Ichthyosis to dziedziczna choroba skóry, która rozwija się w postaci dermatozy. Przejawem rybiej łuski są łuski na skórze przypominające łuski ryb. Główną przyczyną rybiej łuski jest mutacja genowa, ale dziedziczna biochemia nie została jeszcze rozszyfrowana. Najczęstszą postacią rybiej łuski jest zwykła (wulgarna) rybia łuska, która występuje przed ukończeniem trzech lat. Wraz z rozwojem rybiej łuski wpływają na nie inne narządy. Dowiedz się, jakie są główne objawy kliniczne i leczenie rybiej łuski .
Objawy kliniczne rybiej łuski. Uszkodzenia narządów i układów w rybiej łusce
Po pierwsze, skóra staje się sucha i szorstka, a następnie wydaje się, że białawe lub szaro-czarne łuski są ciasno zaciśnięte. W rybiej łusce nie ma to wpływu na obszary bruzd podkolanowych, fałdów łokciowych, pachowych i pachwinowych..
Skóra na dłoniach złuszcza się, a wzór skóry staje się bardziej wyraźny. Nasilenie tej choroby skóry zależy od głębokości mutacji genu. Dowiedz się więcej o rokowaniu dla rybiej łuski. W przypadku nieudanego przepływu jedyną manifestacją rybiej łuski będzie suchość i lekkie złuszczanie się skóry na powierzchniach prostowników..
Gdy rybia łuska wpływa również na inne narządy:
- Gwoździe złuszczają się i łatwo zrywają, włosy stają się suche i łamliwe, pojawia się próchnica.
- Chorobie tej często towarzyszy uszkodzenie oka - zapalenie siatkówki i przewlekłe zapalenie spojówek..
- Pacjenci ze zdiagnozowaną rybią mają predyspozycje do krótkowzroczności, która w dzieciństwie zaczyna się manifestować.
- Ze względu na zmniejszoną odporność, pacjenci są stale narażeni na choroby alergiczne i ropne infekcje..
- Później problemy z narządami wewnętrznymi - choroby wątroby, niewydolność krążenia i inne.
Cechy rozwoju recesywnej rybiej łuski. Prognoza dla życia
Tylko mężczyźni cierpią na recesywną rybią łuskę. Dwutygodniowe niemowlę rozwija kliniczne objawy choroby: napalone warstwy skóry w postaci gęstych, czarno-brązowych łusek. Powierzchnie skóry pomiędzy łuskami są pokryte pęknięciami, dlatego skóra wygląda jak wąż lub krokodyl. Ponadto u dzieci z recesywną rybią łzową często występują epilepsja, upośledzenie umysłowe i anomalie w obrębie szkieletu..
Rozwój wrodzonej rybiej łuski występuje po 4-5 miesiącach rozwoju wewnątrzmacicznego. Dziecko rodzi się ze skórą pokrytą grubymi rogowymi tarczami w kolorze szaro-czarnym..
Istnieje możliwość, że dziecko z taką chorobą urodzi się z wrodzoną anomalią szkieletu - stopą końsko-szpotawą.
Ze względu na występowanie zaburzeń niekompatybilnych z Ŝyciem większość dzieci z wrodzoną rybią łuską żyje zaledwie kilka dni..
Główne metody leczenia i zapobiegania rybiej łusce
Dermatolog przepisuje pacjentowi witaminy A, E, B, C i kwas nikotynowy w wysokich dawkach. Preparaty lipamidowe i witaminowe U mają działanie lipotropowe i zmiękczają łuski..
W celu stymulacji układu odpornościowego stosuje się do rybiej łuski transfuzję osocza krwi, gamma globulinę, a także preparaty zawierające żelazo i wapń oraz ekstrakt z aloesu..
Terapia hormonalna pi rybia jest zalecana, jeśli przypadek jest raczej ciężki lub wrodzonej rybiej łusce. W przypadku inwersji powiek w oczach pochowany jest olejowy roztwór octanu retinolu. Po normalizacji stanu, dawka leków hormonalnych powoli zostaje zredukowana do całkowitego zniesienia. Badania krwi powinny być wykonywane podczas remisji w celu monitorowania stanu pacjenta i zapobiegania rozwojowi powikłań. Pielęgniarska matka powinna przyjmować witaminy podobne do tych, jakie dziecko przyjmuje z rybią łuską..
Podczas lokalnej terapii pacjenci otrzymują wspólne kąpiele zawierające roztwór nadmanganianu potasu, a także krem do dzieci, do którego dodaje się witaminę A. Jeśli pacjent jest dorosły, pokazano mu skrobię i sól, lokalne i wspólne kąpiele.
Główną prewencją rybiej łuski jest poradnictwo przed ciążą w celu określenia stopnia ryzyka genetycznego. Jeśli po analizie płynu owodniowego stwierdza się rybię łzową u płodu, zaleca się przerwanie ciąży.