Przyczyny i objawy miastenii
Czym jest miastenią?
Myasthenia jest chorobą autoimmunologiczną układu nerwowo-mięśniowego, zwiększającą zmęczenie mięśni. Patologiczny relaks mięśni prążkowanych występuje częściej po wysiłku. W ciężkich przypadkach, nawet po długiej rozmowie, pacjentowi trudno jest jednoznacznie wymówić słowa, trudno jest mu wstać z krzesła po prostej pracy. Odpoczynek pomaga prawie całkowicie zapomnieć o objawach choroby, szczególnie we wczesnym stadium..
Przyczyny miastenii
Miastenia mogą być wrodzone lub nabyte. Wrodzona myasthenia gravis staje się konsekwencją mutacji genetycznej. Zaburzenia występują w genach wielu białek, które biorą udział w redukcji włókien mięśniowych. W większości przypadków przyczyną miastenii u młodych ludzi jest guz grasicy. W takim przypadku konieczna jest operacja, aby usunąć zaatakowany narząd. Procesy autoimmunologiczne przyczyniają się do rozwoju choroby: przeciwciała znaleziono w włóknach mięśniowych i tkankach grasicy pacjentów. Charakterystycznym objawem miastenia jest opadanie powiek - rozluźnienie mięśni powiek, przerwanie pracy mięśni żucia, pojawia się charakterystyczny chód, trudności w połykaniu. Przy napięciu nerwowym pacjenci zauważają pojawienie się bólu w klatce piersiowej lub duszności..
Choroba może wystąpić po stresie, chorobach wirusowych, zaburzeniach układu odpornościowego. W wieku 20 do 40 lat u kobiet z miastenią kobiety są trzy razy częściej niż mężczyźni. W bardziej dojrzałym wieku stosunek mężczyzn i kobiet jest mniej więcej taki sam. W pediatrii miastenia gravis występują dość rzadko. Z ogólnej liczby przypadków dzieci stanowią od jednego do trzech procent..
Objawy miastenii
Na samym początku choroby u pacjentów z miastenią obserwuje się podwójne widzenie, powieki mimowolnie zstępują, szybko się męczą. Po odpoczynku zwykle znikają pierwsze objawy miastenii. Z biegiem czasu objawy stają się bardziej wyraźne, nasila się osłabienie mięśni, a ulga nie pojawia się nawet po dłuższym odpoczynku i śnie. Wszystkie nowe grupy mięśni uczestniczą w patologicznym procesie. Pacjentowi trudno jest żuć i połknąć jedzenie, poruszać językiem, rozmawiać. Objawy miastenii obejmują również zmianę głosu, zaburzenia dykcji i aktywności ruchowej, niewydolność oddechową. W pewnym momencie rokowanie choroby było najbardziej pesymistyczne. Dzisiaj, dzięki postępowi w dziedzinie medycyny i farmakologii, leczenie miastenii może pozbyć się poważnych konsekwencji choroby, uniknąć zgonu i złagodzić jej objawy..
Diagnoza miastenia
Diagnostyka miastenii może być przeprowadzona kilkoma nowoczesnymi metodami. Należą do nich elektromiografia i elektroneurografia. Można również zalecić różne rodzaje badań tkanki mięśniowej i krwi: biopsja włókien mięśniowych, pomiar aktywności enzymów mięśniowych, badanie struktury chemicznej i histologicznej tkanek oraz skład elektrolitów krwi. Konkretne testy obejmują próbkę z inhibitorami cholinoesterazy i niektóre metody laboratoryjne. Jeśli podejrzewa się wrodzoną miastenię, przeprowadza się analizę genetyczną..
Leczenie miastenii
W ciężkiej miastenii rzekomej wskazane jest usunięcie grasicy podczas operacji. Prozerin i Kalinin należą do najskuteczniejszych leków skutecznie stosowanych w celu złagodzenia objawów choroby. Razem z nimi stosują leki zwiększające odporność oraz szereg innych leków poprawiających samopoczucie pacjenta. Ważne jest, aby pamiętać, że wcześniejsze leczenie zostanie rozpoczęte, tym bardziej będzie ono skuteczne..
W pierwszym etapie choroby jako leczenie objawowe stosuje się leki antycholinesterazowe, cytostatyki, glukokortykoidy i immunoglobuliny. Jeśli przyczyną miastenii jest guz, wówczas wykonuje się operację usunięcia go. W przypadkach, gdy objawy miastenii gwałtownie się rozwijają, pokazana jest pozaustrojowa hemoc korekcja, która pozwala oczyszczać krew z przeciwciał. Po pierwszej procedurze pacjent zauważa poprawę, dla bardziej stabilnego efektu, leczenie przeprowadza się przez kilka dni..
Krioforeza - oczyszczanie krwi z szkodliwych substancji pod wpływem niskich temperatur jest nowym, skutecznym leczeniem. Procedura jest prowadzona przez kurs (5-7 dni). Zalety krioforezy nad plazmaferezą są oczywiste: w osoczu, który jest zwracany pacjentowi po oczyszczeniu, wszystkie użyteczne substancje pozostają niezmienione, co pomaga uniknąć reakcji alergicznych i infekcji wirusowej.
Najnowsze, nieszkodliwe i skuteczne metody hemocorowania stosowane w leczeniu miastenii obejmują kaskadową filtrację plazmową, w której oczyszczona krew po przejściu przez nanofiltry powraca do pacjenta. Już po pierwszych minutach procedury pacjent zauważa poprawę stanu zdrowia, pełne leczenie miastenia trwa od pięciu do siedmiu dni.
Immunofarmakoterapia zewnątrzustrojowa jest również nowoczesną metodą leczenia miastenii. W ramach tej procedury izolowane są limfocyty z krwi pacjenta, które są przetwarzane przez leki i wysyłane z powrotem do krwioobiegu pacjenta. Ta procedura w leczeniu miastenii jest uważana za najbardziej skuteczną. Zmniejsza aktywność układu odpornościowego poprzez zmniejszenie produkcji limfocytów i przeciwciał. Taka technika zapewnia stabilną remisję przez cały rok..