Niewydolność kory nadnerczy jest patologią występującą na tle niedostatecznego wydzielania hormonów kory nadnerczy, ale może być spowodowana problemami z układem podwzgórze-przysadka mózgowa. Choroba ta wywołuje zaburzenie metabolizmu wody i elektrolitów, co może prowadzić do kryzysu nadnerczy..
Kora nadnercza produkuje hormony glukokortykosteroidowe i mineralokortykoidowe. Odpowiadają za główne procesy metaboliczne w tkankach organizmu - białko, wodę i sól oraz węglowodany, a także procesy adaptacyjne. Regulacja pracy kory nadnerczy poziomu wydzielniczego jest prerogatywą przysadki i podwzgórza.
Klasyfikacja niewydolności nadnerczy
Rozpatrywana choroba może być ostra i przewlekła.. Ostra forma niewydolność kory nadnerczy występuje zawsze w ciężkiej postaci, stan pacjenta ulega znacznym zmianom - pacjent ma dodatkowy kryzys, który jest dekompensacją przewlekłej postaci choroby. Chroniczna forma patologia może być kompensowana, podskompensowana i zdekompensowana.
Różnica rozpatrywanej choroby różni się na formy pierwotne i centralne.:
- Podstawowa awaria kora nadnercza rozwija się w wyniku klęski nadnerczy bezpośrednio. Jest to ta forma choroby, która jest diagnozowana w 90% przypadków, częściej zdarza się w wieku dojrzałym i starszym..
- Drugorzędny i trzeciorzędny (centralnyniewydolność nadnerczy jest rzadko diagnozowana i jest spowodowana upośledzeniem przysadki mózgowej, co prowadzi do zanikowych zmian w korze nadnerczy.
Przyczyny niewydolności nadnerczy
Najczęściej (98%) przyczyną rozwoju pierwotnej niewydolności kory nadnerczy są zanikowe zmiany w korowej warstwie nadnerczy o charakterze idiopatycznym. Wiadomo, że w tym przypadku w ciele powstają przeciwciała autoimmunologiczne skierowane przeciwko enzymowi 21-hydroksylazie, które mają niszczący wpływ na zdrowe tkanki i komórki nadnerczy..
Przyczynami choroby mogą być:
- Gruźlica płuc. W takim przypadku lekarze zdiagnozują gruźlicę nadnerczy, która powoduje rozwój choroby..
- Adrenoleukodrophy - rzadka choroba genetyczna. W tym przypadku występuje defekt genetyczny chromosomu X i brak enzymu, który musi rozszczepić kwas tłuszczowy. Okazuje się, że dystrofia kory nadnerczy prowokuje kwasy tłuszczowe, które z tym defektem genetycznym gromadzą się w tkankach.
- Koagulopatia, obustronny zawał nadnerczy, przerzuty nowotworów złośliwych zlokalizowanych w piersi lub w płucach, zakażenia związane z zakażeniem HIV, chirurgiczne usunięcie gruczołów nadnerczy - te stany są czynnikami prowokującymi w stosunku do pierwotnej postaci danej patologii.
- Ciężkie choroby ropne, kiła, infekcje grzybicze i amyloidoza nadnercza, nowotwory złośliwe, wady serca, stosowanie niektórych leków (leki przeciwzakrzepowe, blokery steroidogenezy, ketokonazol, chloditan, spironolakton, barbiturany) - są czynnikami predysponującymi, które powodują rozwój atrofii kory nadnerczy.
Wtórna niewydolność nadnerczy może być wywołana przez procesy patologiczne w podwzgórzu lub przysadce (guza lub zaburzenie budowy), co prowadzi do naruszenia funkcji kortykotropowej, czego skutkiem są:
- guzy podwzgórza i przysadki;
- choroby układu naczyniowego - na przykład krwotoki w przysadce / podwzgórzu, tętniak tętnicy szyjnej;
- patologiczne procesy o charakterze ziarniniakowym w podwzgórzu lub przysadce mózgowej;
- niszczące traumatyczne interwencje: radioterapia przeprowadzana bezpośrednio w podwzgórzu i przysadce, różne zabiegi chirurgiczne, operacje, leczenie glikokortykosteroidami przez długi czas.
Pierwotna niewydolność nadnerczy będzie charakteryzować się zmniejszeniem wydzielania hormonów kory nadnerczy (kortyzolu i aldehydem), co prowadzi do zaburzeń procesów metabolicznych i równowagi wodno-solnej.. Jeśli wystąpi niedobór aldosteronu, z pewnością wystąpi stopniowe odwodnienie, które jest spowodowane przez utratę retencji sodu i potasu (hiperkaliemii) w organizmie. Równolegle z tym pacjent będzie doświadczał zaburzeń czynnościowych w pracy układu trawiennego, serca i naczyń krwionośnych - zaburzająca równowaga woda-sól w tym przypadku będzie czynnikiem prowokującym..
W procesie postępu badanej patologii poziom kortyzolu gwałtownie spada, co prowadzi do pogorszenia procesów syntezy glikogenu i ostatecznie prowadzi do rozwoju hipoglikemii. W warunkach niedoboru kortyzolu przysadka zaczyna aktywnie wytwarzać enzymy i hormon stymulujący melanocyty, co przejawia się aktywną pigmentacją skóry i błon śluzowych. Liczne stresy fizjologiczne (takie jak urazy, infekcje, przewlekłe choroby zapalne i infekcyjne) powodują postęp pierwotnej niewydolności kory nadnerczy.. Wtórna niewydolność nadnerczy, w porównaniu z pierwotną, przebiega stosunkowo łatwo.
Objawy niewydolności nadnerczy
Lekarze uważają, że najważniejszym wskaźnikiem rozwoju pierwotnej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy jest aktywna pigmentacja skóry. i błony śluzowe, których intensywność zależy od czasu trwania i ciężkości choroby. Po pierwsze, wyraźne ciemne plamy pokrywają otwarte obszary ciała, które najczęściej znajdują się pod promieniami słońca - na przykład skóra twarzy, szyi, dłoni. Charakterystycznym objawem tej patologii jest aktywna pigmentacja fałd dłoniowych (zauważają to również sami pacjenci, ponieważ pigmentacja jest wyraźnie widoczna na tle jaśniejszej skóry), ciemnienie obszarów skóry, które są bardziej w kontakcie z odzieżą. Kolor skóry zmienia się od jasnego odcienia brązu, brązu, dymu, brudnej skóry po ciemną barwę - to wszystko indywidualnie. Pigmentacja błon śluzowych (wewnętrzna powierzchnia policzków, języka, podniebienia, dziąseł, pochwy, odbytnicy) wyróżnia się zabarwieniem w kolorze niebiesko-czarnym.
Uwaga: niezwykle rzadko, niewydolność kory nadnerczy z łagodną przebarwieniami - "biały addisonism". Jest bardzo trudny do zdiagnozowania ze względu na brak głównej cechy..
Dość często zarówno lekarze, jak i pacjenci znajdują jasną pigmentację bez pigmentacji bielactwa na tle jasnej pigmentacji.. Mogą mieć różny rozmiar - od małych do dużych, mają nieregularny kształt. Takie wybielone miejsca wskazują na rozwój autoimmunologicznej pierwotnej hipokortykalności o przewlekłym charakterze, ponieważ dla tej patologii bielactwo jest charakterystycznym objawem.
U pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy masa ciała spada z umiarkowanej utraty masy ciała (o 3-5 kg) do znacznej hipotrofii (o 15-25 kg).
Ponadto istnieją drażliwość, objawy depresji, osłabienie, letarg, aż do utraty zdolności do pracy, zmniejszenie pożądania seksualnego. Występuje niedociśnienie tętnicze (obniżające ciśnienie krwi), omdlenia stany spowodowane wstrząsami psychicznymi i stresem. Prawie zawsze rozwijają się zaburzenia trawienia - nudności, utrata apetytu, wymioty, ból w anatomicznej lokalizacji żołądka, luźne stolce lub zaparcie, anoreksja.
Uwaga: jeśli u pacjenta zdiagnozowano już nadciśnienie, a następnie rozpoczęło się leczenie niewydolności nadnerczy, wskaźniki ciśnienia krwi mogą znajdować się w normalnym zakresie..
Na poziomie biochemicznym dochodzi do naruszeń:
- metabolizm białek (zmniejszona synteza białek);
- węglowodan (wymiana glukozy na pusty żołądek i płaska krzywa cukru po obciążeniu glukozą);
- wymiana wody z solą (hiponatremia, hiperkaliemia).
Pacjenci mają skłonność do spożywania słonych pokarmów. Co więcej, jest to zawsze wyraźne - pacjenci zaczynają dosalać absolutnie wszystko, mogą stosować czystą sól, co może być związane z rosnącą utratą soli sodowych.
Wtórna niewydolność nadnerczy występuje przy braku zmian w kolorze skóry, ale występują niespecyficzne objawy: ogólne osłabienie i nawroty hipoglikemii, które mają miejsce kilka godzin po jedzeniu.
Możliwe powikłania niewydolności nadnerczy
Najbardziej uciążliwym powikłaniem przewlekłej niewydolności kory nadnerczy w przypadku niewygodnego lub niewłaściwego leczenia jest kryzys nadnerczy (nadreaktywny) - ostra dekompensacja przewlekłej niewydolności nadnerczy wraz z rozwojem stanu śpiączki. Stan zagrażający życiu pacjenta charakteryzuje się ostrą i silną słabością (do stanu pokłonienia), gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi (może wystąpić utrata przytomności, zapaścią), niestałymi wymiotami i luźnymi stolcami, podczas których następuje aktywna dehydratacja organizmu, konwulsje kloniczne, jeszcze więcej pigmentacji skóry. Często z dodatkowym kryzysem pojawiają się wszystkie objawy niewydolności serca..
Ostra niewydolność nadnerczy (addisonic crisis) dla przewagi objawów może wystąpić w trzech postaciach klinicznych:
- Układ sercowo-naczyniowy - występują oznaki zaburzenia krążenia krwi: blada skóra, akrocyanoza, zimne kończyny, tachykardia, niedociśnienie, puls włókienkowaty, zapaść, bezmocz.
- Żołądkowo-jelitowy - obraz kliniczny jest identyczny z objawami zatrucia pokarmowego lub objawami ostrego brzucha (występują ostre bóle brzucha o charakterze spastycznym, utrzymujące się nudności, powodujące niekontrolowane wymioty, luźne stolce z krwią, wzdęcia).
- Neuropsychiatryczny - bóle głowy, objawy charakterystyczne dla zapalenia opon mózgowych, drgawki, majaczenie, ospałość, odrętwienie.
Kryzys addycyjny jest bardzo trudny do zatrzymania, nawet nagła pomoc medyczna często nie jest pozytywna, co prowadzi do śmierci pacjenta..
Rozpoznanie niewydolności nadnerczy
Rozpoznanie niewydolności nadnerczy rozpoczyna się od oceny historii, dolegliwości, danych fizycznych, ustalenia przyczyny hipokortyzacji.
Przeprowadź ultrasonografię nadnerczy, która może dać następujące wyniki:
- jeśli wykryte zostaną ogniska gruźlicy lub obecność zwapnień w nadnerczach, wskazuje to na pochodzenie gruźlicy rozważanej patologii;
- obecność autoprzeciwciał przeciwko antygenowi hydroksylowemu nadnerczy, lekarz rozpoznaje autoimmunologiczną hipokortyzację.
Aby zidentyfikować przyczyny pierwotnej niewydolności kory nadnerczy, lekarz zalecił badanie MRI lub CT nadnerczy.. Aby ustalić prawdziwe przyczyny wtórnej niewydolności kory nadnerczy, zaleca się CT i MRI mózgu.
Jeśli rozpoznanie niewydolności nadnerczy dało wątpliwe wyniki, specjalista przeprowadza test stymulacji, którego wprowadzeniem są hormony wytwarzane przez przysadkę i podwzgórze. Umożliwi to określenie poziomu kortyzolu we krwi - wzrost poziomu kortyzolu o mniej niż 550 nmol / L (20 μg / dL) wskazuje na niewydolność kory nadnerczy.
Konieczna jest pełna morfologia krwi, aby zidentyfikować hiponatremię, hiperkaliemię, limfocytozę, eozynofilię i leukopenię - dowody na rozwój pierwotnej postaci rozważanej choroby..
Leczenie niewydolności nadnerczy
Nowoczesna endokrynologia może zaoferować pacjentom z rozważaną patologią kilka metod skutecznego leczenia.. Wybór metody leczenia zależy przede wszystkim od przyczyn lub czynników prowokujących, które doprowadziły do rozwoju niewydolności kory nadnerczy, i ma dwa cele: wyeliminowanie przyczyny niewydolności kory nadnerczy i zastąpienie niedoboru hormonalnego.
Eliminacja przyczyny niewydolności nadnerczy oznacza pełne leczenie lekami na gruźlicę, choroby etiologii grzybów, kiła; radioterapia podwzgórza i przysadki w celu pozbycia się nowotworów; chirurgiczne usunięcie guzów, tętniaki. Ogólnie rzecz biorąc, leczenie jest skierowane przeciwko chorobie podstawowej. Ale nawet jeśli terapia została przeprowadzona prawidłowo, mogą wystąpić nieodwracalne procesy w nadnerczach - w tym przypadku patologia pozostaje, ale stan pacjenta można skorygować przez hormonalną terapię zastępczą przez całe życie..
Leczenie pierwotnej niewydolności kory nadnerczy wykonuje się za pomocą preparatów glukokortykoidowych i mineralokortykoidowych.. Jeśli hipokortykalność jest łagodna, lekarz przepisuje kortyzon lub kort, w przypadku ciężkiej patologii, terapia obejmuje mianowanie prednizolonu w różnych kombinacjach, octan kortyzonu lub kora z mineralokortykoidami (octan trimetylowy oksyketikosteronu, DOXA - octan deoksykortykosteronu).
Skuteczność terapii powinna być oceniana z regularnością, która pozwoli na czas na zastąpienie leków lub dostosowanie dawki. Pozytywna dynamika przejawi się zwiększonym ciśnieniem krwi, stopniową regresją aktywnej pigmentacji, normalnym / stopniowym przyrostem masy ciała, lepszym samopoczuciem, zanikaniem objawów zaburzeń trawienia, anoreksją, osłabieniem mięśni i stabilizacją / normalizacją stanu ogólnego pacjenta.
Nadal istnieją pewne cechy leczenia niewydolności nadnerczy.:
- Dawki kortykosteroidów można zwiększyć o 3-5 razy, jeśli równolegle z rozważaną patologią pacjent ma czynniki stresowe. W czasie ciąży taki wzrost dawki leków jest dozwolony tylko w drugim trymestrze..
- Sterydy anaboliczne (nerabolil, retabolil) z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy są przepisywane pacjentom różnej płci, takie terapie są przeprowadzane 3 razy w roku w krótkich kursach.
- Zdiagnozowana hipokortyzacja oznacza przestrzeganie indywidualnie opracowanej diety, żywienie musi być wzbogacone o białko, węglowodany, tłuszcze, sole sodowe, witaminy B i C, ale z ograniczeniem soli potasowych.
Aby złagodzić dodatkowy kryzys, wykonaj:
- terapia rehydracyjna z izotonicznym roztworem chlorku sodu - do 2 litrów tego roztworu podaje się pacjentowi wraz z 20% glukozy dziennie;
- dożylna terapia zastępcza hydrokortyzonem lub prednizonem, co nie oznacza nagłego odstawienia, ale stopniowe zmniejszanie dawki tych leków;
- leczenie patologii, które służyły jako czynnik wywołujący rozwój zdekompensowanej terapii (częściej wymaga leczenia antybakteryjnego infekcji).
Rokowanie niewydolności nadnerczy
Jeśli diagnoza terminu / prowadzenia hormonalnej terapii zastępczej została przeprowadzona w odpowiednim czasie, wówczas przebieg rozważanej patologii będzie korzystny..
Jednoznaczne przewidywanie niewydolności kory nadnerczy nie da specjalisty, ponieważ zależy od wdrożenia środków zapobiegających kryzysowi nadnerczowemu. Ponadto takie czynności powinny być prowadzone z uwzględnieniem nabytych urazów i chorób somatycznych - pacjenci będą musieli zwiększyć dawkę hormonu.
Niewydolność kory nadnerczy jest uważana za dość niebezpieczną chorobę, która, jeśli leczenie zostanie zignorowane, może być śmiertelna. I przeciwnie, jeśli pacjent ściśle przestrzega zaleceń lekarza prowadzącego, rutynowe kontrole są przeprowadzane regularnie, prognozy będą bardziej niż korzystne.
Konev Alexander, terapeuta