddawania moczu i defekacji;
• Często możliwe uogólnione (rozległe) konwulsje kloniczne (mimowolne skurcze mięśni i poszczególnych włókien mięśniowych ze względu na zmianę napięcia mięśni).

Objawy niewydolności wątroby objawiają się na wszystkich etapach śpiączki wątrobowej. Najczęściej spotykane są następujące:

• powłok, twardówki i widocznych błon śluzowych o kolorze żółtaczki;
• Typowy wątrobiany zapach odczuwany jest z ust pacjenta - mdły i słodki;
• obserwuje się zespół krwotoczny - mogą wystąpić zmiany żołądkowo-jelitowe, maciczne, krwawienia z nosa, punkcikowe krwotoki w skórze i błonach śluzowych;
• częstość akcji serca wzrosła;
• ciśnienie krwi jest zmniejszone;
• temperatura ciała jest podwyższona.

Jest ważny

Apogeum głębokiego stopnia stadium wątroby - zatrzymanie oddechu (w szczególności z powodu porażki ośrodka oddechowego).

Oprócz obrzęku mózgu najczęstszą przyczyną śmierci może być:

• uogólnione powikłania infekcyjne, septyczne zmiany w ciele, aw konsekwencji szok powodujący infekcje toksyczne (obniżenie aktywności mózgu przez toksyczne produkty, których wątroba nie może zneutralizować);
• niewydolność nerek;
• wyraźna śmierć tkanki wątroby, co prowadzi do podwójnego efektu - ostre zahamowanie czynności wątroby i toksyczne działanie na mózg na produkty martwicy tkanki wątroby;
• obrzęk płuc.

Diagnostyka

Oznaki śpiączki są dość charakterystyczne. Zadaniem lekarzy jest ustalenie, czy ma on pochodzenie wątrobowe. Potwierdzenie rozpoznania jest możliwe na podstawie objawów klinicznych, przebiegu przewlekłej choroby wątroby. Szczegóły anamnezy, które dowiadują się od krewnych pacjenta:

• na tle powstałej patologii choroby lub stanu;
• kiedy pojawiły się pierwsze objawy;
• jak szybko rozwinęły się objawy choroby.

Aby potwierdzić diagnozę i ocenić stopień upośledzenia czynności wątroby i mózgu, stosuje się dodatkowe metody diagnostyczne - fizyczne, instrumentalne i laboratoryjne..

Dane z badania fizykalnego są bardzo podobne dla wielu rodzajów grudek (z wyjątkiem niektórych odcieni):

• po badaniu rejestruje się brak świadomości pacjenta, skórę, twardówkę i widoczne błony śluzowe żółtaczki;
• pacjent nie reaguje na obmacywanie (palpacja) przedniej ściany jamy brzusznej, nie wykryto napięcia;
• perkusja nie ma charakteru informacyjnego;
• podczas osłuchiwania perystaltyka jest osłabiona (ze względu na równoczesne uszkodzenie toksycznych jelit, toksyczne produkty życiowej aktywności organizmu, które nie są neutralizowane, ponieważ wątroba jest ubezwłasnowolniona).

Instrumentalne metody stosowane w tej patologii są następujące:

• elektroencefalografia - w przypadku śpiączki wątrobowej elektroencefalogram ujawnia spowolnienie lub całkowity brak rytmów alfa, a także przewagę fal theta i delta;
• tomografia komputerowa mózg (CT) - na komputerowych odcinkach badają i oceniają ogniska zmian w mózgu i stopień jego uszkodzenia;
• spektroskopia rezonansu magnetycznego mózg - za pomocą tej metody mierzy poziom metabolitów (produktów reakcji biochemicznych) w mózgu. 

Również w diagnostyce śpiączki wątrobowej stosowane metody badań laboratoryjnych to:

• pełna liczba krwinek - występują objawy niedokrwistości (zmniejszenie stężenia hemoglobiny) i zwiększenie liczby płytek krwi;
• biochemiczny test krwi - odnotowuje wzrost ilości bilirubiny, znaczny wzrost aktywności transaminaz w surowicy, zmniejszenie ilości białka całkowitego;
• koagulogram - występuje spadek wskaźnika protrombiny;
• analiza płynu mózgowo-rdzeniowego - zależy od zwiększonej ilości białka;
• toksykologia krwi - wykrywanie toksycznych związków we krwi;
• badanie krwi pod kątem dostępności markery wirusowego zapalenia wątroby.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe (charakterystyczne) śpiączki wątrobowej powinno być przeprowadzone z takimi stanami patologicznymi jak:

• ostre zaburzenia krążenia mózgowego (niedokrwienny i krwotoczny);
• stan śpiączki z zaburzeniami metabolicznymi - najczęściej obserwowany przy hipokaliemii (zmniejszenie ilości potasu w surowicy krwi), mocznicy (nadmiar substancji azotowych we krwi);
• końcowy (końcowy) etap toksycznej encefalopatii (uszkodzenie mózgu różnymi truciznami).

Leczenie i pierwsza pomoc w śpiączce wątrobowej

Pacjenci ze śpiączką wątrobową w nagłym przypadku hospitalizowani są na oddziale intensywnej terapii i intensywnej opiece i rozpoczynają stały pobyt:

• Monitorowanie EKG (ciągłe monitorowanie aktywności elektrycznej serca);
• pulsoksymetria - określenie stopnia utlenienia krwi;
• kontrola ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Leczenie to intensywna terapia zachowawcza. Opiera się na takich spotkaniach jak:

• najszybsza identyfikacja czynnika, który spowodował wystąpienie śpiączki wątrobowej (krwawienie z przewodu pokarmowego, uszkodzenie zakaźne, zatrucie grzybami, alkoholem lub truciznami przemysłowymi itp.) i jego eliminacja;
• intubacja tchawicy i połączenie z respiratorem (ALV). Prowadzone ze względu na fakt, że przy śpiącej wątrobie występuje zwiększona niewydolność oddechowa;
• głęboka sedacja - wprowadzenie leków wspierających neurony w stanie "spokojnym". Aby to zrobić, użyj fentanylu i propofolu;
• aby zrekompensować brak glukozy we krwi i korektę niedoboru tlenu w neuronach mózgowych, podaje się kroplówkę dożylną;
• w przypadku krwawienia i zmian w krzepnięciu krwi, świeże zamrożone osocze wstrzykuje się dożylnie;
• gdy stężenie hemoglobiny spadnie poniżej 70 g / l, wykonywane są transfuzje krwi pełnej;
• zmniejszając ilość białek we krwi, preparaty białkowe podaje się dożylnie;
• leki przeciwbakteryjne są stosowane w celu zapobiegania powikłaniom infekcyjnym (w tym sztucznemu oddychaniu);
• Aby zmniejszyć absorpcję amoniaku w jelicie i toksyczne zniszczenie (uszkodzenie) neuronów mózgu, podaje się preparaty laktulozowe;
• w celu zapobiegania krwawieniu z przewodu pokarmowego należy stosować preparaty potasu, inhibitory pompy protonowej.

Zwróć uwagę

Należy pamiętać, że ze śpiączką wątrobową może być stresujące zniszczenie (zniszczenie) błony śluzowej przewodu pokarmowego, w tym obfite krwawienie.

• w celu zwiększenia aktywności enzymów w komórkach wątroby, mięśni i mózgu przyciągają leki L-ornityno-L-asparaginian;
• w celu ułatwienia wypróżnienia stosuje się regularną lewatywę z roztworem siarczanu magnezu lub lewatywy lewatywy;
• w celu zwiększenia odporności komórek wątroby na substancje toksyczne, a także w celu wymuszenia (przyspieszenia) procesów regeneracji (regeneracji), glutaminianu argininy, preparatów ostropestu plamistego, tiotriazoliny i innych;
• w celu detoksykacji spędzać pozaustrojowej detoksykacji. Zostanie przeprowadzony z użyciem hemosorpcji (pobrania krwi z krwioobiegu, oczyszczenia jej i przywrócenia do krwioobiegu) lub hemodializy (oczyszczenie krwi za pomocą sztucznej nerki).

Jeśli objawy neurologiczne uległy znacznemu pogorszeniu w ciągu kilku godzin, należy podejrzewać wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego.. W takim przypadku wykonaj:

• sztuczna wentylacja płuc (ALV);
• sedacja;
• normalizacja temperatury ciała;
• korekta składu elektrolitów i gazów krwi.

Jeżeli stosowanie tych metod nie jest przestrzegane lub nie ma żadnego wpływu, należy wykonać:

• hiperosmolarna terapia - w tym celu dożylnie wstrzykuje się hipertoniczny roztwór chlorku sodu;
• hiperwentylacja (zwiększona wentylacja płuc). Wymuszone IVL zmniejszy ciśnienie wewnątrzczaszkowe o 1-2 godziny, w tym okresie podejmowane są inne działania;
• umiarkowane chłodzenie ciała.

W skrajnych przypadkach wykonuje się kraniotomię dekompresyjną - operację, podczas której wykonuje się otwór czaszki w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego..

Pacjent, który jest w śpiączce wątrobowej, jest karmiony metodą pozajelitową - dożylne podawanie kroplowe składników odżywczych, podczas gdy zawartość kalorii powinna być utrzymywana, ale ilość białka jest zmniejszona.

Jedynym sposobem z wysoką skutecznością w przypadku końcowego etapu niewydolności wątroby i śpiączki wątrobowej jest przeszczepienie (przeszczep) wątroby..

Zapobieganie

Podstawą zapobiegania śpiącej wątrobie są następujące działania:

• terminowe wykrywanie i leczenie chorób wątroby - marskości wątroby (szczególnie wirusowej), zapalenia wątroby, nowotworów złośliwych i innych;
• zakaz samodzielnego leczenia przez pacjentów z objawami wątroby, nawet nieznacznie nasilonymi;
• kompetentny dobór i przepisywanie leków;
• środki, które pomogą uniknąć zatrucia jakimikolwiek truciznami - toksyczne substancje produkcyjne, grzyby, produkty gospodarstwa domowego i tak dalej;
• odmowa przyjęcia alkoholu.

Ponadto, w przypadku już istniejących chorób wątroby, szczególną uwagę należy zwrócić na choroby i stany, które mogą wywołać szybki początek encefalopatii wątrobowej i jej następstwa - śpiączka wątrobowa. Przede wszystkim jest:

• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• spożycie alkoholu;
• ciężka infekcja organizmu, w szczególności z rozwojem sepsy;
• choroby jelitowe, w których może rozwijać się niedrożność jelit;
• potrzeba operacji na narządach klatki piersiowej i jamy brzusznej;
• potrzeba przyjmowania pewnych grup leków - zwłaszcza środków uspokajających i gruźlicy.

Prognoza

Rokowanie w przypadku śpiączki wątrobowej jest skrajnie niskie, ryzyko śmierci jest bardzo wysokie - mniej niż 20% wszystkich pacjentów przeżywa. Najwyższą śmiertelność (śmiertelność) obserwuje się w takich warunkach jak:

• wiek do 10 lat i po 40 latach;
• czas trwania żółtaczki krótszy niż siedem dni przed wystąpieniem objawów ciężkiej encefalopatii;
• ilość bilirubiny we krwi przekracza 300 μmol / l;
• gwałtownie rosnące zmiany w wątrobie, które prowadzą do jej zmniejszenia;
• dołączanie czynnika zakaźnego;
• ciężka niewydolność oddechowa.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant