Obrzęk naczyniowo-mózgowo-skórny - leczenie, rokowanie, przeżycie

Obrzęk włóknisty-włókniak - jest złośliwym nowotworem skóry, utworzonym z tkanki łącznej. Z jednej strony rośnie wolno, z drugiej strony jest podatny na inwazję (kiełkowanie) w otaczających obiektach. Ale odległe przerzuty (rozprzestrzenianie się komórek do odległych narządów i tkanek) są rzadkie, co daje pacjentom wielką nadzieję na kontynuację życia..

Z reguły wystające włókniakowłókniak mięsni rośnie na skórze tułowia lub górnej obręczy barkowej. W początkowej fazie jest to gęsta plama koloru brązowawego, czerwonawego lub fioletowego, często z niebieskawym odcieniem. Ale w ciągu kilku lat (a nawet dziesięcioleci) zmienia się w guzopodobny kształt charakterystycznego guzowatego wyglądu, który wystaje ponad powierzchnię skóry..

Diagnozę przeprowadza się na podstawie skarg, anamnezy, danych z inspekcji oraz danych dodatkowych metod badawczych. Leczenie jest chirurgiczne: guz jest usuwany..

 

Dane ogólne

Mięsak skórno-włókniakowy, obrzęk, jest guzem tkanki łącznej skóry, którego częstość występowania jest mniejsza niż innych nowotworów skóry i innych nowotworów utworzonych z tkanki łącznej. Jako niezależna choroba została po raz pierwszy opisana stosunkowo niedawno - w 1924 r.

Dermatofibrosarcoma, obrzęk, jest uważany za umiarkowany, ponieważ jest:

• rośnie przez kilka lat (czasami dekad);
• nie podatny na przerzuty. Przerzuty z reguły pojawiają się tylko po powtarzającym się powtarzaniu (wznowieniu);
• do ukrytej tkanki jest osadzona (rośnie), ale stopniowo, często bardzo powoli. Starsi pacjenci z takim nowotworem mogą umrzeć ze swoją fizjologiczną śmiercią, o ile prowadzi to do pewnych krytycznych konsekwencji..

Zwróć uwagę

Jest to jeden z nielicznych nowotworów złośliwych, które są często wykrywane u dzieci, osób w młodym i średnim wieku. Około 10% wszystkich przypadków zdiagnozowanego prostatycznego włókniakomięsaka skórnego występuje w dzieciństwie.

Dane dotyczące dominującej klęski jednej lub drugiej płci są sprzeczne: według jednej z nich, patologię wykrywa się z tą samą częstotliwością u mężczyzn i kobiet, według innych, kobiety cierpią 2-4 razy rzadziej niż mężczyźni.

Onkolodzy i dermatolodzy wspólnie leczą pacjentów z obrzękiem włókniakomięsaka skóry.

Choroba ma wiele innych nazw - jest to guzkowaty włókniakomięsak skóry, włókniakomięsak skóry Darya-Ferran i nawracający dermatofibromyoma.

Przyczyny i rozwój patologii

Dokładne przyczyny opisywanej choroby nie są obecnie znane.. Istnieje kilka teorii na temat powstawania wybrzuszonego włókniaka dermatowego:

• naczyniowy;
• fibroblastic;
• traumatyczne;
• genetyczny.

Według teoria naczyniowa, rozwój opisanego nowotworu jest poprzedzony problemami naczyniowymi. Wiadomo, że niedotlenienie (brak tlenu w tkankach) może stymulować rozwój tkanki łącznej. Zwolennicy teorii naczyń twierdzą, że ten sam mechanizm działa również podczas rozwoju tej choroby - ale zamiast normalnej tkanki łącznej nowotwór rośnie i rozwija się..

Obserwujący teoria fibroblastyczna podążaj najprostszą ścieżką: twierdzą oni, że rozwój wymiotów włókniakomięsakowatości skóry jest patologią fibroblastów - komórek tkanki łącznej ciała. Fibroblasty syntetyzują macierz zewnątrzkomórkową - substancję, w której znajdują się pozostałe komórki i która pozwala im trzymać się razem w kupie. Jednocześnie fibroblasty produkują prekursory tych białek, które stanowią podstawę skóry - kolagen i elastyna, a także mukopolisacharydy (ważny element macierzy). Zgodnie z teorią fibroblastyczną, fibroblasty pod wpływem różnych czynników patogennych nie radzą sobie dobrze z ich funkcją, dlatego zmienia się skład matrycy - powstaje guz.

Niektórzy klinicyści i naukowcy wskazują na możliwy związek między patologią a traumą. Stwierdzono więc, że wybrzuszenie mięśniaka gładkokomórkowego skóry występuje częściej u pacjentów, u których wcześniej doszło do urazu skóry - w przeszłości zdiagnozowano u nich rany cięte, rozdarte, gryzione i rany postrzałowe. Ale nie ma wystarczających informacji, aby ustalić wyraźny związek przyczynowy pomiędzy taką traumatyzacją a wystąpieniem opisanego guza..

Teoria genetyczna wskazuje dziedziczenie choroby z pokolenia na pokolenie. Tak więc okazało się, że w rodzinach, w których jest pacjent z taką patologią, szanse na to, że inni członkowie chorują z obrzękiem włókniakomięsaka skórnego są kilkakrotnie wyższe niż w zdrowych rodzinach.

Żadna teoria ostatecznie nie odpowiada na pytanie, co powoduje rozwój wybrzuszającego dematerofibrosarcoma..

Czynniki, przeciwko którym opisywana patologia rozwija się częściej - są to:

• fizyczne;
• chemiczne;
• dokrewny;
• odporny;
• złe nawyki;
• somatyczny.

Fizyczne czynniki, które przyczyniają się do rozwoju wymiotów, dermatofibrosarcoma są tymi samymi, które przyczyniają się do powstawania innych nowotworów złośliwych - a mianowicie:  

• mechaniczne;
• termiczne;
• promieniowanie.

Czynniki mechaniczne to:

• obrażenia skóry;
• działania medyczne.

Takimi ranami są rany - potłuczone, ugryzione, podarte, pocięte, wystrzał.

Uraz medyczny skóry, który może wywołać rozwój opisanej patologii, obserwuje się podczas wykonywania zabiegów:

• diagnostyczny. Należą do nich biopsja - pobieranie próbek skóry do badania laboratoryjnego pod mikroskopem;
• terapeutyczny. Najczęściej jest to usunięcie istniejących małych guzów..

Zaobserwowano promieniowanie radioaktywne skóry, które może wywołać rozwój wystającego włókniaka śródbrzusznego skóry:

• podczas badania lekarskiego za pomocą urządzenia rentgenowskiego;
• z radioterapią, wskazane wyeliminowanie innych nowotworów złośliwych;
• w wyniku kontaktu skóry z substancjami radioaktywnymi lub sprzętem, który nie był związany z działaniami medycznymi.

W tym drugim przypadku przestrzega się:

• ze względu na charakter zatrudnienia;
• z nieuprawnionym dostępem do substancji radioaktywnych lub sprzętu;
• z losowym dostępem do nich.

Czynnikami chemicznymi, które przyczyniają się do powstawania i postępu wymiotów mięsaka dermatofibrosarcoma są substancje onkogenne - te, które są w stanie wywołać raka. Najczęściej jest to:

• chlorek winylu;
• tetrachloroetan;
• toluen;
• formaldehyd;
• lakiery i farby do naprawy

i wiele innych.

Dermatofibrosarcoma, obrzęk, często rozwija się na tle:

• cukrzyca - zaburzenia metabolizmu węglowodanów z powodu braku insuliny;
• niedoczynność tarczycy - niewystarczająca synteza hormonów tarczycy;
• nadczynność tarczycy - ich nadmierna produkcja.

Zwróć uwagę

Jak pogorszenie odporności przyczynia się do rozwoju wybrzuszonego włókniaka skóry? Ciało wydaje zasoby na zniszczenie czynnika zakaźnego, a zatem nie w pełni koryguje powstawanie guzów..

Złe nawyki są odwiecznymi czynnikami prowokatorami rozwoju nowotworów złośliwych. Należą do nich palenie, alkohol i narkotyki. Nikotyna uważana jest za jeden z najniebezpieczniejszych onkogenów znanych z medycyny. Oprócz bezpośredniego działania onkogennego, nikotyna wpływa negatywnie na naczynia - prowadzi do ich zwężenia, z tego powodu pogarsza się dopływ krwi do tkanek, cierpi ich odżywianie, powodując przerwanie naprawy tkanek.

Choroby somatyczne przyczyniają się do rozwoju chondroblastoma, ponieważ wyczerpują one całkowite zasoby organizmu - dlatego nowotwory (w tym przypadku obrzęk włóknisty skóry) występują częściej i postępują szybciej.

Objawy wybrzuszonego włókniaka skóry

Najczęściej opisywaną chorobę rozpoznaje się w wieku 20-40 lat. Może być uformowany na skórze wszystkich części ciała.. Ale najczęściej cierpią:

• z powrotem;
• brzuch;
• skrzynia;
• bliższe części kończyn górnych (te, które są bliżej stawu barkowego);
• szyja;
• skóra głowy.

Kończyny dolne i ręce dystalne rzadko są dotknięte..

Na początkowych etapach rozwoju, wybrzuszony mięsak skórny włókniakowaty rośnie w postaci płytki, która jest utworzona z kilku guzków. Może również wyglądać jak tłuszczak lub blizna. Z reguły jest to pojedynczy guz. Kilku pacjentów ujawniło kilka węzłów położonych blisko siebie. Mają tendencję do łączenia - tworzy to jeden duży węzeł.

Charakterystyka guza na początkowych etapach jest następująca:

• w rozmiarze - od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Obrzęk obrzęku włóknistokomórkowego rozpoznawany jest po raz pierwszy najczęściej, gdy jego średnica osiąga kilka centymetrów;
• z natury powierzchni - "spłaszczony", lekko wyboisty;
• w kolorze - brązowawy, czerwonawy, fioletowy, często z niebieskawym odcieniem.

Ponadto, w procesie progresji, płytka rozwija się powoli i przez kilka lat (a czasami dziesiątki lat) przekształca się w guzopodobny węzeł, który wystaje ponad powierzchnię skóry. W tym samym czasie skóra nad guzem jest zanikiem (wygląda na słabo rozwiniętą), napięta. Początkowo węzeł jest mobilny, ale gdy rośnie w tkankach leżących u podstaw, z dalszym wzrostem i rozwojem, jego ruchliwość maleje. Przyczynia się do tego również tworzenie zrostów w tkankach wokół miejsca guza..  

W miarę postępu liczba i liczba takich węzłów rośnie. Skóra nad nimi przerzedziła się. Dlatego podczas następnej progresji na powierzchni guza tworzą się erozje i owrzodzenia:

• krwawienie;
• pokryte skorupami surowiczymi i krwotocznymi.

Charakterystyka guza z postępem następujących czynności:

• w wielkości - wartość zależy od czasu trwania patologii. Rozmiar guza może osiągnąć 10-15 centymetrów średnicy;
• w kształcie - zaokrąglone;
• włóknista struktura. Struktura kolagenu, który jest częścią guza, najczęściej się nie zmienia. Czasami pojawiają się oznaki degeneracji śluzówki. Włókna kolagenowe i skupienia fibroblastów danego guza tworzą różne struktury, które przypominają pierścienie, wiązki i turbulencje. Na tle takiej cechy tkanka nowotworowa nabiera charakterystycznego "mory";
• konsystencja - gęsta;
• zgodnie z osobliwościami komórek - guz składa się z wiązek wrzecionowatych komórek, które często są wydłużone.

Zwróć uwagę

Obrzęk włókniakowłókniakowaty ma wiele małych przerostów w postaci korzeni przenikających do sąsiednich tkanek.

W większości przypadków opisany guz jest bezbolesny. Rzadziej pacjenci skarżą się na niewielki lub umiarkowany ból w nowotworze..

Diagnostyka

Rozpoznanie opisanej patologii jest dokonywane po wszechstronnym badaniu pacjenta - jego skargi są bardzo rzadkie, historia choroby jest niespecyficzna (wiele nowotworów jest w stanie rosnąć powoli), jak często są bardzo specyficzne i manifestują się (cechy zewnętrzne) guza. Dlatego głównymi metodami diagnostycznymi są badania histologiczne i cytologiczne..

Badanie fizyczne ujawnia następujące:

• po badaniu, płytki wizualizuje się w początkowych stadiach choroby na plecach, brzuchu, klatce piersiowej i górnej części kończyn dolnych, z postępem patologii - węzłów;
• przy badaniu palpacyjnym (palpacyjnie) - guza bez żadnych cech, czasami można wykryć delikatny ból podczas dotykania węzłów znajdujących się w skórze. Nowotwór, nawet bez przerzutów, jest w stanie wykiełkować głęboko w tkankach leżących u podstaw, dlatego badanie dotykowe oznacza jego spójność z tkankami.

W niektórych przypadkach (zwykle po powtórnych nawrotach), wybrzuszony mięsak skórny włókniakowy przerzutuje do regionalnych węzłów chłonnych i odległych narządów, dlatego występuje wzrost, usztywnienie i zmniejszenie ruchliwości węzłów chłonnych, jak również usztywnienie i ból tych narządów, które można obmacać (na przykład wątroba).

Instrumentalne metody stosowane w diagnostyce wymiotów mięsaka dermatofi-włókniako-komorowego są następujące:

• badanie skóry za pomocą szkła powiększającego;
• biopsja - pobieranie fragmentów zmienionej skóry z późniejszym badaniem pod mikroskopem.

Do identyfikacji odległych przerzutów do innych narządów stosuje się:

• ultradźwięki narządów wewnętrznych (ultradźwięki) wątroby, pęcherzyka żółciowego, trzustki, macicy, jajników i tak dalej;
• RTG klatki piersiowej;
• tomografia komputerowa kości (CT)
• rezonans magnetyczny (MRI)

i inni.

Następujące laboratoryjne metody diagnostyczne są stosowane w badaniu obrzęku włóknistokomórkowego skóry obrzękowej:

• pełna liczba krwinek - określona przez znaczny wzrost ESR, który jest charakterystyczny dla większości nowotworów złośliwych. Wraz z postępem patologii określa się objawy niedokrwistości - zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny;
• badanie histologiczne - pod mikroskopem badanie struktury tkanki biopsji. Jednocześnie wykrywa się charakterystyczne wiązki komórek i wzór "mory";
• badanie cytologiczne - pod mikroskopem badanie struktury komórkowej biopsji.

Nie ma specyficznych immunochemicznych markerów nowotworu - to znaczy, że nie opracowano żadnych laboratoryjnych metod diagnostycznych opartych na reakcji antygen-przeciwciało (ten rodzaj testów laboratoryjnych jest z powodzeniem stosowany w diagnozowaniu innych nowotworów - w szczególności nowotworów złośliwych).

Diagnostyka różnicowa

Różnicowe (charakterystyczne) rozpoznanie wymiotów włókniakomięsaka skórnego wykonuje się przy takich chorobach, jak:

• formy grzybowe grzybicy - uszkodzenie układu limfatycznego (jest to jedna ze struktur układu odpornościowego);
• włókniakomięsak - złośliwy nowotwór, który powstaje z komórek włóknistej tkanki łącznej;
• dermatofibromyoma - guz, który zawierał tkankę łączną i elementy mięśniowe;
• Kiła gumiasta jest formą zmiany kiłowej, która rozwija się u niewielkiej liczby pacjentów, którzy nie byli odpowiednio leczeni z powodu tej choroby lub w ogóle nie byli leczeni. Manifestowane przez zniszczenie (zniszczenie) dotkniętych narządów i tkanek, a także tworzenie zakaźnych ziarniniaków (guzów).

Komplikacje

Powikłania związane z wybrzuszającym mięsakiem dermatofibrosarcoma są najczęściej wykrywane w długoterminowym rozwoju tej patologii.. Zazwyczaj jest to:

• przykurcz stawu barkowego - zmniejszenie amplitudy (zakresu) jego ruchów. Rozwija się w przypadkach, gdy opisany guz rośnie w głąb struktur stawu i otaczających tkanek miękkich;
• przerzuty - przeniesienie komórek nowotworowych z krwią lub limfą do innych narządów i tkanek z tworzeniem wtórnych guzów nowotworowych złośliwych;
• zatrucie nowotworowe - zatrucie organizmu substancjami, które powstały podczas rozpadu tkanki nowotworowej. Rozwija się w zaawansowanych przypadkach;
• Kacheksja nowotworowa (wyczerpanie) - znaczna utrata wagi pacjenta i spadek jego siły, które obserwuje się na tle ciężkiego zatrucia z powodu żywotnej aktywności nowotworu;
• śpiączka - końcowy etap procesu nowotworowego, charakteryzujący się brakiem świadomości.

Leczenie rozrostu włóknisto-mięśniakomięsaka skórnego

Głównym sposobem leczenia obrzęku włóknisto-włókniakowego skóry jest zabieg chirurgiczny. W zależności od wielkości guza operacja jest przeprowadzana zgodnie z planem w warunkach ambulatoryjnych (w klinice) lub w szpitalu..

Operacja Mohsa jest uważana za najbardziej skuteczną - w tym czasie widoczny guz jest wycinany, a jednocześnie usuwa niezmienioną tkankę w promieniu 3-5 cm od guza.. Wycięte tkanki są natychmiast przekazywane do laboratorium, gdzie przeprowadzają szybką diagnostykę, której wyniki są przekazywane do sali operacyjnej. Na podstawie tych danych lekarz prowadzący ustala kierunek, w którym rozrastający się mięsak skórny włókniakomórkowy rozprzestrzenia się i, jeśli to konieczne, wycina następne miejsce tkanki, które również jest badane pod mikroskopem metodą ekspresową, tak że lekarz decyduje się na wycięcie większej części tkanki.. Ta metoda umożliwia:

• z dużą dokładnością, aby odkryć prawdziwe granice kiełkowania guza;
• zminimalizować liczbę nawrotów, ponieważ wszystkie dotknięte tkanki są wycinane - w tym te, których nie można zobaczyć gołym okiem.

Jeśli po usunięciu guza pojawi się duża wada tkankowa, wówczas wykonywana jest chirurgia plastyczna..

Czasami nie można całkowicie usunąć obrzęku włóknisto-mięśniakomięsaka skóry ze względu na charakter jego lokalizacji i rodzaj dotkniętej tkanki. Zatem guz, który utworzył się w pobliżu stawu lub kręgu, może wyrosnąć na torebkę stawową lub kość - nie można go usunąć z przyczyn technicznych. W takim przypadku należy skorzystać z radioterapii.. Istnieją dowody, że w niektórych przypadkach nowotwór reagował na leczenie promieniowaniem z bardziej agresywnym wzrostem..

Zwróć uwagę

Chemioterapia w przypadku wymiotów włókniakomięsaka skórnego nie jest przeprowadzana, ponieważ jego skuteczność jest niska ze względu na powolny wzrost nowotworu..

Zapobieganie

Dokładne przyczyny obrzęku włókniakomięsaka skórnego są nieznane, dlatego nie ma obecnie konkretnych metod profilaktyki. Ale w sprawach powstawania nowotworów złośliwych nie należy polegać na losie - stosowanie się do zaleceń pomoże znacząco zmniejszyć ryzyko wystąpienia wymiotów włókniakomięsak skóry. Te zalecenia to:

• unikanie wpływu na skórę tych czynników, przeciwko którym opisywana patologia rozwija się częściej - chemicznie, fizycznie itd .;
• wzmocnienie odporności;
• porzucenie złych nawyków;
• zapobieganie, wczesne wykrywanie i odpowiednie leczenie chorób somatycznych;
• zdrowy tryb życia - przestrzeganie właściwego trybu pracy, odpoczynku, odżywiania, snu, właściwej diety, wychowania fizycznego.

Rokowanie dla wyrostka włóknistokomórkowego skóry

Rokowanie w przypadku obrzęku włóknisto-włókniakowego skóry jest różne - zależy to od:

• czas trwania choroby;
• wskaźniki nawrotów.

Prawdopodobieństwo nawrotu po radykalnym chirurgicznym usunięciu opisanego guza jest dość wysokie - występuje w różnych regionach od 10 do 60%. Nawrót tego nowotworu można zaobserwować 10 lat po jego szybkim usunięciu (przypadki opisano poniżej). Dlatego też zarządzanie takimi pacjentami polega na regularnym monitorowaniu ich stanu przez długi czas - najlepiej na całe życie.. Taktyka obserwacji wygląda następująco:

• W ciągu pierwszych trzech lat po zabiegu pacjenci są badani co 3-6 miesięcy;
• dalszą kontrolę przeprowadza się raz w roku.

Jeśli wykryte zostaną nawracające nawroty wymiotów, mięsak dermatofilarno-mięsakowy, wówczas badanie przeprowadza się częściej, ponieważ zwiększa się ryzyko wystąpienia przerzutów odległych..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant