Zapalenie skórno-mięśniowe lub choroba Wagnera-Heppa-Unferrichta jest ciężką patologią ogólnoustrojową, której towarzyszy zmiana mięśni gładkich i mięśni szkieletowych. Zabieg ma wpływ na funkcje ruchowe pacjentów cierpiących, tkanki łącznej i skóry. Derma puchnie, tworzą się na niej czerwonofioletowe plamy.
Zapalenie skórno-mięśniowe nie występuje często, ale nie zmniejsza nasilenia jego przebiegu. Patologia jest źle tolerowana, liczba zgonów jest wysoka.
Treść artykułu:
- Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?
- Główne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego
- Klasyfikacja i formy zapalenia skórno-mięśniowego
- Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
- Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
- Z którym lekarzem się skontaktować?
- Diagnostyka
- Zapalenie skórno-mięśniowe
- Prognozy i zapobieganie
- Prognozy i zapobieganie
Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?
Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią, której towarzyszy stan zapalny tkanki łącznej, mięśni, skóry i narządów wewnętrznych. Choroba ma tendencję do ciągłego postępu..
Jeśli u pacjenta nie wystąpią objawy skórne, lekarze nie diagnozują zapalenia skórno-mięśniowego, ale zapalenie wielomięśniowe.
Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią autoimmunologiczną, czyli rozwija się z powodu upośledzonej odporności. Dlaczego tak się dzieje dzisiaj pozostaje tajemnicą. Jednak mechanizm rozwoju patologii jest jasny. Ciało zaczyna postrzegać własne komórki dla obcych. Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko nim, które zaczynają atakować mięśnie i tkankę łączną. Zapadają w stan zapalny, powodując wystąpienie objawów choroby. Czasami układ odpornościowy zaczyna atakować narządy wewnętrzne pacjenta..
Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią, która występuje rzadko. Jest rozpoznawany u 5 osób na milion osób rocznie. Najczęściej dzieci poniżej 15 roku życia i osoby powyżej 55 roku życia cierpią na zapalenie skórno-mięśniowe. Mężczyźni chorują 2 razy niż kobiety.
Główne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego
Jak już wspomniano, przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego nie zostały jeszcze ustalone. Dlatego patologię określa się jako zaburzenia wieloczynnikowe. Przeciwciała wytwarzane przez organizm zaczynają atakować własne tkanki. Cierpi głównie śródbłonek naczyń krwionośnych.
Naukowcy sugerują, że rozwój choroby może być związany z zaburzeniami neuroendokrynnymi. Potwierdzeniem tego faktu jest to, że najczęściej rozwija się w przejściowych okresach życia danej osoby, na przykład w okresie menopauzy lub w okresie dojrzewania..
Istnieje również teoria, że zapalenie skórno-mięśniowe jest konsekwencją chorób zakaźnych. A większość badaczy skłonnych jest do tej wersji.
Szczytowa zapadalność na zapalenie skórno-mięśniowe przypada na sezonowe wybuchy ARVI.
Przeprowadzone badania nad wykrywaniem przyczyn zapalenia skórno-mięśniowego pozwoliły zidentyfikować czynniki ryzyka prowadzące do jego rozwoju:
Choroby zakaźne. Udowodniono, że prawdopodobieństwo zapalenia skórno-mięśniowego jest większe u osób, które w ciągu 3 miesięcy doznały infekcji z niektórymi chorobami zakaźnymi (chlamydiami, tyfusem itp.).
Wirusy. Picornawirusy, cytomegalowirusy, grypa, wirus Coxsackie, wirus zapalenia wątroby typu B, HIV, choroba z Lyme, toksoplazma, parwowirusy mogą powodować rozwój zapalenia skórno-mięśniowego..
Bakterie. Szczepionki przeciw odrze i durowi brzusznemu mogą wywoływać zapalenie skórno-mięśniowe. Istnieje również prawdopodobieństwo zapalenia autoimmunologicznego podczas przyjmowania suplementów zawierających hormon wzrostu. Oznacza to takie jak Dzhintropin, Neotropin.
Choroby tarczycy.
Czynniki genetyczne. HLA-B88 gromadzi się we krwi pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym. Naukowcy uważają, że ten antygen prowadzi do różnych patologii immunologicznych.
Czynniki patogenetyczne (reakcja autoimmunologiczna organizmu, której towarzyszy tworzenie autoprzeciwciał). Atakują białka cytoplazmatyczne i RNA (kwasy rybonukleinowe), które są częścią tkanki mięśniowej. Reakcje te prowadzą do braku równowagi między limfocytami T i B, a także powodują odrzucenie funkcji T-supresorowej.
Czynniki te najczęściej powodują rozwój zapalenia skórno-mięśniowego. Istnieją również wtórne przyczyny, które zwiększają prawdopodobieństwo choroby.
Należą do nich:
Przegrzanie lub hipotermia.
Fizyczne obrażenia otrzymane.
Szok emocjonalny.
Alergia na leki.
Obecność ognisk infekcji w ciele.
Nadużywanie alkoholu i uzależnienie.
Klasyfikacja i formy zapalenia skórno-mięśniowego
W zależności od czynnika etiologicznego, który spowodował rozwój zapalenia skórno-mięśniowego, wyróżnia się następujące formy:
Postać idiopatyczna, to znaczy takie zapalenie skórno-mięśniowe, którego przyczyny nie zostały ustalone. Jest rozpoznawany w 30-40% przypadków. Często rozwija się po wytworzeniu rutynowej szczepionki. Jeśli idiopatyczna postać choroby manifestuje się u dziecka, wówczas nazywa się to nieletnim. U pacjentów z tą postacią patologii zmniejsza się funkcjonowanie gonad, nadnerczy i podwzgórza. Mięśnie szkieletowe stają się słabe, cierpi skóra i błony śluzowe.
Guza wtórna (paraneoplastyczna) zapalenie skórno-mięśniowe. Przejawia się w wyniku powstawania nowotworów złośliwych w ciele. Ta postać choroby jest diagnozowana głównie u pacjentów w podeszłym wieku. Na skórze pojawiają się wysypki o purpurowym zabarwieniu. Bliższe mięśnie osłabiają się, obrzęk koloru liliowego widoczny wokół oczu. Objawy wtórnego zapalenia skórno-mięśniowego mogą przypominać objawy pierwotnego zapalenia skórno-mięśniowego, ale w przypadku nowotworowej postaci choroby terapia będzie nieskuteczna..
Dziecięce (młodzieńcze) zapalenie skórno-mięśniowe. Jest rozpoznawany w 20-30% przypadków. Pacjenci wykryli zwapnienie tkanki mięśniowej. Sama choroba ma ostry początek, któremu towarzyszy ból mięśni, gorączka i wysypka..
Mieszane zapalenie skórno-mięśniowe, które łączy się z innymi chorobami tkanki łącznej.
W zależności od charakteru przebiegu choroby rozróżnia się ostre, podostre i przewlekłe zapalenie skórno-mięśniowe..
Etapy rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego:
Stadium prodromalne. Objawy choroby są jasne, mogą utrzymywać się przez kilka dni lub kilka miesięcy..
Manifest etap. Pacjent rozwija skórę, mięśnie i inne objawy patologii..
Etap dystroficzny. Jest najtrudniejszy, ponieważ cierpi z powodu całego ciała..
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Choroba została po raz pierwszy opisana szczegółowo w 1940 roku..
Teraz jej objawy są dobrze znane lekarzom:
We wczesnym stadium rozwoju choroby u ludzi obserwuje się wzrost temperatury ciała. Może być utrzymany pod oznakami podgorączkowymi i może osiągnąć 38 stopni lub więcej..
Zwiększa się światłoczułość skóry. Po uderzeniu w dermę słoneczną zaczyna być łuskana, czerwona.
Włosy pacjenta zaczynają wypadać na głowie, a obszary łysienia stają się czerwone..
Mężczyzna skarży się na ból kończyn i bioder.
Waga zaczyna szybko opuszczać.
Wewnętrzna wyściółka powiek staje się opuchnięta, cierpi także rogówka i obszar pod oczami.
W stawach powstają ogniska zapalne. Skóra nad nimi puchnie, staje się błyszcząca, zaczyna zanikać. Następnie pacjent rozwija się poikiloderma, która objawia się przebarwieniami skóry i rozszerzeniem naczyń włosowatych..
W jamie ustnej powstają ogniska zapalne. Mogą mieć czerwony lub niebieskawy odcień. Język i dziąsła stają się opuchnięte, po czym zostają pokryte wrzodami. Policzki po wewnętrznej stronie zagęszczają się. To samo dotyczy błony śluzowej warg i języka.
Wyraz twarzy pacjenta zmienia się, staje się tak, jakby osoba cały czas czegoś się boi. Brwi pacjenta wysoko podniesione.
Czasami zapalenie skórno-mięśniowe nazywa się chorobą bzu, ponieważ patologii towarzyszy tworzenie plamki na skórze..
Objawy zmian skórnych
Zapalenie skórno-mięśniowe zawsze wpływa na skórę..
Przejawia się to objawami takimi jak:
Pojawienie się wysypki heliotropowej. Ma jasnoczerwony kolor, jest umiejscowiony na oczach i ma wygląd szkieł. Ponadto wysypki tworzą się na skrzydłach nosa, na kościach policzkowych, w okolicy dekoltu, z tyłu, w górnej części.
Znak Gottrona. Wysypka będzie zauważalna w stawach rąk. Ma jasnoczerwony kolor. Elementy wysypki mogą być płaskie lub wystające. Często ta wysypka płatków.
Rumień. Jest umiejscowiony na prostujących powierzchniach kolan i dłoni. Takie plamy pojawiają się z powodu ekspansji małych naczyń krwionośnych..
Mechanik ręczny. Ten objaw nadano tej nazwie ze względu na fakt, że u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym skóra dłoni staje się czerwona, łuszcząca się, pokryta pęknięciami..
Inne objawy skórne: świąd, fotodermit, żylaki pajęcze.
Objawy uszkodzenia mięśni
Głównym objawem choroby jest uszkodzenie mięśni..
Objawy patologiczne będą następujące:
Słabość mięśni, która jest postępująca. Wpływa zarówno na kończyny górne, jak i dolne..
Ruch mięśni jest trudny, trudno jest pacjentom wspiąć się po schodach, dostać się do transportu publicznego, wyjść z łóżka.
Pacjenci z powodu osłabienia mięśni często upadają..
Kiedy dotknięte są mięśnie szyi, trudno jest unieść głowę z poduszki, a nawet ją podnieść.
Mięśnie często puchną.
Z powodu klęski mięśni gardła, gardła i przełyku głos osoby znika, ma trudności z połykaniem pokarmu, często dławi..
Zanik mięśni rozwija się wraz z przedłużającym się postępem choroby. Stają się cieńsze, tracą swoje naturalne funkcje..
Objawy uszkodzenia stawów
Przede wszystkim u pacjentów występują małe stawy. Kolana i łokcie są rzadziej odczuwalne. Dlatego też choroba często jest mylona z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Jeśli pacjent nie otrzymuje leczenia, rozwija się deformujące zapalenie stawów, któremu towarzyszy podwichnięcie stawów. Jednakże, wraz z upływem radiografii, erozja nie jest na nich wykryta.
Objawy w zmianach błony śluzowej
Pacjenci rozwijają zapalenie spojówek i zapalenie jamy ustnej. Zapalenie górnego podniebienia i tylnej ściany gardła. Prowadzi to do tego, że pacjent staje się trudny do jedzenia..
Calcinosis
U pacjentów z postępującym zapaleniem skórno-mięśniowym rozwija się kalcynoza. Ten patologiczny objaw przejawia się przez odkładanie wapnia w nietypowych miejscach: wokół mięśni, pod skórą, powyżej łokci i kolan, powyżej stawów palców, w pośladkach.
Objawy uszkodzenia układu oddechowego
Zapalenie skórno-mięśniowe powoduje zapalenie narządów oddechowych: płuc, opłucnej i mięśni oddechowych..
Przejawia się to objawami takimi jak:
Mobilność klatki piersiowej jest ograniczona, zaburzona wentylacja. Wynika to z faktu, że dotyczy to tkanek przepony i mięśni międzyżebrowych. Wszystko to staje się korzystnym tłem dla rozwoju zapalenia płuc i innych zakaźnych chorób narządów układu oddechowego..
Śródmiąższowe zwłóknienie płuc charakteryzuje się zapaleniem tkanki śródmiąższowej narządów. Ponadto są one narażone na zwłóknienie, to znaczy, że włókno łączące staje się większe, będzie gruboziarniste, gęste. Takie komórki nie są w stanie zapewnić pełnej funkcji oddechowej..
Objawy w zmianach układu sercowo-naczyniowego i moczowego
Najczęściej pacjenci nie skarżą się na żadne patologiczne objawy serca i naczyń krwionośnych. Chociaż podczas upływu diagnozy u pacjentów stwierdzono rytm serca i pogorszenie przewodnictwa.
Zmiany włókniste w mięśniu sercowym i zapaleniu mięśnia sercowego nie rozwijają się często. Jednak w przypadku zastoinowej niewydolności serca mogą się pojawić. Pacjenci są zdiagnozowani z zespołem Raynauda, wybroczyny, zawał mięśnia sercowego w łóżku okołoobwodowym.
Niewydolność nerek jest rzadko diagnozowana. To samo dotyczy zespołu nerczycowego. Uszkodzenie nerek można określić na podstawie obecności białka w moczu.
Objawy w OUN i nerkach
Nerki u pacjentów najczęściej nie cierpią, chociaż nie można wykluczyć możliwości odmiedniczkowego zapalenia nerek. Ponadto u pacjenta można zdiagnozować zapalenie wielonerwowe. Identyfikować takie nieprawidłowości najczęściej w szpitalu, podczas przejścia kompleksowego egzaminu.
Zapalenie skórno-mięśniowe może wywoływać różne patologie układu endokrynologicznego i rozrodczego. Czasami dziewczyny stają się jałowe. Dozwolone jest również zaburzenie czynności układu moczowego..
Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
W dzieciństwie zapalenie skórno-mięśniowe ma pewne cechy szczególne:
Pierwsze objawy choroby będą bardziej wyraźne..
Temperatura ciała dziecka może wzrosnąć do 39 stopni, zwiększając zmęczenie.
Dziecko szybko traci na wadze.
Objawy skórne są takie same jak u dorosłych, ale wysypka jest bardziej intensywna.
Na paznokciach i powiekach dziecka powstają wybroczyny.
Dziecko skarży się na ból w swoim ciele, brzuchu, plecach, szyi, ramionach i nogach. Osłabienie mięśni wzrasta.
Stawy puchną, rozwijają się przykurcze. Dziecko trudno wyprostować kolana i łokcie.
Zwapnienia często towarzyszą właśnie postaci dziecięcej zapalenia skórno-mięśniowego..
Zapalenie skórno-mięśniowe w dzieciństwie często ma przebieg złośliwy. Lekarze przypisują ten fakt faktowi, że procesy wzrostu nie zostały jeszcze zakończone, a tkanka mięśniowa jest aktywnie atrofowana..
Z którym lekarzem się skontaktować?
Jeśli wystąpią objawy zapalenia skórno-mięśniowego, należy udać się do reumatologa. Konsultacja ze specjalistami: andrologiem (dla mężczyzn), ginekologiem (dla kobiet), urologiem, dermatologiem, angiologiem, kardiologiem, neurologiem itp..
Diagnostyka
Diagnostyka pacjenta wygląda następująco:
Pacjenci są przesłuchiwani.
Pacjent jest badany, oceniany jest stan jego mięśni i stawów, określana jest ich ruchliwość. Ważne jest słuchanie serca i płuc..
Poddanie analizy immunologicznej. Specyficzne przeciwciała zostaną wykryte we krwi..
Przejście MRI. Badanie wykryje obrzęk tkanki mięśniowej.
Elektromiografia igłowa. To zdiagnozuje spontaniczną aktywność mięśni..
Spirografia Badanie daje możliwość zdiagnozowania niewydolności oddechowej.
EKG Badanie może ujawnić tachykardię, arytmie serca, pogorszenie przewodnictwa serca..
Badanie rentgenowskie daje możliwość wizualizacji złogów wapnia w mięśniach. Będą umiejscowione w ich głębokich strukturach..
Tomografia komputerowa umożliwia diagnostykę zwłóknienia pęcherzyków płucnych i pneumosklerozę..
Badanie histologiczne. Prążkowanie poprzeczne zanika, monocyty są infiltrowane, ich struktura jest zerwana, rozwija się włóknienie.
Biopsja tkanki mięśniowej. W zebranym materiale wykrywa się nacieki zawierające komórki jednojądrzaste i obszary martwicy. Jeśli choroba ma ciężki przebieg, naczynia krwionośne są dotknięte przez skrzepy krwi, normalne komórki mięśniowe odradzają się w stłuczeniach tłuszczowych, zanik mięśni.
Diagnostyka laboratoryjna obejmuje następujące testy:
Ogólny test krwi. Pacjent wykazuje wzrost ESR, jak również niedokrwistość płuc.
Analiza moczu. Pojawia się w nim białko.
Biochemiczna analiza krwi. Wzrasta poziom fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy mleczanowej, ALT i AST. Wskazuje to na uszkodzenia mięśni w różnych miejscach..
Ważne jest, aby odróżnić zapalenie skórno-mięśniowe od zapalenia paznokci. Zatem może to być niezależna choroba i może być konsekwencją raka rosnącego w ciele. Dlatego ważne jest, aby ukończyć badanie pacjenta..
Zapalenie skórno-mięśniowe
Podejście do leczenia zapalenia skórno-mięśniowego powinno być kompleksowe. Pacjentowi przepisano leki, techniki fizjoterapii, dietetyczne jedzenie. Czasami wymagana jest operacja. Jeśli praca mięśnie przełykania zostanie zakłócona, pacjent powinien być zaangażowany w logopedę. W Moskwie genetycznie modyfikowane leki są stosowane w leczeniu patologii. Metody tradycyjnej medycyny są bezużyteczne. Można ich używać tylko po konsultacji lekarskiej i w celu zapobiegania nawrotom patologii..
Podstawą terapii jest stosowanie glikokortykosteroidów. Lekiem z wyboru jest prednizolon..
Leczenie podtrzymujące trwa od 3 do 5 lat. Preparaty pozwalają powstrzymać patologiczne reakcje układu odpornościowego, nie pozwalają na rozwój stanu zapalnego w mięśniach, skórze i narządach wewnętrznych. Szybkość tworzenia wapnia zmniejsza się, poprawia się mikrokrążenie i procesy metaboliczne w komórkach.
Leczenie farmakologiczne
Leki mogą eliminować reakcję zapalną, nie pozwalają na przekształcenie tkanki mięśniowej w tkankę łączną.
Pacjentowi można przepisać takie leki, jak:
Glukokortykosteroidy o wysokiej dawce (prednizon i deksametazon). Będą musiały zostać pobrane w ciągu 2-3 miesięcy. Następnie dawka jest stopniowo zmniejszana, co prowadzi do 1 tabletki w ciągu 7 dni. Po osiągnięciu stabilnej remisji możliwe będzie całkowite anulowanie leku..
Cytostatyki. Są one stosowane w przypadku, gdy leczenie hormonami steroidowymi nie jest dozwolone w celu uzyskania poprawy.
Papaweryna i inne leki przeciwskurczowe. Pozwalają pozbyć się bólu w jamie brzusznej, na naczyniach itp..
Kwas foliowy, leki zobojętniające kwas, leki powlekające. Są przepisane w celu zmniejszenia negatywnych skutków innych leków..
Delagil, hydroksychlorochina i inne preparaty aminochinolinowe. Pozwalają zmiękczyć skórę pacjenta..
Immunoglobulina. Ten lek podaje się dożylnie. Jego zastosowanie pozwala poprawić działanie glukokortykosteroidów..
Retabolil i inne sterydy anaboliczne. Pozwala wzmocnić mięśnie.
Neostigmin lub Prozerin, witaminy z grupy B. Leki te mają na celu poprawę funkcji mięśni..
Kwas etidronowy zapobiega postępowi zwapnienia. Ponadto, Na2-EDTA, Probenecid wstrzykuje się dożylnie. Wewnątrz biorą Colchicine i lokalnie stosują maść Trilon B..
Normalizacja mikrocyrkulacji krwi pozwala na stosowanie pentoksyfiliny i innych leków naczyniowych.
Leki przeciwzakrzepowe (warfaryna, aspiryna, heparyna) są przepisywane na zespół antyfosfolipidowy.
Martwica tkanek i powikłań zakaźnych wykorzystuje leki przeciwbakteryjne..
Narkotyki przepisywane kursy. Po osiągnięciu stabilnej remisji leki są stopniowo anulowane. Stabilna remisja oznacza brak objawów choroby przez rok lub dłużej..
Nie zaleca się zastępowania prednizolonu lekami z grupy NLPZ, ponieważ pogarsza to rokowanie i zwiększa prawdopodobieństwo powikłań..
Funkcje terapii
Funkcje leczenia zapalenia skórno-mięśniowego:
W ostatnich latach wdrożono genetycznie zmodyfikowane biopreparaty. Są mianowani indywidualnie.
Ponieważ glukokortykosteroidy powodują uszkodzenie błony śluzowej żołądka i jelit, należy zażywać leki, aby je chronić. Może to być omeprazol, ranitydyna. Witamina D, suplementy wapnia i bisfosfoniany zapobiegają rozwojowi osteoporozy..
Jeśli pacjentowi pokazano Metipredę, nie powinien jeść cukru i słodkich potraw. Pozwoli to uniknąć rozwoju cukrzycy..
Jeśli wystąpi zaostrzenie patologii, wówczas dana osoba musi dostosować się do odpoczynku w łóżku. Powrót do aktywnego życia powinien być płynny, ważne jest, aby zrobić fizykoterapię..
GIBP pochodzi z angielskiego "genetycznie" - genetycznie "inżynierii" - inżynierii, "biologicznych" - biologicznych, "preparatów" - preparatów. Są to przeciwciała monoklonalne pochodzenia ludzkiego, mysiego, humanizowanego i chemicznego. Te immunoglobuliny są komórkami odpornościowymi, które są produkowane w laboratorium..
Fizjoterapia
Po osiągnięciu wygaśnięcia ostrego procesu pacjentowi zostaje przepisana fizjoterapia. Pozwalają zapobiegać powstawaniu przykurczy, wydłużać fazę remisji, zapobiegać atrofii mięśni.
Możliwe jest użycie takich technik, jak:
Ćwiczenia, masaż,
Odrębna plazmafereza w połączeniu z terapią impulsową, któremu towarzyszy dożylne podanie kortykosteroidów.
Elektroforeza leków.
Limfocytafereza.
Aby poprawić efekt leczenia, pacjent powinien zostać umieszczony w sanatorium. Tam są pokazywane kąpiele lecznicze, aqua aerobik, masaż i inne zabiegi fizjoterapeutyczne..
Leczenie chirurgiczne
Chirurgia pozwala wyeliminować konsekwencje choroby, która może spowodować niepełnosprawność osoby. Może być wymagana pomoc chirurga u pacjentów z przykurczami, zwapnieniami, guzami nowotworowymi, obszarami martwicy itp..
Możliwe powikłania i konsekwencje
Jeśli dana osoba nie otrzymuje leczenia, istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia takich powikłań jak:
Tworzenie odleżyn i owrzodzeń troficznych.
Przykurcz, deformacje kości.
Anoreksja.
Calcinosis.
Jeśli choroba ma długi przebieg, wówczas zaczyna zagrażać życiu pacjenta..
Prawdopodobieństwo rozwoju takich niebezpiecznych patologii jak:
Zapalenie płuc, które zostanie wywołane przez trudności w połykaniu pokarmu. Do dróg oddechowych pacjenta będą cząstki jedzenia i ich zapalenie. Kaszel na wypychanie ciał obcych nie pomaga. Wokół nich powstaje zapalenie zdolne do wychwytywania dużych obszarów płuc..
Zaburzenie rytmu serca z powodu zastoinowej niewydolności serca. Krążenie krwi ulega spowolnieniu, a w naczyniach zaczynają tworzyć się skrzepy krwi. Zatkają je i mogą spowodować śmierć tkanek, które karmią uszkodzone naczynia..
Wrzodziejące wady przewodu pokarmowego z krwawieniem. Mogą ucierpieć ściany żołądka i jelit. Doprowadzi to do rozwoju zapalenia otrzewnej i śmierci pacjenta..
Jeśli pacjent zostanie poddany leczeniu, uniknie się okropnych konsekwencji patologii, w przeciwieństwie do miopatii Duchenne'a..
Prognozy i zapobieganie
W ubiegłych latach prognoza była bardzo niekorzystna. W ciągu 1-5 lat zmarło około 65% pacjentów. Nowoczesny schemat leczenia może zatrzymać progresję zapalenia skórno-mięśniowego i uratować życie człowieka.
Środki zapobiegawcze nie są opracowywane. Po rozpoznaniu zapalenia skórno-mięśniowego pacjent jest zarejestrowany u reumatologa. Musi przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza i przyjmować przepisane przez niego leki..
Samoleczenie prowadzi do progresji choroby. Około 40% tych pacjentów umiera z powodu krwawienia wewnętrznego lub niewydolności oddechowej. Prognozy dotyczące przeżycia u osób stosujących leczenie immunosupresyjne są zwiększone. Jednak, aby uniknąć deformacji ramion i nóg, zawodzi. Jeśli u pacjenta wystąpi nowotwór nowotworowy, wówczas rokowanie jest określane przez onkologię..