Objawy i leczenie choroby Behceta

Choroba Behceta jest rzadką chorobą o charakterze autoimmunologicznym, w której występują małe i średnie naczynia, występują procesy wrzodziejące w okolicy narządów płciowych i na błonie śluzowej jamy ustnej, rozwija się zapalenie błony naczyniowej oka (zapalenie warstwy naczyniowej oka). Ze względu na ogólnoustrojowy charakter tej dolegliwości w proces patologiczny mogą być zaangażowane narządy wewnętrzne, stawy i mózg.. Najbardziej podatną na rozwój chorobę Behçeta są mężczyźni w średnim wieku., mają cięższą chorobę niż kobiety i częściej są śmiertelne.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju choroby Behceta

Dokładne przyczyny tej choroby nie są znane.. Jednak lekarze uważają, że następujące czynniki mogą wywołać aktywny proces autoimmunologiczny prowadzący do stanu zapalnego ścian naczyń krwionośnych:

• Przewlekłe infekcje - opryszczka pospolita, paciorkowcowe zapalenie migdałków.
• Wrażliwość genetyczna (zdarzają się przypadki zachorowalności rodzinnej).
• Narażenie na substancje toksyczne.
• Systematyczne spożywanie alkoholu przez ponad 5 lat.

W tej patologii zmiany zapalne występują w łożysku naczyniowym - rozwija się układowe zapalenie naczyń, w rzadkich przypadkach dotyka nawet tak dużych naczyń, jak aorta i tętnica płucna. Oprócz naczyń krwionośnych zapalenie autoimmunologiczne wpływa na narządy wewnętrzne, stawy, mózg.

Objawy choroby Behceta

Obraz kliniczny choroby Behceta jest polimorficzny, ponieważ zmiany patologiczne występują w całym ciele..

Uszkodzenia skóry i błon śluzowych objawiają się następującymi objawami:

• Aftami (małe wrzody) w jamie ustnej, które mogą się łączyć, tworząc dużą ranę na błonie śluzowej. Przebieg takiego zapalenia jamy ustnej jest przedłużony, nawroty są możliwe 3-4 razy w roku..
• Wrzody na głowie penisa, na mosznie, na wargach sromowych.
• Rumień guzowaty - bolesne czerwone węzły na nogach i ramionach.
• Trądzikopodobne wysypki na skórze tułowia i kończyn.

Jeśli dotyczy to oczu,

• Zapalenie błony naczyniowej oka Zapalenie naczyniówki może mieć postać przednią (zapalenie tęczówki i zapalenie tęczówki) i tylną, gdy bierze udział siatkówka..
• Zapalenie spojówek - zapalenie spojówek.
• Zapalenie rogówki - zapalenie rogówki.
• Zanik płodu i ślepota - w ciężkich przypadkach.

Ze strony łożyska naczyniowego z chorobą Behceta występują następujące zmiany:

• Pojawiają się objawy zapalenia naczyń skóry - wysypka krwotoczna.
• Istnieje zakrzepica dużych i małych naczyń..
• Powstaje tętniak tętniczy.

To z powodu problemów naczyniowych (takich jak zakrzepica lub tętniak), rozwijają się zgony w chorobie Behceta. Największym niebezpieczeństwem jest zakrzepica tętnicy płucnej i pęknięcie tętniaka aorty. Gdy zatkane tętnice skrzepliny mogą rozwijać zgorzeli.

Klęska układu nerwowego w chorobie Behceta zawsze ma poważne objawy:

• Zapalenie opon mózgowych lub tkanki mózgowej (choroby te nazywane są odpowiednio zapaleniem opon mózgowych i zapaleniem mózgu).
• Wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
• Są zaburzenia nerwów czaszkowych.
• Rozwój choroby.
• Pamięć pogarsza się, rozwija się demencja.

Duże stawy kończyn i kręgosłupa mogą być zaangażowane w proces patologiczny, a następnie pacjenci zaczynają skarżyć się na ból stawów, upośledzenie ruchliwości. Jeśli w naczyniach płuc pojawia się zapalenie autoimmunologiczne, u pacjentów pojawia się krwioplucie i duszność, możliwe jest obrzęk płuc.

Nerki, przewód pokarmowy i serce w chorobie Behceta są rzadziej atakowane niż wspomniane już narządy i układy, ale możliwe jest również pojawienie się objawów patologicznych z ich strony. U pacjentów mogą rozwinąć się wrzody żołądka i jelit, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia itp..

Rozpoznanie choroby Behceta

W przypadku pacjentów, u których podejrzewa się chorobę Behceta, lekarze zalecają kompleksowe badanie, którego schemat określa obecność pewnych patologicznych objawów u badanej osoby..

Obowiązkowe badania obejmują:

• Ogólna analiza krwi i moczu.
• Biochemiczne badanie krwi.
• Testy immunologiczne.
• Koagulogram.
• Próbka "paternia" (skóra pacjenta jest przebijana sterylną igłą, a po 24-48 godzinach ocenia stan kondycji skóry w miejscu wstrzyknięcia, jeśli pojawi się wysypka, wynik testu uznaje się za pozytywny).

W przypadku niektórych objawów zaleca się następujące metody diagnostyczne:

• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
• Analiza płynu maziowego.
• RTG stawów, płuc i innych narządów.
• Angiografia.
• CT lub MRI do wykrywania lokalizacji i charakteru zmian patologicznych w narządach wewnętrznych i mózgu.

Ponadto pacjenci powinni przejść konsultacje z wieloma specjalistami:

• Reumatolog (ten lekarz, z reguły leczy chorobę Behceta).
• Dermatolog.
• Immunolog.
• Okulista.
• Chirurg naczyniowy.
• Neurolog.
• W razie potrzeby urolog, pulmonolog, kardiolog, ginekolog, gastroenterolog.

Kryteria diagnostyczne

Podczas diagnozy choroby Behceta lekarz zawsze opiera się na kryteriach diagnostycznych:

• Nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej.
• Nawracające owrzodzenia narządów płciowych.
• Specyficzne uszkodzenie oczu - zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i tylnej, zapalenie naczyń siatkówki.
• Specyficzne zmiany skórne - rumień guzowaty, zmiany trądzikowe.
• Pozytywny test ojcowski.

Osoba, która naprawdę cierpi na chorobę Behceta, musi być obecna. 3 z określonych kryteriów, a wśród nich musi być aftowe zapalenie jamy ustnej. W przeciwnym razie lekarz powinien wykluczyć takie choroby, jak amyloidoza, AIDS, guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniak Wegenera, zespół paranowotworowy, reaktywne zapalenie stawów, nowotwory złośliwe, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, układowy toczeń rumieniowaty i inne.

Leczenie choroby Behceta: podstawowe zasady

Choroba Behceta jest chorobą nieuleczalną, więc celem lekarzy nie jest całkowita ulga w chorobie, ale zwiększenie czasu trwania i poprawa jakości życia pacjenta, osiągnięcie remisji, zmniejszenie częstości zaostrzeń, zapobieganie rozwojowi poważnych powikłań..

Środki terapeutyczne dla choroby Behceta są przeprowadzane zarówno w szpitalu, jak i ambulatoryjnie. Wskazaniem do hospitalizacji jest potrzeba zdiagnozowania i wyjaśnienia diagnozy, a także zaostrzenia choroby i pojawienia się powikłań..

Podstawą leczenia rozważanej patologii jest terapia lekowa, ale w zależności od sytuacji klinicznej można zastosować inne metody leczenia. Ze względu na jednoczesną klęskę wielu narządów i układów przez dolegliwości, lekarze różnych specjalności nieustannie współdziałają ze sobą i wybierają priorytetowy kierunek w procesie leczenia. Na przykład, jeśli dotknięte są duże naczynia, wszystkie wysiłki są ukierunkowane na zapobieganie rozwojowi zakrzepicy lub tętniaka. Kiedy pojawia się problem neurologiczny, pacjent jest intensywnie leczony w oddziale neurologicznym. To samo dotyczy objawów ocznych, płucnych i żołądkowo-jelitowych choroby Behceta. Oznacza to, że nikt nie koncentruje się na wrzodziejącym zapaleniu jamy ustnej, jeśli u pacjenta występuje krwioplucie, krwawienie z przewodu pokarmowego lub istnieje ryzyko pęknięcia tętniaka aorty.

Leczenie farmakologiczne choroby Behceta

Pacjenci przepisują leki w dwóch grupach:

• glukokortykoidy;
• leki immunosupresyjne.

Glukokortykoidy w przypadku choroby Behceta konieczne jest zmniejszenie aktywności procesu zapalnego. Pacjenci mają przepisane kursy. Podczas zaostrzenia choroby, wysokie dawki leków hormonalnych są wykazywane po wystąpieniu remisji - wspomaganie lub całkowite ich anulowanie (wszystko zależy od charakterystyki przebiegu choroby).

W leczeniu skórnych objawów choroby hormony stosuje się miejscowo w postaci maści, aw przypadku przedniego zapalenia naczyniówki, w postaci kropli. W przypadku ciężkich zmian narządu wzroku glikokortykoidy są również przepisywane doustnie. Ponadto, wskazaniami do systematycznego stosowania hormonów są neurologiczne, płucne, żołądkowo-jelitowe, stawowe i ciężkie postaci naczyniowe choroby Behceta..

Zadanie terapia immunosupresyjna - zmniejszyć odpowiedź immunologiczną, która w rozważanej patologii jest skierowana przeciwko własnym tkankom. W trakcie leczenia lekami immunosupresyjnymi pacjenci powinni być chronieni przed infekcjami, ponieważ wśród spadku intensywności odporności nawet banalny ARD może dawać wiele komplikacji..

Oprócz tych grup leków, w chorobie Behceta stosuje się znieczulające i niesteroidowe leki przeciwzapalne, antykoagulanty i leki przeciwpłytkowe, interferony i inne leki o działaniu immunomodulującym..

Bardzo ważne jest, aby pacjenci pamiętali:

• Choroba Behceta ma charakter podobny do fali - remisje pojawiają się na przemian z zaostrzeniami.
• Czas trwania względnie zdrowych okresów zależy od tego, jak pacjent stosuje się do zaleceń lekarza (przyjmuje przepisane leki, regularnie przechodzi wszystkie konieczne badania).
• Kiedy pogorszenie stanu zdrowia, zaostrzenie istniejących objawów choroby lub pojawienie się nowych, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Prognoza

Choroba Behçeta może być łagodna lub bardzo trudna. Zwykle najtrudniejsze przypadki choroby rozwijają się w młodym wieku, ale sama patologia rzadko staje się przyczyną śmierci.. Skutki śmiertelne z reguły występują z powodu powikłań ze strony układu nerwowego i dużych naczyń.. Ponadto pacjenci z chorobą Behceta mają wysokie ryzyko rozwoju ślepoty, demencji i innych nieprzyjemnych konsekwencji..

Olga Zubkova, komentator medyczny, epidemiolog