Atrezja zastawki trójdzielnej - wrodzona choroba serca

Atrezja zastawki trójdzielnej nazywana jest zamiast niej gęstą warstwą, przez co nie ma normalnej komunikacji pomiędzy prawym przedsionkiem a komorą.

Patologia odnosi się do wrodzonej wady serca. Przejawia się to we wczesnym wieku: takie dzieci mają opóźnienia w rozwoju, mają wiele objawów charakterystycznych dla chorób serca - przede wszystkim niewydolność oddechową i sinicę. Podejrzenie atrezji może wynikać z faktu, że klinika kardiologiczna rozwija się w młodym wieku, ale diagnoza jest potwierdzana dopiero po pełnym badaniu.

Niemożliwe jest pozbycie się atrezji metodami zachowawczymi - tylko leczenie chirurgiczne.

Atrezja zastawki trójdzielnej: czym jest ten zespół u dzieci

Serce jest pustym narządem składającym się z dwóch przedsionków i dwóch komór, które w parach tworzą lewą i prawą połówkę serca. Zwykle między każdym atrium a komorą znajduje się komunikat, który pokrywają zawory.

Z powodu niepowodzenia wewnątrzmacicznego rozwoju, zastawka między prawym przedsionkiem a komorą staje się membraną, która zamyka otwór między dwiema komorami. Ten stan nazywa się atrezją trójdzielną. Należy do kategorii "niebieskich" defektów (takich, w których jednym z głównych objawów jest sinica skóry pacjenta).

Spośród wszystkich pacjentów, u których zdiagnozowano jakiekolwiek wrodzone wady serca, około 3% to "właściciele" atrezji zastawki trójdzielnej. Częstotliwość ta jest uważana za dość wysoką - częściej, ponieważ rozwija się tylko:

• Tetrad Fallota - złożony defekt, w którym jednocześnie występuje zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej, zwichnięcie aorty w prawo (zendropozycja), pogrubienie mięśnia sercowego prawej komory;
• nieprawidłowe powstawanie dużych naczyń z serca: aorta z prawej komory, tętnica płucna z lewej (normalnie wszystko jest odwrotnie).

Atrezja zastawki trójdzielnej ma inną nazwę - atrezja trójdzielna.

Powody

Opisane zaburzenie anatomiczne pojawia się podczas rozwoju płodowego dość wcześnie - w okresie od 2 do 8 tygodni ciąży. Podobnie jak inne wrodzone anomalie, patologia ta powstaje z powodu wpływu czynników agresywnych na ciało matki oczekującej, a więc na ciało dziecka - z powodu tego nieprawidłowe jest układanie narządów i tkanek. Zastawka trójdzielna położona jest w formie nie trzech oddzielnych "płatków", ponieważ powinna być normalna, ale w postaci warstwy tkanki łącznej, która, podobnie jak ciągły liść, blokuje przejście między prawym przedsionkiem a komorą. Film jest wystarczająco gęsty, więc krew nie jest w stanie go "przesunąć"..

Jakie czynniki mogą prowadzić do rozwoju atrezji zastawki trójdzielnej?? Praktycznie wszystkie te, które powodują powstawanie innych wrodzonych anomalii rozwojowych - a mianowicie:

• chemiczne;
• fizyczne;
• zakaźny;
• dziedziczna;
• dokrewny;
• złe nawyki;
• patologia ciąży;
• wiek.

Czynniki chemiczne, prowokując rozwój atrezji trójdzielnej u płodu, są to wszelkie agresywne substancje, które na różne sposoby weszły do ​​układu krążenia matki i nienarodzonego dziecka, a także leki, które kobieta bierze w czasie ciąży nie pod nadzorem lekarza.

Czynniki fizyczne są urazy brzucha, wpływ nieprawidłowych temperatur (dodatnich i ujemnych), promieniowanie jonizujące.

z czynniki infekcyjne najbardziej niebezpieczne są patologie wirusowe, które kobieta cierpi podczas ciąży. Należą do nich:

• różyczka jest ostrą chorobą zakaźną objawiającą się czerwoną, łagodną wysypką na całym ciele;
• Grypa jest jedną z najczęstszych ostrych wirusowych infekcji dróg oddechowych, wywołaną przez wirusy RNA;
• infekcja wirusem cytomegalii - choroba, która powoduje pojawienie się przedstawiciela rodziny wirusów opryszczki i która objawia się jako zespół ciężkiego zatrucia (zmęczenie, ból głowy, wydzielina z nosa);
• wirusowe zapalenie wątroby - uszkodzenie wątroby przez wiele wirusów (nie tylko opryszczki).

Atrezja trójdzielna występuje częściej u dzieci, u których zdiagnozowano wrodzoną wadę serca.

z choroby endokrynologiczne najbardziej niebezpieczne pod względem wrodzonych anomalii w ogóle i atrezji trójdzielnej w szczególności jest cukrzyca - niedobór insuliny, który prowokuje naruszenie metabolizmu węglowodanów.

Szczególnie wyraźnym czynnikiem ryzyka wywołującym rozwój opisanej patologii są złe nawyki przyszłej matki - palenie, picie, zażywanie narkotyków, nawet w minimalnej ilości.

Zwróć uwagę

Prawdopodobieństwo, że dziecko urodzi się z atrezją trójdzielną, rośnie wraz z różnymi patologiami ciąży matki - w szczególności z toksycznością i zagrożeniem spontanicznym poronieniem..

Jeśli kobieta zajdzie w ciążę w wieku powyżej 35 lat (szczególnie po raz pierwszy), jest to również uważane za czynnik ryzyka dla opisanej patologii..

Rozwój patologii

Jakie zaburzenia obserwuje się w rozwoju atrezji trójdzielnej? Otwór między prawym przedsionkiem a komorą jest rzeczywiście zatkany, więc krew jest odprowadzana wzdłuż anomalnej ścieżki od prawego przedsionka do lewej przez ubytek (otwór) w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Jeśli nie ma takiej wady, krążenie krwi utrzymuje się z powodu otwartego kanału tętniczego - krótkiego naczynia łączącego aortę z tętnicą płucną w okresie prenatalnym..  

Z powodu tej nieprawidłowości w lewej komorze miesza się krew żylną i tętniczą. W rezultacie dochodzi do "zubożenia" krwi tętniczej - występuje w niej mniej tlenu niż zwykle, rozwija się sinica.. Z tego powodu atrezja zastawki trójdzielnej i przypisana do "niebieskich" wad.

Jednocześnie dochodzi do niewłaściwej redystrybucji ładunku - lewa komora działa "nadmiernie", pompując więcej krwi, niż powinna, i jest nieaktywna, z powodu której obserwuje się jej niedorozwój. W rezultacie, lewa komora nie radzi sobie ze zwiększonym obciążeniem, w wyniku czego rozwija się niewydolność serca..

Naruszenie przepuszczalności otworu między prawym przedsionkiem a komorą składa się z dwóch głównych typów:

• ze zwiększonym przepływem krwi w płucach;
• ze zmniejszonym (wadliwym) przepływem płucnym.

Każdej z tych opcji mogą towarzyszyć inne anatomiczne wrodzone zaburzenia serca:

• obecność patologicznego otwarcia w przegrodzie międzykomorowej;
• przerost tętnicy płucnej;
• jego zwężenie (zwężenie);
• niewłaściwe rozmieszczenie dużych naczyń;
• zarastanie wyjścia aorty z lewej komory;
• zastawka mitralna zastawki mitralnej, umieszczona między lewym przedsionkiem a komorą (zwykle powinna być podwójna);
• otwarty przewód tętniczy;
• niedorozwój prawej komory

i inni.

Taka różnorodność kombinacji może powodować trudności w diagnozowaniu.

Objawy atrezji trójdzielnej

W większości przypadków objawy atrezji trójdzielnej są niespecyficzne iw znacznym stopniu powtarzają objawy innych chorób serca w ogóle i wad wrodzonych, w szczególności.

Zgodnie z obrazem klinicznym, można pośrednio przyjąć założenie dotyczące anatomicznych cech patologii - na przykład nasilenie objawów zależy od wielkości komunikacji między prawym prawym przedsionkiem a komorą, a także od natężenia płucnego przepływu krwi. Takie niuanse mogą być brane pod uwagę i ocenione przez doświadczonego lekarza. Rodzice powinni być podejrzliwi wobec objawów zaburzeń serca u ich dzieci i szukać spotkania u specjalisty.. Najbardziej typowe są następujące objawy:

• opóźnienie rozwoju fizycznego dziecka od rówieśników, w szczególności wzrostu i masy ciała. W porównaniu z dziećmi w tym samym wieku dziecko wygląda na słabe, a w przypadku poważnej patologii jest ono niedorozwinięte, a nawet przedwczesne;
• upośledzenie czynności układu oddechowego - takie dziecko często ma duszność przy tym, co wydawało się najmniejszym wysiłkiem (płacz, ssanie piersi matki), a nawet w spoczynku. U niektórych niemowląt może wystąpić skrócenie oddechu we śnie - z maksymalną możliwą biernością;
• sinica skóry, często - widoczne błony śluzowe.

Jednym z typowych objawów atrezji trójdzielnej są zmiany anatomiczne:

• koniuszki palców - wyglądają jak małe buławy (objaw "podudzia");
• paznokcie - są wypukłe, zaokrąglone, mogą być większe niż w normalnych warunkach (objaw "okularów do zegarków").

Dźwiękowe objawy mogą mieć różną intensywność i tworzyć różne kombinacje. Tak więc u niektórych dzieci dominuje koloryt skóry, podczas gdy w innych ogólny niedorozwój przyciąga wzrok. Zmienność objawów zależy od stopnia rozwoju patologii i jej możliwej kombinacji z innymi anomaliami - zwężeniem lub zarastaniem tętnicy płucnej, patologicznym układem naczyń, i tak dalej. Nie ma jednego opisanego klinicznie obrazu choroby. Rodzice powinni być tego świadomi i nie zwracać się do swojego lekarza, używając wątpliwych argumentów: "Przy tej diagnozie drugie dziecko miało bardzo różne objawy".

U chorych dzieci mogą wystąpić napady hipoksemiczne - ostry atak przeciwko względnemu samopoczuciu ciężkiej, nagłej zadyszki. Atak rozwija się, gdy krew zostaje upuszczona z niewielką ilością tlenu do lewej połowy serca, dzięki czemu pozbawiona tlenu krew zaczyna krążyć w dużym krążeniu (ta, która nie jest nasycona wystarczającą ilością tlenu). Rozwój takiej napadowej duszności może prowadzić do:

• stresujący i histeryczny stan dziecka;
• silny płacz;
• choroby zakaźne

i inni.

Jest ważny

Napady hipoksemiczne z atrezją trójdzielną powinny wystrzegać się, ponieważ mogą doprowadzić do śmierci dziecka.

Diagnostyka

Wstępną diagnozę atrezji trójdzielnej można dokonać na podstawie informacji o rozwoju choroby otrzymanej od rodziców oraz danych z badań. Ponieważ patologia jest często łączona z innymi zaburzeniami serca (wrodzonymi lub nabytymi), konieczne jest przeprowadzenie całego zespołu badań, instrumentalnego i laboratoryjnego, w celu dokładnej diagnozy i diagnostyki różnicowej. Rodzice dziecka z opisaną patologią powinni być gotowi na długi maraton diagnostyczny.

Metody instrumentalne poprzedzone są dokładnym badaniem fizykalnym.. Kiedy ujawnia się:

• podczas ogólnego badania rzuca się w oczy oczywisty fizyczny niedorozwój dzieci. Są zbyt spokojni, wręcz apatyczni, często obojętni na wydarzenia w okolicy, wydają się słabi;
• podczas lokalnej inspekcji sinica skóry i błon śluzowych występuje bez dominacji ze strony jakiejkolwiek lokalizacji. Bardziej szczegółowe badanie ujawnia specyficzną strukturę czubków palców (wyglądają jak podudzie zabawki) i paznokci szklistych;
• z perkusją (stukaniem) - określa się wyraźny wzrost granic serca
• podczas osłuchiwania (słuchanie za pomocą fonendoskopu) - wykrywają się skurczowe i rozkurczowe dźwięki (słyszane odpowiednio podczas skurczu komór i ich wypełniania krwią).

Od instrumentalnych metod badawczych w diagnostyce opisywanej choroby stosuje się:

• elektrokardiografia (EKG) - graficzne unieruchomienie biopotencjałów serca. Podczas badania elektrokardiogramu odnotowuje się objawy EKG dotyczące zwiększenia prawego przedsionka i lewej komory;
• Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej, gdy krążenie płucne jest wycofywane do procesu patologicznego, obrazy radiologiczne wykazują zwiększoną (większą ekspresję niż normalną) układu płucnego, ekspansję granic serca (głównie po lewej stronie z powodu przepracowanej, a zatem przerośniętej lewej komory);
• echokardiografia (badanie ultrasonograficzne serca) - użycie fal ultradźwiękowych ujawnia nie tylko niedrożność otworu między prawym przedsionkiem a komorą, ale także inne choroby współistniejące, których nie można było zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim. Atrezja zastawki trójdzielnej jest wykryta przez taki znak, że nie ma w niej echa;
• brzmiące w jamach serca - poprzez nakłucie w ścianie dużego naczynia wprowadza się cewnik, który jest dalej posuwany w kierunku serca. Wyniki tej metody badania są bardzo orientacyjne: niemożliwe jest wprowadzenie cewnika przez prawy otwór przedsionkowo-komorowy do samej komory, podczas gdy odnotowano wzrost ciśnienia w prawym przedsionku;
• kontrastowa atrofia i wentylacja - środek kontrastowy jest wstrzykiwany do przedsionków i komór przez sondę, następnie pobierane są promienie X, a stan komór serca jest oceniany na podstawie obrazów.

Z metod badań laboratoryjnych, badanie składu krwi gazowej - określenie stosunku i bezwzględnej ilości tlenu i dwutlenku węgla - jest pouczające. Kiedy ta krew tętnicza jest określana przez spadek poziomu tlenu.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe (charakterystyczne) atrezji trójdzielnej wykonuje się z wrodzonymi anomaliami, takimi jak:

• niedomykalność mitralna - niepełne zamknięcie płatków zastawek znajdujących się między lewym przedsionkiem a komorą;
• zwężenie tętnicy płucnej - zwężenie;
• niedomykalność zastawki aortalnej - niepełne zamknięcie płatków zastawek, które znajduje się w jamie ustnej przy wyjściu lewej komory.

Komplikacje

Atrezji zastawki trójdzielnej mogą towarzyszyć takie powikłania jak:

• niewydolność sercowo-naczyniowa w dużym okręgu krążenia;
• hepatosplenomegalia - powiększenie wątroby i śledziony;
• hydrothorax - nagromadzenie płynu w jamie opłucnej;
• wodobrzusze - nagromadzenie płynu w jamie brzusznej;
• hydropericardium - nagromadzenie płynu w jamie osierdziowej;
• zespół konwulsyjny;
• śpiączka - długotrwały brak świadomości.

Leczenie atrezji trójdzielnej

Leczenie atrezji zastawki trójdzielnej wykonuje się metodami zachowawczymi i operacyjnymi, ale ich rola w powstrzymaniu tej choroby jest nierówna.. Leczenie farmakologiczne przyciąga:

• leczenie hipoksemii;
• zapobiegać rozwojowi niewydolności sercowo-naczyniowej, a jeśli już się rozwinęła - leczyć;
• zapobieganie powikłaniom.

Leczenie lekami jest traktowane jako metoda tymczasowa, która nie zastępuje operacji - w szczególności, jeśli jest to konieczne:

• pełne badanie pacjenta;
• przygotowanie do operacji.

Spotkania zależą od wieku pacjenta - na przykład podejście do mianowania glikozydów nasercowych u dzieci i dorosłych jest różne.

Interwencja chirurgiczna w atrezji trójdzielnej wykonywana jest w kilku etapach (zwykle trzech):

• najpierw wykonaj korektę płucnego przepływu krwi;
• wykonywane są dalsze operacje, dzięki którym krew żylna i tętnicza nie będzie się już mieszała.

W pierwszym etapie przeprowadzane są następujące operacje:

• atrioseptostomy - w przegrodzie międzyprzedsionkowej zrobić dziurę, przez którą przedsionki komunikują się ze sobą;
• atrioseptektomia - przeprowadzić usunięcie przegrody międzyprzedsionkowej. Operację przeprowadza się z nieskutecznością atrioseptostomii;
• balonowa astriospektra - podczas tego wzrasta otwarcie przegrody międzyprzedsionkowej, dzięki czemu wyrównuje się ciśnienie krwi w prawym i lewym obszarze serca;
• zespolenie aortalno-płucne według Blourocka - tworzą sztuczną komunikację między aortą a tętnicą płucną, która umożliwia przepływ krwi płucnej w celu "wyrównania".

W drugim etapie nałożenie różnych zespoleń.

Na ostatnim etapie przeprowadzane są operacje, dzięki którym mały i duży obieg krwi jest dzielony między sobą..  

Zapobieganie

Medycyna jeszcze nie nauczyła się, jak tworzyć warunki prenatalne rozwoju płodu i wpływać na procesy patofizjologiczne, które leżą u podstaw wrodzonych wad serca - w tym przypadku atrezji trójdzielnej. Jednak ryzyko wystąpienia wad wrodzonych można zmniejszyć, jeśli zapewnione zostaną warunki do normalnego przebiegu ciąży, a przyszłej matce zostanie zwolniony wpływ czynników agresywnych na jej ciało i płód..

Ważne są:

• unikanie urazów brzucha, narażenie na wysokie i niskie temperatury, narażenie na promieniowanie, szkodliwe substancje chemiczne dostające się do krążenia ogólnego matki i płodu;
• przyjmowanie leków tylko w tym celu i pod nadzorem lekarza;
• zapobieganie, wczesne wykrywanie i właściwe leczenie patologii infekcyjnych, endokrynologicznych i somatycznych matki oczekującej;
• właściwe planowanie ciąży, biorąc pod uwagę ryzyko związane z wiekiem;
• niepowodzenie przyszłej matki złych nawyków, nie tylko podczas ciąży, ale także na etapie jej przygotowania;
• walczyć z patologiami ciąży;
• zdrowy tryb życia w ogóle - prawidłowy tryb pracy, odpoczynek, odżywianie, stosowanie zdrowych produktów, odpowiedni czas snu, możliwa aktywność fizyczna (wychowanie fizyczne), pozostawanie w sprzyjającym środowisku psychologicznym.

Zwróć uwagę

Jeśli podczas prenatalnej (prenatalnej) detekcji wykryto poważne uszkodzenia u płodu, zaleca się przerwanie ciąży..

Jeśli dziecko urodziło się z atreją zastawki trójdzielnej, potrzebuje specjalnej opieki, spotkań, które pomogą zrekompensować zaburzenia przepływu krwi w przygotowaniu do operacji, a nawet w samej operacji.

Prognoza

Rokowanie dla atrezji trójdzielnej jest inne. Dzięki leczeniu chirurgicznemu, które odbywa się w kilku etapach, możliwe jest zwiększenie wskaźnika przeżycia. Często wymagana jest częsta operacja, ponieważ z czasem protezy, które "implantują się" podczas zabiegu, przestają normalnie funkcjonować..

Jest ważny

Jeśli nie zostanie wykonana żadna operacja, wówczas drobni pacjenci z atrezją trójdzielną nie żyją do jednego roku..

Pacjenci z prawidłowym przepływem krwi w płucach, którzy nie przeszli operacji, czasami żyją do 20-30 lat. 

Dzięki kompetentnej operacji krok po kroku obserwuje się dobre, długoterminowe wyniki. Odpowiednio wybrani pacjenci są uspołecznieni, chociaż nie należy oczekiwać, że będą aktywni społecznie..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant