Przyczyny, leczenie i skutki żółtaczki noworodków / Pediatria

U prawie 70% noworodków w pierwszym tygodniu życia lekarze w szpitalach położniczych diagnozują żółtaczkę. Ale w 90% przypadków jest to fizjologia, a tylko 10% jest patologiczne. Spróbujmy zrozumieć, czym jest żółtaczka, dlaczego pojawia się ona u nowo narodzonego dziecka, jak lekarze diagnozują i leczą żółtaczkę u noworodków (żółtaczka noworodków).

WSPÓŁCZYNNIKI: INFORMACJE OGÓLNE

Żółtaczka nie jest chorobą, jest zespołem (zespołem objawów), który objawia się żółtym wybarwianiem błon śluzowych, skóry i twardówki. Istnieje wiele chorób (wrodzonych i nabytych), w których obraz kliniczny żółci skóry i błon śluzowych.

Wydaje się, ze względu na gromadzenie bilirubiny pigmentu żółciowego we krwi (hiperbilirubinemia), a następnie w tkankach. Im wyższy poziom, tym intensywniejsze jest żółtaczkowe zabarwienie. Jednocześnie, zielonkawe i oliwkowo-żółte odcienie błony śluzowej i skóry wskazują na wzrost stężenia bilirubiny bezpośredniej, a wszystkie odcienie od lekkiej cytryny do nasyconego szafranu - wzrost ilości pośredniej bilirubiny.

Zalecamy przeczytanie: Przyczyny zwiększenia stężenia bilirubiny we krwi

Żółtaczka pojawia się stopniowo: najpierw odbarwiają się twardówki i twarde podniebienia (błona śluzowa), potem skóra staje się żółta, zaczynając od głowy i kończąc na końcowych falach palców rąk i nóg. Uważa się, że u noworodków urodzonych o czasie można zauważyć zażółcenie skóry, jeśli poziom bilirubiny we krwi wynosi 85 μmol / L lub więcej, a u wcześniaka - 120 μmol / L lub więcej, ponieważ podskórna warstwa tłuszczu jest mniej wyraźna. Tabela pokazuje normy bilirubiny u noworodków, w tym u wcześniaków.

KLASYFIKACJA NEONATALNYCH JELLOWÓW

Wszystkie żółtaczki okresu noworodkowego są podzielone na dwie grupy:

żółtaczka fizjologiczna noworodków. Jest to około 9/10 całkowitej liczby żółtaczek zdiagnozowanych u niemowląt..

Żółtaczka fizjologiczna - jest to tymczasowy stan spowodowany niedojrzałością i funkcjonalną niedoskonałością układów enzymatycznych wątroby noworodka. U płodu część utworzonej bilirubiny przenika przez łożysko do krwiobiegu matki, jest wydalana przez wątrobę matki. Urodzone dziecko nie ma takiej możliwości. A jego wątroba nie może natychmiast poradzić sobie ze zwiększonym ładunkiem, więc bilirubina zaczyna gromadzić się we krwi..

Żółtaczka fizjologiczna pojawia się od 3 do 5 dni życia i utrzymuje się nie dłużej niż 10 dni w przypadku dzieci urodzonych w terminie i nie dłużej niż 2 tygodnie u wcześniaków. Ogólny stan dziecka nie jest zaburzony. Ilość bilirubiny pośredniej w żółtaczce fizjologicznej nie przekracza 200-222 μmol / l.

żółtaczka patologiczna. Stanowią one 1/10 całkowitej żółtaczki noworodków. Żółtaczka patologiczna, niezależnie od mechanizmu jej występowania, jest zawsze objawem choroby.

Zgodnie z wynikami badań laboratoryjnych:

żółtaczka z hiperbilirubinemią spowodowaną bezpośrednią bilirubiną;
żółtaczka z hiperbilirubinemią spowodowaną bilirubiną pośrednią.

Według pochodzenia:

wrodzony;
nabyte.

Zgodnie z mechanizmem zwiększania stężenia bilirubiny we krwi. Rozważ tę klasyfikację szczegółowo, jako nieprawidłową żółtaczkę, chociaż stanowią one jedynie niewielką część wszystkich żółtaczek u noworodków, w większości przypadków są oznaką ciężkiej choroby dziedzicznej lub nabytej..

PRZYCZYNY ŚCIEŻEK PATOLOGICZNYCH

Zalecamy przeczytanie:  Choroba hemolityczna noworodka (HDN)

Przypomnij sobie, że hiperbilirubinemia jest zwiększeniem w porównaniu z prawidłową zawartością bilirubiny w pigmentach z żółcią. Metabolizm w organizmie człowieka jest złożonym procesem składającym się z kilku etapów (produkcja bilirubiny, seria jej przemian biochemicznych i eliminacja z organizmu). Każda nawet najmniejsza awaria pracy tego mechanizmu biologicznego prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny w surowicy krwi i pojawienia się żółtaczki. Następnie zbadamy różne opcje dla takich "problemów" w metabolizmie bilirubiny i rozważymy niektóre z chorób z nich wynikających..

Zwiększona produkcja bilirubiny. Żółtaczka tego typu może być wrodzona i nabyta:

wrodzony:

błona erytrocytów (błona) patologia.

Choroba zaczyna się stopniowo i postępuje powoli. Żółtaczka pojawia się już w okresie noworodkowym, wątroba i śledziona rosną, później rozwija się niedokrwistość;

niedobór enzymu czerwonokrwinkowego.

U noworodków choroba pojawia się częściej w drugim dniu życia: pojawia się żółtaczka, mocz ciemnieje;

defekty struktury i syntezy hemoglobiny i hemu.

W okresie noworodkowym choroba objawia się bardzo rzadko, zwykle daje się odczuć bliżej drugiego półrocza życia..

nabyte:

choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest wynikiem konfliktu immunologicznego między krwią płodu a krwią matki. Niekompatybilność rozwija się dla antygenów Rh, antygenów AB0 (według grupy krwi) lub innych czynników grupowych;
krwotok (cephalohematoma lub krwotok w narządach wewnętrznych), podczas resorpcji której produkty rozkładu hemoglobiny przedostają się do krwiobiegu i pojawia się żółtaczka noworodka;
inne przyczyny żółtaczki u noworodków, wśród nich policytemia (wzrost czerwonych ciałek krwi), połknięty zespół krwi (rozwija się, gdy krew dostaje się do przewodu pokarmowego dziecka podczas porodu), hemoliza leku, choroby immunopatologiczne matki, itp..

Wady wychwytu, koniugacji i wydalania bilirubiny. Żółtaczka tego typu może być również wrodzona i nabyta:

wrodzony:

Zespół Gilberta, które dziewczęta cierpią 2-4 razy rzadziej niż chłopcy. Z powodu defektu w błonie komórkowej hepatocytów, procesy transportu i wiązania bilirubiny zostają zakłócone. Często w szpitalu pojawiała się taka żółtaczka, która nie wywołuje lęku, uważana jest za fizjologiczną żółtaczkę noworodków. I tylko w szkole lub nawet w wieku dojrzewania diagnozuje się chorobę;
Syndromy Crigler-Nayara (typ I i typ II). W pierwszym przypadku, gdy enzym glukuronylotransferazy jest całkowicie nieobecny w wątrobie, dziecko zmienia kolor na żółty w pierwszych godzinach po urodzeniu, poziom bilirubiny wzrasta równomiernie we krwi (do 700 μmol / l i więcej). Efekt leczenia jest nieobecny. W wyniku zdeponowania bilirubiny pośredniej w jądrach i węzłach nerwowych mózgu rozwija się żółtaczka jądrowa noworodków, której konsekwencją jest śmierć dziecka w pierwszym roku życia. W drugim przypadku aktywność tego enzymu jest znacznie zmniejszona (mniej niż 10% normy), więc żółtaczka nie jest tak trudna. W pierwszych dniach życia mocz i kał są jasne, ale potem nabierają normalnego koloru. Poziom bilirubiny u noworodków zwykle nie przekracza 380 μmol / l, żółtaczka jądrowa rozwija się rzadziej. Na tle trwającego leczenia istnieje pozytywny trend;
Zespół Lyceum-Driscoll, w którym krew matki zawiera substancję, która zmniejsza aktywność enzymu glukuronylotransferazy. Dziecko zmienia kolor na żółty w pierwszych dniach po urodzeniu, stężenie bilirubiny może być wysokie, co zagraża rozwojowi żółtaczki jądrowej u noworodków, której konsekwencje są tragiczne. Ale przy odpowiednim leczeniu rokowanie choroby jest bardzo korzystne;
Zespół Dabin-Jones - choroba dziedziczna wynikająca z defektu usunięcia bilirubiny z komórek wątroby. Żółtaczka jest zwykle umiarkowaną, nieco powiększoną wątrobą. Ale w szpitalu położniczym diagnoza tej choroby jest rzadko podejmowana;
żółtaczka objawowa w wrodzonej niedoczynności tarczycy, wrodzonej niewydolności enzymów uczestniczących w metabolizmie galaktozy (galaktozemia) lub fruktozy (fruktozeii). Gdy galaktozemia jest uporczywa, żółtaczka pojawia się pierwszego dnia, wątroba i śledziona wzrastają. Objawy te są połączone z biegunką, wymiotami, odmową jedzenia. Pod koniec okresu noworodkowego rozwija się niewydolność wątroby. Fruktozemia przebiega łagodniej..

nabyte:

żółtaczka z nadmiaru hormonów w mleku matki występuje u 0,5-2% noworodków. Opracowany ze względu na cechy składu mleka kobiecego: wysokie stężenia pregnandiol i wolne kwasy tłuszczowe, obecność enzymu beta-glukuronidazy, wysoka aktywność lipazy lipoproteinowej. Wszystko to prowadzi do zakłócenia koniugacji i do większego wydalania bilirubiny. Żółtaczka pojawiła się trzeciego dnia osiąga maksimum przez 6-14 dni i przypomina fizjologiczną żółtaczkę noworodków, ale trwa znacznie dłużej, czasami nawet do dwóch miesięcy. Stężenie bilirubiny we krwi zwykle nie przekracza 200-240 μmol / l. Jeśli dziecko zostanie odstawione od matki i przeniesione do mieszaniny na 2-3 dni, poziom bilirubiny jest znacznie zmniejszony. Co do zasady, wznowienie karmienia piersią przez 4-6 dni nie powoduje żółtaczki;
żółtaczka z niedoborem hormonów we krwi. Pojawia się u ¾ niemowląt cierpiących na niedoczynność tarczycy. Z powodu niewydolności hormonów wytwarzanych przez gruczoł tarczycy, dojrzewanie enzymu glukuronylotransferazy jest upośledzone, co wpływa na metabolizm bilirubiny. Żółtaczka jest długa, pojawia się w 2-3 dniu życia, a czasem trwa do 16-20 tygodni. Łączy się z letargowaniem, suchością i "marmurkowaniem" skóry, szorstkim głosem, bezczynnością, obrzękiem. Podczas przepisywania terapii hormonalnej poziom pigmentu żółciowego we krwi zmniejsza się z maksimum 200-220 μmol / l do normalnego poziomu bilirubiny u noworodków;
noworodkowe zapalenie wątroby: zakaźny (z toksoplazmozą, zakażeniem wirusem cytomegalii, listeriozą itp.) i toksycznym (z sepsą) zapaleniem wątroby. Hormon podostre występuje częściej, rzadziej objawia się ostro. Dziecko zmienia kolor na żółty lub natychmiast po urodzeniu lub w ciągu pierwszych 2-3 tygodni. Żółtaczka utrzymuje się od 2-3 tygodni do 2,5-3 miesięcy. Mocz staje się ciemny, stolec traci kolor, wątroba rośnie i gęstnieje. Obserwowano wzdęcia brzucha, wymioty i objawy neurologiczne. Mogą pojawić się krwotoki.

Żółtaczka mechaniczna lub czopująca:

przyczyny wrodzone:

zniekształcenia dróg żółciowych z ich pełną blokadą lub zwężeniem światła. Odpływ żółci jest naruszony, bilirubina przenika do krwiobiegu, zapalenie zaczyna się w drogach żółciowych. Żółtaczka jest określana od pierwszych dni życia, skóra stopniowo nabiera zielonkawego zabarwienia, kalorie stają się przebarwione, a mocz ciemnieje. Wątroba jest gęsta, powiększona, z rozszerzonymi żyłami widocznymi na brzuchu. W przypadku atrezji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, aby zapobiec rozwojowi marskości dziecka w ciągu 1,5-2 miesięcy, wskazane jest leczenie chirurgiczne;
mukowiscydoza i inne choroby dziedziczne, takie jak hemochromatoza, choroba Niemanna-Picka, zespół Zellwegera, choroba Caroliego, itp. W przypadku mukowiscydozy, na przykład, drogi żółciowe są blokowane grubym śluzem.

nabyte powody:

niedorozwój lub atrezja przewodu żółciowego z powodu okołoporodowego zapalenia wątroby;
zespół zagęszczający żółć, gdy kanały są zablokowane przez zatyczki śluzu. Często rozwija się jako powikłanie żółtaczki ze zwiększoną produkcją bilirubiny;
inne powody: torbiel przewodu żółciowego wspólnego, ucisk guza, kamienie w przewodach itp..

JAWNES NEWBORNS: KONSEKWENCJE

Niebezpieczeństwo żółtaczki w pierwszej kolejności jest wysoka toksyczność pośredniej bilirubiny. Związek ten w pewnego stężenia bilirubiny we krwi (400 mmol / l - w perspektywie od 150 do 170 mmol / l - u wcześniaków) wnika do mózgu i gromadzeniu w niektórych z węzłami i ziarna niszczy komórki nerwowe. Jest to żółtaczka jądrowa, która często jest powikłaniem HDN..

Pierwsze objawy żółtaczki jądrowej u noworodków to:

słabe ssanie, niedomykalność, a nawet wymioty;
zmniejszone napięcie mięśniowe i częste ziewanie;
słaby refleks i ospałość.

Stopniowo klinika rośnie: zatrzymanie oddechu, unieruchomienie, brak odruchów zastępowane są skurczem mięśni, pojawiają się objawy neurologiczne. Po pewnej poprawy stanu dziecka (w wieku 3-4 tygodni) w ciągu 3-5 miesięcy życia tworzą ciężką encefalopatią bilirubiny :. paraliż, niedowład, straty, spowolnienie psychoruchowe i inne skutki żółtaczki jądrowej słuchu może być przyczyną niepełnosprawności u dzieci. Według statystyk dotyczących stu noworodków, u których zdiagnozowano żółtaczkę jądrową, umierają dwoje dzieci.

Głównym zadaniem neonatologów jest zapobieganie rozwojowi żółtaczki jądrowej u dziecka z hiperbilirubinemią. Bez stałego monitorowania poziomu bilirubiny we krwi, aby było bardzo trudne. Dlatego matka "żółtawego" dziecka nie powinna być zaskoczona, a jeszcze bardziej oburzona, gdy asystenci laboratoryjni przychodzą na oddział częściej niż raz dziennie i pobierają krew od dziecka na badania. Stężenie bilirubiny we krwi jest również najważniejszym kryterium wyboru metody leczenia żółtaczki.

Czy nie można leczyć żółtaczki noworodków? Jest to możliwe tylko wtedy, gdy poziom bilirubiny podniesiony jest dość nieznacznie, a jednocześnie ogólne samopoczucie dziecka nie cierpi, co w większości przypadków jest charakterystyczne dla żółtaczki fizjologicznej.

Ale nawet w tej sytuacji dziecko jest stale monitorowane przez szpital położniczy i miejscowego pediatrę po wypisaniu ze szpitala położniczego. Matka musi karmić piersią dziecko, dawać mu więcej wody i "łapać" słoneczne dni na spacery..

METODY ZABIEGU ŻÓŁTEGO W NOWOCZESNOŚCI

W przypadku żółtaczki noworodków lekarz wybiera leczenie indywidualnie dla każdego dziecka. Taktyka zależy przede wszystkim od nasilenia hiperbilirubinemii, nasilenia stanu dziecka oraz od postawionej mu diagnozy (HDN, choroba dziedziczna itp.).

Fototerapia

Pierwszą rzeczą rozpoczynającą leczenie żółtaczki jest fototerapia. Fototerapia dla noworodków jest skuteczną metodą leczenia, opartą na fakcie, że w skórze pod działaniem światła o długości fali 440-460 nm, toksyczna forma bilirubiny pośredniej jest przekształcana w nietoksyczne formy rozpuszczalne w wodzie.

Im mniejsza masa ciała noworodka, tym mniej promieniowania zaczyna się od bilirubiny. Tak więc, dzieci o wadze 2,5 kg lub więcej rozpoczynają terapię światłem na poziomie bilirubiny 255-295 μmol / L, a dla dzieci o masie ciała poniżej 1,5 kg - już przy 85-140 μmol / l..

Do fototerapii noworodków użyj specjalnych lamp. Lampa do leczenia żółtaczki może być niebieska, zielona lub niebieska. Nagie dziecko umieszcza się w toalecie, gdzie znajduje się pod lampą, w celu leczenia żółtaczki nie krócej niż 12 godzin dziennie. W tym samym czasie region gruczołów płciowych i oczu chroni przed działaniem promieni..

Czas trwania fototerapii nie zależy od godzin lub dni, ale od wyników biochemicznych badań krwi. Gdy stężenie bilirubiny we krwi dziecka powróci do normy fizjologicznej dla jego wieku, napromienianie zostaje anulowane..

Fototerapia nie powoduje żadnej szkody dla zdrowia noworodka. Ale pod warunkiem, że jest przeprowadzana w placówce medycznej, gdzie lekarz określa sposób przebywania dziecka pod lampą, stale monitoruje masę ciała dziecka, monitoruje dynamikę hiperbilirubinemii i innych wskaźników laboratoryjnych.

Kiedy po wypisaniu ze szpitala położniczego rodzice dziecka są zaangażowani w samodzielną działalność i po uzyskaniu lampy do fototerapii zaczynają "leczyć" żółtaczkę, ryzyko przegrzania i odwodnienia dziecka wzrasta wielokrotnie! Czy podejmiesz ryzyko? Albo przestań być leniwy i zacznij chodzić do kliniki z dzieckiem.?

Wymienna operacja transfuzji krwi (OZPK)

Istnieją ścisłe kryteria dotyczące planowanego i awaryjnego postępowania OZPK:

laboratorium - jest poziomem bilirubiny we krwi pępowinowej po urodzeniu i jej godzinnym zwiększeniu z fototerapią lub bez niej, stężeniem hemoglobiny itp .;
kliniczne - dowiedzione uczulenie u kobiety i oznaki ciężkiej HDN u jej dziecka, pojawienie się objawów zatrucia bilirubiną.

Lekarze wybierają składniki krwi do transfuzji wyłącznie indywidualnie dla określonego noworodka i rodzaj niezgodności krwi matki i krwi dziecka.

OZPK wykonuje po testach kompatybilność poprzez cewnik zainstalowany w żyle pępowinowej. Nawet przy idealnie dobranym materiale do operacji i sterylności podczas operacji nie można wykluczyć powikłań: upośledzenia funkcji serca, zatorowości powietrznej, zakrzepicy, infekcji, wstrząsu anafilaktycznego i kilku innych. Dlatego w ciągu trzech godzin po OZPK personel medyczny nie odbiera wzroku od dziecka.

Terapia infuzyjna

Prowadzona jest terapia infuzyjna z użyciem roztworów glukozy i chlorku sodu w celu złagodzenia zatrucia, przyspieszenia wiązania i usunięcia bilirubiny z organizmu dziecka. Jeśli krew dziecka ma niską zawartość białka, stosuje się roztwór albuminy..

Leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne ma na celu aktywizację wiązania bilirubiny w wątrobie i jej adsorpcji w jelicie.

Popularny 15 lat temu, fenobarbital, który aktywuje system wiązania wątroby, nie jest stosowany w okresie noworodkowym. Zaczyna działać dopiero po 4-5 dniach od rozpoczęcia przyjmowania, dlatego jest stosowany w przypadku długotrwałej żółtaczki. Zixorin jest przepisywany zamiast tego..

Karbolen, agar-agar i kolestyramina są stosowane jako adsorbenty, które uwalniają jelita z bilirubiny. Czasami uzupełniają swoje lewatywy oczyszczające. ATP i witaminy są przepisywane w celu stabilizacji błon komórek wątroby, a Riboxin i Essentiale (hepatoprotectors) są stosowane w celu podtrzymania żywotnej aktywności hepatocytów. Aby zapobiec rozwojowi zespołu krwotocznego, stosuje się etamzilat, dicine lub adroxone..

Leki cholagenowe przepisuje się doustnie (magnezja, allohol), w postaci elektroforezy (tlenek magnezu) w prawym podżebrzu.

Często matki noworodków "obawiają się" leków przepisywanych na ich "żółte" dzieci. Nawet jeśli leki mają jakiekolwiek skutki uboczne na ciele, szkoda z tego powodu jest znikoma w porównaniu z uderzeniem, które może wywołać zatrucie bilirubiną u małego. I nie martw się o to.

Zaluzhanskaya Elena Alexandrovna, pediatra, komentator medyczny