Niedokrwistość niedokrwienna lub aplastyczna to grupa stanów patologicznych, w których krwotok z szpiku kostnego jest tłumiony rozwojem niedoboru lub aplazji szpiku kostnego w przypadku braku objawów hemoblastozy. W tym przypadku tkanka krwiotwórcza jest zastępowana przez tkankę tłuszczową lub tkankę łączną. Występuje 3-6 przypadków na milion mieszkańców. Przyczyny, mechanizm rozwoju, objawy kliniczne i leczenie niedokrwistości aplastycznej, przeczytaj nasz artykuł..
Przyczyny i mechanizm rozwoju niedokrwistości aplastycznej
W zależności od hematopoetycznych komórek progenitorowych niedokrwistość aplastyczna może być pojedynczym lub wielokrotnym wzrostem (pancytopenia). Depresja hematopoetyczna może być nabyta i wrodzona.
Kiedy niedokrwistość aplastyczna wydziela kilka momentów patogenetycznych. Najważniejsze jest zmniejszenie zawartości komórek macierzystych i obecność w nich wewnętrznej wady, która objawia się ponadto w hamowaniu wszystkich głównych pędów hemopozy. Uważa się, że ważną rolę odgrywa immunosupresyjny wpływ na wczesne komórki - prekursor hematopoezy..
Główne przyczyny niedokrwistości aplastycznej
- Wrodzony:
- Zespół Shwachman-Diamond;
- Niedokrwistość Fanconiego;
- wrodzona dyskeratoza;
- dysgenezja siatkowa;
- rodzinna niedokrwistość aplastyczna;
- zespoły niehematologiczne (zespół Dinaha).
- Pozyskane powody:
- idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna - stanowi 80% przypadków;
- infekcje (zapalenie wątroby, wirus cytomegalii, HIV, parwowirus, wirus Epsteina-Barr);
- toksyczny efekt chemikaliów, promieniowanie jonizujące;
- toksyczne działanie leków (merkazol, sulfonamidy, cytostatyki, antybiotyki, NLPZ, leki przeciwpadaczkowe);
- zaburzenia immunologiczne (eozynofilowe zapalenie powięzi, grasiczak, SLE, RA, reakcja odrzucenia);
- ciąża.
Kliniczny obraz rozwoju niedokrwistości aplastycznej
Choroba czasami zaczyna ostro i postępuje z prędkością błyskawicy, ale częściej rozwija się stopniowo. W obrazie klinicznym niedokrwistości aplastycznej można wyróżnić 3 zespoły:
- anemiczny;
- krwotoczny;
- zakaźny - toksyczny (niedobór odporności).
Zespół niedokrwistości objawia się rozwojem tachykardii, duszności, obecnością skurczowego szmodu nad obszarem serca, bladością skóry. Zakaźne - toksyczne rozwija się na tle ciężkiej granulocytopenii. W tym przypadku występuje gorączka i inne powikłania toksyczno-toksyczne - ból gardła, zapalenie ucha, zapalenie płuc, infekcje dróg oddechowych.
Z powodu małopłytkowości rozwija się zespół krwotoczny - wybroczyny, na skórze pojawiają się wybroczyny, rozwija się krwawienie z nosa i macicy. W badaniu dotyczącym pancytopenii we krwi oraz zwiększonego ESR. Istotne znaczenie w rozpoznawaniu niedokrwistości aplastycznej ma nakłucie na wrotach (badanie morfologiczne) i trepanobiopsja (badanie histologiczne). Ujawniają ucisk wszystkich kiełków krwi i zastąpienie tkanki tłuszczowej tkanki krwiotwórczej.
Jakie są aspekty leczenia niedokrwistości aplastycznej?
Terapia jest zalecana w zależności od postaci niedokrwistości aplastycznej. W łagodniejszych postaciach, znanym czynniku etiologicznym, a także informacji o stopniowym wznowieniu formowania krwi, najważniejszy jest schemat, który zapobiega występowaniu powikłań zakaźnych. Leki anaboliczne zalecane do leczenia.
W ciężkich postaciach niedokrwistości aplastycznej, gdy liczba retikulocytów we krwi jest mniejsza niż 0,5x109/ l, a płytki krwi mniej niż 20x109/ l, główną metodą leczenia jest nielogiczny przeszczep szpiku kostnego, który jest zgodny histologicznie. Terminowa transplantacja leczy 85% pacjentów, szczególnie tych poniżej 30 roku życia..
Jeśli nie jest możliwe wykonanie allogenicznego przeszczepu szpiku kostnego, jedynym sposobem leczenia niedokrwistości aplastycznej jest przedłużone leczenie immunosupresyjne (immunobarwienie). Takie leczenie powinno rozpocząć się tak szybko, jak to możliwe. Przypisana immunoglobulina anty-limfocytowa, prednizon i cyklosporyna A.
W przypadku ciężkiej granulocytopenii konieczne jest zapewnienie pacjentowi warunków aseptycznych (komory skrzynkowe, izolacja od innych, dekontaminacja jelitowa), przepisane są antybiotyki o szerokim spektrum działania. W przypadku ciężkiej niedokrwistości stosuje się masę erytrocytów, a w przypadku trombocytopenii i zespołu krwotocznego stosuje się trombokoncentrat..