Przyczyny, oznaki i objawy układowego przewlekłego tocznia rumieniowatego
Przewlekły toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą, która występuje w wyniku naruszenia procesów autoimmunologicznych w organizmie przy udziale wszystkich narządów. Głównym objawem choroby jest charakterystyczna wysypka skórna. Nie różni się częstością występowania i występuje dość rzadko, w 2-3 przypadkach na każdy tysiąc mieszkańców, częściej u kobiet w wieku płodnym. Grupa ryzyka obejmuje przede wszystkim osoby z genetyczną predyspozycją i identyczne bliźnięta..
Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego
Uważa się, że wystąpienie układowego przewlekłego tocznia rumieniowatego przyczynia się do upośledzonej immunoregulacji, to jest powstawania w ciele nieprawidłowych przeciwciał (autoprzeciwciał) pod wpływem czynników genetycznych, które potwierdzają związek choroby z dziedzicznym niedoborem składników układu immunologicznego.
Chociaż układowy przewlekły toczeń rumieniowaty jest diagnozowany w przeważającej części u kobiet w średnim wieku, hormonalna natura choroby nie jest potwierdzona. Ten czynnik przyczynia się do manifestacji choroby, a nie służy jako bodziec do jej rozwoju. Jeśli u kobiety występuje układowy toczeń rumieniowaty, nie zaleca się stosowania pigułkowych środków antykoncepcyjnych, aby nie pogorszyć objawów choroby..
Istnieje również opinia, że zewnętrzne czynniki negatywne - substancje toksyczne i niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków, a także wirusów, predysponują do wystąpienia choroby..
W wyniku infekcji o etiologii wirusowej, narażenia na nadmierne ilości promieniowania słonecznego lub ultrafioletowego, stresu psychicznego lub fizycznego, w wyniku zaburzeń hormonalnych w organizmie, układ odpornościowy zostaje zaburzony i rozpoczyna się tworzenie przeciwciał przeciwko własnym zdrowym tkankom. Komórki tkanki łącznej ulegają atakowi immunologicznemu, co prowadzi do wyraźnych objawów z akompaniamentem alergicznym. Proces przechodzi dalej do wszystkich narządów wewnętrznych..
Układowy przewlekły toczeń rumieniowaty przez wystarczająco długi czas może być bezobjawowy i objawiać się jedynie przez wysypki na skórze i niewielkie zmiany w układzie mięśniowo-szkieletowym. Ale w tym okresie dochodzi do nagromadzenia zaburzeń układu odpornościowego, które mogą wywołać stan zapalny w prawie każdym narządzie organizmu..
Objawy tocznia
Kiedy toczeń rumieniowaty układowy bezpośrednio wpływa na tkankę łączną, która jest obecna we wszystkich narządach i układach człowieka, tak obraz kliniczny może objawiać się na różne sposoby..
Przede wszystkim należy zwrócić uwagę na pojawienie się konkretnych wysypek na skórze twarzy w postaci "motyla" i "dekoltu" na skórze klatki piersiowej. Znacznie zwiększona wrażliwość skóry na promieniowanie ultrafioletowe, która przejawia się w postaci zaczerwienienia, plam i wysypki. Oczywistym znakiem jest również pojawienie się na powierzchni ciała elementów tarczowatych z jasnoczerwonymi krawędziami, bladymi środkowymi i niebieskawo-czerwonymi plamkami, takimi jak pająki na kończynach dolnych.
Objawy tocznia
Najczęściej najwcześniejszym objawem choroby jest toczniowe zapalenie stawów i zapalenie wielostawowe, wieloczynnikowa. Przede wszystkim dotknięte są małe stawy kości ramienia, nadgarstka, kostki i rzadko stawów kolanowych. W obszarze związanym z patologicznym procesem stawów występuje ostry lub bolący ból, zauważalny obrzęk i zaczerwienienie. Nawet przy istniejącym szczepie zapalenie wielostawowe zwykle nie ma charakteru erozyjnego. Ograniczenie ruchu w zajętych kończynach powoduje trwałe zniekształcenie, a następnie pełne unieruchomienie stawów kostnych..
W wyniku uszkodzenia zewnętrznych błon surowiczych narządów wewnętrznych dochodzi do toczniowego zapalenia płuc i zapalenia opłucnej. Pacjenci skarżą się na kaszel i ból podczas oddychania w klatce piersiowej. Podczas słuchania wyraźnie słychać mokre rzęsy w dolnych płatach płuc..
Zapalenie osierdzia i zapalenie mięśnia sercowego są częstymi objawami uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego w toczniu rumieniowatym, prowadzącym do rozerwania serca. Są bolące bóle, zmiany rytmu serca. Takie powikłanie, jak zapalenie wsierdzia, zwykle nie ma objawów klinicznych i jest wykrywane tylko w badaniach laboratoryjnych i klinicznych..
Patologicznym zmianom w naczyniach krwionośnych towarzyszy pojawienie się sinicy i osłabienie stóp i dłoni, kończyny stają się zimne, uczucie zimna odczuwalne jest u pacjentów.
Jednym z najcięższych powikłań układowego przewlekłego tocznia rumieniowatego jest zapalenie kłębuszków nerkowych, któremu towarzyszą zespoły moczowe, nefrytowe lub nerczycowe. Ciężki obrzęk, podwyższone ciśnienie krwi, erytrocytoza i białko w moczu - w przypadku złośliwego przebiegu wszystkie te objawy szybko prowadzą do rozwoju niewydolności nerek.
Na wszystkich etapach choroby u pacjentów z naruszeniem stanu neuropsychiatrycznego: zespół wegetatywny asteno na początku choroby i w przyszłości występuje uszkodzenie we wszystkich częściach centralnego i obwodowego układu nerwowego - zapaleniu mózgu, zapaleniu szpiku, zapaleniu wielonerwowym. Napady epilepsji, halucynacje wzrokowe i słuchowe, stany urojeniowe.
Zespół brzucha towarzyszy ból w jamie brzusznej, zaburzenia dyspeptyczne i anoreksja. Wirusowe zapalenie wątroby z układowym toczniem rumieniowatym jest dość rzadkie.
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego
Ważną rolę w diagnozie odgrywa kompleksowe badanie obejmujące dane kliniczne, laboratoryjne, immunologiczne i histologiczne. Badanie podstawowe przeprowadzane przez lekarza pozwala określić charakter wysypki na skórze i zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej, wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe.
Immunologiczne metody diagnostyczne są stosowane w celu wyjaśnienia ogólnoustrojowej natury choroby - badania dotkniętych i zdrowych obszarów skóry, zmiany we wzorze krwi związanym z toczniem rumieniowatym, wykrywanie przeciwciał przeciwjądrowych. Fałszywy pozytywny wynik może wystąpić u Wassermana (krew na kiłę).
Takie obowiązkowe metody badawcze, takie jak ogólna analiza moczu, ogólne i biochemiczne badania krwi, elektrokardiografia, radiografia stawów, klatki piersiowej, ultrasonografia - badanie jamy brzusznej i nerek, a także badanie neurologiczne mogą ujawnić rozprzestrzenianie się choroby na narządy wewnętrzne.
Konieczne jest dokładne różnicowanie rozpoznania z różnymi chorobami skóry, które mają podobne objawy kliniczne w postaci obrzęku rumieniowego i płytek, głównie na skórze twarzy.
Patogeneza i etiologia choroby
Przewlekły toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą genetyczną, o czym świadczy obecność we krwi i tkankach autoprzeciwciał osoby chorej, komórek tocznia rumieniowatego, a także kompleksów immunologicznych krążących i umiejscowionych bezpośrednio w tkankach. Czynnikami predysponującymi lub bodźcem do rozwoju procesu patologicznego mogą być różne czynniki: egzogenne (wirusy, narkotyki, urazy, stres itp.) Lub endogenne, w tym zaburzenia hormonalne, aborcje, poród.
Klasyfikacja tocznia rumieniowatego układowego
Zgodnie z cechami klinicznymi i laboratoryjnymi choroba ma trzy etapy działania - wysoki, umiarkowany i minimalny..
Choroba, która występuje w ostrej postaci, charakteryzuje się wzrostem temperatury, znacznym ostrym spadkiem masy ciała, silnym bólem stawów, objawami skórnymi i towarzyszą poważne zmiany narządów wewnętrznych i układu nerwowego. W przyszłości przebieg choroby staje się nawracający z charakterystycznym polysyndromizmem..
Podostry przebieg choroby charakteryzuje się stopniowym rozwojem procesu - temperatura ciała może być normalna lub wzrastać do niewielkiej liczby, objawy skórne nie są tak wyraźne, jak w ostrej odmianie, zmiany we krwi są niewielkie. Ta forma jest niebezpieczna, ponieważ wraz z rozwojem procesu patologicznego wszystkie narządy wewnętrzne i układy ciała są dotknięte, co do zasady, rozmytym obrazem klinicznym..
Przewlekły toczeń zwykle objawia się jednym lub większą liczbą objawów. Na tle dobrego samopoczucia u pacjentów obserwowane są jedynie objawy skórne i zapalenie stawów. Proces rozwija się powoli i stopniowo przechwytuje wszystkie nowe narządy i układy. Przez długi czas dochodzi do nawrotów zapalenia wielostawowego i zespołu tocznia rumieniowatego, zaledwie 5-10 lat po wystąpieniu choroby, pojawia się charakterystyczny polysyndromizm..
Leczenie układowego przewlekłego tocznia rumieniowatego
Im wcześniej rozpocznie się leczenie choroby, tym większe są szanse uniknięcia nieodwracalnych zmian patologicznych w narządach i układach organizmu. Terapia z konieczności obejmuje leki przeciwzapalne, środki hamujące aktywność układu odpornościowego i hormony kortykosteroidów. Niestety, dla około połowy pacjentów ta metoda leczenia nie jest skuteczna. W takich przypadkach wykonywana jest terapia komórkami macierzystymi. W większości przypadków po tym nie obserwuje się agresji autoimmunologicznej. Ta metoda jest zalecana nawet w zaawansowanych przypadkach..