Różne anomalie rozwojowe wśród dzisiejszych dzieci zaczęły być częściej wykrywane, co wiąże się z postępem w medycynie i rozwojem technologii, a także ze spadkiem ogólnego poziomu zdrowia wśród przyszłych rodziców, wzrostem negatywnego wpływu czynników zewnętrznych (ekologia, promieniowanie, nieuzasadnione leki itp.) . Jedną z nieprawidłowości rozwoju jest laryngomalacja - patologia krtani. Główną cechą defektu jest zaburzony związek między różnymi częściami krtani, co prowadzi do zmiany jego właściwości., cierpiąca na ruchliwość - pasywna i aktywna (lokalizacja struktur podczas oddychania), która wpływa na oddech i prowadzi do zwiotczenia części konstrukcyjnych.
W wyniku takich anomalii i powstawania przeszkód w normalnym przejściu powietrza pojawia się stridor (głośne oddychanie z trudem oddychającym) i duszność podczas wydechu, mogą wystąpić epizody nocnych pauz podczas oddychania (bezdech), funkcja oddechowa cierpi w wyniku obciążenia, karmienia lub płaczu, płacz dziecka . Lekarze stawiają diagnozę na podstawie typowych skarg rodziców i badania okruchów, a także identyfikują zmiany podczas fibroskopii (badanie za pomocą specjalnego elastycznego urządzenia). W przypadku poważnych wad leczenie chirurgiczne jest niezbędne, aby ułatwić oddychanie i normalizować rozwój dziecka..
Dane ogólne: statystyki patologii
Nieco ponad 1% małych dzieci w pierwszym roku życia cierpi na patologię krtani, a przeważająca większość z nich ma wrodzone anomalie w strukturze krtani, co stanowi do 90% przypadków. Najczęstszym z nich jest stan laryngomalacji (tłumaczenie dosłowne - zmiękczanie, nadmierna ciągliwość), obserwuje się u około 70-90% noworodków z wadami w budowie krtani.
Jest ważnyCzęsto ta wada jest połączona z innymi objawami, około 10-15% dzieci z nieprawidłowościami genetycznymi lub chromosomowymi łączy defekty narządów wewnętrznych i krtani.
Częściej, według statystyk, chłopcy są dotknięci, ale Tylko około 10% dzieci z taką wadą może odczuwać wyraźne zmiany w obrazie klinicznym, co wymaga aktywnego leczenia chirurgicznego..
Jakie są przyczyny patologii?
Chociaż ten stan nie został jeszcze ostatecznie zbadany, chociaż obserwacje były prowadzone od dłuższego czasu, mogą występować zarówno wrodzone problemy ze strukturą krtani, jak i nabyte problemy z narządem.. Do tej pory za główne wersje i teorie powstawania anomalii w urządzeniu krtani uważa się:
- naruszenie procesu embriogenezy. Rozwój laryngomalacji jest uważany za odrębny zespół, który jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Jest to defekt w genach, które dziecko dziedziczy po rodzicach. Mogą również występować warianty połączonych patologii w obrębie zmian chromosomowych (ich delecji lub duplikacji) lub powstawania specyficznych zespołów monogenowych.
Laryngomalacia może być jednym z przejawów zespołu CHARGE, a także być częścią kompleksu choroby D-Georgie lub Pierre-Robina..
- działanie teratogenne podczas embriogenezy (leki we wczesnym stadium ciąży, promieniowanie, infekcje wirusowe).
- powstawanie dysfunkcji neurogennych. Jest to proces niezrównoważenia ruchliwości włókien w rejonie górnego nerwu krtaniowego lub nawrotu, który tworzy słabość w okolicy mięśniowej krtani. U niektórych dzieci laryngomalacja jest związana z obecnością mięśni i zmian neurogennych w dolnej jednej trzeciej części przełyku i zwieracza żołądka, które oprócz problemów z krtanią również powodują refluks żołądkowo-przełykowy (wrzucając zawartość z powrotem do żołądka do światła przełyku).
- mechaniczne skutki przepływu powietrza. Zgodnie z tą teorią można wytłumaczyć powstawanie patologii w wieku dojrzewania i dorosłości. Istotą tej patologii jest regularne działanie na krtani wzmocnionych, wymuszonych oddechów, co jest typowe dla zawodowych sportowców lub pracy fizycznej..
W jaki sposób rozwija się problem: główny mechanizm
Podczas formowania krtani, podstawą jest zmiana wielkości i kształtu chrząstki krtaniowej, a także ich struktury tkankowej, która nie pozwala im utrzymać pożądanego kształtu, zwisają lub opadają w świetle krtani, co stwarza przeszkody w normalnym przepływie powietrza podczas oddychania. Jest to szczególnie typowe dla małych dzieci, do około dwóch lat, a wynika to z początkowych cech anatomii i funkcjonowania krtani w tym wieku..
Zwróć uwagęPodstawą patologii jest funkcjonalne zwiotczenie odcinka specjalnego - nagłośni lub chrząstki podobnej do skarpy do światła dróg oddechowych, u niektórych dzieci zwisają razem. W wyniku tego wdychanie przepływu powietrza zostaje zakłócone. Od liniowego (laminarnego) przepływu powietrze przechodzi do turbulencji (z turbulencją), powstaje w wyniku istniejących przeszkód, które powodują głośny oddech oddechowy.
Jeśli zwisające części krtani są zablokowane przez znaczną część krtani, wówczas ta strefa staje się rodzajem zastawki aktywowanej podczas wdechu i wydechu. Powoduje to narastające podciśnienie w jamie klatki piersiowej podczas inhalacji, które stopniowo powoduje niewydolność oddechową. Może to zagrażać nie tylko oddychaniu, ale także funkcjonowaniu górnej części przewodu pokarmowego, uszkodzeniu serca i naczyń krwionośnych oraz zaburzeniom układu nerwowego..
Jakie formy patologii emitują?
Biorąc pod uwagę wszystkie istniejące zmiany w anatomii i fizjologii krtani u dzieci w obecności krtani, lekarze rozróżniają trzy główne typy morfologiczne patologii:
- pierwszy typ z obecnością depresji przy wdychaniu nagłośni (jej zmiękczonej części brzeżnej) w miejscu, w którym przymocowane są do niej chrząstki zwojowe i więzadła epiglottyczno-scyfuzowe. Jednocześnie zachodzi nakładanie się wejścia w obszarze przedniej części krtani lub jej tylnego obszaru.
- drugi typ - są to przejawy wzrostu chrząstek łuskowatych w okresie wdechu lub ich początkowo nadmiernie przeszacowana pozycja, która powstaje z powodu zbyt krótkiej fałdki nagłośniowo-nagłośniowej.
- trzeci typ - połączone uszkodzenie, w którym jednocześnie wewnątrz światła krtani zwisają jako obszary chrząstki scyfidowej, takie jak nagłośnia.
W jaki sposób objawia się laryngomalacja u dzieci
Często patologia z niezbyt wyraźną wadą ma przebieg łagodny i nie ma wyraźnych objawów klinicznych. Dziecko rośnie i rozwija się całkiem normalnie, ale często jednym z pierwszych oznak problemu jest tworzenie się stridora (rozwija się bardzo głośny oddech). Podobny fenomen opisuje się jako gwizdy i hałaśliwe wdechy, o wysokich tonach i drżącym dźwięku. Ale wydech na tle tak hałaśliwego i głośnego wdechu tworzy się prawie bez żadnych zmian..
Jest ważnyW spoczynku oddychanie stridorowe u dziecka nie jest wyraźne, jest ono wzmacniane, gdy występują szczególne warunki i warunki - wyraźne wygięcia do tyłu, silne opadanie głowy lub stan odchylenia. Spadek intensywności stridora obserwuje się, gdy przechylasz dziecko do przodu lub rozciągasz szyję w pozycji z boku.
Prawie zawsze stan laryngomalacji jest związany z obecnością refluksu żołądkowo-przełykowego (wyrzucanie kwaśnych treści z żołądka do przełyku i jamy ustnej). U niemowląt objawia się częstą i obfitą niedomykalnością natychmiast po jedzeniu lub po pewnym czasie, a u starszych dzieci to ataki zgagi i pojawianie się częstych erupcji kwasowych (kwaśny smak w ustach i kwaśny zapach).
Jeśli rozwój wady jest poważny, mogą rozwinąć się ciężkie zaburzenia oddechowe, począwszy od dzieciństwa - ciągła zadyszka przy wdechu i ostre nawroty bezdechu sennego (dziecko przestaje oddychać przez pewien czas).
Starsze dzieci mogą narzekać na poczucie, że nie mają wystarczającej ilości powietrza, a na tle niedotlenienia dzieci mogą być spowolnione, zahamowane, nieaktywne, mają senność, drażliwość, trudności z jedzeniem i połykaniem. Podczas badania dziecka lekarz może zauważyć przestrzenie międzyżebrowe pochłonięte podczas oddychania, rejon mostka podczas wdechu, a także błękity palców, twarzy i ciała.. Wzmocnienie zaburzeń oddechowych i niedotlenienie może spowodować wysiłek fizyczny z płaczem i długotrwałym leżeniem na plecach, zwiększa się w procesie ssania piersi (butelki) lub gry.
Metody diagnozy
Rozpoznanie tej anomalii można przeprowadzić na podstawie wykrytych zmian w obszarze chrząstki krtani i obejmuje cały cykl badań i badań. Przede wszystkim konieczne są dane rodziców na temat stanu dziecka i wszystkich dolegliwości, z których najbardziej charakterystyczną cechą będzie zaburzenie oddychania (stridor w trakcie wdechu dziecka). Ważne jest również, aby dowiedzieć się, czy są podobne problemy z samymi rodzicami lub bliskimi krewnymi. Jeśli występują problemy z oddychaniem, potwierdza to dziedziczną naturę.
Lekarz będzie szczegółowo badał dziecko, w przypadku poważnych zaburzeń oddechowych, sinica (sinica skóry) z wykryciem klatki piersiowej może być wykryta, zmiany w tonach serca z utworzeniem drugiego tonu w tętnicy płucnej i rozszczepienie drugiego tonu w regionie na lewo od mostka są również typowe. Wskazuje to na przeciążenie serca z powstawaniem jego specyficznych zmian na tle niedotlenienia..
Zwróć uwagęWażne jest wykonanie laryngoskopii endoskopowej, ze względu na elastyczną sondę wprowadzoną przez nos dziecka, deformację nagłośni i chrząstek łuszczących się, a także zwiotczenie podczas wdechu.
Wykazano również, że metody badań rentgenowskich odróżniają patologię od innych chorób. Pokazano migawkę krtani (wymagana jest projekcja boczna), a także w przypadku wątpliwości w diagnostyce, skanowaniu komputera lub diagnostyce MRI w okolicy szyi i krtani. Ważne jest, aby odróżnić ten problem od upadku ciał obcych w świetle narządu, procesów nowotworowych okolicy szyjki lub wrodzonego zwężenia krtani (zwężenie światła).
Metody leczenia laryngomalacji w dzieciństwie
Jeśli zmiany podczas oddychania są minimalne, nie podejmuje się żadnych konkretnych działań terapeutycznych, aktywna interwencja jest pokazana w tworzeniu poważnego stanu, kiedy powstaje niewydolność oddechowa, lub jeśli stan powoduje nawroty ostrego uduszenia (uduszenia). Będzie to przyczyną intubacji tchawicy (rurki), która pomaga w przywróceniu drożności narządu. Jeśli intubacja jest niemożliwa z powodu silnego obwisania chrząstki na tle wady, wskazana jest tracheostomia - nacięcie tkanki w obszarze przestrzeni nadrzędnej z położeniem stomii. Po ustabilizowaniu się stanu dzieci, są przygotowani do operacji, procedura dla niej dobierana jest na podstawie ostrości zmian i rodzaju patologii. Chrząstka może być nacięta lub przewiercona, można wykonać części podskórne lub wykonać plastykę krtani..
Jakie są powikłania laryngomalacji u dzieci??
Głównie powikłania są związane z długotrwałym zaburzeniem przewodnictwa dróg oddechowych w powietrzu, co stwarza problemy z wolnym przepływem powietrza, co z kolei prowadzi do niewydolności oddechowej. Dzięki niej ciało dziecka ciągle ulega niedotlenieniu, szczególnie tkanki nerwowe i mózg są na niego wrażliwe. To stwarza utrudniony rozwój fizyczny dziecka i negatywnie wpływa na jego dojrzewanie psychiczne, aw ciężkich przypadkach zespół konwulsyjny, rozwój powikłań neurologicznych..
Ciągła zmiana ciśnienia w klatce piersiowej prowadzi do trwałego odkształcenia w "klatce piersiowej", zmienia ciśnienie krwi w małym krążeniu płucnym. To tworzy zmianę w prawym sercu, która tworzy zespół serca płucnego, cierpią zastawki.
Jakie są przewidywania dla dzieci z laryngomalem?
U większości dzieci z łagodnymi stopniami deformacji chrząstki rokowanie jest korzystne, w większości przypadków zmiany w oddychaniu znikają w ciągu pierwszych dwóch lat wraz z narastaniem krtani. i zmiany w jego anatomii. Poważne problemy mogą powstawać tylko na tle wyraźnego zaburzenia przewodzenia do powietrza w drogach oddechowych i jeśli dziecko nie jest leczone szybko. Środki zapobiegawcze zapobiegające takiej anomalii nie są dziś opracowywane..
Alyona Paretskaya, pediatra, recenzent medyczny