Obrzęk naczynioruchowy jest konsekwencją reakcji naczyń głębokich warstw skóry i błon śluzowych, któremu towarzyszy ekspansja miejscowa i zwiększenie przepuszczalności naczyń krwionośnych z powodu uwolnienia pewnych mediatorów. Specyficzne mechanizmy w komórkach, które przyczyniają się do przepuszczalności ich ścian, nie są w pełni zrozumiałe. Histamina i bradykinina są głównymi mediatorami, które powodują angioteksyny. Obrzęk naczynioruchowy spowodowany uwalnianiem histaminy jest podobny do pokrzywki w etiologii, mechanizmach rozwojowych i leczeniu. Jaki jest mechanizm rozwojowy i objawy obrzęku naczynioruchowego?
Jaki jest mechanizm rozwoju dziedzicznego angiootec?
Bradykinina jest nanopeptydem, który jest wydzielany po aktywacji układu kontaktowego, zdolny do zwiększania przepuszczalności naczyń poprzez wiązanie się z jego receptorem na komórkach śródbłonka. W zależności od właściwości farmakologicznych istnieją 2 rodzaje receptorów bradykininowych - BKR1 i BKR2. Bradykinina powstaje z kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej z udziałem kalicreiny osocza. Kalikreina jest wytwarzana z zimogenu podczas aktywacji czynnika krzepnięcia XII podczas aktywacji układu kontaktowego. Mechanizm prowadzący do działania tego systemu nie został jeszcze zbadany. Inhibitor XII, kalicreina osocza i inhibitor C1 biorą udział w kontrolowaniu aktywacji układu kontaktowego.
Jeśli funkcja inhibitora C1 jest osłabiona, może wystąpić uwalnianie bradykininy, co prowadzi do rozwoju objawów obrzęku naczynioruchowego..
W wyniku działania czynnika inicjującego niedobór inhibitora C1 prowadzi do niedostatecznego i nadmiernego wydzielania bradykininy. W ten sposób zwiększa się przepuszczalność naczyń, co przyczynia się do rozwoju mięśni gładkich, nuty. Dalsze gromadzenie się płynu w tkankach wywołuje objawy obrzęku. Tak więc obserwuje się wzrost poziomu bradykininy w osoczu pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym na tle niewydolności inhibitora C1..
Istnieją 2 formy dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego:
- dziedziczny obrzęk naczynioruchowy z powodu niewydolności inhibitora C1;
- obrzęk naczynioruchowy z normalną ilością inhibitora C1.
Objawy kliniczne i główne objawy obrzęku naczynioruchowego
Lekarze rodzinni powinni znać objawy kliniczne i objawy obrzęku naczynioruchowego w celu wczesnego wykrycia patologii i terminowego skierowania pacjentów do alergologa - immunologa..
Najczęściej obrzęk naczynioruchowy pojawia się w pierwszych dwóch dekadach życia. W większości przypadków pierwsze objawy choroby zadebiutują w dzieciństwie, częstotliwość ataków jest bardzo zmienna. Niektóre czynniki prowadzą do zaostrzeń choroby..
Czynniki prowokacyjne dla rozwoju objawów obrzęku naczynioruchowego:
- urazy mechaniczne o różnej intensywności;
- minimalnie inwazyjne procedury diagnostyczne;
- ekstrakcja zęba;
- interwencja chirurgiczna;
- infekcje;
- stres;
- alkohol.
W przypadku bradykininy angiootec charakterystyczny jest stopniowy rozwój objawów choroby. Obrzęk powoli rośnie w ciągu 12-36 godzin i ustępuje w ciągu 2-5 dni. Objawy brzuszne znikają po dniu. Angiofeedback występują w różnych częściach ciała - szyi, tułowiu, skórze twarzy, kończynach. Napadowy ból brzucha jest charakterystyczny dla obrzęku naczynioruchowego w przewodzie żołądkowo-jelitowym..
Ciężkie drgawki trwają 72-96 godzin, pogarszają jakość życia i znacznie zmniejszają zdolność do pracy. U prawie wszystkich pacjentów co najmniej jeden atak obrzęku naczynioruchowego górnych dróg oddechowych z ryzykiem asfiksji występuje w ciągu życia..
Większość ataków objawów obrzęku naczynioruchowego rozpoczyna się od drżenia, mrowienia skóry, osłabienia i osłabienia..
Wysypka i swędzenie nie są charakterystyczne dla angiotensyny, ale wielu napadom towarzyszy obecność wielkiego rumienia o kształcie pierścienia. Podczas obrzęku naczynioruchowego narządów przewodu pokarmowego pacjenci skarżą się na kolkę i ból o charakterze rozproszonym w otrzewnej. Obraz kliniczny często przypomina "ostry brzuch" lub niedrożność jelit. Wczesne rozpoznanie obrzęku naczynioruchowego zapobiegnie niebezpiecznym powikłaniom. Główne aspekty diagnozy dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, przeczytaj nasz następny artykuł..