O tym, co to jest - niedokrwistość złośliwa, większość pacjentów dowiaduje się w gabinecie lekarskim po badaniach krwi. W zwykłym życiu ludzie zwykle nie spotykają się z tym pojęciem. Niedokrwistość złośliwa jest chorobą, która charakteryzuje się upośledzeniem tworzenia się krwi na tle zmniejszenia zawartości witaminy B12 w organizmie. Niedokrwistość złośliwa jest również nazywana niedokrwistością z niedoboru B12 lub chorobą Addisona-Birmera..
Według ICD10, niedokrwistości złośliwej, kod D51.0 jest przypisany, i zgodnie z ICD 9, kod 281.0.
Na tle spadku poziomu witaminy B12 w organizmie, szpik kostny zastępuje normalne prekursory czerwonych krwinek z bardzo dużymi komórkami (megaloblastami). Nie mają możliwości dalszej transformacji do czerwonych krwinek, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia na czas, osoba rozwinie się anemia i rozpocznie proces zwyrodnienia tkanki nerwowej..
Treść artykułu:
- Anemia złośliwa - co to jest?
- Znane formy złośliwej niedokrwistości
- Dlaczego rozwija się anemia złośliwa?
- Anemia złośliwa: patogeneza
- Objawy niedokrwistości złośliwej
- Jak wykryć niedokrwistość złośliwą?
- Leczenie niedokrwistości złośliwej
- Środki zapobiegawcze
Anemia złośliwa - co to jest?
Po raz pierwszy świat dowiedział się o anemii złośliwej w 1855 roku dzięki pracy naukowca Addisona. Nazwał tę chorobę idiopatyczną idiopatyczną, czyli anemię nieznanego pochodzenia.
Naukowiec o nazwisku Brimer opisał bardziej szczegółowo to, co wydarzyło się w 1868 roku. To on nadał chorobie nazwę, która sprowadza się do naszych czasów w niezmienionej formie. Niedokrwistość złośliwa oznacza niedokrwistość złośliwą.
Przez długi czas tę chorobę uznawano za nieuleczalną. Jednak w 1926 roku naukowcy Minot i Murphy odkryli, że niedokrwistość złośliwą można wyeliminować, dla której konieczne jest spożywanie surowej wątroby. W tym czasie ta innowacyjna metoda leczenia została nazwana terapią wątroby..
Następnym naukowcem, który kontynuował badanie problemu niedokrwistości złośliwej, był W. B. Castle. Opierając się na pracach naukowych jego poprzedników, odkrył, że oprócz kwasu solnego i pepsyny, organizm ludzki wytwarza inny czynnik wewnętrzny zawierający mukoidy i peptydy. Ta substancja jest wytwarzana w błonie śluzowej żołądka. To ten wewnętrzny czynnik łączy się z witaminą B12, która pochodzi z zewnątrz w niestabilny, ale mobilny kompleks. Przenika do części plazmy krwi, poprzez jej wejście do wątroby i gromadzi się w niej w postaci kompleksu witaminy B12. Związek ten bierze czynny udział w procesie tworzenia krwi. Zamek był w stanie stwierdzić, że ludzie cierpiący na niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 nie mają trzeciego czynnika wewnętrznego (czynnika Castle), który jest wytwarzany w błonie śluzowej żołądka. Jednak w tym czasie naukowiec nie zdołał ustalić, że witamina B12 jest czynnikiem zewnętrznym..
Stało się to znane dopiero w 1948 roku dzięki naukowcom Ricksowi i Smithowi..
Nie można nazwać niedokrwistością z niedoborem B12 rzadkiej choroby. Jest rozpoznawany na każdej 110-180 osób na 100 000 osób. Większość osób z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12 mieszka w Skandynawii i Wielkiej Brytanii. A przede wszystkim - są to pacjenci w dość dojrzałym wieku. Jeśli jednak historia rodziny wykazuje obciążoną historię, niedokrwistość złośliwą może rozwinąć się w młodym wieku. Kobiety z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12 cierpią częściej niż mężczyźni. Jest 7 mężczyzn na 10 kobiet.
Znane formy złośliwej niedokrwistości
Niedokrwistość złośliwa może mieć trzy stopnie nasilenia:
Wraz ze spadkiem poziomu hemoglobiny we krwi do 90-110 g / l niedokrwistość uważana jest za łagodną.
Kiedy poziom hemoglobiny we krwi spada do 70-90 g / l, mówią o niedokrwistości o umiarkowanym nasileniu..
Jeśli poziom hemoglobiny spadnie poniżej 70 g / l, niedokrwistość jest ciężka..
W zależności od tego, co spowodowało rozwój niedokrwistości złośliwej, wyróżnia się następujące formy:
Niedokrwistość pokarmowa (nutritinovaya), która jest najczęściej diagnozowana u dzieci w młodym wieku. Jednak zaburzenie to może również wystąpić u dorosłych, którzy celowo ograniczają swoją dietę w produktach zwierzęcych. Zagrożone są także wcześniaki, dzieci karmione butelką i niemowlęta jedzące kozie mleko..
Klasyczna niedokrwistość złośliwa, rozwijająca się na tle zanikowych procesów w błonie śluzowej żołądka. Prowadzi to do tego, że komórki narządu nie są w stanie wytworzyć czynnika wewnętrznego.
Młodzieńcza anemia złośliwa, objawiająca się funkcjonalną niewydolnością gruczołów mlecznych. Stają się niezdolni do wytwarzania mukoproteiny gruczołowej. W tym przypadku błona śluzowa żołądka działa zgodnie z oczekiwaniami. Jeśli rozpoczniesz leczenie niedokrwistości młodzieńczej, możesz osiągnąć całkowite wyleczenie.
Wyróżnij rodzinną anemię złośliwą (choroba Olgi Imerslund). Rozwija się z naruszeniem transportu i wchłaniania witaminy B12 w jelicie. Uderzającym sygnałem diagnostycznym takiego naruszenia będzie pojawienie się białka w moczu..
Dlaczego rozwija się anemia złośliwa?
Przyczyny, które mogą prowadzić do rozwoju anemii złośliwej, mogą być następujące:
Zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, resekcja żołądka i jelit, zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki, zaburzona mikroflora jelitowa, choroba Leśniowskiego-Crohna, gastrinoma - wszystkie te choroby prowadzą do tego, że witamina B12 nie może być normalnie wchłaniana do krwi. W rezultacie u osoby rozwija się niedokrwistość złośliwa..
Błędy żywieniowe związane z nieodpowiednim spożyciem produktów mięsnych, jaj i napojów mlecznych są również częstą przyczyną anemii złośliwej. Wegetarianie i ludzie przestrzegający rygorystycznych diet są zagrożeni.
Zakażenie tasiemcem. Ten pasożyt osiada w ludzkim jelicie cienkim i pochłania znaczne ilości witaminy B12, aby zaspokoić własne potrzeby. Choroba, którą wywołuje ten tasiemca, nazywana jest dipylobotriozą. Pasożyta można zarazić, jedząc świeże ryby. Dipylobotrioza występuje najczęściej w krajach północnych. Chorobotwórcze bakterie mogą również wywoływać rozwój niedokrwistości złośliwej, która dostanie się do jelita cienkiego lub namnażać się tam, gdy pojawiają się w niej przetoki i uchyłki..
Zakłócenia w transporcie witaminy B12. Takie naruszenie ma charakter wrodzony, w którym organizmowi brakuje transkobalaminy II białka transportowego, odpowiada za wiązanie i transport do witaminy B12. Inną wrodzoną chorobą prowadzącą do niedokrwistości złośliwej jest zespół Imerslunda-Gresbecka..
Powszechną przyczyną rozwoju niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 są choroby autoimmunologiczne. U 90% pacjentów możliwe jest wykrycie autoprzeciwciał we krwi, która atakuje komórki żołądka odpowiedzialne za wytwarzanie kwasu solnego i wewnętrzny czynnik zamkowy. Chociaż podobne przeciwciała można wykryć u zdrowych osób w 5-10% przypadków. U 60% pacjentów z niedokrwistością złośliwą stwierdza się autoprzeciwciała na najbardziej wewnętrznym czynniku Zamku..
Anemia złośliwa: patogeneza
Codziennie osoba powinna otrzymywać 6-9 mcg witaminy B12 z jedzeniem. Około 2-5 μg tej substancji jest wydalane z organizmu, a 4 μg jest opóźnione, odkładając na bok rezerwę. Skład ciała zawiera wystarczającą ilość witaminy B12, aby zaspokoić potrzeby człowieka przez kilka lat (pod warunkiem, że nie pochodzi już z zewnątrz).
W organizmie witamina B12 jest obecna w postaci metylokobalaminy (odpowiedzialnej za prawidłową produkcję czerwonych krwinek) i 5-dezoksyadenozylobakalaminy (bierze udział w procesach metabolicznych w ośrodkowym układzie nerwowym i obwodowym układzie nerwowym).
Jeśli organizm obniży poziom metylokobalaminy, wówczas u pacjenta rozwinie się megaloblastyczny typ tworzenia krwi. Są to wadliwe erytrocyty, które nie są w stanie transportować tlenu i są niszczone bardzo szybko. W rezultacie u osoby rozwija się niedokrwistość z wszystkimi jej negatywnymi konsekwencjami..
Jeśli organizm nie ma 5-dezoksyadenozylo-kobalaminy, to następuje zanik metabolizmu kwasów tłuszczowych. Szkodliwe kwasy (metylo-malonowy i propionowy) zaczynają się w nim gromadzić. Mają niszczący wpływ na neurony mózgu i rdzeń kręgowy, nie pozwalają na produkcję mieliny, która pokrywa pnie nerwów. Dlatego z powodu niedokrwistości złośliwej cierpi system nerwowy człowieka..
Objawy niedokrwistości złośliwej
Objawy charakteryzujące anemię złośliwą:
Zespół anemiczny: zwiększone osłabienie i zmęczenie, brak zdolności do wykonywania poprzednich objętości pracy. Temperatura ciała pacjenta wzrasta do 37-37.5 stopni, często występują zawroty głowy i mogą wystąpić omdlenia. Wzrasta duszność, występuje nawet w spoczynku. Jest szum uszny, zanim oczy mogą okresowo latać muchami. Skóra staje się nienaturalną bladością, może wywołać zażółcenia. Twarz lekko puchnie. Słuchając dźwięków serca, możesz wykryć szmer skurczowy. Jeśli niedokrwistość postępuje, wiąże się to z ryzykiem dystrofii mięśnia sercowego i niewydolności serca..
Zespół żołądkowo-jelitowy to nudności, zaparcia, wymioty, brak chęci do jedzenia, schudnąć. Język pacjenta staje się stanem zapalnym, zaczyna boleć, staje się jasnym szkarłatnym kolorem, jego powierzchnia lśni jak wypolerowana (Gunter glossitis). W kącikach ust powstały "zadyy". Jeśli wykonujesz FGD, możesz wykryć atrofię błony śluzowej żołądka.
Zespół neurologiczny: osłabienie mięśni, zmiana chodu, drętwienie kończyn. Napady padaczkowe i brak wrażliwości obserwuje się po uszkodzeniu rdzenia kręgowego i mózgu. Odruchy ścięgien są wzmocnione, objaw Romberga i odruch Babińskiego stają się pozytywne. Pojawiają się charakterystyczne cechy mielody stawowej..
Ponadto, osoba staje się nerwowa, cały czas jest w apatii. Przyczynia się do tego układ moczowo-płciowy wraz z rozwojem impotencji i nietrzymania moczu. W ciężkich przypadkach mogą pojawić się halucynacje, pogarsza się postrzeganie kolorów (żółty i niebieski).
Jak wykryć niedokrwistość złośliwą?
Główne środki diagnostyczne:
Badanie pacjenta, badanie historii, w tym badanie rodzinnej historii choroby.
Badanie fizykalne z oceną skóry, słuchaniem tętna, pomiarem ciśnienia krwi i badaniem jamy ustnej w celu rozpoznania zapalenia języka.
Przypisywanie testów laboratoryjnych.
Metody diagnostyki laboratoryjnej obejmują:
Pobieranie krwi do ogólnej analizy. W przypadku niedokrwistości stwierdza się zmniejszenie poziomu czerwonych krwinek, zwiększenie ich wielkości, zmniejszenie liczby retikulocytów, hemoglobiny i płytek krwi (płytki mają większą średnicę). Dane wskaźnika barwnego krwi z niedokrwistością złośliwą przekraczają wartości 1,05, z normą 0,86-1,05.
Pobieranie próbek moczu do analizy, które dostarcza informacji o powiązanych chorobach. Badanie to dostarcza również pewnych informacji na temat dziedzicznych postaci niedokrwistości złośliwej..
Pobieranie krwi do analizy biochemicznej. Niedokrwistość będzie wskazywać na obniżenie poziomu witaminy B12, wzrost poziomu bilirubiny (produkt rozpadu krwinek czerwonych) i żelaza (pozostaje nieodebrane). Można również zauważyć wzrost poziomu enzymu zwanego dehydrogenazą mleczanową, który jest odpowiedzialny za przyspieszenie reakcji chemicznych w organizmie..
W niektórych przypadkach, aby wyjaśnić diagnozę, należy wykonać nakłucie szpiku kostnego. Hematopoeza megaloblastyczna i szybkie wytwarzanie krwinek czerwonych będą wskazywały na anemię złośliwą..
Pomocnicze metody diagnostyczne obejmują:
EKG Badanie to dostarcza informacji na temat częstości rytmu serca i zaburzeń rytmu serca..
FGDS. Badanie błony śluzowej jelit i żołądka za pomocą endoskopu pozwala wykryć na nich zmiany patologiczne.
RTG żołądka, badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych.
Badanie neurologiczne, przejście MRI.
Test Schillinga pozwala określić, czy witamina B12 jest wchłaniana w organizmie. Aby to zrobić, pacjentowi zaproponowano wypicie radioaktywnego roztworu witaminy B12, a po chwili zaoferowano mu imponującą dawkę zwykłej witaminy B12. Następnie zebrać mocz do analizy i obliczyć, ile witaminy dziennie zostało usunięte przez organizm. Jeśli jest on usuwany w niewielkim stopniu przez nerki, oznacza to, że w jelicie wchłania się w niewystarczających ilościach..
Leczenie niedokrwistości złośliwej
Choroba powinna opierać się na powodach, które wywołały jej rozwój..
Do leczenia można stosować następujące leki:
Witamina B12, aby zrekompensować jej niedobór w organizmie. Podskórnie wstrzykuje się lek 1 raz dziennie w dawce 200-500 mg. Kurs trwa 1-1,5 miesiąca. Następnie przez 3 miesiące lek podaje się 1 raz w ciągu 7 dni. Następnie, przez kolejne 6 miesięcy, podaje się go w przepisanej dawce 2 razy w 30 dni. Możesz spodziewać się wyników po 2 miesiącach od rozpoczęcia leczenia, chociaż w dużej mierze zależy to od indywidualnych cech organizmu..
Praziquantel do usuwania infekcji pasożytniczych.
Glukokortykosteroidy hamują odpowiedź autoimmunologiczną.
Patogenetyczne leczenie chorób przewodu pokarmowego.
Konieczne jest przepisanie pacjentowi diety terapeutycznej z uwzględnieniem sfermentowanych produktów mlecznych, czerwonego mięsa, wątroby, jajek i owoców morza w menu.
W ciężkiej niedokrwistości możliwe są transfuzje krwinek czerwonych..
Środki zapobiegawcze
Środki zapobiegające niedokrwistości złośliwej:
Dieta człowieka powinna być zrównoważona.
Wszystkie choroby, które przyczyniają się do rozwoju niedokrwistości, należy niezwłocznie leczyć..
Jeśli osoba została poddana resekcji żołądka lub jelit, to musi brać witaminę B12 na całe życie w dawce podtrzymującej..