Nadciśnienie płucne wyraża się wzrostem ciśnienia wewnątrz naczyń zaopatrujących organy oddechowe w krew. Pociąga to za sobą rozwój niewydolności serca, a mianowicie niewydolność prawej komory serca. W rezultacie osoba umiera.
Normalnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi 17-23 mm. Hg Art. W przypadku nadciśnienia płucnego, w spoczynku będzie przekraczać 25 mm. Hg Art. Pod obciążeniem wskaźnik ten wzrasta do 30 mm. Hg Art. i więcej.
Zaburzenia, które występują w organizmie podczas rozwoju nadciśnienia płucnego:
Zwężenie naczyń, które charakteryzuje się skurczem naczyń i ich skurczem.
Utrata elastyczności ściany naczynia.
Powstawanie małych skrzepów krwi w naczyniach płucnych.
Proliferacja komórek mięśni gładkich.
Naciek naczyniowy.
Wzrost tkanki łącznej w naczyniach na tle ich zniszczenia.
Wszystko to prowadzi do tego, że krew nie może już normalnie krążyć w naczyniach płucnych. Podczas przechodzenia przez tętnice dochodzi do wzrostu ciśnienia. Pociąga to za sobą wzrost ciśnienia w prawej komorze, co powoduje naruszenie jego funkcjonowania..
Osoba zaczyna pojawiać się objawy niewydolności oddechowej, a następnie dołączyć objawy niewydolności serca. Nawet w początkowych stadiach rozwoju choroby u pacjenta, jakość życia znacznie się pogarsza, co jest spowodowane niemożliwością normalnego oddychania. W miarę postępu patologii osoba musi coraz bardziej ograniczać się do wysiłku fizycznego..
Nadciśnienie płucne jest poważną chorobą, która powoduje śmierć. Jeśli pacjent nie otrzyma odpowiedniej terapii, nie będzie żył dłużej niż 2 lata. W tym samym czasie będzie potrzebował pomocy z zewnątrz w celu wsparcia życia. Możliwe i konieczne jest leczenie nadciśnienia płucnego, ale nie można osiągnąć pełnego wyleczenia..
Identyfikacja i leczenie nadciśnienia płucnego jest zadaniem terapeuty, pulmonologa, kardiologa, specjalisty chorób genetycznych i chorób zakaźnych, czyli lekarzy kilku specjalności. W razie potrzeby łączą one chirurgów naczyniowych i klatki piersiowej z terapią..
Treść artykułu:
- Objawy nadciśnienia płucnego
- Przyczyny nadciśnienia płucnego
- Stopnie nadciśnienia płucnego
- Diagnostyka
- Rokowanie choroby
- Leczenie nadciśnienia płucnego
- Nowoczesne leki
Objawy nadciśnienia płucnego
Choroba zaczyna rozwijać się niezauważona przez ludzi. Procesy patologiczne na początkowym etapie są ukryte, ponieważ ciało zawiera mechanizmy kompensacyjne. Dlatego pacjent czuje się zadowalająco..
Gdy ciśnienie w tętnicach płucnych przekroczy 25 mm. Hg Art., Osoba zaczyna zauważać pogorszenie stanu zdrowia. Jednak pojawiają się one tylko podczas ćwiczeń. W miarę postępu patologii pacjent będzie odczuwał coraz więcej trudności w wykonywaniu nawet najczęstszych zadań..
Główne objawy nadciśnienia płucnego są następujące:
Zadyszka, która występuje jako pierwsza manifestacja choroby. Na początku pojawia się tylko podczas wysiłku fizycznego, przeszkadza wdychać osobę. W przyszłości depresja będzie obecna na bieżąco, nawet gdy pacjent jest w spoczynku. Nie cierpi na ataki astmy.
Ból w mostku. Ich natura jest zmienna, ból może być bolesny, przytłaczający, kłujący. Osoba nie może dokładnie poinformować lekarza o czasie pojawienia się bólu, jednak zauważa, że stają się one bardziej intensywne podczas wysiłku fizycznego. Nitrogliceryna nie eliminuje bólu.
Podczas wykonywania każdego działania obserwuje się omdlenie i zawroty głowy. Zawroty głowy mogą trwać od 2 do 25 minut. To samo dotyczy epizodów utraty przytomności..
Zaburzenia w pracy serca, palpitacje serca. Podczas EKG u pacjenta rozpoznaje się tachykardię zatokową..
Kaszel prowadzi 1/3 pacjentów. Najczęściej jest suchy, bez oznak chorób zakaźnych u ludzi..
W wydzielinie plwociny może znajdować się krew, ale objaw ten występuje u nie więcej niż 10% pacjentów. Częściej, krew w plwocinie jest obserwowana jako pojedyncze zdarzenie. Powodem jego wystąpienia jest obecność skrzepów krwi w tętnicach płucnych..
Przyczyny nadciśnienia płucnego
Jako niezależna patologia nadciśnienie płucne rozpoznaje się tylko u 6 na milion osób. W tym przypadku jego przyczyna nie może zostać ustalona, lub jest dziedziczona. W innych przypadkach, nadciśnienie płucne jest wynikiem zakłóceń w funkcjonowaniu narządów..
Następujące patologie mogą prowadzić do nadciśnienia płucnego:
Classification Pathology Group | Choroba jako przyczyna |
Pierwotne tętnicze nadciśnienie płucne |
|
Nadciśnienie płucne ze względu na zmiany patologiczne w lewej stronie serca. | Dysfunkcja zastawki lewej komory lub najbardziej lewej komory serca. |
Nadciśnienie płucne spowodowane zaburzeniami układu oddechowego. |
|
Nadciśnienie płucne związane z zatorowością lub chorobą zakrzepowo-zatorową. |
|
Mieszane nadciśnienie płucne. |
|
Nadciśnienie płucne z powodu nieprawidłowości w budowie serca. |
|
W ten sposób można zidentyfikować następujące czynniki ryzyka, które mogą prowadzić do rozwoju choroby:
Spożycie leków, spożycie substancji toksycznych. Stwierdzono, że nadciśnienie płucne może wystąpić podczas przyjmowania Fenfluramine, oleju rzepakowego, Aminorex, Dexfenfluramine. Naukowcy sugerują również, że patologia może wyzwalać substancje takie jak amfetamina i L-tryptofan..
Demograficzne czynniki ryzyka i czynniki medyczne. Udowodniono, że kobiety częściej cierpią na patologię. Uważa się również, że nadciśnienie może być związane z wysokim ciśnieniem krwi i ciążą..
Niektóre choroby. Ustalono związek PAH z zakażeniem HIV. Możliwy rozwój nadciśnienia płucnego w patologii wątroby.
Stopnie nadciśnienia płucnego
Zidentyfikowano cztery stopnie nadciśnienia płucnego, które określają stopień zaawansowania choroby:
Pierwszy stopień charakteryzuje się brakiem jakichkolwiek objawów..
Drugi stopień przejawia się wszystkimi objawami choroby opisanymi powyżej. Jednak ich intensywność jest bardzo niska, pacjent nie narzeka. Objawy patologiczne będą przeszkadzać danej osobie tylko podczas ćwiczeń.
Trzeci stopień choroby objawia się pogorszeniem samopoczucia, nawet na tle nieznacznych ćwiczeń. W spoczynku pacjent czuje się dobrze..
Czwarty stopień choroby wyraża się w tym, że trudno jest człowiekowi wykonywać nawet elementarne działania. Objawy nadciśnienia płucnego nie ustępują podczas stanu całkowitego odpoczynku..
Diagnostyka
Jeśli osoba podejrzewa, że ma nadciśnienie płucne, musi udać się do lekarza..
Lekarz przeprowadzi kompleksową diagnozę, która sprowadza się do realizacji następujących czynności:
Badanie pacjenta. Podczas wstępnego badania lekarz może wykryć sinicę skóry kończyn górnych i dolnych. Gwoździe pacjenta mogą być pogrubione, mają postać pałeczek "bębenkowych". Jeśli pacjent ma rozedmę płuc, wówczas jego klatka piersiowa zostanie rozszerzona jak "beczka". Wątroba ma często powiększony rozmiar, co jest zauważalne przy badaniu palpacyjnym. Możliwe jest rozpoznanie wodobrzusza i zapalenia opłucnej, w których płyn gromadzi się w jamie otrzewnej i opłucnej. Nogi pacjenta są opuchnięte, żyły w szyi są rozszerzone.
Słuchanie serca i płuc. Powyżej tętnicy płucnej dźwięki są wzmacniane o 2 tony, słychać charakterystyczne pojedyncze rzędy. W przypadku zastawkowej niewydolności serca słyszą szmery skurczowe. Można usłyszeć odgłosy, które charakteryzują defekt serca, jeśli taki występuje..
W 55% przypadków diagnoza umożliwia ustawienie EKG. Rozszerzona prawostronna komora z zagęszczonymi ścianami występuje w 87%. Obciążenie prawej części serca znacznie wzrasta, co można określić za pomocą odpowiednich znaków. Prawa elektryczna oś serca odbiega od 79% ludzi.
Wektorelektrardiografia ujawnia nadciśnienie płucne w 63% przypadków. Jeśli chodzi o wskaźniki, zmieniają się one w taki sam sposób jak wskaźniki EKG..
Fonokardiografia, która pozwala rejestrować dźwięki serca, co zwiększa prawdopodobieństwo postawienia prawidłowej diagnozy, co najmniej do 76%. Jednocześnie można wykryć wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, zmiany w strukturze prawej komory, zatory w krążeniu płucnym, wady serca.
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej może wykryć wybrzuszenie tętnicy płucnej, powiększenie korzeni płuc, prawe części serca stają się większe. Krawędzie płuc charakteryzują się zwiększoną przezroczystością.
Ultradźwięki serca lub echokardiografia mogą wykryć wzrost ciśnienia w tułowiu tętnicy płucnej, zidentyfikować naruszenia w operowaniu zastawki trójdzielnej i przegrody międzykomorowej. Badania dają także możliwość wykrycia wad serca, powiększenia prawej strony serca, zgrubienia ścian prawej komory..
Wprowadzenie urządzenia w serce dużych żył (cewnikowanie prawego serca). Ta inwazyjna procedura pozwala na określenie wskaźników ciśnienia w tętnicy płucnej i komorze, poziomu utlenowania krwi, zaburzeń w krążeniu krwi w komorze serca i płuc. Równolegle można wykonywać próbki medyczne, które pozwalają określić reakcję organizmu na antagonistów wapnia. Leki te są niezbędne w leczeniu nadciśnienia płucnego..
Jeśli wymienione metody badawcze nie są wystarczające do ustalenia prawidłowej diagnozy, lekarz odeśle pacjenta do dodatkowych badań, w tym:
FER - definicja funkcji oddechowej. Ta metoda pozwala wykluczyć patologię układu oddechowego. Jeśli ciśnienie w układzie tętnicy płucnej jest zwiększone, lekarz diagnozuje spadek ciśnienia parcjalnego tlenu i tlenku węgla..
Scyntygrafia płuc i wentylacja perfuzyjna. W trakcie badań lekarz wstrzykuje cząsteczki radioaktywne do krwi, która dociera do płuc. Umożliwia to wykrycie mas zakrzepowych w układzie tętnicy płucnej..
Multispiralna tomografia komputerowa płuc i serca z wprowadzeniem kontrastu. Ta metoda pozwala stworzyć trójwymiarowy model układu oddechowego i wyświetlić go na ekranie. W rezultacie lekarz otrzymuje maksymalną informację o chorobie..
Angiopulmonografia. W trakcie badania środek kontrastowy wstrzykuje się do naczyń płucnych, a następnie wykonuje serię zdjęć na urządzeniach radiograficznych. To badanie może wykryć skrzepy krwi w tętnicach..
Rokowanie choroby
Rokowanie nadciśnienia płucnego jest niekorzystne. Aby osiągnąć całkowite wyleczenie, nie uda się. Jeśli pacjent zostanie poddany leczeniu, niewydolność serca prowadząca do śmierci nadal będzie występować, ale pacjent nadal będzie w stanie przedłużyć życie.
Jeśli przyczyną nadciśnienia płucnego jest skleroderma układowa, rokowanie jest najbardziej niekorzystne. Gdy choroba występuje, zwyrodnienie normalnej tkanki narządów do tkanki łącznej. W rezultacie dana osoba umiera w pierwszym roku..
W przypadku idiopatycznego nadciśnienia płucnego rokowanie nieco się poprawia. Tacy pacjenci mogą żyć średnio trzy lata po postawieniu diagnozy..
Jeśli choroba serca prowadzi do nadciśnienia płucnego, pacjent zostaje skierowany na operację. Pięcioletnie przeżycie tych pacjentów wynosi 40-44%.
Jeśli na tle nadciśnienia płucnego, niewydolność serca szybko narasta wraz z uszkodzeniem prawej komory serca, to śmierć nastąpi w ciągu 2 lat po przejściu choroby.
Jeśli nadciśnienie płucne ma nieskomplikowany przebieg i jest podatne na korekcję medyczną, około 67% pacjentów przekracza 5 lat..
Leczenie nadciśnienia płucnego
Leczenie nadciśnienia płucnego może być zarówno zachowawcze, jak i operacyjne. Pełne odzyskiwanie nie występuje. Jeśli ludzkie ciało postrzega terapię, to pomaga poprawić ogólne samopoczucie. Osoba jest w stanie wykonywać pracę fizyczną. Oczekiwana długość życia może zostać zwiększona 2 razy.
Aby ułatwić przebieg choroby, a także poprawić jakość i czas życia, należy przestrzegać następujących zaleceń:
Ćwiczenie powinno być ograniczone. Zwłaszcza ta zasada powinna być przestrzegana natychmiast po posiłku, a także pod warunkiem, że znajduje się w zbyt zimnym lub zbyt gorącym pomieszczeniu..
Aktywność fizyczna powinna być regularna, ale aby kompleksy były potrzebne tylko na podstawie wskazań medycznych. Pozwala to nie obciążać serca i płuc, ale utrzymywać odpowiedni ton naczyń.
Podczas podróży samolotami konieczne jest zastosowanie terapii tlenowej..
Konieczne jest zapobieganie różnym chorobom układu oddechowego..
Podczas menopauzy należy odmówić przyjmowania leków hormonalnych.
Kobietom z nadciśnieniem płucnym nie zaleca się posiadania dzieci..
Nie należy przyjmować leków hormonalnych, aby zapobiec niechcianej ciąży..
Konieczne jest monitorowanie poziomu hemoglobiny we krwi..
Leki są główną metodą leczenia nadciśnienia płucnego. Do terapii użyj kilku leków, łącząc je ze sobą..
Leki, które osoba otrzyma przez całe życie:
Preparaty dezagregacyjne, które zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi. Głównym przedstawicielem tej grupy leków jest Aspiryna..
Leki przeciwzakrzepowe, które rozrzedzają krew, sprawiają, że jest ona mniej lepka, co ma również na celu zapobieganie tworzeniu się skrzepów krwi. Leki w tej grupie to heparyna i warfaryna..
Glikozydy nasercowe, które przyczyniają się do prawidłowego funkcjonowania mięśnia sercowego. W tym celu pacjentowi przepisuje się digoksynę..
Antagoniści wapnia - leki stosowane do prowadzenia głównej terapii choroby. Ich zastosowanie ma na celu rozszerzenie małych naczyń płucnych. Głównymi przedstawicielami tej grupy są: Diltiazem i Nifedypine.
Kursy zapewniają również leczenie następującymi lekami:
Prostaglandyna E i Treprostinil są lekami, których celem jest zapobieganie tworzeniu się skrzepów krwi, ponieważ nie pozwalają one uzyskać lepkiej krwi, równolegle rozszerzając światło naczyń krwionośnych.
Bosentan jest antagonistą receptora śródbłonkowego. Lek ma na celu usunięcie skurczu naczyń z małych tętnic płucnych, a także nie pozwala ich komórkom na prowadzenie patologicznego wzrostu.
Syldenafil jest lekiem hamującym fosfodiesterazy. Lek ten pomaga złagodzić skurcz naczyń płucnych i zmniejsza obciążenie prawej komory serca..
Ksylorodoterapia umożliwia nasycenie krwi tlenem. Jest to szczególnie ważne w przypadku niekorzystnych warunków środowiskowych lub gwałtownego pogorszenia samopoczucia pacjenta. Możliwe jest również wykonywanie inhalacji tlenkiem azotu, które są wykonywane na oddziale szpitalnym. Ta procedura pozwala rozszerzyć naczynia i złagodzić stan pacjenta..
Jeśli korekta medyczna nie pozwoli osiągnąć pożądanego efektu, pacjent jest wysyłany do zabiegu chirurgicznego. Wskazuje się, gdy przyczyną nadciśnienia płucnego jest choroba serca..
W zależności od choroby można zastosować różne techniki chirurgiczne, w tym:
Sepptomia przedsionkowa. Ta metoda pozwala dostosować komunikację między przedsionkami. Jest zalecany dla pacjentów cierpiących na niewydolność prawej komory. Septostomy stosuje się jako preparat dla pacjenta przed przeszczepieniem serca lub płuc..
Trombendarterektomia. Ta procedura ma na celu usunięcie skrzepów krwi z tętnic płucnych. Operacja może zmniejszyć obciążenie serca, sprawiając, że objawy choroby stają się mniej wyraźne. Zabieg zostanie wykonany tylko pod warunkiem, że masy zakrzepowe nie zaczęły jeszcze ulegać degeneracji w tkance łącznej..
Przeszczepianie narządów. Możliwe przeszczepienie płuc i serca. Złożoność operacji powoduje jej rzadką wydajność.
Nowoczesne leki
Macitentan
Macytentan jest lekiem należącym do grupy antagonistów receptora śródbłonka. Jest przepisywany jako środek przeciwnadciśnieniowy, to znaczy w celu obniżenia ciśnienia krwi u pacjentów z nadciśnieniem płucnym..
Lek jest zalecany w leczeniu idiopatycznego nadciśnienia płucnego, w leczeniu PAH, który rozwija się na tle chorób serca i na tle patologii tkanki łącznej. Lek ma na celu złagodzenie objawów choroby i poprawę jakości życia pacjentów..
Macytentan zmniejsza ryzyko hospitalizacji związanej z tętniczym nadciśnieniem płucnym o 51,6%. Koszt leku jest dość wysoki i wynosi 2,800 euro.
Ventavis
Ventavis jest roztworem do inhalacji, w którym iloprost jest głównym składnikiem aktywnym. Ventavis jest lekiem o właściwościach przeciwpłytkowych. Zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi w tętnicach płucnych poprzez hamowanie agregacji płytek.
Innym efektem stosowania leku Ventavis jest działanie rozszerzające naczynia krwionośne na tętnice płuc. Oznacza to, że lek rozszerza światło, tym samym usuwając obciążenie z mięśnia sercowego.
Ventavis jest jedynym lekiem do inhalacji, z grupy prostanoidów, która jest dostępna w Federacji Rosyjskiej. Jest wdychany od 6 do 9 razy dziennie za pomocą nebulizatora..
Leczenie przezwirusowe ma udowodnioną skuteczność, co zostało potwierdzone w toku badań naukowych. Zaangażowali oni 203 pacjentów z PAH, którzy otrzymywali monoterapię z lekiem przez 12 tygodni. Pozwoliło to zmniejszyć duszność i poprawić funkcjonalną klasę NYHA u 16,5% pacjentów. Średni wzrost odległości 6-MX na tle leczenia wyniósł 36,4 m.
Lek może być również stosowany jako lek w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego. Badanie STEP w tej sprawie trwało 12 tygodni, a uczestniczyło w nim 67 pacjentów z PAH. Terapię uzupełniono lekiem Bozentan. Stwierdzono, że sprawność fizyczna pacjentów znacznie wzrosła, a inne objawy choroby zmniejszyły się..
W badaniu Opitiz wzięło udział 6 osób, które otrzymały lek przez 5 lat. W tym samym czasie wskaźnik przeżycia osób zwiększył się z 32% do 49% w porównaniu z pacjentami, którzy nie byli leczeni w podobny sposób..
Przeprowadzono również badanie AIR 1, w którym osoby otrzymywały terapię przez rok i trzy lata. W ciągu roku współczynnik przeżycia wynosił 83%, w ciągu 2 lat, 78%, aw ciągu 5 lat 58%.
Dlatego można argumentować, że lek nie tylko poprawia jakość życia pacjentów z PAH, ale także ją rozszerza. W tym samym czasie koszt Ventavis wynosi około 100 000 rubli za opakowanie..
Traklier
Traklir jest lekiem, którego głównym aktywnym składnikiem jest bosentan. Dostępne lekarstwo w postaci tabletek. Jego głównym efektem jest ekspansja tętnic płucnych, ze względu na usunięcie z nich oporu naczyniowego. Pozwala to zmniejszyć obciążenie serca, obniżyć ciśnienie krwi, poprawić zdrowie pacjentów i zwiększyć tolerancję organizmu na wysiłek fizyczny..
Za pomocą tego leku można zwiększyć oczekiwaną długość życia pacjentów z idiopatycznym PAH, jak również z wtórnym TNP. Traklir przepisywany pacjentom z nadciśnieniem płuc na tle wad serca. Może być stosowany zarówno przez dorosłych, jak i dzieci..
Koszt leku wynosi 200 000 rubli za opakowanie.
Revacio
Revacio jest lekiem na receptę, którego głównym składnikiem aktywnym jest syldenafil. Wiodącym efektem przyjmowania leków jest usunięcie skurczu z tętnic płucnych, a także ekspansja ich światła. Ponadto, Revazio pozwala obniżyć ciśnienie krwi, zmniejszyć obciążenie mięśnia sercowego. Ciało pacjenta staje się tolerancyjne na wysiłek fizyczny, nawet pod ciężkim przebiegiem tętniczego nadciśnienia płucnego. Udowodniono, że lek przyczynia się do przeżycia pacjentów z PAH.
Revacio może być stosowany w złożonym schemacie nadciśnienia płucnego. Jest stosowany w leczeniu wszystkich postaci choroby. Średnia cena za opakowanie leku wynosi 50 000 rubli..
Volibris (Ambrizentan)
Volibris jest lekiem z grupy antagonistów receptora endoteliny. Jego głównym aktywnym składnikiem jest Ambrizentan. Przyjmowanie leku może zmniejszyć kliniczne objawy tętniczego nadciśnienia płucnego, zwiększyć poziom tolerancji wysiłku, poprawić parametry hemodynamiczne. Działanie leku Volibris jest stabilne przez cały rok..
Średnia cena za opakowanie leku wynosi 60 000-75 000 rubli.
Adempas (Riociguat)
Lek Adempas z głównym składnikiem aktywnym Riociguat. Lek ten należy do farmakologicznej grupy leków przeciwnadciśnieniowych, stymulantów cyklazy guanylanowej.
Lek Adempas może zmniejszać opór naczyniowy płuc, poprawiać hemodynamikę, zmniejszać nasilenie duszności, zmniejszać kliniczne objawy choroby. Lek stosowany w złożonej terapii pozwala zwiększyć roczne przeżycie pacjentów do 96%. Lek jest przepisywany pacjentom z PAH, któremu towarzyszy tworzenie się skrzepów krwi, z idiopatycznym, dziedzicznym PAH oraz z PAH związanym z patologią tkanki łącznej.
Aptravi (Seleksipag)
Lek Aptravi jest lekiem z grupy selektywnych agonistów receptora prostacykliny. Warto zauważyć, że lek nie jest zarejestrowany w Rosji. Jego głównym efektem jest ekspansja spazmatycznych naczyń płucnych i obniżenie ciśnienia krwi. Lek jest stosowany w złożonym schemacie leczenia PAH, a także jako niezależne narzędzie. Średni koszt jednej paczki Atravi wynosi 5200 euro.