Stosowanie preparatów toksyny botulinowej typu A (BTA) jest najskuteczniejszym sposobem leczenia dystonii mięśniowej czaszki i hemapazji twarzy (LH). W leczeniu tej patologii najczęściej stosowanym lekiem jest BTA Dysport..
Skuteczność kliniczna leku jest dość wysoka. Jednakże istnieją przypadki leczenia kurczów powiek (BS) przy użyciu dysportu, gdy efekt jego podawania jest całkowicie nieobecny. W takich przypadkach bardzo ważne jest uwzględnienie stanu skóry, ponieważ zmiany w niej mogą stać się mechaniczną przeszkodą w normalnym rozkładzie leku i realizacji jego działania terapeutycznego. Podajemy opis tej obserwacji klinicznej..
Pacjent H., urodzony w 1934 r., Chorował od lutego 2001 r. Bez wyraźnego powodu po raz pierwszy zauważył mimowolne mrużenie oczu podczas czytania, oglądania telewizji. Stopniowo do objawów tych dołączały uczucie bólu w oczach, któremu towarzyszy przekrwienie spojówek. Od kwietnia był leczony ambulatoryjnie na zapalenie spojówek bez efektu. W czerwcu wysłano go do regionalnego szpitala klinicznego w celu wyjaśnienia diagnozy. Tomografia komputerowa mózgu: rozproszony proces zanikowy.
Diagnoza: encefalopatia dysko-cytacyjna II. z zespołem BS. W szpitalu pacjent otrzymał leki wazoaktywne, nootropowe, przeszedł kurs masażu i akupunkturę.
Objawy stopniowo postępują: zwiększona ostrość i czas trwania epizodów mimowolnego ściskania i częstego mrugania. W grudniu 2002 r. Pacjent był hospitalizowany na oddziale neurologicznym miejskiego szpitala klinicznego..
Obiektywnie w stanie neurologicznym: zmniejsza się pamięć na bieżące wydarzenia. Od strony nerwów czaszkowych: źrenice są równe, ich reakcja na światło jest żywa. Zaburzenia okulomotoryczne, brak opadanie powiek. Podczas inspekcji odnotowano epizody zwiększonego mrugania i skręcania obu oczu. Wygładzony lewy fałd nosowo-wargowy. Język w środkowej linii. Pozytywne odruchy automatyzmu jamy ustnej. Siła i napięcie mięśni kończyn nie ulegają zmianie. Odruchy okrężno-okostnowe z rąk o przeciętnej witalności, są równe, od nóg są równe, średnia kolana witalności, Achillesy są zredukowane. Nie stwierdzono żadnych zaburzeń sensorycznych. W pozie Romberga jest stabilny, testy koordynacyjne działają zadowalająco, łatwe drżenie palców wyciągniętych ramion.
Rozpoznanie ustalono: ogniskową dystonię mięśniową w postaci stadium II. grawitacja. Współistniejące rozpoznanie: nadciśnienie tętnicze Art. II, ryzyko - 3; choroba niedokrwienna serca: po zawale (1999) i arterioskleroza miażdżycowa, miażdżyca aorty, tętnice wieńcowe; sklerodermia, forma lokalna.
Leczenie: 250 DU z Dysport wstrzyknięto podskórnie w okolice okrągłych mięśni oczu (KMG), nie było żadnych powikłań. Następnie, po 2 i 4 tygodniach kolejnych badań, nie było obiektywnej zmiany statusu, subiektywnie: stanu bez dynamiki. Odnotowano niepożądane reakcje na lek. Przypisany 1 mg klonazepamu 2 p / dzień.
Analizując możliwą przyczynę braku przynajmniej minimalnej reakcji na wprowadzenie dysportu, zwróciliśmy uwagę na gęstość i wygląd skóry twarzy pacjenta, w tym obszar okołooczodołowy - strefę zastrzyku. Pacjent był konsultowany na oddziale chorób skóry i wenerycznych, postawiono diagnozę: skleroderma, forma lokalna.
6 miesięcy po pierwszym podaniu, tj. w czerwcu 2003 r. przywrócono 250 U Dysport, bez skutku. Ostatnia próba podania leku w standardowej dawce 250 U w interesującym obszarze twarzy została podjęta w grudniu 2004 r., Ale także nie powiodła się..
DYSKUSJA
W postaci leków toksyna botulinowa jest mieszaniną różnych składników, z których główne są neurotoksyny i nietoksyczne białka. W celu stabilizacji cząsteczek neurotoksyny niestabilnych działaniu czynników mechanicznych, fizycznych i chemicznych, kompozycja preparatu obejmuje duże cząsteczki peptydów hemaglutynin i nietoksyczne białka nie-hemaglutyniny. Zapobiega to rozpadowi toksyny i jej szybkiej dyfuzji do otaczających tkanek, zapewniając miejsce ekspozycji.
Całkowita początkowa dawka dysportu w BS wynosi 120 IU na oko i wstrzykuje się podskórnie w 4 punktach powyżej KMG. Poprawę odnotowano w 1-4 dniu od momentu wstrzyknięcia i utrzymuje się przez 9-10 tygodni (według niektórych danych, z BS - do 18 tygodni, z LH - do 22). Skuteczność terapii botulinowej wynosi od 70 do 94% przypadków z BS i około 75% z LH
Główny punkt zastosowania działania leku w BS (KMG) znajduje się pod skórą pokrywającą orbitę, górna i dolna powieka w postaci cienkiej płytki. Niewielka ilość tkanki mięśniowej powoduje podskórne wstrzyknięcie toksyny botulinowej. Anatomiczne cechy mięśni twarzy twarzy w dużej mierze determinują taktykę podawania leku, jak również przyczyny możliwych działań niepożądanych.
Indywidualne różnice w mięśniach twarzy - różne opcje zachodzące od formacji kości i przywiązań do skóry, często spotykane zmiany w kształcie i rozmiarze, czasami fuzja sąsiadujących mięśni lub oddzielenie jednego mięśnia na oddzielne wiązki - mogą po części prowadzić do niepowodzenia leczenia lub innego efektu z tymi samymi wskazaniami i warunkami podawania lek BTA.
Nieskuteczność BTA może również wiązać się z niewystarczającą dawką, niewłaściwą selekcją mięśni, lekoopornością. Główną przyczyną utraty wrażliwości na BTA jest powstawanie przeciwciał neutralizujących, szczególnie u pacjentów otrzymujących duże dawki toksyny w stosunkowo krótkich odstępach czasu. Uważa się, że po 1-2 latach krążące przeciwciała opuszczają krew i przywracana jest czułość na BTA.
Po analizie naszej obserwacji klinicznej doszliśmy do wniosku, że najbardziej prawdopodobną przyczyną oporności pacjenta na leczenie botulinem była zmiana w tkankach obszaru oczodołu spowodowana twardziną. Morfologicznie choroba ta charakteryzuje się głównie postępującym miażdżycą tkanki łącznej skóry i ścian naczyń krwionośnych. Istnieje układowa postać twardziny (z uszkodzeniem skóry, układu mięśniowo-szkieletowego, narządów wewnętrznych, w szczególności przewodu pokarmowego, płuc, nerek, serca, zespołu Raynauda) i ograniczona - z uszkodzeniem tylko skóry. Do ograniczonej formy należą blaszki, wstążki, atrophoderma Pasini - Pierini, choroba białych plam.
Choroba jest spowodowana przewlekłym procesem autoimmunologicznym, który opiera się na zmianach dystroficznych w kolagenie i włóknach elastycznych, śluzowatym i włóknistym zwyrodnieniu tkanki łącznej. Zmiany skórne twardziny przechodzą trzy etapy: gęsty obrzęk, stwardnienie i atrofia. Obrzęk utrzymuje się w zależności od charakteru przebiegu procesu przez kilka miesięcy lub lat i wchodzi w fazę obkurczającą. Skóra staje się gęsta, nie jest brana w fałd, pojawia się rozproszone lub ogniskowe przebarwienie. Następnie twarz nabiera charakterystycznego wyglądu: przypomina maskę z napiętą, rozciągniętą skórą, cipkowatymi zmarszczkami wokół ust, przerzedzeniem warg, nosem, sklerosłupem powiek ("twarz ikony"). Charakteryzuje się teleangiektazją. Przy długim przebiegu choroby stopień stwardnienia może przejść do stadium zaniku, kiedy skóra ponownie staje się ruchoma i przypomina bibułkę (ryc. 1, 2).
Zatem wyżej opisana zmiana w skórze strefy okołowiecitalnej wywołana twardziną u pacjenta z BS może spowodować nieskuteczność leczenia dysportem, biorąc pod uwagę technikę podawania leku i lokalizację jego działania. W leczeniu kurczu powiek, oprócz spełnienia wszystkich warunków koniecznych do wstrzyknięcia, należy pamiętać o stanie skóry w obszarze podawania leków BTA, w tym o charakterze sklerotycznym, ponieważ może to być mechaniczną przeszkodą w normalnym rozkładzie leku w obszarze narażenia i późniejszej realizacji jego leczenia. efekt.
Według materiałów mif-ua.com