Onkologia

Przyczyny raka Pageta, objawy, leczenie

Rak Pageta jest formą raka piersi, w którym atakowane są jej brodawki i pęcherzyki, aw niektórych przypadkach guzki guzów powstają w tkankach gruczołu..

Choroba najczęściej występuje z objawami przewlekłego wyprysku - zmian zapalnych skóry piersi, objawiających się wysypką, pieczeniem i swędzeniem. Jest to jedna z patologii, z powodu której kobiety mogą stracić jedną lub obie piersi..

Dane ogólne

Klęskę otoczki i sutka z rakiem po raz pierwszy opisano w XIX wieku. Obecnie choroba ta stanowi od 0,5 do 5% wszystkich przypadków złośliwych zmian gruczołu sutkowego u kobiet..

Rak Pageta diagnozowany jest nie tylko u kobiet, ale także u mężczyzn.. Choroba dotyka płeć męską głównie w wieku od 50 do 60 lat (terminologicznie, definiuje się ją jako nowotworowe uszkodzenie gruczołów mlecznych, ale gruczołów sutkowych). Generalnie rak Pageta u mężczyzn występuje znacznie rzadziej niż u kobiet, ale z drugiej strony jego przebieg charakteryzuje się większą agresywnością i nasileniem. Gruczoły piersiowe u mężczyzn są o wiele mniejsze niż u mlecznych kobiet, z tego powodu:

  • proces nowotworowy obejmuje je szybciej;
  • komórki nowotworowe szybciej wnikają do węzłów chłonnych.

Istnieją pozamaterialne formy raka Pageta. Rozwijają się poza gruczołami mlecznymi - w tych częściach ciała, w których znajdują się gruczoły potowe (te, w których "wierzchołki" komórek są odrzucane podczas sekrecji). Najczęściej te formy raka Pedzhet są diagnozowane:

  • u kobiet, na sromie (zewnętrzne narządy płciowe) i krocze;
  • u mężczyzn, na penisie i mosznie.

Przyczyny raka Pageta

Bezpośrednie przyczyny raka Pedzhet są wciąż nieznane..

Istnieje kilka teorii tej choroby..

Według teoria epidermotropowa, Tak zwane komórki Pageta, które powstają w raku piersi z uszkodzeniem jego głębszych tkanek, zaczynają migrować wzdłuż przewodów mlecznych do brodawki sutkowej i otoczki, wszczepiając je i rozwijając się jako niezależny nowotwór. Teoria ma prawo istnieć, jak zauważono 95% nowotworów Pageta rozwija inne typy raka piersi - głównie raka śródprzewodowego.

Według transformująca teoria, normalne komórki nabłonkowe brodawki sutkowej i otoczki nagle zaczynają się przekształcać w złośliwe. Teorię tę promuje się w związku z faktem, że w wielu przypadkach pacjenci są diagnozowani wyłącznie chorobą Pageta bez rozwoju innej patologii raka piersi..

Zbadano szereg czynników, które nie są bezpośrednią przyczyną raka Pageta, ale jeśli są obecne, ryzyko rozwoju tej choroby wzrasta. To jest:

  • obecność pacjentów z rakiem Pageta w rodzinie. Rodzinne predyspozycje początku opisywanej choroby są szczególnie często wykrywane u mężczyzn;
  • niekorzystna sytuacja ekologiczna;
  • zaburzenia endokrynologiczne;
  • przesunięcia w układzie odpornościowym;
  • skutki traumatyczne - szczególnie pęknięcia sutków;
  • niektóre patogeny zakaźne;
  • różne rodzaje promieniowania;
  • wiele chorób somatycznych;
  • regularny kontakt z substancjami rakotwórczymi - substancjami, cząstkami organicznymi lub mieszaninami, które mają bezpośrednią zdolność wywoływania degeneracji tkanki złośliwej;
  • niektóre napoje alkoholowe;
  • niektóre rodzaje produktów mięsnych;
  • konsumpcja wyrobów tytoniowych. Kancerogenny efekt biernego palenia - wdychanie substancji wytwarzanych przez palenie innej osoby przez osobę niepalącą - jest oddzielnie odnotowywany;
  • zatrudnienie w niektórych obszarach.

Niekorzystna sytuacja ekologiczna, która ogólnie zwiększa ryzyko zachorowania na raka, aw szczególności rozwój raka Pageta to:

  • nadmierna liczba pojazdów - w szczególności na dużych obszarach metropolitalnych;
  • obecność dużych przedsiębiorstw przemysłowych, które realizują emisje z ich produkcji do atmosfery i zbiorników wodnych

i tak dalej.

Choroby endokrynologiczne przyczyniające się do powstawania chorób nowotworowych ogólnie, a rak Pageta to w szczególności:

  • cukrzyca - niewydolność metabolizmu węglowodanów obserwowana z powodu niedoboru hormonu insuliny;
  • niedoczynność tarczycy - stan, który rozwija się przy niewystarczającej produkcji hormonów tarczycy;
  • nadczynność tarczycy - patologia występująca na tle nadmiernej produkcji hormonów tarczycy.

Obserwowano aktywność onkologiczną, a u wielu patogenów zakaźnych:

  • Wirus Epstein-Barr - przedstawiciel rodziny wirusów opryszczki;
  • Helicobacter pylori - przyczynia się do rozwoju choroby wrzodowej żołądka;
  • wirusy zapalenia wątroby typu B i C;
  • Typ HIV 1;
  • niektóre typy wirusa brodawczaka ludzkiego;
  • Ludzki wirus T-limfotropowy;
  • fuks kota - powoduje rozwój przywr;
  • schistosomy - powodują schistosomatozę.

Różne rodzaje promieniowania - oddzielna grupa czynników, które mogą powodować występowanie raka Pageta. Te rodzaje promieniowania to:

  • ultrafiolet;
  • prześwietlenie,
  • gamma;
  • neutron.

Zidentyfikowano szereg chorób somatycznych, na tle których rak Pageta jest szczególnie częsty. To jest:

  • twardzina - pogrubienie, zgrubienie i stwardnienie skóry i tkanki łącznej;
  • pęcherzyca - występowanie pęcherzy na wcześniej zdrowej skórze i błonach śluzowych, które rozwija się na tle zaburzeń autoimmunologicznych (reakcja organizmu na własne struktury jako obce);
  • rak szyjki macicy u kobiet

i kilka innych.

Substancje rakotwórcze stanowią odrębną dużą grupę czynników onkogennych. Najbardziej znane chemiczne substancje rakotwórcze to:

  • arsen;
  • azbest;
  • benzen;
  • kadm i jego związki;
  • pewna liczba barwników;
  • etanol;
  • formaldehyd;
  • związki niklu;
  • fosfor-32 w postaci fosforanu;
  • pluton-239 i jego produkty rozpadu w postaci aerozoli;
  • krystaliczna krzemionka;
  • Azbestowy Fiber Talk.

Wysokie ryzyko zachorowania na raka Pageta jest obserwowane podczas poszukiwania pracy w takich obszarach jak:

  • produkcja aluminium;
  • przemysł gumowy;
  • produkcja koksu;
  • transport, naprawa i produkcja butów;
  • układanie nawierzchni i pokrycia dachowe przy użyciu smoły węglowej;
  • produkcja różnych mebli;
  • rysowanie obrazów;
  • odlewnia;
  • kominiarz.

Rozwój choroby

Rak Pedzhet może postępować w różnych opcjach:

  • w kształcie ostry egzematoid - z powstawaniem drobnoziarnistej wysypki, obszarów płaczu i powstawania owrzodzeń na powierzchni brodawki;
  • w kształcie przewlekłe egzematoidalne - w tym samym czasie występują specyficzne skorupy, które usuwają, tworząc rodzaj płaczu;
  • w postać łuszczycowa - małe grudki (małe pieczęcie, lekko wznoszące się ponad powierzchnią skóry) wydają się różowe, pokryte wieloma suchymi łuskami, które ostatecznie złuszczają;
  • w forma wrzodowa - zmiany nowotworowe przejawiające się w postaci owrzodzeń;
  • w postaci guza - w tej postaci raka Pedzhet w grubości gruczołu mlekowego u kobiet (lub piersi - u mężczyzn) tworzy się węzeł nowotworowy.
Zwróć uwagę

W 50% przypadków raka Pedzhet zmiany są przypisywane wyłącznie brodawki sutkowej i otoczki (kompleks brodawki-otoczka). U 40% pacjentów z tą postacią patologii, oprócz naruszeń brodawki sutkowej i otoczki, wykryto miejsce guza - można go wyczuć na obwodzie. Pozostałe 10% przypada na wszystkie pozostałe formy tego raka..

Należy zauważyć, że w 10% przypadków rozpoznania raka u Pedzhet, był przypadkowym stwierdzeniem podczas badania innych podejrzanych chorób piersi - cyst, mastopatia, gruczolakowłókniak, i tak dalej. W takich przypadkach najczęściej wykryto je w badaniu cytologicznym wymazu z sutków (mikroskopu na obecność pewnych komórek) - użyto go do zbadania sekretu wydzielanego z przewodu sutkowego..

Objawy raka Pageta

Przebieg raka Pedzhet charakteryzuje się jedną specyficzną cechą - po pierwsze mogą pojawić się niektóre z jego objawów, które z czasem znikają, a następnie pojawiają się ponownie.

Jest ważny

Wczesny kliniczny obraz opisywanej choroby nie jest swoisty i, co najważniejsze, nie budzi obaw - z tego powodu pacjenci przez wystarczająco długi czas nie zwracają się do specjalisty od piersi..

Początkowe objawy raka Pageta to:

  • nieznaczne przekrwienie (zaczerwienienie) powierzchni brodawki, otoczki i skóry wokół kompleksu sutek-otoczka;
  • nieznaczne obieranie obserwowane w tym samym obszarze;
  • powierzchowne podrażnienie brodawki sutkowej i otoczki.

Przy takich zmianach morfologicznych może wystąpić uczucie dyskomfortu w opisywanym obszarze gruczołu piersiowego (piersi) lub jest ono całkowicie nieobecne. Należy pamiętać, że te początkowe zmiany mogą zniknąć w przypadku stosowania maści zawierających kortykosteroidy.

Po zniknięciu opisanych symptomów pojawiają się ponownie po pewnym czasie. Taki okres wyimaginowanego samopoczucia może trwać kilka tygodni i kilka miesięcy.. Ale potem, na tle odradzających się zmian sutka i otoczki, pojawiają się następujące subiektywne odczucia.:

  • płuca, jeszcze bardziej nasilające się mrowienie - najpierw w powierzchniowej otoczce, dalej i głębiej;
  • uczucie pieczenia;
  • nadwrażliwość w brodawki sutkowej i otoczki, gdy próbujesz palpacyjnie (palpacyjnie), a później - najmniejszy dotyk;
  • uczucie dyskomfortu w strefie brodawki-otoczki stopniowo przekształca się w pełne bolesne uczucie.

Rozwój subiektywnych odczuć towarzyszy pojawieniu się zmian w tkance piersi. Tak więc pacjenci skarżą się na:

  • surowicze wylewy krwotoczne z brodawki - przeważnie o rozmazanej naturze (poplamione staniu i / lub bieliźnie);
  • zmieniając kształt sutka - staje się bardziej płaski, a następnie częściowo wciągnięty do tkanki piersi.

Zmiany w tkankach gruczołowych, takie jak:

  • powstawanie i wzrost stagnacyjnej infiltracji (tkanki stają się gęste w dotyku, a nawet twarde);
  • ponowne pojawienie się i nasilenie przekrwienia w brodawce sutkowej i otoczce;
  • powstawanie powierzchniowych erozji w obrębie kompleksu brodawkowo-pęcherzykowego, które w miarę postępu choroby mogą stać się głębsze i rozwijać się do poziomu owrzodzeń;
  • tworzenie się specyficznych skórek i łusek na powierzchni erozji w czasie;
  • w przypadku przypadkowego urazu lub świadomego usunięcia łusek i strupów powstają błyszczące powierzchnie płaczu.

Przy dalszym postępie choroby, zmiany wypryskowe są w stanie rozprzestrzenić się na skórę gruczołów sutkowych - w sąsiedztwie brodawki sutkowej. Istnieje wyraźna granica pomiędzy skórą dotkniętą i niewrażliwą - zmieniona lokalizacja jest nieco podwyższona powyżej zdrowego obszaru skóry..

Zagęszczenie tkanki może pojawić się później - są one określane przez palpację w postaci małych węzłów. Ponadto regionalne węzły chłonne - pachowe i podżuchwowe.

Zwróć uwagę

W późniejszych stadiach, z powodu zniszczenia tkanek kompleksu brodawek sutkowych, występuje obfite krwawienie z obszaru dotkniętego chorobą..

W większości przypadków klinicznych z rakiem Pageta objawy rozwijają się z jednej strony, ale opisano przypadki tzw. Obustronnego charakteru choroby (czyli obu brodawek sutkowych).

U mężczyzn rak Pedzeta ma podobne objawy - głównie łuszczenie, widoczny rumień, stwardnienie, erozja, świąd w otoczce, odwrócony sutek, łzawienie skóry..

Pagetowska diagnoza raka

Rak Pedzeta można podejrzewać na podstawie skarg pacjentów i podczas badania anamnezy (historia przypadku). Ale ponieważ objawy opisywanej choroby mogą być podobne do objawów innej patologii, dokładna diagnoza jest przeprowadzana po fizycznych, instrumentalnych badaniach laboratoryjnych..

Dane dotyczące badania fizykalnego zależą od tego, która postać raka Pageta rozwinęła się..

Forma ostrego egzematoidu pokazuje:

  • podczas badania - nawet przy pobieżnym badaniu istnieją specyficzne obszary płaczu, które mogą być równomiernie lub nierównomiernie otoczone niewielką wysypką, pojedyncze owrzodzenie wykrywane jest na brodawce lub może być pokryte kilkoma niewielkimi erozjami powierzchnia);
  • podczas badania palpacyjnego (badanie dotykowe) - w początkowych stadiach konsystencja tkanki piersi pozostaje miękko-elastyczna, przy dalszym postępie choroby możliwe (ale nie koniecznie) pojawienie się zmian w tkankach gruczołu. Przy badaniu palpacyjnym gruczołu, tkliwość jest wykrywana bliżej obszarów płaczu, a węzły, które później pojawiły się w jego tkankach, również są bolesne. Również podczas rozwoju ostrego egzematoidu nie należy zapominać o palpacji węzłów chłonnych - w niektórych przypadkach zmiany z ich strony sugerują, że choroba nie jest czysto dermatologiczna, lecz onkologiczna..

W postaci ostrego egzematoidu można wykryć następujące zmiany:

  • podczas kontroli - obszar wokół brodawki jest pokryty skorupami, które na przemian z obszarami płaczu utworzonymi przez przypadkowe lub celowe usunięcie skorupy - powstaje osobliwy wzór pstry;
  • z obmacywaniem - ból może wystąpić już w początkowych stadiach choroby, obrzęk tkanek łączy się później.

Badanie fizyczne raka łuszczycowego Pedzhet manifestuje się następująco:

  • podczas badania zidentyfikowano wiele różowych grudek o łuszczącej się łusce;
  • badanie palpacyjne - tkanka głębokiej piersi może się nie zmieniać, w niektórych przypadkach wraz z postępem choroby obserwuje się ich obrzęk.

W postaci choroby wrzodowej ujawnia się:

  • podczas oglądania - wizualizowane owrzodzenia, ukształtowane jak mały krater (z głębokim dnem i otaczającymi je ścianami), gdy dotyka przed owrzodzeniem, pojawia się ból w postaci pieczenia;
  • z palpacją - bolesne są te obszary piersi, które znajdują się w pobliżu owrzodzeń.

W przypadku progresji choroby podczas badania stwierdzono znaczne wycieńczenie pacjentów, w przypadkach zaawansowanych - wyczerpanie fizyczne.

W diagnozie raka Pedzhet wykorzystuje takie instrumentalne metody badań jak:

  • badanie ultrasonograficzne gruczołów mlecznych (USG) - umożliwia identyfikację miejsc raka, ustalenie ich liczby, wielkości, głębokości w tkankach, a także ocenę stanu przewodów mlecznych;
  • mammografia - podczas jej prześwietlenia gruczołów mlecznych. Metoda pozwala na zdiagnozowanie raka Pageta w przypadku guzków guzowatych. Również na mammogramach ocenia się kształt brodawki sutkowej, grubość skóry kompleksu brodawek sutkowych, obecność zwapnień (małych pieczęci soli) pod otoczką;
  • rezonans magnetyczny (MRI) - metoda pozwala wykryć zmiany w tkankach piersi przed pojawieniem się obrazu klinicznego;
  • scyntygrafia - preparaty farmakologiczne zawierające radioaktywne izotopy są wstrzykiwane dożylnie - są one rozprowadzane w dotkniętych tkankach, tworząc kolorowy obraz wizualizowany podczas tomografii tkankowej. Ta metoda jest szczególnie pouczająca, gdy sutek jest uszkodzony;
  • Biopsja tkanki piersi (w tym brodawki sutkowe i otoczka) - pobrano zbiór podejrzanych tkanek gruczołów, które następnie badano pod mikroskopem.

Metody badań laboratoryjnych stosowane w diagnozie opisanej choroby są następujące:

  • pełna morfologia krwi jest niespecyficzną metodą badania, ale jej informatywność polega na tym, że podczas nowotworu ESR wzrasta dramatycznie;
  • badanie histologiczne biopsji - pod mikroskopem badanie struktury tkanki biopsji;
  • badanie cytologiczne biopsji - biopsja jest badana pod mikroskopem pod kątem obecności komórek atypowych;
  • badanie wydzieliny maziowej z brodawki - w rozmazie identyfikuje charakterystyczne komórki Pedzhet.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe raka Pageta przeprowadza się przy takich chorobach, jak:

  • wyprysk sutków - zapalne zmiany niezakaźne z pęcherzami;
  • powierzchowny basalioma - nowotwór złośliwy rozwijający się z podstawowej warstwy naskórka;
  • czerniak - złośliwy nowotwór, który rozwija się z komórek pigmentowych;
  • zapalenie skóry - niespecyficzne zmiany zapalne skóry;
  • świerzb - choroba skóry spowodowana świerzbem;
  • łuszczyca - niezakaźne zmiany skórne z różowoczerwonymi wysypkami i łuszczeniem;
  • Choroba Bowena - powstawanie śródskórnych guzów;
  • Opryszczka - choroba wirusowa z powstawaniem charakterystycznych pęcherzyków na skórze i błonach śluzowych;
  • grzybica grzybicza - złośliwa zmiana skóry i narządów wewnętrznych;
  • gruźlica piersi;
  • kiła gruczołów mlecznych.

Komplikacje

Powikłania raka Pageta mogą być następujące:

  • przerzuty - rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych z krwią lub limfą do innych narządów i tkanek z powstawaniem wtórnych nowotworów złośliwych;
  • tworzenie się ropnia guza - jego ropienie;
  • wyniszczenie nowotworowe - krytyczne wyczerpanie w późniejszych stadiach choroby;
  • zatrucie nowotworowe - zatrucie narządów i tkanek odpadami oraz rozpad tkanek nowotworowych.

Leczenie raka Pageta

Leczenie raka Pageta jest chirurgiczne. Pacjenci są prowadzeni takie operacje jak:

  • prosta mastektomia - w tym samym czasie usuwa się gruczołową tkankę i mały mięsień piersiowy. Jest on stosowany do nieinwazyjnego wzrostu raka (bez kiełkowania w tkance);
  • radykalna resekcja piersi - podczas zabiegu usuwa się brodawki sutkowe, otoczkę i gruczoły wraz z nowotworem. Taka objętość operacji jest związana z szerokim rozprzestrzenianiem się guza w tkance piersi..

Oprócz leczenia chirurgicznego zalecana jest terapia:

  • promieniowanie;
  • chemo;
  • hormonalne.

Po pewnym czasie po wykonaniu opisanego leczenia wykonuje się mammografię rekonstrukcyjną - plastyczną odbudowę gruczołu sutkowego..

Zapobieganie

Preferencja szczegółowa nie istnieje. Należy unikać czynników, które mogą powodować powstawanie jakiegokolwiek nowotworu złośliwego, w tym raka Pageta.. Równie ważne są:

  • leczenie chorób endokrynnych, odpornościowych, zakaźnych i innych prowokacyjnych;
  • unikanie promieniowania;
  • przejście z niekorzystnej strefy ekologicznej do bardziej odpowiednich warunków życia;
  • unikać kontaktu z czynnikami rakotwórczymi;
  • rzucenie palenia.

Prognoza Pageta dla raka

Rokowanie dla raka Pageta jest złożone, ponieważ guz jest uważany za agresywny.. Rokowania dodatkowo komplikuje fakt, że diagnoza i leczenie choroby nie zawsze są aktualne..

Po zabiegu mogą wystąpić nawroty. Przy takiej diagnozie żyją średnio około 3 lat, a jeśli wystąpią przerzuty - około 1 roku.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant