Pemfigoid Bullosa, co to jest, objawy i leczenie / Choroby skóry

Pemfigoid pęcherzowy jest przewlekłą zmianą autoimmunologiczną skóry, która występuje najczęściej u osób starszych..

Obraz kliniczny tej choroby przypomina objawy zwykłego pęcherzyca. Głównym objawem jest powstawanie intensywnych pęcherzy (głównie na skórze ramion, nóg i przedniej ściany brzucha). W tym samym czasie ogniska patologiczne są rozmieszczone symetrycznie. Oprócz miejscowych objawów dochodzi do naruszenia ogólnego stanu organizmu, który u osób starszych może być śmiertelny..

Diagnozę przeprowadza się na podstawie dolegliwości, badań, histopatologicznego badania skóry na dotkniętych obszarach, a także wyników diagnostyki immunologicznej..

Środki lecznicze obejmują stosowanie leków immunosupresyjnych i cytotoksycznych (hamowanie wzrostu pewnych komórek).

Dane ogólne

Pemfigoid Bullosa jest jedną z przewlekłych nawracających chorób skóry, które są autoimmunologiczne, co oznacza, że ciało postrzega własne tkanki jako obce i zaczyna z nimi walczyć.

Choroba jest podobna do pęcherzyca, ponieważ produkuje te same pęcherze. Ale w przeciwieństwie do pęcherzycy, gdy pęcherzykowaty pemfigoid nie występuje akantoliza - zniszczenie wiązań międzykomórkowych, podczas gdy tworzenie się pęcherzyków w naskórku rozwija się jako proces wtórny. Po raz pierwszy takie objawy opisanej choroby w połowie ubiegłego wieku zostały zbadane przez naukowca Levera - wyodrębnił on pęcherzowy pemfigoid w oddzielną jednostkę nozologiczną (wcześniej wszystkie typy erupcji pęcherzyków nazywane były pemfigoidem).

Choroba jest najczęściej diagnozowana u osób w wieku powyżej 60 lat, wśród pacjentów dominują mężczyźni.

Zwróć uwagę

Im starsza osoba, tym większe szanse na uzyskanie pęcherzowego pemfigoidu. Tak więc ryzyko rozwoju opisanej patologii w ciągu 90 lat jest ponad 300 razy większe niż w 60.

W różnych latach dermatolodzy opisali około 100 klinicznych przypadków pemfigoidu pęcherzowego u dzieci i młodzieży - zostało to odpowiednio nazwane. infantylny i dorastający pęcherzycowy pemfigoid.

Istnieją dowody na związek między pemfigoidem bullosy a szeregiem chorób onkologicznych. Dlatego niektórzy klinicyści sugerują traktowanie tej patologii jako procesu onkologicznego. Powodem tego jest to, że pemfigoid Bullosa jest często wykrywany na tle raka żołądka, płuc, pęcherza i innych narządów i tkanek..

Patologia ma inne nazwy - jest parapemigigus i starcze opryszczkowe zapalenie skóry.

Powody

Przyczyny pemfigoidu bullosy są raczej kontrowersyjne i obecnie stanowią powód do dyskusji w kręgach naukowych. Powstało kilka podstawowych hipotez, za pomocą których próbują wyjaśnić przyczyny rozwoju opisywanej patologii.. Główne teorie to:

genetyczny;
leczniczy;
traumatyczne;
wiek.

Najbardziej wiarygodne jest wyjaśnienie rozwoju tej patologii przez pojawienie się mutacji, które wpływają na kompatybilność tkanek, a tkanki z kategorii "ich" są przenoszone do kategorii obcych..

Teoria ma następujące potwierdzenie: zidentyfikowano dużą liczbę osobników spośród pacjentów z pemfigoidem pęcherzykowym zmutowanych genów z długą etykietą GQGS DQB1 0301. Ale nie ustalono jeszcze bezpośredniego związku patologii z obecnością tego typu zaburzenia..

Zwolennicy teorii leków twierdzą, że rozwój pemfigoidu bullosy jest wyzwalany przez przyjmowanie pewnych leków.. Potwierdzenie, że ta teoria nie jest pozbawiona sensu, polega na tym, że pęcherzowy pemfigoid rozwija się często u pacjentów poddawanych leczeniu przez długi czas - w szczególności z takimi lekami jak:

furosemid (lek moczopędny);
jodek potasu (stosowany w leczeniu wielu patologii tarczycy);
amoksycylina (jeden z przedstawicieli antybiotyków o szerokim spektrum działania).

Zwróć uwagę

Teoria traumatyczna wyjaśnia rozwój pemfigoidu bullosy poprzez traumatyczny wpływ na skórę, który wywołuje reakcję organizmu w postaci zaburzeń skóry..

Zwolennicy teorii wieku twierdzą, że pęcherzykowaty pemfigoid rozwija się na tle związanych z wiekiem zmian w ludzkiej skórze..

W rzeczywistości potwierdzeniem ich poprawności jest to, że opisywana choroba jest częściej diagnozowana u osób starszych, co więcej, dalsze starzenie się zwiększa ryzyko zachorowania na pęcherzowy pemfigoid. Ale teoria wieku nie wyjaśnia przyczyn rozwoju tej choroby u dzieci i młodzieży..

Podkreślone są również czynniki przyczyniające się - te, przeciwko którym pęcherzowy pemfigoid rozwija się bardziej "chętnie". To jest:

wcześniej cierpiały na choroby skórne różnego rodzaju - zapalne, niszczące, nowotworowe itd .;
częste narażenie skóry;
choroby endokrynologiczne - najczęściej jest to cukrzyca (naruszenie metabolizmu węglowodanów z powodu braku hormonu insuliny), niedoczynność tarczycy (brak hormonów tarczycy), nadczynność tarczycy (nadmierna synteza hormonów tarczycy);
regularna ekspozycja skóry na zbyt wysokie lub zbyt niskie temperatury;
dożywotnie używanie ubogich produktów higienicznych;
samodzielne leczenie wszelkich chorób dermatologicznych;
stosować w przypadku patologii skóry wątpliwych środków tradycyjnej medycyny;
złe nawyki. Palenie jest szczególnie niebezpieczne. Nikotyna prowadzi do zwężenia naczyń krwionośnych, co z kolei powoduje pogorszenie przepływu krwi przez nie - co prowadzi do pogorszenia odżywiania skóry, a nawet jej głodu;
częste obrażenia skóry - zadrapania, otarcia, oparzenia, ukąszenia.

Często takie czynniki mogą wpływać na długość życia pacjenta, ale należy je ignorować, jednak ich wpływ na ludzką skórę objawia się w starszym wieku..

Rozwój patologii

Chociaż przyczyny pęcherzykowatego pemfigoidu są nadal wątpliwe, postęp choroby jest lepiej zrozumiany..

Istota tego, co następuje: białka ludzkiego ciała zaczynają być rozpoznawane jako obce, dlatego podlegają regularnemu atakowi w celu zneutralizowania. W szczególności są to dwa białka skóry, które są funkcjonalnie powiązane - oba są:

brać udział w tworzeniu połączeń międzykomórkowych;
utrzymać normalną strukturę wielowarstwowego nabłonka.

U wszystkich pacjentów, u których zdiagnozowano pęcherzykowaty pemfigoid, wykryto niektóre przeciwciała w osoczu krwi, aby zwalczać powyższe białka.. Również w rozwoju procesu zaangażowane były limfocyty T - komórki układu odpornościowego, które są:

odpowiedzialny za komórkową odpowiedź immunologiczną;
aktywować limfocyty B wytwarzające przeciwciała, które są odpowiedzialne za tak zwaną odporność humoralną.

Organizm kieruje limfocyty T i przeciwciała, które dosłownie zachowują się agresywnie, do swoich własnych białek skóry i błon śluzowych, a zaczyna się rodzaj "wojny komórkowej". Co więcej, inne komórki, które są powołane do walki z obcymi czynnikami - granulocytami obojętnochłonnymi i granulocytami kwasochłonnymi - przenikają do ogniska patologicznego. U niektórych pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym określa się również wzrost liczby tak zwanych komórek tucznych - typy komórek odpornościowych..

Kiedy komórki skóry nie wytrzymują ataku, zaczynają się zmieniać. Najpierw tworzą wakuole - mikrownęki. Jest ich tak wiele, że gdy zaczynają się łączyć, wówczas w wyniku tego procesu powstają bąbelki wypełnione cieczą. Co więcej, na wierzchu tych bąbelków można pokryć się ciągłym złuszczającym się naskórkiem, ale wraz z postępem patologii ulega on nekrozie (matrycom).

Ponieważ właściwości regenerujące tkanek nie cierpią, dno pęcherza pokryte jest warstwą nowych komórek. To na tym etapie choroba przypomina normalnego pęcherzycę..

W przypadku pemfigoidu pęcherzowego może również dojść do zapalenia (i często zakaźnego zapalenia). Ale taki proces u różnych pacjentów jest wyrażany nierównomiernie - dla kogoś jest intensywny, a dla kogoś nie jest wcale wykrywany. Jednak na poziomie tkankowym zawsze są dostępne oznaki przynajmniej minimalnej infiltracji (namaczania) skóry limfocytami, neutrofilami i eozynofilami. Zapalenie może wpływać zarówno na indywidualne, jak i na wszystkie warstwy skóry..

Objawy pęcherzykowatego pemfigoidu

Najczęściej pierwsze objawy opisanej patologii pojawiają się u osób po 60 latach. Istnieją dwa podstawowe etapy choroby:

przedgrzebienie;
bańka.

W stadium przed-pęcherzykowym objawy pęcherzykowego pemfigoidu są nieznacznie wyrażone i bardzo często nieswoiste, dlatego nie wskazuje na obecność tej konkretnej choroby.. Obraz kliniczny składa się z następujących objawów:

lokalny;
często.

Typowe miejscowe objawy pęcherzykowatego pemfigoidu to:

swędzenie;
zaczerwienienie;
nieznaczne wysypki;
erozja.

Charakterystyka świądu:

lokalizacja - najczęściej ze skóry rąk, nóg i podbrzusza;
w stopniu nasilenia - o różnej intensywności (wskaźnik ten jest bardzo niestabilny).

Erupcje są często rumieniowe - są to małe czerwone kropki..

Zwróć uwagę

Erupcje występują u około jednej trzeciej pacjentów ze zdiagnozowanym pemfigoidem pęcherzowym. Najczęściej znajdują się na błonach śluzowych jamy ustnej i pochwy..

Wraz z dalszym postępem patologii na skompromitowanych obszarach pęcherzyków skóry tworzą. Ich cechy są następujące:

w kształcie - półkulisty;
w wielkości - średnio 1-3 cm średnicy;
konsystencja - napięta.

Skorupa takich pęcherzyków jest dość trwała, więc nie jest tak łatwo zranić. Wewnątrz pęcherzyków występuje surowa zawartość, w niektórych przypadkach domieszka krwi. Podczas mocowania czynnika zakaźnego zawartość takiego pęcherza może być ropna..

Przy otwieraniu się pęcherzy na skórze powstają erozje, ale różnią się one od tych erozji, które wystąpiły we wczesnych stadiach rozwoju patologii. Są koloru czerwonego, a ich powierzchnia jest mokra i delikatna. Taka erozja leczy się wystarczająco szybko ze względu na to, że naskórek na nich "szybko" rośnie. W tym samym czasie ślady po uzdrowieniu niewyrażone.

Ale pęcherze nie są jedynym rodzajem wysypki, które mogą wystąpić z pęcherzowym pemfigoidem. Pacjenci często skarżą się na pojawienie się wysypki w postaci pokrzywki - są one również nazywane urtikarnymi. Elementy morfologiczne takiej wysypki mogą mieć różne rozmiary i nasilenie..

Typowe objawy pemfigoidu pęcherzowego są oznakami pogorszenia ogólnego stanu organizmu. To jest:

gorączka - jednocześnie obserwowana hipertermia (gorączka) i dreszcze. Hipertermia może osiągnąć 38,5-39,0 stopni Celsjusza. Czasem tylko wzrost temperatury ciała bez dreszczy;
utratę apetytu, aż do całkowitego zniknięcia;
znaczna utrata wagi do wyczerpania;
ogólne złe samopoczucie;
słabość;
złamanie.

Najczęściej złamanie ogólnego stanu w przypadku pęcherzykowego pemfigoidu występuje u osłabionych pacjentów - na przykład ze względu na współistniejącą chorobę. To nie jest tak nieszkodliwe, jak mogłoby się wydawać - tak postępujące wyczerpywanie może być śmiertelne..

W przypadku pemfigoidu pęcherzowego charakterystyczny jest przedłużony przebieg z regularnie naprzemiennymi okresami zaostrzenia i osłabienia - ogólne objawy i objawy skórne słabną i stają się znowu aktywne.

Jest ważny

U niektórych pacjentów (według różnych źródeł - od 15 do 30%) odnotowano przypadki samoistnego powrotu do zdrowia..

Diagnostyka

Rozpoznanie postawiono na podstawie charakterystyki dolegliwości pacjenta, historii choroby, wyników dodatkowych metod badawczych (fizycznych, immunologicznych i histologicznych).

Badanie fizyczne określa:

po zbadaniu jego wyniki zależą od stadium pęcherzowego pemfigoidu. Można wykryć wysypkę rumieniową, pęcherze, wykwity pokrzywkowe, erozję gojącą, czasami pokryte suchą skórką;
z obmacywaniem (palpacją) - w okolicy dotkniętej jest ból. Kiedy próbujesz usunąć skorupy pod nimi, zaczyna się krwawienie..

Metody badań instrumentalnych w diagnostyce pęcherzykowego pemfigoidu nie są decydujące - wykazano, że ich zaangażowanie ocenia stan ogólny w przypadku jego pogorszenia. W związku z tym można przeprowadzić elektrokardiografię (EKG) w celu oceny aktywności sercowo-naczyniowej pacjentów w podeszłym wieku, których naruszenie jest bezpośrednią przyczyną zgonu..

Spośród metod badań laboratoryjnych najbardziej pouczające są:

pełna liczba krwinek - połowa pacjentów wykazuje umiarkowany wzrost liczby eozynofilów (eozynofilia), co sygnalizuje zwiększoną wrażliwość organizmu. Możliwe jest również zwiększenie liczby leukocytów (leukocytoza);
reakcja immunoprecypitacji - stosuje się ją do wydzielania immunoglobulin, która pojawia się w autoimmunologicznej patologii organizmu;
prosta mikroskopia świetlna - pod mikroskopem oceni stan dotkniętej skóry. Jej tkanka dosłownie jest przesiąknięta komórkami układu odpornościowego;
Mikroskopia immunofluorescencyjna jest bardziej zaawansowaną metodą niż prosta mikroskopia świetlna. Przy jego pomocy można określić nagromadzenie immunoglobulin i niektórych innych związków organicznych, których zwiększona liczba wskazuje na rozwój procesu autoimmunologicznego.

Pomocnicze są bakteriograficzne i bakteriologiczne metody badań - pomagają zidentyfikować chorobotwórczą mikroflorę, która rozsiewała powierzchnie erozyjne. W pierwszym przypadku rozmaz-wydruki erozji są badane pod mikroskopem, identyfikując w nich patogeny. W drugim przypadku przewiduje się wysiew erozji na pożywce, oczekuje się wzrostu kolonii, określa się rodzaj patogenu.

Diagnostyka różnicowa

Różnicowa (charakterystyczna) diagnoza pemfigoidu bullosy jest najczęściej przeprowadzana przy takich chorobach i stanach patologicznych jak:

wspólny pęcherzyca - choroba o autoimmunologicznym mechanizmie rozwoju, objawiająca się pojawieniem się bąbelków na błonach śluzowych i skórze, w miejscu, w którym powstają jaskrawe różowe erozje;
rumień wielopostaciowy - wysiękowa patologia skóry i błon śluzowych z polimorficznymi wysypkami i tendencją do nawrotów (głównie w okresie jesienno-wiosennym);
epidermolysis bullosa - grupa chorób genetycznych charakteryzujących się nadmierną wrażliwością skóry, która przejawia się tworzeniem się pęcherzyków w odpowiedzi na podrażnienie mechaniczne.

Komplikacje

Najczęstsze powikłania pęcherzykowatego pemfigoidu to:

ropne zapalenie skóry - krostkowa zmiana powierzchownych warstw skóry;
ropień - ograniczony ropień;
phlegmon - rozlane ropne zmiany;
posocznica - rozprzestrzenianie się infekcji w organizmie z przepływem krwi.

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego

Leczenie pemfigoid bullosa - zachowawczy. Może być powszechny i lokalny..

Ogólne leczenie opiera się na następujących przepisach:

glukokortykosteroidy;
leki immunosupresyjne;
środki cytostatyczne.

Z leków steroidowych stosować prednizon, metyloprednizolon i inne. Są przepisywane przez długi czas, pierwsze dawki są wysokie, następnie są stopniowo zmniejszane przez okres 6-9 miesięcy. Lecz takie leczenie nie jest kompletne - pacjenci to głównie osoby starsze, u których glikokortykosteroidy powodują wiele działań niepożądanych. Wyjściem jest wyznaczenie zmniejszonej dawki sterydów w środku i lokalne stosowanie maści na bazie steroidów..

Cyklosporyna sprawdziła się jako środek immunosupresyjny, a wśród leków cytotoksycznych metotreksat i cyklofosfamid.

Od ogólnych metod nielekowych stosuje się plazmaferezę z podwójną filtracją - oczyszczanie krwi za pomocą specjalnego sprzętu. Plazmafereza znacznie nasila działanie terapii lekowej i pomaga znacznie przyspieszyć powrót do zdrowia..

Do leczenia miejscowego używa się:

maści wykonane na bazie glukokortykosteroidów;
preparaty antyseptyczne - w szczególności barwniki anilinowe. Są one stosowane w celu zapobiegania wtórnym zakażeniom..

Zwróć uwagę

Leczenie pęcherzykowatego pemfigoidu jest bardzo długie (co najmniej półtora roku) i wymaga cierpliwości zarówno pacjenta, jak i lekarza. Ale nawet przy odpowiednich wizytach i drobiazgowym wypełnieniu przez pacjenta wszystkich wizyt lekarskich, 15-20% ofiar może mieć nawroty..

Zapobieganie

Ponieważ nie ustalono prawdziwych przyczyn rozwoju pemfigoidu pęcherzowego, nie opracowano konkretnych metod zapobiegania.. Opierając się na założeniach dotyczących etiologii (czynników przyczynowych) wystąpienia tej choroby, ryzyko jej rozwoju można zmniejszyć, stosując się do następujących zaleceń:

brać leki tylko na receptę i pod jego kontrolą;
unikać sytuacji (domowych, przemysłowych itd.), które mogą prowadzić do szokowania skóry;
do monitorowania stanu skóry w młodości, w celu zapobiegania występowaniu chorób skóry, a kiedy wystąpią, do ich szybkiego diagnozowania i leczenia. Przestrzeganie tych zaleceń pomoże spowolnić proces starzenia się skóry, co oznacza tendencję do rozwoju tej patologii..

Pacjenci, którzy cierpią na pemfigoid Bullosa lub z powodzeniem ukończyli leczenie powinni unikać ekspozycji na czynniki traumatyczne na skórze.. Przede wszystkim jest:

promieniowanie ultrafioletowe;
narażenie na wysokie i niskie temperatury;
nawet niewielkie obrażenia mechaniczne.

W przeciwnym razie może dojść do nawrotu choroby..

Prognoza

Rokowanie dla pemfigoidu pęcherzowego w większości przypadków pozostaje niepewne. Nie zawsze można przewidzieć przebieg rozwoju tej choroby ze względu na jej przewlekły specyficzny przebieg, a także ze względu na fakt, że większość pacjentów to osoby starsze, które oprócz tego mają wiele towarzyszących patologii, które pogarszają opisany cykl życia. choroby.

Według różnych źródeł śmiertelność z pęcherzykowatego pemfigoidu waha się od 10 do 40%. Jednak takie statystyki są uważane za nieprawidłowe, ponieważ krytyczną przyczyną śmierci osoby starszej mogą być krytyczne zmiany i zaburzenia związane z wiekiem związane ze współistniejącymi chorobami, dlatego nie można z całą pewnością powiedzieć, czy były przyczyną zgonu, czy nadal pęcherzowego pemfigoidu.

Rokowania dla dzieci i młodzieży z tej choroby są znacznie lepsze - w większości przypadków są skutecznie wyleczone..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant