Zespół antyfosfolipidowy to szereg zaburzeń wywołanych przez rozwój reakcji typu autoimmunologicznego na struktury fosfolipidowe błon komórkowych. Zespół ten występuje u 4% praktycznie zdrowych osób. Zespół antyfosfolipidowy najczęściej zdiagnozowany jest u kobiet..
Patogenetyczne przyczyny rozwoju zespołu antyfosfolipidowego nie zostały ustalone. Jednak zidentyfikowano czynniki, które przyczyniają się do zwiększenia poziomu przeciwciał przeciwko fosfolipidom. Co wywołuje APS? W jaki sposób zespół może wpływać na ciążę? Naucz się objawów klinicznych zespołu i jego metod leczenia w naszym artykule..
Czynniki i przyczyny rozwoju zespołu antyfosfolipidowego
Miana przeciwciał wzrastają na tle infekcji bakteryjnych i wirusowych. Wraz z rozwojem chorób takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, twardzina skóry, choroba Sjogrena, guzkowe zapalenie osierdzia i plamicia małopłytkowa, wysokie miano przeciwciał przeciwko fosfolipidom wykrywa się we krwi pacjentów, co zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju zespołu antyfosfolipidowego..
Zwiększoną produkcję takich przeciwciał obserwuje się również w nowotworach złośliwych, przyjmujących pewne leki (hormonalne środki antykoncepcyjne, substancje psychotropowe), a także po odstawieniu antykoagulantów. Istnieją dowody na genetyczną predyspozycję do rozwoju zespołu antyfosfolipidowego.
Fosfolipidy są podzielone na "neutralne" i "naładowane ujemnie". Przeciwciała antyfosfolipidowe - antykoagulant toczniowy, antyfosfolipidy zależne od glikoproteiny-2-1-kofaktora reagują z fosfolipidami. Oddziałują one z fosfolipidami w błonach komórkowych śródbłonka naczyniowego, neutrofilach i płytkach krwi. W wyniku tego przeciwciała przerywają hemostazę i wywołują tendencję do hiperkoagulacji.
Jak może objawić się zespół antyfosfolipidowy? Affection of systems at AFS
Zespół antyfosfolipidowy uważany jest za zakrzepową waskulopatię pochodzenia autoimmunologicznego. Jednocześnie proces ten można zlokalizować w naczyniach o różnym kalibrze i lokalizacji, co sprawia, że obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany - od patologii położniczej po zakrzepicę żył i tętnic, a także choroby sercowo-naczyniowe, skórne, neurologiczne i hematologiczne..
Najczęstsze objawy zespołu antyfosfolipidowego to zakrzepica żylna, zakrzepica żył głębokich i powierzchownych kończyn dolnych. Pacjenci z tym zespołem mają skłonność do epizodów zatorowości płucnej, zespołu żyły głównej górnej, nadciśnienia płucnego, niewydolności kory nadnerczy i zespołu Budd-Chiariego. W APS zakrzepica naczyń żylnych rozwija się znacznie częściej niż w tętnicach. Zakrzepica tętnicza prezentowana jest w postaci zakrzepicy tętnic mózgowych objawiających się atakami niedokrwiennymi oraz udarami niedokrwiennymi.
Jakie systemy są najczęściej dotknięte zespołem antyfosfolipidowym?
- Na układ sercowo-naczyniowy wpływa rozwój zawału mięśnia sercowego, nadciśnienia tętniczego, kardiomiopatii na tle zaburzeń niedokrwiennych i powstawania zakrzepicy wewnątrzsercowej. Wpływa to również na zastawki serca, co objawia się niedomykalnością i zwężeniem zastawek. Jeśli podejrzewa się APS z objawami kardiologicznymi, ważne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia i śluzakiem serca..
- Jeśli dojdzie do uszkodzenia nerek, może wystąpić białkomocz..
- Zmiany żołądkowo-jelitowe są reprezentowane przez rozwój krwawienia z przewodu pokarmowego, niedrożność naczyń krezkowych, nadciśnienie wrotne i powiększenie wątroby..
- Skóra i tkanki miękkie są dotknięte powstawaniem dłoniowo-rumieniowego podeszwowego, owrzodzeń troficznych i żylnej siateczki.
- Małopłytkowość i niedokrwistość hemolityczna są obserwowane we krwi z zespołem antyfosfolipidowym..
- U kobiet w wieku rozrodczym cydr antyfosfolipidowy objawia się patologią położniczą - spontaniczne poronienia w różnych okresach i opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego, poród przedwczesny.
Jak ustalić i potwierdzić rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego?
Jeśli podejrzewa się zespół antyfosfolipidowy, należy dokładnie zbadać pacjenta. Potwierdzenie rozpoznania opiera się na wykryciu w osoczu krwi miana przeciwciał na kardiolipinę z klasy IgG / IgM i antykoagulant toczniowy. Diagnoza zostaje potwierdzona, jeśli pozytywny test jest otrzymywany dwa razy przez 6 tygodni. Diagnoza jest ważna, jeśli istnieje co najmniej jedno laboratorium i jeden objaw kliniczny. Ujawniając APS u ciężarnej, rozwiązuje się kwestię jej hospitalizacji i obserwacji medycznej..
Głównym celem terapii zespołowej jest zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym. W tym celu należy przepisać pośrednie i bezpośrednie antykoagulanty, leki przeciwpłytkowe. W ciężkich przypadkach wskazane jest leczenie glikokortykoidami i wykonuje się plazmaferezę..