Guzy nadnercza są ogniskowymi nowotworami powstającymi podczas wzrostu komórek wewnętrznych (mózgu) lub zewnętrznych (korowych) warstw. Mogą mieć zarówno łagodną, jak i złośliwą naturę..
Charakterystyka i klasyfikacja
Struktura morfologiczna i histologiczna guzów nadnerczy są zmienne, podobnie jak towarzyszące objawy..
Kryzys nadnerczy jest jednym z najczęstszych objawów klinicznych..
Podczas kryzysu pacjent zauważa:
- wysokie ciśnienie krwi;
- kołatanie serca;
- zespół bólowy (w klatce piersiowej i okolicy brzucha);
- drżenie;
- pobudzenie psychoruchowe;
- pojawienie się poczucia lęku przed śmiercią;
- wielomocz (zwiększone wydzielanie moczu).
Uwaga: Nowotwory w nadnerczach są często przyczyną zaburzeń metabolicznych. Na ich tle rozwój cukrzycy nie jest wykluczony. Pacjenci często cierpią na funkcje seksualne i upośledzoną czynność nerek.
Nadnercza są jednym z najważniejszych narządów układu hormonalnego..
Następujące hormony są wydzielane w korze mózgowej:
- androsteroidy (androgeny, estrogeny i progesteron);
- glukokortykoidy;
- mineralokortykoidy.
Neurotransmitery są syntetyzowane w rdzeniu:
- adrenalina;
- norepinefryna;
- dopamina.
Nowe przyrosty kory nadnerczy obejmują:
- kortykosteron;
- kortykostero;
- aldosteroma;
- androsteroma;
- guzy mieszane (kortykosteroidy).
Uwaga: Nieprawidłowe wzrosty komórek korowych rzadko są diagnozowane.
Nowotwory wewnętrznej warstwy:
- pheochromocytoma (pochodzący z tkanki chromochłonnej);
- ganglioneuroma (proliferacja komórek tkanki nerwowej).
Łagodne guzy charakteryzują się brakiem poważnych objawów i niewielkich rozmiarów.. Najczęściej są przypadkowo odkrywane podczas ogólnego badania innych chorób..
Nowotwory złośliwe mają tendencję do szybkiego wzrostu i towarzyszą im objawy ogólnego zatrucia. Są podzielone na pierwotne (pochodzące z tkanki nadnerczy) i wtórne (utworzone z przerzutów).
Hormonalnie nieaktywne nowotwory
Pierwotne nowotwory mogą być nieaktywne hormonalnie, tj. Nie wytwarzać żadnych hormonów. Są na ogół łagodne.. Takie nowotwory obejmują mięśniaki, mięśniaki i tłuszczaki, często związane z nadciśnieniem, zaburzeniami metabolicznymi (otyłość) i chorobami endokrynologicznymi (cukrzyca). Nowotwory złośliwe hormonalnie nieaktywne rzadko są diagnozowane..
Hormonalnie aktywne guzy
Objawy kliniczne różnych typów guzów wydzielających hormony zależą od substancji biologicznie czynnej produkowanej w nadmiernych ilościach..
Aldosteromy wyrastają ze strefy kłębuszkowej warstwy korowej i wytwarzają nadmiar aldosteronu. Pierwotny aldosteronizm powoduje naruszenie metabolizmu wody i elektrolitów, wzrost ciśnienia krwi, osłabienie mięśni, hipokaliemię i zasadowicę.. Aldosteromy są częściej samotne; Liczne nowotwory wydzielające hormony tego typu są diagnozowane w nie więcej niż 15% przypadków. U 2-4% pacjentów wystąpił złośliwy aldoster.
Kortykosteroidy (glukoza) - Są to najczęstsze nowotwory nadnerczy. Powstają podczas wzrostu komórek strefy wiązki zewnętrznej warstwy, wywołują zaburzenia metaboliczne i hiperkortyzację.. Łagodne kortykosteroidy (glukoza) są diagnozowane częściej niż złośliwe (kortykoblastomy i gruczolakoraki).
Androsteroma najczęściej zdiagnozowana u kobiet w wieku rozrodczym (20-40 lat). Nadmierne wydzielanie hormonów płciowych prowadzi do objawów maskulinizacji. Guzy te (stanowią nie więcej niż 3% nowotworów nadnerczy) mogą tworzyć się ze strefy siatkowatej warstwy korowej lub tzw. ektopowa tkanka nadnerczy. Na tle nadmiaru androgenów dojrzewanie występuje wcześnie u chłopców, u dziewcząt zdiagnozowano pseudohermafrodytyzm. Kobiety często mają objawy virilism. Do 50% androsterom - złośliwy. Wtórne zmiany chorobowe występują w wątrobie, płucach i węzłach chłonnych przestrzeni zaotrzewnowej.
Corticoestromas, wyrasta z obszarów siatkowatych i guzowatych, prowadzi do zespołu estrogenowo-narządów płciowych, któremu towarzyszy feminizacja u mężczyzn. Takie guzy są dość rzadkie, ale większość z nich jest złośliwa i charakteryzuje się szybkim wzrostem inwazyjnym..
Pheochromocytoma, katecholaminy wydzielane w 90% łagodne; przebieg złośliwy obserwuje się głównie w lokalizacji pozadrogowej. Nowotwory te pojawiają się podczas wzrostu komórek chromochłonnych w rdzeniu lub pochodzą ze struktur neuroendokrynnych (w szczególności ze splotu słonecznego). Około co dziesiąty pacjent z guzem chromochłonnym ma dziedziczną predyspozycję. U kobiet częściej diagnozuje się edukację..
Objawy guzów nadnerczy
Bezobjawowe nowotwory nadnerczy są rzadko obserwowane - w nie więcej niż 10% przypadków.
Aldosteroma
Kiedy rozwijają się 3 grupy objawów:
- nerkowy;
- sercowo-naczyniowe;
- nerwowo-mięśniowe.
Objawy nerek:
- przydział większości dziennej objętości moczu w nocy;
- wielkie pragnienie;
- poliuria;
- alkalizacja moczu.
Objawy te rozwijają się na tle wyraźnej hiperkaliemii..
Objawy kliniczne układu sercowo-naczyniowego:
- odporny na leki przeciwnadciśnieniowe wzrost ciśnienia krwi;
- duszność;
- intensywne bóle głowy;
- przerostowe (później - dystroficzne) zmiany w mięśniu sercowym;
- arytmia;
- zmiany w dnie oka na tle uporczywego nadciśnienia (obrzęk głowy nerwu wzrokowego, retinopatia, krwotok).
Kryzys, który rozwija się na tle gwałtownego wzrostu poziomu aldosteronu, przejawia się wyraźną miopatią, zaburzeniami widzenia, wymiotami i bólem głowy. Nie wyklucza się ataków tężyczki i wiotkiego paraliżu. Kiedy kryzys może wywołać udar.
Objawy neuromięśniowe:
- zaburzenia wrażliwości;
- osłabienie mięśni;
- drgawki.
Symptomatologia wywołana przez kwasicę wewnątrzkomórkową i obniżenie poziomu potasu we krwi.
Kortykotak
Podczas tworzenia kortykosteron rozwija się zespół Itsenko-Cushinga..
Objawy hiperkortyzolizmu:
otyłość centralna typu cushingoid;- nadciśnienie tętnicze;
- osłabienie mięśni;
- zwiększone zmęczenie fizyczne i psychiczne;
- zaburzenie metabolizmu węglowodanów (cukrzyca steroidowa nie jest wykluczona);
- fioletowe smugi (rozstępy) na skórze brzucha i ud;
- punktowe krwotoki (petihias);
- osteoporoza (jej możliwą konsekwencją są złamania kompresyjne kręgów);
- oznaki virilization (u kobiet);
- zmniejszone pożądanie seksualne i siła działania (u mężczyzn);
- depresja;
- pobudzenie psychoruchowe.
otyłość centralna typu cushingoid;Uwaga: u 25% kormikosteronów wywołuje rozwój zapalenia miedniczek nerkowych i kamieni (kamieni) w nerkach.
Corticoester
U dziewcząt kortykosterozy prowadzą do przyspieszenia rozwoju seksualnego i fizycznego, a u chłopców - do spowolnienia.
Dorosli mężczyźni rozwijają objawy feminizacji:
- wysoka barwa głosu;
- zanik jąder;
- redukcja fallusa;
- obustronne powiększenie gruczołów sutkowych;
- zaprzestanie wzrostu brody i wąsów;
- zmniejszenie lub zakończenie spermatogenezy;
- brak potencji.
U kobiet kortykosteroester manifestuje się jedynie wysokim poziomem estrogenu w osoczu..
Androsteroma
Synteza androsteromów zwiększonej ilości androgenów powoduje wczesny rozwój fizyczny i seksualny u dzieci. U kobiet obserwuje się wirylizację, charakteryzującą się wzrostem włosów typu męskiego, brakiem miesiączki, obniżoną barwą głosu, hipotrofią macicy, wzrostem łechtaczki i zwiększonym pociągiem seksualnym. U mężczyzn oznaki wirylizacji są trudniejsze do zauważenia, więc androsteromy zwykle znajdują się w nich zupełnie przypadkowo.
Uwaga: Androsteromy czasami wytwarzają glukokortykoidy. W takich przypadkach rozwijają się charakterystyczne objawy hiperkortyzolizmu..
Pheochromocytoma
W przypadku pheochromocytoma często występują poważne zaburzenia hemodynamiczne..
Istnieją 3 formy przepływu:
- napadowe (około 80% przypadków);
- stały;
- mieszane.
Klinika paroksyzmowa:
- gwałtowny wzrost ciśnienia krwi (ciśnienie skurczowe ≥ 300 mmHg);
- intensywny ból głowy;
- nadmierna potliwość (pocenie się);
- bóle klatki piersiowej;
- bladość lub "marmur" wzór skóry;
- drżenie;
- nudności i wymioty;
- ataki paniki;
- poczucie lęku przed śmiercią;
- zwiększenie wypływu moczu;
- hipertermia.
Ważne: przejadanie się, picie, praca fizyczna i stres psycho-emocjonalny mogą spowodować atak.
Czas trwania kryzysu - do 2-3 godzin, a częstotliwość napadów - od kilku razy dziennie do pojedynczych kryzysów przez kilka miesięcy. Atak zatrzymuje się spontanicznie - tak nagle, jak się zaczyna. Bladą skórę zastępuje przekrwienie. Pacjent ma silne pocenie się i nadmierne ślinienie..
Dla stała forma charakterystyczne uporczywe nadciśnienie tętnicze.
Dzięki różnorodność mieszana obserwuje się przebieg guza chromochłonnego i utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi oraz okresowe napady paroksyzmu.
Duży prąd może być skomplikowany przez wstrząs katecholaminowy. Częściej występuje u dzieci. W tym stanie hemodynamika staje się niekontrolowana, a ciśnienie krwi zmienia się losowo..
Ważne: Najpoważniejszym powikłaniem guzów nadnerczy jest ich złośliwość, a następnie pojawienie się wtórnych ognisk (przerzutów) w przyległych i odległych narządach i tkankach. Regionalne węzły chłonne często dotknięte.
Diagnostyka
Obecnie opracowano techniki diagnostyczne, które pozwalają nie tylko wykrywać nowotwory nadnerczy, ale także wyjaśnić ich charakter i lokalizację..
Stopień aktywności nowotworów wytwarzających hormony zależy od poziomu hormonów, a także od kwasu wanilinowo-migdałowego i kwasu homowanilinowego w moczu (badana jest cała dzienna objętość).
Jeśli endokrynolog ma powody, by podejrzewać, że pacjent ma guz chromochłonny, próbki krwi i moczu są pobierane w czasie kryzysu lub bezpośrednio po jego zakończeniu. Pozwala to na obiektywną ocenę zawartości katecholamin..
Bardzo pouczającą instrumentalną metodą badania aktywności hormonalnej nowotworu jest selektywna flebografia..
Średnicę i dokładną lokalizację nowotworu, a także obecność ognisk wtórnych wykrywa się podczas badania ultrasonograficznego lub badania tomografem. Badanie sprzętu umożliwia wykrycie nawet guza nieaktywnego hormonalnie, którego rozmiar nie przekracza 0,5 cm.
Guzy nadnerczy: leczenie i rokowanie
Niektóre typy nowotworów nadnerczy są leczone za pomocą chemioterapii Mitotan.
Terapia z feromromocytem jest z powodzeniem prowadzona przez wstrzyknięcie iv radioaktywnego izotopu.a W celu zwalczania napadów stosuje się infuzje nitroprusydku sodu, fentolaminy i nitrogliceryny. Przy nieskuteczności środków konserwatywnych pokazano awaryjną operację..
Bezwarunkowe wskazania do interwencji chirurgicznej:
- średnica> 3 cm;
- aktywność hormonalna;
- oznaki złośliwości.
Operacja obejmuje usunięcie samego guza i całego dotkniętego narządu (adrenalektomia). W trakcie nowotworów złośliwych regionalne węzły chłonne podlegają również resekcjom. Usunięcie wykonuje się przez otwarty dostęp (przez nacięcie) lub za pomocą techniki laparoskopowej. W okresie pooperacyjnym wskazana jest hormonalna terapia zastępcza..
Po resekcji nowotworów złośliwych dodatkowo wykonuje się radioterapię..
Dzięki wczesnej diagnozie i szybkiej operacji, rokowanie na całe życie jest korzystne, jeśli chodzi o łagodne nowotwory..
Vladimir Plisov, recenzent medyczny