Nadczynność przytarczyc jest patologią endokrynologiczną charakteryzującą się nadczynnością przytarczyc. Wraz z tym naruszeniem syntetyzuje się w nich zwiększoną ilość parathormonu. Nadmiar tej biologicznie aktywnej substancji prowadzi do hiperkalcemii i patologicznych zmian w tkance kostnej i nerkach..
U kobiet (szczególnie w wieku od 25 do 50 lat) tę endokrynopatię rozpoznaje się prawie trzy razy częściej niż u mężczyzn.. Być może subkliniczna nadczynność przytarczyc. Głównymi postaciami patologii są trzewne, kości i mieszane. W niektórych przypadkach rozwija się stan ostry, zwany "kryzysem hiperkalcemicznym". Diagnostyka laboratoryjna parathormonu, P + i Ca + we krwi.
Rodzaje nadczynności przytarczyc
Ta endokrynopatia jest pierwotna, wtórna i trzeciorzędowa..
W praktyce klinicznej zwykle rozróżnia się 3 typy pierwotnej nadczynności przytarczyc:
- subkliniczny;
- kliniczne (podzielone na kilka typów według pierwotnej zmiany narządów i tkanek);
- ostry.
W subklinicznej nadczynności przytarczyc zmiany patologiczne są wykrywane tylko podczas diagnostyki laboratoryjnej..
Odmiana kliniczna obejmuje kość (osteodystrofia przytarczyca), (nerkowe lub żołądkowo-jelitowe) i mieszana forma.
Dzięki osteodystrofia przytarczyc zmienia strukturę tkanki kostnej. W tej postaci nadczynności przytarczyc charakterystyczna jest osteoporoza i patologiczne złamania, które narastają razem przez bardzo długi czas..
W tle postać nerkowo-trzustkowa Kamica moczowa jest często diagnozowana. Jest to trudne i towarzyszą mu okresowe epizody kolki nerkowej. W miarę postępu procesu pojawia się niewydolność nerek..
Postać przewodu żołądkowo-jelitowego powoduje zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki i wrzody trawienne..
W przypadku postaci mieszanej, równolegle rozwijają się osteoporoza i patologie narządów wewnętrznych..
Dlaczego ta patologia?
Przyczyny pierwotnej nadczynności przytarczyc:
- gruczolaki gruczołu (pojedyncze lub wielokrotne);
- rozlany rozrost;
- nowotwór złośliwy o aktywności hormonalnej (bardzo rzadko).
Uwaga:mniej więcej co dziesiąty pacjent otrzymuje nadczynność przytarczyc równolegle z nowotworami hormonalnymi zlokalizowanymi poza gruczołami przytarczyc.
Pierwotna postać endokrynopatii może być genetycznie określona. Dziedziczna nadczynność przytarczyc jest połączona z innymi patologiami gruczołów dokrewnych..
Mechanizm rozwoju drugorzędnej odmiany stanu patologicznego jest kompensacyjny. Wydzielanie hormonu przytarczyc zwiększa się w odpowiedzi na przedłużającą się hipokalcemię i zaburzenia metabolizmu wapnia i fosforu, charakterystyczne dla hipowitaminoz D, przewlekłej niewydolności nerek i zespołu złego wchłaniania.
Odmiana trzeciorzędowa jest spowodowana powstaniem niezależnie działającego gruczolaka tarczowatości tarczycy. Występuje na tle długiego przebiegu wtórnej nadczynności przytarczyc przy braku odpowiedniej terapii..
Uwaga: w niektórych przypadkach rozpoznaje się taką patologię, jak pseudo-nadczynność przytarczyc. Pojawia się na tle guzów nowotworowych o różnej lokalizacji. Niektóre nowotwory złośliwe są w stanie zsyntetyzować substancję podobną do parathormonu..
Mechanizm procesu patologicznego
Głównym objawem patologii przytarczyc jest nadmiar hormonu przytarczyc.. Pod jej wpływem jony fosforu i wapnia są wypłukiwane z tkanki kostnej. Ich poziom we krwi wzrasta odpowiednio. Wysoki poziom Ca + w osoczu przyczynia się do zwiększenia diurezy i pojawienia się osłabienia mięśni..
Aktywne wydalanie soli wapnia w moczu prowadzi do tworzenia kamienia nazębnego (kamieni) i odkładania się tych składników mineralnych w tkance miąższu nerek. W ten sposób rozwija się kamica nerkowa i kamica nerkowa..
Hiperkalcemia negatywnie wpływa na ściany naczyń krwionośnych, zwiększając ich odporność na przepływ krwi. Rezultatem tego procesu jest nadciśnienie tętnicze (podwyższone ciśnienie krwi).
Objawy nadczynności przytarczyc
W niektórych przypadkach ta endokrynopatia przebiega bez żadnych objawów klinicznych i jest wykrywana całkiem przypadkowo podczas diagnostyki laboratoryjnej..
Wczesne objawy nadczynności przytarczyc:
- osłabienie mięśni;
- wysokie zmęczenie nawet przy niewielkim wysiłku;
- kłopoty z chodzeniem (chód "waddling");
- niestabilność emocjonalna;
- brak motywacji;
- depresja;
- zaburzenie pamięci.
Uwaga:na tle długiego przebiegu patologii skóra pacjenta staje się szarą ziemistą barwą. U pacjentów w wieku podeszłym i starczym rozwój ciężkich zaburzeń psychicznych nie jest wykluczony..
Dość często pacjenci rozwijają się równolegle w kamicy iwrzód trawienny i osteoporoza, któremu towarzyszy w szczególności skrzywienie rurowych kości kończyn dolnych. Gdy zaniedbuje się nadczynność przytarczyc, mogą wystąpić patologiczne złamania przy normalnych ruchach. Uszkodzenie tkanki kostnej szczęki prowadzi do nieprawidłowej ruchomości i utraty zdrowych zębów. Pacjenci często skarżą się na ból w różnych kościach i kręgosłupie. Złamaniom nie towarzyszy intensywny ból, ale rosną razem przez bardzo długi czas; dość często z tym formularzem tzw. fałszywe stawy. W obszarze stawów kończyn powstają osady wapnienia. Badanie w okolicach szyi zwykle prowadzi do powstawania znacznych rozmiarów - gruczolaka przytarczycznego.
Uwaga:patologii często towarzyszą różne deformacje szkieletu. Można zdiagnozowaćpłaskie stopy, skrzywienie kręgosłupa i zmniejszony wzrost.
Objawy kliniczne postaci trzewnej są niespecyficzne i stopniowo rosną..
Częste objawy:
- nudności;
- ból żołądka (ból żołądka);
- zmniejszony apetyt;
- wymioty;
- zwiększone wzdęcia w jelitach;
- szybka i znacząca utrata wagi.
Podczas badania u pacjentów zdiagnozowano zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki i wrzody trawienne..
Pacjenci skarżą się na ciągłe rozdzierające pragnienie. Codzienna diureza znacznie wzrasta iw toku badań laboratoryjnych ujawniła spadek gęstości moczu. Późne stadia nadczynności przytarczyc charakteryzują się nefrokalcynozą i niewydolnością nerek, któremu towarzyszy zatrucie organizmu toksynami (mocznica).
Osady wapnia w ścianach naczyń krwionośnych prowadzą do zmniejszenia ich elastyczności i twardnienia. W rezultacie tkanka troficzna maleje. Uszkodzenie naczyń krwionośnych często powoduje ataki dusznicy bolesnej.
Sole wapnia można osadzać w rogówce i spojówce. Znakiem tego procesu jest tzw. "zespół czerwonych oczu" (zaczerwienienie twardówki z pojawieniem się krwotoków).
Kryzys hiperkalcemiczny uważany jest za jedno z najpoważniejszych powikłań patologii przytarczyc.. Stanowi poważne zagrożenie dla życia pacjenta..
Czynniki ryzyka dla rozwoju kryzysu:
- długi pobyt w łóżku;
- niekontrolowana suplementacja wapnia;
- hiperwitaminoza witaminy D..
Powikłania mogą być również spowodowane długotrwałym stosowaniem diuretyków tiazydowych, które zmniejszają wydalanie wapnia z moczem..
W przypadku kryzysu hiperkalcemicznego, ostry początek jest charakterystyczny wraz z zaostrzeniem wszystkich wcześniej objawionych objawów..
Ważne:śmiertelność w kryzysie przekracza 30%!
Oznaki ostrego stanu:
- hipertermia (39-40 ° C);
- wymioty;
- intensywny zespół bólowy z lokalizacją w okolicy nadbrzusza;
- senność;
- poważne osłabienie;
- odwodnienie (odwodnienie);
- zdezorientowana świadomość;
- śpiączka.
Najpoważniejsze problemy w tej sytuacji to miopatia przepony i mięśni międzyżebrowych, krwawienie, zakrzepica i ewentualny obrzęk płuc. Często rozwija się perforacja istniejących wrzodów żołądka i dwunastnicy.
Uwaga:Kryzys pojawia się, gdy poziom wapnia we krwi wzrasta do 3,5-5 mmol / l (górna granica normy wynosi 2,5 mmol / l).
Diagnostyka
Ponieważ pierwotna postać nadczynności przytarczyc nie ma konkretnych objawów, diagnoza przedstawia pewne trudności..
Endocrinopathy jest wymagana do wykryciaanaliza moczu. W patologii ujawnia zwiększony poziom fosforu i wapnia. Gęstość względna jest niska, często znajduje się białko, aw osadach są cylindry (szkliste i hialuronowe).
Krew jest badana na obecność wapnia, fosforu, fosfatazy alkalicznej i parathormonu. Ca i fosfataza wzrosły, a P - obniżyły się. Ważnym kryterium diagnostycznym jest stężenie w surowicy para-hormonu 5-8 ng / ml (normalny zakres - 0,15-1 ng / ml).
Parathotelenoma z typową lokalizacją wykrywa się podczas badania ultrasonograficznego. Dodatkowo pacjent jest wysyłany w celu wykonania zdjęć rentgenowskich, komputerowych i rezonansu magnetycznego oraz scyntygrafii.
Rentgen wykazuje osteoporozę i inne patologiczne zmiany w tkance kostnej..
Uwaga:Densytometria jest bardzo informacyjną metodą diagnostyki sprzętowej. Jest to rodzaj promieniowania rentgenowskiego, który jest niezbędny do oceny gęstości mineralnej kości..
Badanie rentgenowskie z użyciem środka kontrastowego (sole baru) ujawnia owrzodzenie błon śluzowych przewodu pokarmowego.
Przy pomocy tomografii komputerowej kamienie znajdują się w nerkach i drogach moczowych..
Jeśli podejrzewasz wtórną nadczynność przytarczyc, głównym zadaniem diagnosty jest rozpoznanie głównej patologii..
Jak leczy się nadczynność przytarczyc?
Terapia tej endokrynopatii powinna być kompleksowa. Obejmuje zabiegi chirurgiczne i farmakoterapię..
Podczas operacji, która jest "złotym standardem" leczenia, wykonuje się resekcję guza, a podczas hiperplazji gruczoły są całkowicie. Obecnie opracowano minimalnie inwazyjne techniki usuwania patologicznie zmodyfikowanych tkanek za pomocą urządzeń endoskopowych..
Kryzys hiperkalcemiczny jest bezwarunkowym wskazaniem do interwencji chirurgicznej w nagłych wypadkach.. W okresie przedoperacyjnym podejmowane są działania mające na celu obniżenie poziomu hiperkalcemii. Obejmują one wprowadzenie soli fizjologicznej i dużą ilość napoju. Jeśli nie ma objawów niewydolności nerek, leki moczopędne (Lasix) i 5% roztworu glukozy są przepisywane równolegle. Pokazano również podawanie kalcytryny (z ciągłym monitorowaniem poziomu wapnia w surowicy). Równolegle prowadzona jest terapia hormonalna (glukokortykoidy są podawane pacjentowi z kryzysem).
Ważne:jeśli w przypadku endokrynopatii nerek operacja nie jest przeprowadzana w odpowiednim czasie, pacjenci umierają z powodu postępującej niewydolności nerek i wyczerpania.
Jeśli zdiagnozowano raka, po jego usunięciu przeprowadzany jest cykl radioterapii. Równolegle z napromienianiem przepisywany jest obiecujący lek przeciwnowotworowy, plikamycyna..
Uwaga:ponieważ po zabiegu pacjenci z reguły znacznie zmniejszają zawartość Ca w osoczu, witaminę D zaleca się do jej lepszego wchłaniania, w niektórych przypadkach może to wskazywać wapń IV.
Dzięki wczesnej diagnozie i terminowej złożonej terapii rokowanie jest całkiem korzystne. Szybkość przywracania zdolności do pracy zależy od stopnia zaawansowania osteoporozy.; Osiągnięcie znormalizowania stanu tkanki kostnej trwa od 4 miesięcy do 2 lat. W ciężkich przypadkach odkształcenia trwają przez całe życie..
Zapobieganie nadczynności przytarczyc wymaga odpowiedniego spożycia pokarmów bogatych w witaminę D (tłuste ryby, ser, masło) i codziennych spacerów na świeżym powietrzu. Zaleca się również przyjmowanie doustnie wodnego lub olejowego roztworu witaminy D (na przykład leku Akvadetrim).
Vladimir Plisov, recenzent medyczny