Pęcherzyca (pęcherzyca) - choroba dermatologiczna, która charakteryzuje się występowaniem na skórze i błonach śluzowych pęcherza (byk). Jest to rzadka i bardzo poważna choroba. Często występuje u dorosłych w wieku od trzydziestu do sześćdziesięciu lat, chociaż choroba może wystąpić w każdym wieku..
Przyczyny powstawania pęcherzy
Przyczyną pęcherzycy są zaburzenia autoimmunologiczne. W tej chorobie powstają autoprzeciwciała przeciwko określonym białkom, desmoglein. Substancja ta łączy sąsiadujące komórki naskórka. Kiedy autoprzeciwciała atakują desmogleiny, praca tego ostatniego jest zakłócona. Z tego powodu komórki naskórka są już kruche i połączone ze sobą. Naskórek staje się porowaty, łatwo złuszczający, podatny na penetrację mikroorganizmów. W rezultacie pęcherzyki z surowiczy płyn powstają na powierzchni skóry, po otwarciu, które wrzody są narażone. Zniszczenie połączenia między komórkami naskórka nazywa się akantolizą, dlatego pęcherzyca nazywa się akantolitem.
Acantolytic pemphigus (pęcherzyca) i pęcherzyca noworodków to zupełnie inne choroby. Podczas gdy pęcherzyca jest oparta na zaburzeniach autoimmunologicznych, pęcherzyca noworodków jest spowodowana przez gronkowca.
Objawy pęcherzyca
Bubbly u dorosłych - przewlekła choroba o fali podobnej do fali, czyli przemienne okresy wyginięcia objawów klinicznych i zaostrzeń choroby. Charakterystyczną oznaką choroby jest pojawienie się pęcherzyków (byków).
Bąbelki mogą być zlokalizowane na błonach śluzowych jamy ustnej, górnych dróg oddechowych, zewnętrznych narządów płciowych, skóry. Istnieje kilka postaci pęcherzycy:
- Common (wulgarny);
- Wegetatywny;
- Kształt liścia;
- Rumieniowaty (łojotokowy);
- Brazylijczyk.
Wspólny pęcherzyca
Jest to najczęstsza postać pęcherzyca u dorosłych. Zwykle zaczyna się niepostrzeżenie, bez wyraźnego powodu. Choroba objawia się pojawieniem się pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej, czerwonym obrzeżem warg, nosa, nosogardzieli. Pacjenci cierpią z powodu bólu podczas połykania pokarmu i śliny podczas rozmowy. Ponadto występuje zwiększone wydzielanie śliny i, co charakterystyczne, nieświeży oddech. Często pacjenci zwracają się do dentysty lub otolaryngologa z takimi objawami i są bezskutecznie leczeni z powodu zapalenia jamy ustnej, nieżytu nosa lub zapalenia krtani..
Po kilku miesiącach (od trzech do dwunastu) patologiczny proces zaczyna aktywnie rozprzestrzeniać się na skórę. Na skórze znajdują się przezroczyste, wiotkie bąbelki z płynem w środku, które szybko się otwierają, dosłownie pierwszego dnia. Na ich miejscu są narażone na erozję z jasnym różem i mokro, a więc błyszczącą powierzchnię. Płynny płyn wypływający z bulli jest suszony w skorupach. Bąbelki mogą występować w dowolnej witrynie, bez żadnej ulubionej lokalizacji. Typowym objawem akcelerycznego pęcherzyca jest pozytywny objaw Nikolsky. Z tym objawem, pocieranie skóry w uszkodzonym lub zdrowym fragmencie prowadzi do złuszczania naskórka.
W umiarkowanym procesie ogólny stan osoby pozostaje niezmieniony. Jednak pęcherzyca może się uogólnić, gdy na skórze pojawią się duże pęcherze i owrzodzenia. W takim przypadku stan zdrowia gwałtownie się pogarsza, występują osłabienie, utrata apetytu i utrata wagi. Skóra Pemphigus jest wyjątkowo podatna na drobnoustroje. Istnieje możliwość przylegania patogennej mikroflory z poważnymi konsekwencjami..
Rumieniowaty (łojotokowy) pęcherzyca
Rumieniowaty pęcherzyca występuje rzadko. Osobliwością tego typu pęcherzyca jest to, że pierwsze zmiany chorobowe są zlokalizowane na skórze, a mianowicie w obszarach o dużej kumulacji gruczołów łojowych: twarzy, skóry głowy, pleców, klatki piersiowej. Na skórze tworzą się rumieniowate (czerwone) plamy z wyraźnymi granicami. Zewnętrznie, ten obraz kliniczny przypomina egzorbcję łojotokową..
Wkrótce pojawiają się pęcherze na tych rumieniach, a na ich powierzchni widać brązowe lub żółtawe strupy. Podczas odrzucania skorupy, erozja jest odsłonięta z mokrą powierzchnią. Choroba może występować w ograniczonej formie przez kilka lat i może rozprzestrzeniać się dalej na skórze. Błona śluzowa w jamie ustnej jest rzadko dotknięta.
Pemphigus tkanki liścia
Pemphigus przypominający liścia jest bardzo podobny do wspólnego. Postać tę izoluje się osobno ze względu na fakt, że akantoliza występuje w górnych warstwach naskórka..
Bąbelki mogą pojawić się w dowolnym miejscu na ciele, ale często są zlokalizowane w okolicy twarzy, jak również na skórze głowy. Pokrywka pęcherzyków jest bardzo cienka i przy najmniejszym podrażnieniu jest zepsuta. Po ich otwarciu płyn surowiczy wypływa i tworzy warstwowe łuszczące się skorupy, które pokrywają wrzody..
Klęska błony śluzowej jamy ustnej występuje rzadko w tej formie pęcherza. Może to wpływać na narząd wzroku z powstawaniem ropnego zapalenia spojówek.
Wegetatywny pęcherzyca
Ten typ pęcherza może być łagodny przez długi czas (wysypki zajmują ograniczone obszary skóry) i nie wpływają na ogólny stan zdrowia. Bąbelki występują głównie na błonie śluzowej jamy ustnej, wokół nosa, odbytu, na genitaliach, a także w dużych fałdach skórnych (pachowe, pachwinowe, u kobiet pod piersią).
Ten typ pęcherzyca charakteryzuje się pojawieniem się na dnie erozji miękkich wzrostów - wegetacji pokrytych surowym wykwitem. Roślinność ma nieprzyjemny zapach, a wielkość może osiągnąć centymetr.
Ogólnie rzecz biorąc, przydzielanie różnych form pemphigus jest raczej arbitralne. W rzeczywistości jeden typ pęcherza może przypominać inny. Ponadto możliwe jest przekształcenie jednej formy w drugą..
Brazylijski pemphigus
Zgodnie z jego klinicznymi objawami przypomina on przypominający liścię pęcherzyca. Choroba ta występuje u mieszkańców Brazylii, Północnej Argentyny, Peru, Boliwii, głównie w obszarach tropikalnych. Poprawa warunków mieszkaniowych i wylesianie doprowadziły do zmniejszenia częstości występowania. Lekarze sugerują, że brazylijski pemphigus prawdopodobnie ma charakter zakaźny, a jego aktywność wspierają czynniki środowiskowe. Choroba często dotyka kilku członków rodziny, a kobiety są bardziej podatne..
Na skórze pojawiają się płaskie pęcherze, które następnie pękają, tworząc łuszczące się skorupy. Pacjent może narzekać na palącą się skórę, dlatego brazylijski pemphigus nazywany jest "dzikim ogniem".
Diagnostyka
Jeśli podejrzewa się pęcherzycę akantolityczną, przeprowadza się badanie cytologiczne wymazu z owrzodzenia. W badaniu technik laboratoryjny może wykryć akantolityczne komórki naskórka Tsank, które wskazują na obecność pęcherza u pacjenta..
Można również przeprowadzić badanie histologiczne obszaru skóry. W przypadku stwierdzenia obrzęku międzykomórkowego pęcherza w naskórku, zaburzeń integralności akantolitycznej, pęcherzy.
Dzięki badaniom immunologicznym między komórkami naskórka w obszarze pęcherza możliwe jest wykrycie złogów IgG, IgA.
Leczenie pęcherzycy
Zasada leczenia polega na zahamowaniu patologicznej aktywności układu odpornościowego. W tym celu stosuje się glikokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon). Często lekarz rozpoczyna leczenie pacjenta natychmiast dużymi dawkami, aby jak najszybciej wpłynąć na proces patologiczny. Pacjent powinien przyjmować tę dawkę przez cztery do sześciu tygodni, a następnie stopniowo zmniejszać dawkę. Przy małej dawce leku dochodzi do nawrotów choroby..
Ponadto glukokortykoidy mogą być stosowane w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, metotreksat). Stosowanie leków immunosupresyjnych pozwala na stosowanie mniejszej dawki glukokortykoidów w celu zmniejszenia ich skutków ubocznych.
Glukokortykoidy są ciężkimi lekami, które, jeśli są stosowane przez długi czas, mogą powodować poważne komplikacje. Jednak pacjenci z pęcherzycą akantolityczną nie mogą zostać wybrani, ponieważ stawką jest ich życie. Dlatego należy przestrzegać zaleceń lekarza i nie zmieniać schematu leczenia.
W najcięższej formie choroby stosuje się terapię impulsową. Jest to krótkotrwałe podawanie wysokich dawek glukokortykoidów i cyklofosfamidu w określonym schemacie. Jako dodatkową metodę wykonuje się plazmaferezę, która pozwala szybko obniżyć poziom przeciwciał we krwi. Antybiotyki są przepisywane pacjentowi w przypadku infekcji..
W leczeniu zewnętrznym pęcherze na skórze są traktowane roztworami barwników anilinowych (fucorcin). W leczeniu jamy ustnej stosuje się płukanie roztworami przeciwzapalnymi..
Prognozowanie pęcherzyka akantolitycznego jest warunkowo niekorzystne. Z jednej strony, w przypadku braku skutecznego leczenia prawdopodobieństwo komplikacji i śmierci jest wysokie. Z drugiej strony, pacjenci z pęcherzycą są zmuszeni do przyjmowania glukortykosteroidów przez długi czas, a czasami przez całe życie, na które nakłada się wiele skutków ubocznych. Ale pośpieszna odmowa narkotyków prowadzi do natychmiastowego nawrotu choroby. Glikortykosteroidy nie eliminują przyczyny choroby, ale hamują proces patologiczny i zapobiegają jego progresji..
Valery Grigorov, recenzent medyczny