Nawracające objawy i leczenie polychienitu / Choroby tkanek okołostawowych

Nawracające zapalenie wielochrząstkowe jest chorobą zapalną, która atakuje struktury chrząstki i tkanki łącznej..

Dokładne przyczyny są nieznane, ale sugerują, że patologia ma charakter autoimmunologiczny. Oznacza to, że ciało zaczyna postrzegać własne chrząstki i tkanki łącznej nie jako własne, "krewne", ale jako obce..

Najczęstszym objawem nawracającego zapalenia wielochrząstkowego jest porażka małżowin usznych..

Leczenie tej choroby jest zazwyczaj zachowawcze, z użyciem glukokortykosteroidów. W przypadku ciężkich zmian tchawicy, krtani i zastawek serca konieczna jest operacja, aby przywrócić funkcje ważnych narządów..

Dane ogólne

Nawracające zapalenie wielochrząstkowe może wpływać na wszelkie struktury ludzkiego ciała, które zawierają chrząstkę i / lub tkankę łączną. Uszkodzenie uszne jest klinicznym klasycznym nawracającym zapaleniem wielochrząstkowym. Ponadto, najczęstszym (w malejącej kolejności) są: zapalenie stawów, chondryt z przegrody nosowej, zmiany w oku, patologia układu oddechowego (głównie tchawica, krtań i oskrzela), uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego (w szczególności cierpi system zastawek).

Nawracające zapalenie kości i stawów może rozwinąć się w każdej kategorii wiekowej, ale najczęściej diagnozuje się je w wieku 40 do 60 lat. Mężczyźni i kobiety chorują z tą samą częstotliwością..

Opisana patologia jest chorobą rzadką - z tego powodu należy pamiętać o istnieniu takiego naruszenia, ponieważ nie oczekuje się pojawienia się, biorąc pod uwagę, że jest to rzadkość kliniczna, dlatego nie jest brana pod uwagę w procesie diagnostycznym.

Powody

Dokładne przyczyny, które doprowadziły do rozwoju nawracającego zapalenia wieloguzkowców, nadal nie są jasne: może wystąpić na tle pełnego samopoczucia i przy braku widocznych czynników strącających..

Zwróć uwagę

Wydaje się, że jest to najbardziej wiarygodna teoria, według której przyjmuje się autoimmunologiczną naturę choroby - zmiana poziomu przeciwciał we krwi wskazuje.

Czynniki predysponujące również nie są w pełni zrozumiałe. Przyczyna leży w tym, że u niektórych osób poprzedzają one patologię, w innych nie ma nawet najmniejszych oznak rozwoju tej patologii, chociaż takie czynniki są obecne.

Główną rolę przyczynia się do:

odchylenia temperatury od liczb zwykłych;
czynnik radioaktywny;
narażenie chemiczne;
wcześniej doświadczyły chorób zapalnych;
skłonność ciała do występowania reakcji alergicznych;
złe warunki środowiskowe.

Na tle zbyt wysokiej lub zbyt niskiej temperatury otoczenia, nawracające zapalenie wielochrząstkowe może rozwijać się częściej ze strony struktur chrzęstnych i / lub tkanki łącznej, które są zlokalizowane powierzchownie - przede wszystkim chrząstki przegrody nosowej i uszu, rzadziej - górne drogi oddechowe.

Narażenie radioaktywne, które przyspiesza rozwój nawracającego zapalenia wielochrząstkowego, obserwuje się w takich przypadkach jak:

potrzeba kontaktu z substancjami radioaktywnymi i sprzętem w związku z zawodowym zatrudnieniem;
nieuprawniony dostęp do tych substancji i sprzętu;
działania wojskowe.

Efekty chemiczne jako czynnik przyczyniający się do rozwoju nawracającego zapalenia wieloguzkowego odnotowano przez:

toksyny;
leki.

Toksyny, które wywołują reakcję alergiczną, a następnie mogą prowadzić do rozwoju mechanizmów autoimmunologicznych, mogą być:

egzogenny;
endogenny.

W pierwszym przypadku są to toksyny z zewnątrz - często związki chemiczne stosowane w przemyśle, rolnictwie i życiu codziennym:

azotany;
nitryle;
benzen;
toluen;
formaldehyd

i inni.

Endogenne, zdolne do wywoływania procesów alergicznych w organizmie, obejmują:

toksyny wytwarzane przez czynnik zakaźny w procesie jego żywotnej aktywności, a także będące produktami rozpadu martwych ciałek drobnoustrojów;
substancje toksyczne syntetyzowane w organizmie człowieka w wyniku procesów patologicznych w tkankach - na przykład procesy fermentacji, gnicia lub martwicy (martwica).

Rozwój patologii

Każdy nawracający polichondritis ma falisty przebieg - odbywa się w postaci zaostrzeń i remisji. Charakterystyczną cechą jest to, że z czasem nasilenie się postępuje progresywnie. Ten przebieg choroby nazywa się progresywnym, ze stopniowym wzrostem zjawisk klinicznych i pojawieniem się powikłań..

Zwróć uwagę

W niektórych przypadkach sama choroba może się cofnąć. Mechanizmy tego "zachowania" patologii wciąż nie są jasne - zakłada się, że są one powiązane z czynnikami przyczynowymi..

Objawy nawracającego zapalenia wielochrząstkowego

Obraz kliniczny nawracającego zapalenia wielotarczowego może być bardzo różny, ponieważ zależy od lokalizacji zmiany i czasu trwania patologii.

Bez względu na lokalizację zmiany, w pierwszych latach choroba zwykle się nawraca - okresy zaostrzenia zastępowane są okresami remisji (brak objawów klinicznych). Co więcej, choroba postępuje - każdy kolejny okres zaostrzenia jest bardziej wyraźny w przypadku objawów niż poprzedni. Okresy remisji są zmniejszone, a następnie mogą całkowicie zniknąć - pacjent ma bardzo powolny, ale ciągły wzrost obrazu klinicznego przez pewien okres czasu..

Nawracające zapalenie wielochiprowe może jednocześnie uderzyć w kilka miejsc, podczas gdy rozwój choroby w nich jest w przybliżeniu taki sam, co wskazuje na rozwój układowych mechanizmów patologicznych.

Objawy choroby są lokalne i ogólne. Początek choroby może być taki sam niezależnie od lokalizacji zmiany. Występują następujące typowe objawy:

gorączka - jednocześnie obserwowane dreszcze i hipertermia (gorączka). Hipertermia może rozwijać się średnio do 37,5-37,8 stopni Celsjusza, w niektórych przypadkach - wyższa;
osłabienie mięśni;
ból mięśni - ból mięśni.

Charakterystyka bólu mięśni:

lokalizacja - często w mięśniach górnych i dolnych kończyn;
w wyniku dystrybucji nie obserwuje się napromieniowania jako takiego;
z natury - ból, ciągnięcie;
w intensywności - ból o umiarkowanym nasileniu;
z wyglądu - bóle mięśniowe często manifestują się we wczesnych stadiach rozwoju choroby.

Późniejsze objawy lokalne łączą się z typowymi objawami..

Auricles zajmuje pierwsze miejsce w częstości zmian (85 do 95% przypadków). Lokalne objawy kliniczne z ich porażką będą następujące:

ból ucha;
obrzęk miękkich tkanek;
zagęszczanie;
purpurowo-fioletowy odcień skóry.

Charakterystyczne jest, że płatek pozostaje nienaruszony (nie uczestniczy w procesie patologicznym).

Wraz z porażką nawracającego zapalenia polichondy często diagnozuje się proces bilateralny. Rozwija się w następujący sposób: po pierwsze, podczas pierwszego zaostrzenia dotyka jedno ucho, a następnie w drugim uchu lub obu naruszeń. Zaostrzenie może trwać od kilku dni do kilku tygodni, a następnie objawy choroby znikają.. Ponieważ patologia ma charakter powtarzalny, zmiany w uchu:

chrząstka staje się mniejsza;
ucho jest zdeformowane - bardzo często staje się bezkształtne, jak krzywo zrobione kluski, skóra, która je okrywa, zwiotczała i zwiotczała.

Patologiczny proces z ucha zewnętrznego może rozprzestrzenić się na środek i wnętrze. W tym przypadku rozwijają się zaburzenia słuchowe i przedsionkowe..

Na drugim miejscu rozwoju opisanego procesu patologicznego - stawów. Ich porażka jest obserwowana w 52-85% wszystkich zdiagnozowanych przypadków nawracającego zapalenia wielochondropii. Choroba w tym przypadku objawia się w postaci:

jednostronne zapalenie stawów - selektywne uszkodzenie pojedynczego stawu;
zapalenie wielostawowe - zmiany kilku stawów.

Co więcej, może to być zarówno mały jak i duży staw.

Ponadto, nawracające zapalenie wielochrząstkowe wpływa na stern-żebra..

Objawy kliniczne nawracającego zapalenia wielochiprowego z uszkodzeniami stawów to:

ból;
uszkodzenie silnika.

Charakterystyka bólu:

lokalizacja - w dotkniętym stawie;
w przypadku dystrybucji - ból może promieniować (dawać) otaczającej tkance miękkiej;
z natury - ból, "skręcenie";
o intensywności - o różnym natężeniu, od słabego, ledwo zauważalnego do dość silnego;
przez wystąpienie - pojawiają się niemal natychmiast wraz z pojawieniem się choroby.

Jest ważny

Deformacja stawów w tej patologii nie występuje. Ta funkcja pomaga odróżnić nawracające zapalenie wielochrząstkowe od innych patologii stawów..

Wraz z porażką opisywanej patologii stawów stożkowo-brzegowych występują:

ból;
ograniczenie oddechowej klatki piersiowej (jej ruch).

Charakterystyka bólu:

lokalizacja - w obszarze dotkniętej artykulacji;
przez dystrybucję - ból może promieniować wzdłuż krawędzi zmiany;
z natury - bóle, czasem mrowienie;
intensywność - umiarkowana ostrość;
o występowaniu - trwałe, pogarszane, gdy próbuje się głębiej oddychać.

Nie ma zniekształceń ze strony zajętego stomijno-żebrowego stawu, a objawy mogą ustąpić samoistnie.

Nieco mniej w porównaniu z uszkodzeniem przedsionków i stawów rozpoznaje się chondryt z przegrody nosowej (od 48 do 72% przypadków). Jego przejawy to:

Rhinorrhea (wydzielina z nosa);
przekrwienie nosa;
uczucie rozbłysku, które subiektywnie odbierane jest jako bardzo nieprzyjemne;
krwawienia z nosa.

Jeśli proces zapalny w przegrodzie nosowej jest opóźniony przez dłuższy czas lub często jest obserwowany, chrząstka stopniowo ulega zanikowi, kurczy się, przez co tylna część nosa odkształca się i ostatecznie staje się podobna do siodła.

Uszkodzenie oczu za pomocą opisanej patologii rozpoznaje się w 50% przypadków.. Znaki są:

oftalmoplegia;
obrzęk wokół orbity;
protoza z chemozą - tzw. wysunięcie gałki ocznej, któremu towarzyszy obrzęk spojówki (błona śluzowa pokrywająca wewnętrzną powierzchnię powiek i twardówki).

Nieco mniej prawdopodobne jest wystąpienie:

zapalenie spojówek - zapalenie spojówki;
suche zapalenie rogówki i spojówki - proces zapalny w rogówce (przednia przezroczysta błona oka) i spojówka, wraz z wysychaniem;
zapalenie naczyniówki - zapalenie różnych części naczyniówki;
Retinopatia - uszkodzenie naczyń siatkówki, które prowadzi do przerwania dopływu krwi, zwyrodnienia, atrofii nerwu wzrokowego i, w ostateczności, ślepoty;
zakrzepica tętnicowa i żylna siatkówki - zablokowanie tętnic i żył z zakrzepami krwi;
zapalenie twardówki - stan zapalny całej grubości twardówki (zewnętrzna powłoka tkanki łącznej gałki ocznej);
zapalenie nadtwardówki - zapalenie w nadrobie (warstwa powierzchniowa twardówki, która jest zewnętrzną powłoką oka).

Klęska nawracającego zapalenia wielochondro- rowego dróg oddechowych rozwija się w około 25% klinicznych przypadków tej patologii. Czasami ograniczony proces zapalny może być bezobjawowy, więc ogólny stan pacjenta nie cierpi. Ale wciąż w większości przypadków nawracające zapalenie polichondropowe dróg oddechowych jest najcięższym przejawem tej patologii. Zajmuje on pierwszą pozycję wśród przyczyn śmierci pacjentów.

Wraz z porażką tchawicy i krtani nawracające zapalenie wielochrząstkowe rozwijają się następujące objawy:

duszność - trudności w oddychaniu;
nieproduktywny (suchy) kaszel;
ból;
chrypka;
dysfonia - zaburzenie głosu.

Charakterystyka bólu:

lokalizacja - w obszarze rzutowania zajętego narządu;
według podziału - może rozciągać się na obszar za mostkiem;
z natury - ból;
intensywność - umiarkowana ostrość;
z pozoru pojawiają się niemal natychmiast wraz z rozwojem patologii, z czasem rosną.

Jeśli proces zapalny wpływa na obszar oskrzeli, powstaje obraz kliniczny przypominający astmę oskrzelową. We wczesnych stadiach dochodzi do obrzęku tkanki łącznej, co prowadzi do trudności w oddychaniu, a wraz z postępem patologii - zniszczenia chrząstki, z powodu której upośledzone obszary dróg oddechowych opadają z głębokim oddechem i wydechem.

Również u 25% pacjentów ze zdiagnozowanym nawracającym zapaleniem polichondy wykrywane są zaburzenia słuchowe i przedsionkowe.. Objawy są następujące:

szum w uszach;
uszkodzenie słuchu;
zatory w uszach;
ataki zawrotów głowy.

U 20-25% ofiar dochodzi do naruszeń układu sercowo-naczyniowego. Mogą prowadzić do śmierci pacjenta.. Kiedy to nastąpi:

najczęściej - niewydolność aorty. Jest to błąd zaworów znajdujących się w aorcie i zwykle zapobiega wstecznemu (wstecznemu) przepływowi krwi. Po porażce zaworów zdolność ta pogarsza się;
arytmia - naruszenie rytmu serca różnego rodzaju (kołatanie serca, przedwczesne skurcze i tak dalej);
zapalenie osierdzia - zapalenie osierdzia (błona zewnętrzna serca);
zaburzenia przewodzenia - uszkodzenie podczas przechodzenia impulsów elektrycznych przez przewodzący układ serca, które w rezultacie cierpi na jego mechanikę (skurcz przedsionków i komór).

Diagnostyka

Nawracające zapalenie wielochrząstkowe jest rzadką chorobą, dlatego przede wszystkim, gdy pojawiają się opisane objawy, pojawiają się podejrzenia dotyczące innych patologii z podobnymi objawami. Ponadto, nawracające zapalenie wielocholeniowe ma różne objawy kliniczne, co powoduje zamieszanie w diagnozie.

Jego objawy mogą przypominać przejawy zupełnie innych patologii - przede wszystkim takich jak:

infekcje oskrzelowo-płucne;
choroby alergiczne;
guzy;
zmiany reumatyczne

i wiele innych.

Złożoność diagnozy wynika również z faktu, że nie istnieją żadne patognomoniczne (związane z badaniem konkretnej choroby) metody instrumentalne i laboratoryjne.

Zwróć uwagę

Często zdiagnozowano nawracające zapalenie wielochrząstkowe na rok lub dłużej po wykryciu pierwszych objawów..

Opracowano kryteria diagnozy opisanej patologii - obecność trzech z następujących sześciu znaków:

młoda zmysłowa kobieta z długimi włosami, studio strzał

objawy nieerozyjnego seronegatywnego (oznacza to wynik negatywny podczas przeprowadzania niektórych badań laboratoryjnych) zapalenia stawów;
proces zapalny w przegrodzie nosowej;
naruszenie organu widzenia;
zapalne uszkodzenia chrzęstnych struktur górnych dróg oddechowych - tchawicy, krtani i oskrzeli;
zaburzenia przedsionkowe.

Instrumentalne metody diagnostyczne pozwalają na identyfikację zmian w narządach dotkniętych chorobą, ale zgodnie z ich wynikami nie można stwierdzić z pewnością, że zmiany te są spowodowane nawracającym zapaleniem wielochipowym.. Często zaangażowany:

Zdjęcia rentgenowskie - obrazy radiologiczne ujawniają zwężenie tchawicy, erozję powierzchni stawowych i zwężenie przestrzeni stawowej, osteoporozę (zubożenie i kruchość tkanki kostnej) w obszarze zajętych stawów, i tak dalej;
tomografia komputerowa (CT) - komputerowe cięcia przede wszystkim pomagają wyjaśnić stopień nasilenia zmian tkanek (w zależności od tego, które tkanki zostały dotknięte) i obszar zmiany;
obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) - cele są takie same jak przy stosowaniu CT, ale zawartość informacji jest wyższa w badaniu tkanek miękkich.

Metody laboratoryjne nie są specyficzne w diagnozowaniu nawracającego zapalenia wieloguzkowego, ale pomogą odtworzyć pełny obraz naruszenia. Najbardziej pouczające są:

pełna morfologia krwi - ujawnia zmiany, które sygnalizują zapalny charakter zmiany. Jest to wzrost liczby leukocytów (leukocytoza) i ESR. Wykrywa również objawy anemii - zmniejszenie ilości hemoglobiny i czerwonych krwinek;
biochemiczne badanie krwi - wykrywa się wzrost liczby alfa i gamma globulin;
testy reumatyczne są stosowane do diagnostyki różnicowej nawracającego zapalenia wielochondropii z chorobami reumatycznymi;
testy alergiczne - jest określane przez stopień uczulenia (wrażliwości) organizmu na czynniki obce.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe (charakterystyczne) nawrotu zapalenia wieloguzkowego prowadzi się przede wszystkim w takich chorobach i stanach patologicznych jak:

reumatoidalne zapalenie stawów jest ogólnoustrojowym uszkodzeniem tkanki łącznej, które objawia się przede wszystkim w przewlekłym zapaleniu stawów. Jednocześnie najczęściej dotyka stawów skokowych, kolanowych i nadgarstkowych;
Ziarniniak Wegenera - autoimmunologiczne zapalenie ścian małych i średnich naczyń krwionośnych z tworzeniem na nich specyficznych guzków;
toczeń rumieniowaty układowy - rozlane uszkodzenia immunologiczne w tkance łącznej z naczyniowymi uszkodzeniami naczyń krwionośnych;
zapalenie tętnic Takayasu (choroba braku tętna) - uszkodzenie zapalne ścian aorty, jej gałęzi i tętnic płucnych.

Należy pamiętać, że w wielu przypadkach nawracające zapalenie wielochrząstkowe obserwuje się w połączeniu z chorobami o charakterze autoimmunologicznym..

Komplikacje

Powikłania opisanej patologii zależą od umiejscowienia zmiany i zwykle obejmują stopniową dysfunkcję zajętego narządu..

Leczenie nawracającego zapalenia wielochrząstkowego

Leczenie nawracającego zapalenia wielochirurgicznego jest często zachowawcze. Opiera się na następujących zadaniach:

glukokortykosteroidy;
cytostatyczne leki immunosupresyjne.

W przypadku utrzymujących się zaburzeń, które kolidują z wykonywaniem funkcji różnych narządów, możliwe jest leczenie chirurgiczne.. Przeprowadzane są następujące operacje:

stentowanie tchawiczo-oskrzelowe - wprowadzenie do tchawicy i oskrzeli specjalnych urządzeń metalowych, które nie pozwolą, aby ściany dróg oddechowych ustąpiły;
resekcja odcinka (rzeźba) dotkniętych oskrzeli;
tracheostomia - stworzenie komunikacji między środowiskiem zewnętrznym a drogami oddechowymi poprzez specjalną rurkę wprowadzoną do otworu tchawicy;
protetyka zmodyfikowanych zastawek, aw przypadku uczucia aorty - jego upośledzony obszar.

Zapobieganie

Ponieważ ani przyczyny, ani mechanizmy rozwoju nawracającego zapalenia wieloskorynkowego nie są jeszcze znane, nie opracowano metod zapobiegania. Możliwe jest zmniejszenie ryzyka rozwoju tej patologii, przestrzeganie ogólnie zdrowego stylu życia, a przez to pomaganie w utrzymaniu prawidłowego stanu wszystkich narządów i układów ludzkiego ciała..

Prognoza

Rokowanie nawrotowego zapalenia wielochrząstkowego jest różne i zależy od lokalizacji, stopnia uszkodzenia i częstotliwości / czasu trwania nawrotu..

Oczekiwana długość życia pacjentów po pierwszych objawach może sięgać od 10 miesięcy do 20 lat..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant