Choroba zwana krioglobulinemią jest niebezpiecznie dużą szansą na poważne uszkodzenie nerek. W pewnych warunkach specjalne globuliny surowicy zaczynają osiadać na ścianach naczyń krwionośnych, powodując ich zakrzepicę. Krioglobulinemia pojawia się najpierw jako plama na skórze, ale później krioglobuliny mogą prowadzić do zablokowania naczyń włosowatych w nerkach i ostrej niewydolności nerek. Bardzo ważne jest, aby lekarz znał pierwsze objawy krioglobulinemii, ponieważ natychmiastowe leczenie może zapobiec powikłaniom choroby..
Krioglobuliny wytrącają się (osad) na ściankach naczyń krwionośnych w temperaturze poniżej 37 ° C, a wraz z ich wzrostem mają tendencję do rozpuszczania się. 40% populacji ma raczej wysokie stężenie krioglobulin w surowicy, ale nie wytrącają się one i nie prowadzą do patologicznych zmian w tkankach. Jednak w pewnych warunkach proces ten jest zaburzony i następuje rozwój układowego zapalenia naczyń - gdy krioglobulinowe kompleksy immunologiczne zaczynają się wytrącać na ścianach naczyń krwionośnych i zatykać je.
Przyczyny krioglobulinemii i objawów
Wśród przyczyn depozycji krioglobulinemicznych kompleksów immunologicznych na ścianach naczyń krwionośnych można wyróżnić następujące:
- choroby zakaźne (opryszczka, zapalenie wątroby, HIV);
- choroby układowe (reumatoidalne zapalenie stawów, układowy toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe);
- infekcje pasożytnicze i grzybicze (kiła, infekcyjne zapalenie wsierdzia);
- ciężka hipotermia;
- zaburzenia hormonalne;
- ciężkie odwodnienie.
Czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwoju krioglobulinemii jest starszy wiek..
Aktywna hiperprodukcja krioglobulin prowadzi do odkładania się kompleksów immunologicznych na ścianach małych naczyń różnych narządów. Ściany naczyniowe ulegają uszkodzeniu i stan zapalny, zwiększa się współczynnik krzepnięcia krwi i powstaje mikrothrombooza naczyń włosowatych.
Objawy krioglobulinemii:
- wysypka krwotoczna (plamica) na biodrach, nogach, brzuchu, pośladkach;
- zimna pokrzywka;
- net livedo;
- Zespół Raynauda;
- akrocyjanoza;
- symetryczne migrujące wielogatunki;
- wspólny ból.
U niektórych pacjentów mogą wystąpić owrzodzenia kończyn dolnych, może dojść do krwotocznej martwicy skóry, a nawet zgorzeli kończyn palców..
Leczenie krioglobulinemią i prawdopodobne rokowanie choroby
Terapia krioglobulinemią opiera się głównie na leczeniu podstawowej choroby, która powodowała problemy z naczyniami..
Leczenie farmakologiczne obejmuje kortykosteroidy i leki cytotoksyczne, a po uzyskaniu remisji zaleca się wspomagające leczenie środkami przeciwwirusowymi. W przypadku opornych form krioglobulinemii rituksymab sprawdzi³ się dobrze. Pacjenci są zalecanymi procedurami plazmaferezy..
Rokowanie krioglobulinemii zależy od stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych, a profilaktyka ogranicza się do zapobiegania chorobom zakaźnym..