Samoobjawowe włókniakowe zapalenie pęcherzyków płucnych (ELISA) jest chorobą, która pozostaje jedną z najmniej zbadanych, wśród innych patologii śródmiąższu płuc. W przypadku tego typu zapalenia pęcherzyków dochodzi do zapalenia śródmiąższu płucnego i jego zwłóknienia. Cierpienie, w tym drogi oddechowe, parenchyma płuc. Wpływa to niekorzystnie na stan narządów oddechowych, prowadzi do ich restrykcyjnych zmian, zaburzonej wymiany gazowej i niewydolności oddechowej, co powoduje zgon..
Samoistne zwłóknienie idiopatyczne jest również nazywane idiopatycznym zwłóknieniem płuc. Ta terminologia jest głównie używana przez specjalistów z Anglii (idiopatyczne zwłóknienie płuc), a także przez niemieckich pulmonologów (idiopa-thische Lungenfibrose). W Wielkiej Brytanii testy ELISA nazywane są kryptogennymi włóknami alveolitis (kryptogenne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych).
Terminy "kryptogenny" i "idiopatyczny" mają pewne różnice, ale teraz są używane jako synonimy. Oba te słowa oznaczają, że przyczyna choroby pozostaje niewyjaśniona..
Treść artykułu:
- Epidemiologia i czynniki ryzyka
- Zmiany strukturalne w płucach
- Objawy idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych
- Rozpoznanie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych
- Leczenie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych
- Leczenie powikłań
- Prognoza
Epidemiologia i czynniki ryzyka
Informacje statystyczne odzwierciedlające częstość występowania choroby są bardzo kontrowersyjne. Przyjmuje się, że takie rozbieżności wynikają z uwzględnienia pacjentów nie tylko z idiopatycznym włóknieniem powodującym zapalenie pęcherzyków płucnych, ani z innymi idiopatycznymi śródmiąższowymi zapaleniami płuc (IIP).
Spośród 100 000 mężczyzn, 20 osób spotyka się z patologią, a na 100 000 kobiet - 13 osób. Każdego roku na każde 100 000 mężczyzn choruje 11 osób, a na każde 100 000 kobiet - 7 osób.
Chociaż przyczyny idiopatycznego zapalenia pęcherzyków płucnych są nieznane, naukowcy nie próbują ustalić prawdziwej natury pochodzenia choroby. Istnieje przypuszczenie, że patologia ma podłoże genetyczne, gdy dana osoba ma dziedziczną predyspozycję do tworzenia tkanek włóknistych w płucach. Dzieje się tak w przypadku uszkodzenia komórek układu oddechowego. Naukowcy potwierdzają tę hipotezę na podstawie wywiadu rodzinnego, kiedy chorobę śledzą krewni. Opowiada się również za genetyczną podstawą choroby, która może objawiać się zwłóknieniem płuc u pacjentów z dziedziczną patologią, na przykład z chorobą Gauchera..
Zmiany strukturalne w płucach
Głównymi cechami morfologicznego obrazu idiopatycznego zwłóknienia włóknistego są:
Obecność gęstego miąższu włóknienia płuc.
Zmiany morfologiczne są rozprowadzane przez nieregularny heterogenny typ. To plamienie spowodowane jest tym, że obszary zdrowych i uszkodzonych tkanek przeplatają się w płucach. Zmiany mogą być zapaleniem włóknistym, torbielowatym lub śródmiąższowym..
Górna część acinus wcześnie w procesie zapalnym.
Ogólnie rzecz biorąc, histologia tkanki płucnej w idiopatycznym zwłóknieniu włóknistym przypomina podobny układ jak w śródmiąższowym zapaleniu płuc..
Objawy idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych
Najczęściej włóknikowate idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych rozpoznaje się u pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Przybliżony współczynnik wynosi 1,7: 1.
Pacjenci wskazują na duszność, która stale się nasila. Pacjent nie jest w stanie przyjąć głębokiego oddechu (duszność wdechową), jest nawiedzany przez suchy kaszel bez plwociny. Duszność występuje u wszystkich pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem pęcherzyków.
Im silniejsza jest duszność, tym cięższy jest przebieg choroby. Pojawiając się raz, już nie przechodzi, ale tylko się rozwija. Co więcej, jego występowanie nie zależy od pory dnia, temperatury otoczenia i innych czynników. Fazy wdechowe pacjentów są skrócone, podobnie jak fazy wydechowe. Dlatego oddychanie takich pacjentów jest szybkie. Każdy z nich ma syndrom hiperwentylacji..
Jeśli dana osoba chce wziąć głęboki oddech, powoduje kaszel. Jednak nie wszyscy pacjenci mają kaszel, więc w planie diagnostycznym nie jest to interesujące. Podczas gdy u osób z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, która często jest mylona z ELISA, kaszel zawsze będzie obecny. W miarę postępu choroby duszność prowadzi do tego, że dana osoba staje się niepełnosprawna. Traci umiejętność wypowiadania długich zdań, nie może chodzić i troszczyć się o siebie..
Manifestacja patologii jest ledwo zauważalna. Niektórzy pacjenci zauważają, że zwłóknienie pęcherzyków płucnych zaczęło się rozwijać w ich typie ARVI. Dlatego niektórzy naukowcy sugerują, że choroba może mieć charakter wirusowy. Ponieważ patologia rozwija się powoli, dana osoba udaje się przystosować do swojej zadyszki. Nieświadomie ludzie zmniejszają swoją aktywność i przenoszą się do bardziej pasywnego życia..
Produktywny kaszel, to znaczy kaszel, któremu towarzyszy wytwarzanie plwociny, rozwija się u nie więcej niż 20% pacjentów. Pus może występować w śluzie, szczególnie u pacjentów cierpiących na ciężką idiopatyczną zwłóknienie pęcherzyków płucnych. Ten objaw jest niebezpieczny, ponieważ wskazuje na wstąpienie zakażenia bakteryjnego..
Zwiększona temperatura ciała i obecność krwi w plwocinie w przypadku tej choroby nie jest typowa. Podczas słuchania płuc lekarz osłuchuje trzeszczenia, które występują pod koniec oddechu. Jeśli w plwocinie pojawi się krew, pacjent powinien zostać skierowany na badanie przesiewowe w kierunku raka płuc. Ta choroba u pacjentów z ELISA jest diagnozowana 4-12 razy częściej niż u zdrowych ludzi, nawet tych, którzy palą..
Inne objawy testu ELISA to:
Ból stawów.
Ból mięśni.
Deformacje paliczków paznokci, które zaczynają przypominać kije bębna. Ten objaw występuje u 70% pacjentów..
Skurczenie pod koniec wdechu staje się bardziej intensywne, a na początku będzie bardziej delikatne. Eksperci porównują ostatnią szczelinę z crackem celofanowym lub dźwiękiem wydanym podczas otwierania zamka błyskawicznego.
Jeśli na wczesnym etapie rozwoju choroby, spękanie jest słyszalne głównie w tylnych obszarach podstawy, a następnie w miarę postępów, piski będą słyszane na całej powierzchni płuc. Nie na końcu oddechu, ale na całej długości. Kiedy choroba zaczyna się dopiero rozwijać, nieobecność trzeszczki może być nieobecna, gdy ciało jest pochylone do przodu..
Suche rzęsy słyszą nie więcej niż 10% pacjentów. Najczęściej są one spowodowane połączeniem zapalenia oskrzeli. Dalszy rozwój choroby prowadzi do objawów niewydolności oddechowej, rozwoju serca płucnego. Kolor skóry staje się popielato-niebieskawy, 2 tonowy nad tętnicą płucną, bicie serca wzrasta, żyły szyjkowe puchną, kończyny puchną. Ostatni etap choroby prowadzi do wyraźnej utraty masy ciała, aż do rozwoju wyniszczenia..
Rozpoznanie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych
Metody diagnostyki idiopatycznego zwłóknienia włóknistego w tym momencie są poprawione. Chociaż ta metoda badań, jako otwarta biopsja płuc, daje najbardziej wiarygodny wynik i jest uważana za "złoty standard" diagnozy, nie zawsze jest praktykowana..
Wynika to z istotnych wad otwartej biopsji płuc, a wśród nich: procedura jest inwazyjna, jest kosztowna, po jej leczeniu należy odłożyć do czasu powrotu pacjenta do zdrowia. Ponadto kilka razy biopsja nie będzie możliwa. Niemożliwe jest, aby pewna część pacjentów w ogóle ją wykonywała, ponieważ nie można tego zrobić ze stanem zdrowia człowieka..
Podstawowe kryteria diagnostyczne, które zostały opracowane w celu wykrycia idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych:
Inne patologie śródmiąższu płuc są wykluczone. Dotyczy to chorób, które mogły być wywołane przez leki, wdychanie szkodliwych substancji, ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej..
Funkcja zewnętrznego oddychania jest zmniejszona, zaburzona jest wymiana gazowa w płucach..
W przebiegu CT wykrywa się obustronne zmiany siatkowe w płucach i ich regionach podstawowych..
Inne choroby nie są potwierdzone po wykonaniu biopsji przezskórnej lub płukania oskrzelowo-pęcherzykowego.
Dodatkowe kryteria diagnostyczne obejmują:
Pacjent powyżej 50.
Duszność występuje niezauważona przez pacjenta, pogarszana przez wysiłek fizyczny..
Choroba ma długi przebieg (od 3 miesięcy i więcej).
Crepitus jest słyszalny w podstawowych obszarach płuc..
Aby lekarz miał możliwość postawienia diagnozy, należy znaleźć potwierdzenie 4 głównych kryteriów i 3 dodatkowe. Ocena kryteriów klinicznych pozwala określić ELISA z dużym prawdopodobieństwem, do 97% (dane dostarczone przez Raghu i współautorów), ale czułość samych kryteriów wynosi 62%. Dlatego około jedna trzecia pacjentów nadal wymaga biopsji płuc..
Bardzo precyzyjna tomografia komputerowa poprawia jakość badania płuc i ułatwia diagnozę ELISA, a także inne podobne patologie. Jego wartość badawcza wynosi 90%. Wielu ekspertów nalega na całkowite zaniechanie biopsji, pod warunkiem, że tomografia precyzyjna ujawnia zmiany charakterystyczne dla idiopatycznego zapalenia pęcherzyków płucnych. W tym przypadku mówimy o płucu "o strukturze plastra miodu" (gdy obszar zmian to 25%), jak również histologicznym potwierdzeniu obecności zwłóknienia.
Diagnostyka laboratoryjna o znaczeniu globalnym w zakresie wykrywania patologii nie ma.
Główne cechy uzyskanych analiz:
Umiarkowany wzrost ESR (zdiagnozowany u 90% pacjentów). Jeśli wzrost ESR znacząco wzrośnie, może to wskazywać na raka lub ostrą infekcję..
Zwiększone krioglobuliny i immunoglobuliny (u 30-40% pacjentów).
Zwiększony czynnik przeciwjądrowy i reumatoidalny, ale bez ujawnienia patologii układowej (u 20-30% pacjentów).
Zwiększone poziomy całkowitej dehydrogenazy mleczanowej w surowicy spowodowane zwiększoną aktywnością makrofagów pęcherzyków płucnych i alweocytów typu 2.
Zwiększony hematokryt i czerwone krwinki.
Zwiększona liczba białych krwinek. Ten wskaźnik może być oznaką pojawienia się zakażenia lub oznaką przyjmowania glikokortykosteroidów..
Ponieważ zwłóknienie pęcherzyków płucnych prowadzi do zaburzeń w funkcjonowaniu płuc, ważne jest, aby ocenić ich objętość, to znaczy ich pojemność życiową, całkowitą pojemność, objętość resztkową i funkcjonalną pojemność szczątkową. Podczas wykonywania testu współczynnik Tiffno będzie się mieścił w normalnym zakresie lub nawet wzrośnie. Analiza krzywej ciśnienie-objętość pokaże jej przesunięcie w prawo iw dół. Wskazuje to na zmniejszenie rozciągliwości płuc i zmniejszenie ich objętości..
Opisany test jest bardzo czuły, więc może być stosowany do wczesnego diagnozowania patologii, gdy inne badania wciąż nie wykrywają żadnych zmian. Na przykład próba gazowa krwi, przeprowadzona w spoczynku, nie ujawni żadnych naruszeń. Zmniejszenie częściowego napięcia krwi tętniczej we krwi obserwuje się tylko podczas wysiłku fizycznego..
W przyszłości hipoksemia będzie obecna nawet w spoczynku i towarzyszy jej hipokapnia. Hiperkapnia rozwija się dopiero w końcowej fazie choroby..
W radiografii często można zwizualizować zmiany typu siatkowego lub retikulozowego. Można je znaleźć w obu płucach, w ich dolnych częściach..
Tkanka siatkowata z włóknieniem alweolitis staje się gruboziarnista, tworzą się w niej nici, oświecenia torbielowate o średnicy 0,5-2 cm, tworzą obraz "płuca komórkowego". Kiedy choroba osiąga stan końcowy, można zwizualizować odchylenie tchawicy w prawo i tchawiczność. Jednocześnie specjaliści powinni wziąć pod uwagę, że u 16% pacjentów obraz rentgenowski można utrzymać w normalnym zakresie..
Jeśli pacjent ma opłuczkę zaangażowaną w proces patologiczny, rozwija się adenopatia klatki piersiowej i rośnie konsolidacja parenchyma, co może wskazywać na powikłanie testu ELISA z nowotworem złośliwym lub inną chorobą płuc. Jeśli w tym samym czasie u pacjenta rozwinie się zapalenie pęcherzyków płucnych i rozedma płuc, objętość płuc może być utrzymywana w prawidłowym zakresie, a nawet zwiększona. Innym diagnostycznym objawem połączenia tych dwóch chorób jest osłabienie układu naczyniowego w górnej części płuc..
Podczas wykonywania tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości lekarze wykrywają następujące objawy:
Nieregularne liniowe cienie.
Cystowe oświecenie.
Ogniskowe ogniska zmniejszania przezroczystości pól płucnych na typie "szkła matowego". Strefa zmian w płucach wynosi 30%, ale nie więcej niż.
Zagęszczanie ścian oskrzeli i ich nieregularność.
Dezorganizacja miąższu płuc, rozstrzeń trakcyjna. Podstawowe i dolne obszary płuc są bardziej dotknięte..
Jeśli dane CT zostaną ocenione przez specjalistę, diagnoza będzie poprawna w 90%..
Badanie to umożliwia rozróżnienie idiopatycznego wyrostka zębodołowego z innymi chorobami, które mają podobny obraz, w tym:
Przewlekłe nadwrażliwe zapalenie płuc. W przypadku tej choroby pacjent nie ma "komórkowych" zmian w płucach, widoczne są guzki wewnątrzcząstkowe, a samo zapalenie jest skoncentrowane w górnej i środkowej części płuc.
Azbestowa W tym przypadku pacjent tworzy opłucnowe płytki i taśmy włóknienia miąższu..
Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc. Matowe szkło "matowe" zostanie przedłużone.
Zgodnie z tomografią komputerową można dokonać prognozy dla pacjenta. Będzie lepiej dla pacjentów z zespołem szkła matowego, a gorzej dla pacjentów ze zmianami siatkowymi. Pośrednia prognoza jest wskazana dla pacjentów z mieszanymi objawami..
Wynika to z faktu, że pacjenci z zespołem szkła matowego lepiej reagują na terapię glikokortykosteroidami, co odzwierciedlają charakterystyczne objawy podczas wykonywania HRCT. Teraz lekarze bardziej koncentrują się na danych z tomografii komputerowej podczas wykonywania prognozy niż na innych metodach (płukanie oskrzeli i pęcherzyków płucnych, testy płucne, biopsja płuca). Jest to tomografia komputerowa, która pozwala ocenić stopień zaangażowania miąższu płucnego w proces patologiczny. Podczas biopsji możliwe jest badanie tylko określonego obszaru narządów.
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe nie powinno być wykluczone z praktyki diagnostycznej, ponieważ pozwala określić rokowanie patologii, jej przebieg i obecność stanu zapalnego. W płukaniu za pomocą testu ELISA wykrywa się zwiększoną liczbę eozynofilów i neutrofili. Jednocześnie cecha ta jest charakterystyczna dla innych chorób tkanki płucnej, dlatego jej znaczenie nie powinno być zawyżone..
Wysoki poziom eozynofilów w płukaniu pogarsza rokowanie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych. Faktem jest, że tacy pacjenci najczęściej słabo reagują na leczenie lekami kortykosteroidowymi. Ich zastosowanie pozwala zmniejszyć poziom neutrofili, ale liczba eozynofili pozostaje taka sama jak poprzednio.
Jeśli w płynie do płukania wykrywane są wysokie stężenia limfocytów, może to wskazywać na korzystne rokowanie. Ponieważ ich wzrost często występuje z odpowiednią reakcją organizmu na leczenie kortykosteroidami..
Biopsja przezskórna pozwala uzyskać tylko niewielką część tkanki (nie więcej niż 5 mm). W związku z tym wartość informacyjna badań jest zmniejszona. Ponieważ ta metoda jest stosunkowo bezpieczna dla pacjenta, praktykuje się ją we wczesnych stadiach choroby. Biopsja pozwala wykluczyć patologie, takie jak sarkoidoza, nadwrażliwe zapalenie płuc, raki, infekcje, eozynofilowe zapalenie płuc, histocytoza, białaczka pęcherzykowa.
Jak już zostało powiedziane, biopsja typu otwartego jest uważana za klasyczny sposób diagnozowania ELISA, pozwala dokładnie ustalić diagnozę, ale nie można przewidzieć rozwoju patologów i reakcji na nadchodzące leczenie przy użyciu tej metody. Zastąpić biopsję otwartą biopsją torakoskopową.
Badanie to obejmuje zbieranie podobnej ilości tkanki, ale czas drenażu jamy opłucnej nie jest tak długi. Skraca to czas spędzony w szpitalu. Komplikacje z procedury torakoskopowej są mniej powszechne. Ponieważ badania wykazują otwartą biopsję, niepraktyczne jest przepisywanie wszystkich pacjentów bez wyjątku. To naprawdę wymaga tylko 11-12% pacjentów, ale nie więcej.
W międzynarodowej klasyfikacji chorób 10 rewizji testu ELISA definiuje się jako "J 84,9 - śródmiąższowa choroba płuc, nieokreślona".
Diagnoza może być sformułowana w następujący sposób:
ELISA, wczesny etap, niewydolność oddechowa 1 stopień.
ELISA na etapie "płuca komórkowego", niewydolność oddechowa 3 stopnie, przewlekłe serce płucne.
Leczenie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych
Obecnie nie opracowano skutecznych metod leczenia ELISA. Co więcej, trudno jest wydać opinię na temat skuteczności wyników leczenia, ponieważ dane dotyczące naturalnego przebiegu choroby są minimalne.
Leczenie opiera się na stosowaniu leków, które zmniejszają odpowiedź zapalną. Stosowane są kortykosteroidy i leki cytostatyczne, które wpływają na ludzki układ odpornościowy i pomagają zmniejszyć stan zapalny. Taką terapię tłumaczy się założeniem, że idiopatyczne włókniakowe zapalenie stawów rozwija się na tle przewlekłego zapalenia, które pociąga za sobą zwłóknienie. Jeśli ta reakcja zostanie zahamowana, możliwe jest zapobieganie powstawaniu zmian włóknistych..
Istnieją trzy możliwe obszary terapii:
Leczenie tylko glikokortykosteroidami.
Leczenie glikokortykosteroidami azatiopryną.
Leczenie glikokortykosteroidami za pomocą cyklofosfamidu.
Międzynarodowy konsensus, który odbył się w 2000 r., Zaleca stosowanie dokładnie dwóch ostatnich schematów leczenia, chociaż nie ma argumentów przemawiających za ich skutecznością w porównaniu z monoterapią glikokortykosteroidów.
Obecnie wielu lekarzy przepisuje glukokortykosteroidy do podawania doustnego. Podczas gdy możliwe jest osiągnięcie pozytywnych wyników tylko u 15-20% pacjentów. Osoby młodsze niż 50 lat, głównie kobiety, lepiej reagują na takie leczenie, jeśli mają podniesione wartości limfocytów w płucach z oskrzeli i pęcherzyków płucnych, a także zdiagnozowano rodzaj szkła matowego.
Zalecenia dotyczące leczenia ELISA:
Przepisywanie prednizolonu lub innego steroidu w tej samej dawce:
0,5 mg / kg masy ciała, raz dziennie przez 28 dni.
0,25 mg / kg masy ciała, 1 raz dziennie przez 8 tygodni. (Dawkowanie zmniejsza się do 0,125 mg / kg na dzień lub 0,25 mg / kg co drugi dzień).
Terapia uzupełniająca azatioprynę. Maksymalna dawka dobowa wynosi 150 mg na dobę. Obliczyć go na 2-3 mg / kg masy ciała.
Alternatywnie terapia prednizolonem może być uzupełniona cyklofosfamidem. Przypisz pacjentów do 2 mg / kg masy ciała. Dzienna dawka nie powinna przekraczać 150 mg. Dawka początkowa wynosi 25-50 mg na dobę. Jest stopniowo zwiększany o 25 mg co 1 lub 2 tygodnie. Wzrost trwa do momentu, gdy dzienna dawka osiągnie maksimum.
Leczenie należy kontynuować przez co najmniej sześć miesięcy. Aby ocenić jego skuteczność, ludzie zwracają uwagę na objawy choroby, wyniki radiografii i inne metody. Podczas leczenia należy monitorować dobre samopoczucie pacjenta, ponieważ takie leczenie wiąże się z wysokim ryzykiem powikłań..
Cyklofosfamid jest alkilującym cytostatykiem, który zmniejsza aktywność odporności poprzez obniżenie poziomu leukocytów w organizmie. Szczególnie zauważalny spadek liczby limfocytów.
Azatiopryna jest jej analogiem purynowym. Blokuje produkcję DNA, powoduje limfopenię, pomaga redukować limfocyty T i B, przeciwstawia się wytwarzaniu przeciwciał i komórek naturalnych zabójców. Azatiopryna, w przeciwieństwie do cyklofosfamidu, nie zmniejsza tak bardzo odporności, ale przyczynia się do złagodzenia stanu zapalnego. Jest to możliwe dzięki supresji produkcji prostaglandyn, a także lekowi zapobiegającemu przenikaniu neutrofili do obszaru zapalenia..
Istnieje kilku ekspertów, którzy sprzeciwiają się stosowaniu cytostatyków w leczeniu ELISA. Uzasadniają to faktem, że prawdopodobieństwo powikłań w przypadku takiej terapii jest wyjątkowo wysokie. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku stosowania cyklofosfamidu. Najczęstszym działaniem niepożądanym jest pancytopenia. Jeśli liczba płytek krwi spadnie poniżej 100 000 / ml lub poziom limfocytów spadnie poniżej 3000 / ml, zmniejsza się dawkowanie leków..
Oprócz leukopenii leczenie cyklofosfamidem wiąże się z wystąpieniem takich działań niepożądanych, jak:
Rak pęcherza moczowego.
Krwiak krwotoczny.
Zapalenie jamy ustnej.
Upośledzony stolec.
Wysoka podatność na choroby zakaźne.
Azathioprine z kolei może powodować zaburzenia w funkcjonowaniu układu pokarmowego, a także jest lekiem gonadalnym i teratotoksycznym..
Jeśli pacjentowi przypisano leki cytostatyczne, to co tydzień będzie musiał oddać krew do ogólnej analizy (w ciągu pierwszych 30 dni od rozpoczęcia leczenia). Następnie krew jest przekazywana 1-2 razy w 14-28 dni. Jeśli terapia jest przeprowadzana za pomocą cyklofosfamidu, wtedy co tydzień pacjent powinien przynosić mocz do analizy. Ważne jest, aby ocenić jej stan i kontrolować wygląd krwi w moczu. Taka kontrola w leczeniu domowym może być trudna, dlatego podobny schemat leczenia nie zawsze jest stosowany..
Alternatywnie do ELISA stosuje się leki przeciwzwłóknieniowe, a mianowicie: kolchicynę, interferony, pirfenidon, D-penicylaminę.
D-penicylamina jest pierwszym przeciwwłóknowym lekiem, który zaczął być stosowany w leczeniu ELISA. Nie pozwala na tworzenie sieciowania kolagenu, więc nie może tworzyć się fibryna. Ten środek wykazuje maksymalną skuteczność w leczeniu włóknienia pęcherzyków płucnych, które rozwijają się na tle układowych patologii tkanki łącznej. We współczesnej praktyce narzędzie to nie jest często używane, ponieważ może powodować szereg działań niepożądanych, takich jak zespół nerczycowy. Jeśli leczenie jest wskazane pacjentowi, to przepisuje się mu 0,3 g dziennie przez 3-5 miesięcy i po 0,15 g dziennie przez 1-1,5 roku..
Naukowcy mają nadzieję, że stosowanie interferonów poradzi sobie z idiopatycznym zwłóknieniem pęcherzyków płucnych. Zapobiegają kiełkowaniu fibroblastów i białka macierzy w komórkach tkanki płucnej.
Trzecim obiecującym lekiem do leczenia ELISA jest Pirfenidon. Blokuje on działanie mitogenne cytokin i zmniejsza produkcję macierzy pozakomórkowej..
Inna opcja leczenia ELISA opiera się na stosowaniu przeciwutleniaczy, ponieważ naruszenie stosunku w układzie "utleniacz-przeciwutleniacz" prowadzi do uszkodzenia i zapalenia tkanki płucnej. Pacjentom przepisuje się acetylocysteinę w dawce 1,8 g na dobę przez 3 miesiące, a witaminę E 0,2-0,6 g na dobę..
Radykalną metodą leczenia patologii jest przeszczep płuc. Wskaźnik przeżycia pacjentów w ciągu 3 lat po operacji wynosi 60%. Jednak wielu pacjentów z ELISA jest w podeszłym wieku, więc nie mogą przejść takiej interwencji..
Leczenie powikłań
Jeśli u pacjenta rozwinie się infekcja układu oddechowego, zaleca się stosowanie antybiotyków i leków przeciwgrzybiczych. Lekarze nalegają na ustawienie takich szczepionek dla pacjentów przeciwko grypie i infekcjom pneumokokowym. Terapię nadciśnienia płucnego i dekompensowanego przewlekłego serca płucnego prowadzi się zgodnie z odpowiednimi protokołami..
Jeśli u pacjenta wystąpi hipoksemia, wskazana jest terapia tlenowa. Pozwala to zmniejszyć duszność i zwiększyć tolerancję pacjenta na wysiłek fizyczny..
Prognoza
Rokowanie u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem alveolitis jest niekorzystne. Średnia długość życia takich pacjentów nie przekracza 2,9 roku.
Rokowania są nieco lepsze u kobiet, u młodych pacjentów, ale tylko pod warunkiem, że choroba trwa nie dłużej niż rok. Poprawia również rokowanie pozytywnej reakcji organizmu na leczenie glikokortykosteroidami..
Najczęściej pacjenci umierają z powodu niewydolności oddechowej i sercowo-płucnej. Powikłania te rozwijają się z powodu postępu ELISA. Może to być również śmiertelne z powodu raka płuc..