Gąbczaste przyczyny nerek, objawy, leczenie / Urologia

Gąbczastą nerką jest nerka z zaburzeniami kanalików nerkowych, które biorą udział w powstawaniu moczu. Składa się z deformacji policystycznej - zmiany kanalików z powodu powstania w nich wielu cyst, dzięki czemu miąższ nerek staje się komórkowy i przypomina porowatą czekoladę lub gąbkę.

Choroba należy do kategorii wrodzonych wad rozwojowych nerki..

Dane ogólne

Zaburzenia prowadzące do powstawania tkanki gąbczastej często dotyczą obu nerek.. Zmiany torbielowate wpływają na rdzeniastą substancję nerki (jej wewnętrzną część, która znajduje się pod korą). W tym samym czasie dotyczy to jednego lub wszystkich sutków - specyficznych wypukłości rdzenia w postaci kopuły, skierowanej w stronę wnęki miseczek..

Jest ważny

Często diagnoza wykonywana jest z opóźnieniem, ponieważ w przypadku rozwoju gąbczastej nerki funkcjonalne zdolności organu pozostają niezmienione przez długi czas.

Czasami pacjenci mogą być "nosicielami" gąbczastej nerki przez wiele lat, dopóki nie dołączą do nich inne patologiczne zmiany - gąbczastą nerką mogą postępować w cięższej postaci i tylko w tym przypadku stwierdza się opisaną patologię.. Takimi prowokacyjnymi zmianami są często:

dołączył proces zakaźny;
progresywne tworzenie się kamienia;
naruszenie drożności górnych odcinków dróg moczowych.

W większości przypadków gąbczastą nerkę stwierdza się u osób w średnim i starszym wieku - od 35 do 65 lat. Zasadniczo patologię rozpoznaje się u mężczyzn, ale w ciągu ostatnich 5-7 lat była ona częściej wykrywana u kobiet.. Wyjaśnia to wzrost liczby nefropatii u kobiet w ciąży, u których rozpoznano chorobę.

W dzieciństwie rzadko diagnozuje się gąbczastą nerkę, co wyjaśnia:

długi utajony (ukryty) przepływ;
brak czujności u pediatrów w odniesieniu do tej choroby.

Dokładne statystyki występowania gąbczastej nerki są nieobecne z powodu tego samego utajonego, bezobjawowego przebiegu - pacjenci mogą żyć z nim przez całe życie i nie być świadomi jego istnienia. Często diagnoza jest diagnozowana podczas sekcji (autopsja).

Powody

Tworzenie się gąbczastej nerki podczas rozwoju płodowego zgodnie z etiologią (zespołem przyczyn) jest bardzo podobne do rozwoju policystycznej nerki.. Pojawienie się opisanej patologii wiąże się z zaburzeniami w późnym okresie embriogenezy..

Wyjaśnia to następujący czynnik. Przyszłe matki słyszały, że pierwszy trymestr ciąży jest najbardziej wrażliwy pod względem tworzenia się i tworzenia narządów i tkanek nienarodzonego dziecka. Z tego powodu mogą zmniejszyć czujność w odniesieniu do patologicznych czynników, które mogą powodować zaburzenia embriogenezy w późnej ciąży, a mianowicie:

stresujący;
mechaniczne;
czynniki chemiczne - w szczególności leki, które mogą działać teratogennie (naruszając embriogenezę);
radiologiczny

i tak dalej.

Zakłócenia w miąższu nerkowym są pogarszane przez fakt, że zaburzenia w nim (a zwłaszcza w kanalikach zbiorczych nerki, w których rozwija się wiele cyst) mogą być kontynuowane w okresie poporodowym - po narodzinach dziecka.

Zwróć uwagę

Do tej pory potwierdzono dziedziczną naturę powstawania gąbczastej nerki, ale do tej pory nie można zidentyfikować wzorów - rodzaj dziedziczenia jest losowy.

Rozwój choroby

W zmianach policystycznych i gąbczastych w miąższu nerek powstają podobne komórki komórkowe. Ale w przeciwieństwie do zmian policystycznych, które powodują, że narząd jest nierówny, o nierównej powierzchni, cechy morfologiczne gąbczastej nerki są następujące:

poprawna forma w postaci fasoli lub haricot;
gładkie kontury;
gładka powierzchnia.

Taka nerka jest nieznacznie zwiększona w porównaniu do normy wieku..

Jeśli gąbczastą nerkę wycina się, na skrawku widoczne są liczne, niezbyt duże cysty. Ich rozmiary wahają się od 1 do 5 mm średnicy. Im bliżej centrum nerki, tym cysty mogą mieć duży rozmiar.

Cysty z gąbczastą nerką są dwojakiego rodzaju - to jest:

uchyłek (lub wrzeciono) - kieszonkowe występy w świetle kanalików nerkowych. Pokryta cylindrycznym nabłonkiem;
większe obszary torbielowate - powstałe w wyniku fuzji kilku małych cyst. Takie formacje są izolowane z kanalików nerkowych (niepołączonych z ich jamami) i wyłożone nabłonkiem płaskonabłonkowym..

Cysty są puste, ale najczęściej są wypełnione pewną treścią. Mogą to być:

przezroczysta ciecz o jasno żółtym odcieniu (w przypadku braku stanu zapalnego);
mętna płynna zawartość żółto-szarego koloru (jeśli rozwinęło się zapalenie - aseptyczne lub zakaźne);
śluz;
komórki nabłonkowe, które odłączyły się i zboczyły w małe grudki;
kamienie - mogą to być ziarenka piasku lub małe kamienie.

Często małe kamienie, z gąbczastą nerką uformowaną w torbieli kanalików nerkowych, są spłukiwane moczem do kielicha lub miedniczki nerkowej. Często są zwapnione - to znaczy mogą składać się z kryształów różnych soli, ale zawsze zawierają złogi organicznych soli wapniowych..

Ta sama tkanka nerkowa w obszarze piramid z gąbczastą nerką jest często gęsta, nieelastyczna, występuje włókniste kiełkowanie w postaci wielu pasm tkanki łącznej, które mogą "przeniknąć" nerkę w różnych kierunkach, losowo (częściej) lub rozwijać się w postaci osobliwej, ukierunkowanej na jedną strona włóknistych "ścieżek" (rzadziej).

Zwróć uwagę

Ponieważ torbielowate powiększenie kanalików nerkowych przyczynia się do opóźnienia ich różnych treści, prowadzi to do stagnacji, która przyczynia się do przystąpienia do zakaźnego procesu i rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek. Często dzieje się odwrotnie - gąbczaste tkanki nerek ulegają zapalnemu uszkodzeniu w odmiedniczkowym zapaleniu nerek i stają się jeszcze trudniejsze do zniesienia..

W przeciwieństwie do odmiedniczkowego zapalenia nerek, zwapnienie tkanki nerkowej (tworzenie się kamienia nazębnego bezpośrednio w miąższu nerki) jest zjawiskiem wtórnym. Jego rozwój tłumaczy się zastojem (stagnacją) moczu, dzięki czemu kanaliki nerkowe i ich cystopodobne wypukłości rozszerzają się, osadzają się w nich sole wapnia, które ostatecznie przekształcają się w pełnowartościowe złogi..

Objawy

W większości przypadków gąbczasta klinika nerkowa nie objawia się przez długi czas.. Najczęściej pierwsze oznaki mogą pojawiać się w wieku od 20 do 40 lat. Dzieje się tak głównie z rozwojem różnych powikłań z już zmienionej morfologicznie nerki - najczęściej z:

tworzenie się kamieni w jamach torbieli;
bakteryjne i wirusowe uszkodzenia nerek, a także dróg moczowych (czynnik zakaźny łatwo przedostaje się z nich przez wznoszącą się ścieżkę do nerki).

Najczęstsze kliniczne objawy gąbczastej nerki to:

ból;
upośledzenie oddawania moczu;
obecność krwi w moczu;
obecność ropy w moczu;
naruszenia ogólnego stanu ciała - występują w późniejszych etapach.

Charakterystyka bólu:

lokalizacja - w okolicy lędźwiowej;
pod względem ich rozmieszczenia mogą napromieniować (dać) miejscom dość typowym dla napromieniowania w wielu chorobach nerek - mianowicie w kroczu, zewnętrznych narządach płciowych (u kobiet, najczęściej w wargach sromowych, u mężczyzn, w penisie);
zgodnie z ich charakterystyką są one nudne, bolące, w niektórych przypadkach w postaci narastającej ostrości w okolicy lędźwiowej lub ostrej;
na wygląd i charakter - może być długotrwały lub w postaci nagłego ataku ostrych i ostrych bolesnych ataków typu kolki nerkowej. Takie ataki są często spowodowane migracją piasku lub kamieni z torbielowatych rozszerzonych kanalików nerkowych do kielicha i miednicy. Tak się składa, że na tle obustronnego tępego bólu pojawia się jednostronny, ostry atak - w nerce, w której rozpoczął się ruch kamieni;
intensywność - w zwykły sposób słabe, tolerowane lub umiarkowanie ciężkie, podczas kolki - niezwykle silne, nie do zniesienia.

Zwróć uwagę

Podczas ataku pacjenci nie mogą znaleźć dla siebie miejsca, pędząc w poszukiwaniu pozycji, która mogłaby złagodzić stan. W niektórych przypadkach zdarza się, że na tle absolutnego fizjologicznego samopoczucia nagle pojawia się bardzo silny bolesny atak, który również kończy się nagle - oznacza to, że kamień nazębny lub piasek bezpiecznie migrują z torbieli kanalików do miseczki lub nerki nerki..

Nephrocalcinosis (obecność kamieni) z gąbczastą nerką obserwuje się w ponad 60% wszystkich przypadków klinicznych..

Naruszenie oddawania moczu w gąbczastej nerce rozwija się w postaci:

ból podczas oddawania moczu. Często ból pojawia się dokładnie na początku oddawania moczu i zatrzymuje się, gdy tylko zostaną wylane pierwsze krople moczu. Oznacza to, że część moczu pchnęła kamień nazębny lub piasek z torbieli do miseczki lub miednicy;
dysuria - trudności w oddawaniu moczu. Często występuje z powodu przeszkody w odpływie moczu w postaci zawartości torbieli - piasku nerkowego, kamienia nazębnego, obranych komórek nabłonka, które są sklejone w konglomeracie, skrzepy śluzu lub ropnej wtyczki. Odruchowe bolesne oddawanie moczu może również wystąpić z powodu bólu, który pojawia się na początku oddawania moczu..

Obecność krwi w moczu z gąbczastą nerką może mieć postać:

mikrohematuria - niewielka jego część, która nie jest oceniana gołym okiem i wymaga laboratoryjnych metod badania w celu identyfikacji;
krwiomocz brutto - krew w moczu można wizualizować bez dodatkowych metod. Taki mocz ma charakterystyczny kolor zmoczenia mięsa. W innych przypadkach, z wyraźnymi zmianami w kanalikach nerkowych w moczu, wykrywane są małe skrzepy w postaci płatków lub nici..

Pyuria (obecność ropy w moczu) w gąbczastej nerce jest określona w przypadku przeniknięcia czynnika zakaźnego do kanalików nerkowodórowych modyfikowanych. Również podczas ciężkiego przebiegu kamicy lub nawrotowej wtórnej infekcji, które wystąpiły na tle już uformowanej gąbczastej nerki, następuje stapianie tkanek nerek ze śmiercią miąższu nerki i tworzeniem się ropy. W tym przypadku wymawia się ropomocz - duże grudki lub płatki ropy unoszą się w mętny mocz..

Zaburzenia ogólne ze strony ciała sygnalizują, że na tle gąbczastej nerki zaczyna się rozwijać przewlekła niewydolność nerek, co powoduje, że produkty przemiany materii nie są w pełni eliminowane i wpływają na narządy i tkanki. W szczególności istnieją:

stopniowo, ale stale zwiększając ogólne osłabienie;
postępujące pogorszenie wydajności;
chroniczna utrata apetytu;
letarg, apatia, apatia pacjenta, zmniejszone zainteresowanie ludźmi i wydarzeniami, które wcześniej były zainteresowane;
wzrost temperatury ciała - obserwowany podczas kolki nerkowej (do 37,2-37,4 stopni Celsjusza) oraz przy włączaniu się do procesu infekcyjno-zapalnego (do 39,0-39,5 stopnia).

Diagnostyka

Rozpoznanie gąbczastej nerki jest dość trudne, ponieważ jej objawy:

rozwija się późno;
nietypowy (czyli charakterystyczny tylko dla tej choroby).

Diagnozę tego stanu patologicznego przeprowadza się za pomocą dodatkowych metod. Najmniej informacyjny jest badanie fizyczne, a najbardziej informacyjny jest instrumentalny.

Dane z badań fizycznych:

po badaniu nie zmienia się we wczesnych stadiach choroby, wraz z postępem pacjenci otrzymują adynizm i letarg, a podczas napadowego bólu, niespokojne zachowanie z powodu zespołu bólowego. Skóra i widoczne błony śluzowe są w większości niezmienione, nawet przy pojawieniu się objawów;
badanie palpacyjne (palpacyjne) brzucha - w początkowych stadiach bez zmian, wraz z postępem choroby - umiarkowane nasilenie bólu w projekcji chorej nerki na przedniej ścianie brzucha.

Jest ważny

W przypadku rozwoju dużych torbieli mnogich z głębokim obmacywaniem, powiększoną bolesną nerkę o gładkiej powierzchni można wyczuć;

z uderzeniem brzucha - zmiany nie są wykrywane, ponieważ za pomocą uderzeń można wykryć jedynie znaczny wzrost nerki, ale nie jest on charakterystyczny dla gąbczastej nerki;
z osłuchaniem brzucha (słuchanie za pomocą fonendoskopu) - nie wykryto żadnych zmian.

Najcenniejsze w diagnostyce gąbczastej nerki są metody instrumentalne. Najczęściej używane:

wydalnicza urografia;
retrogradacyjna pirelografia;
USG nerek (USG);
tomografia komputerowa (CT);
rezonans magnetyczny (MRI).

Urografia wydalnicza - główna metoda diagnostyki instrumentalnej gąbczastej nerki. Podczas badania środek kontrastowy wstrzykuje się dożylnie, który jest wydalany przez nerki i pobierany jest obraz rtg.. Patologia ujawnia takie zmiany:

torbiele pęcherzykowe, które znajdują się w postaci gron klastra;
rozszerzone kanaliki nerkowe.

Kalcynacje, które są określane w tkankach nerkowych gąbczastej nerki, są również wykrywane za pomocą tej metody..

Podczas retrogradacyjna pirelografia w kielichu i miednicy przez sondę wprowadzoną do układu moczowego, prowadź środek kontrastowy, a następnie wykonaj zdjęcie rentgenowskie. Ta metoda nie jest tak pouczająca jak poprzednia - nie zawsze pokazuje zmiany w rozszerzonym kanaliku nerki. Wskazane jest stosowanie go, gdy gąbczastą nerkę łączy się z tworzeniem kalcynatów lub pełnowartościowych kamieni w tkankach nerki..

Podczas USG nerek (Ultradźwięki) nie zawsze jest możliwe wykrycie najmniejszych torbieli, ale metoda ta jest skuteczna w przeprowadzaniu diagnostyki różnicowej gąbczastej nerki z innymi chorobami.

Tomografia komputerowa użycie plastra komputerowego określi dokładną lokalizację torbieli, ich rozmiar i zawartość, charakterystykę ścian.

Możliwości i wyzwania rezonans magnetyczny tak samo jak tomografia komputerowa.

Laboratoryjne metody badań pozwalają określić konsekwencje rozwoju gąbczastej nerki. To jest:

pełna liczba krwinek - zmniejszenie liczby erytrocytów i hemoglobiny wskazuje na anemię, która może rozwijać się z gąbczastą nerką;
analiza moczu - cylindry (odlewy komórkowe w kanalikach nerkowych), erytrocyty, leukocyty (gdy proces zakaźny jest przyłączony), niewielka ilość białka, podwyższone poziomy wapnia są określane w moczu;
oznaczanie krwi w moczu z mikrohematurią - stosowane w celu potwierdzenia lub zaprzeczenia obecności krwi w moczu.

Diagnostyka różnicowa

Różnicową (charakterystyczną) diagnozę gąbczastej nerki należy przede wszystkim przeprowadzić z tymi chorobami, które charakteryzują się zmianami policystycznymi od części rdzeniastej (wewnętrznej) nerek.. Mogą to być choroby takie jak:

policystyczna choroba nerek - powstawanie wielu ubytków w tkance nerkowej;
torbielowate zapalenie pleców - torbielowate zmiany zapalne miedniczki nerkowej;
martwica brodawek (inne nazwy choroby - martwica brodawek nerkowych i martwicze zapalenie brodawek) - destrukcyjne (proces destrukcyjny) w mózgu substancję nerkową z pierwotnym zaangażowaniem brodawek nerkowych, co prowadzi do wyraźnego upośledzenia funkcji nerek;
przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek - zapalna infekcja miseczek, miednicy i tkanek nerkowych.

Ponadto nerkę gąbczastą należy odróżnić od następujących patologii:

nerofalcynoza - osadzanie się kryształów organicznych soli wapniowych w miąższu nerek;
gruźlica nerki;
kamica żółciowa z lokalizacją kamieni w miąższu nerek.

Komplikacje

Najczęstsze powikłania gąbczastej nerki to:

powstawanie kamieni w torbieli cewek nerkowych;
ostre zatrzymanie moczu, które występuje, gdy układ moczowy jest blokowany przez kamień nazębny utworzony w torbieli cewek nerkowych;
Ostre i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek - zapalenie zakaźne miedniczki nerkowej i jej kompleksu parenchyma;
przewlekła niewydolność nerek - częściowe lub całkowite upośledzenie czynności nerek;
encefalopatia nerek - wyraźne zaburzenia w mózgu, jako produkty odpadowe, które nie są wydalane z moczem, wpływają na jego strukturę i funkcje;
śpiączka nerkowa - utrata przytomności na tle ciężkiego zatrucia organizmu, która jest spowodowana przewlekłą niewydolnością, a co za tym idzie, zaburzeniami wielonarządowymi.

Leczenie

Leczenie nerki gąbczastej nie jest wymagane w przypadku:

przebieg bezobjawowy;
brak powikłań.

Jeśli pojawią się pierwsze objawy, zadania są oparte na:

dieta niskowapniowa - ograniczenie spożycia mleka, twarogu i innych produktów mlecznych;
picie w wystarczającej ilości - w celu pobudzenia oddawania moczu i wystarczającego przepływu moczu w nerkach (w celu zapobiegania stagnacji moczu);
terapia antybakteryjna - aby zapobiec dodaniu czynnika zakaźnego.

Można również zastosować metody leczenia chirurgicznego, a mianowicie:

nefrostomia - tworzenie sztucznej komunikacji miednicy nerek ze środowiskiem zewnętrznym w celu promowania wypływu moczu. Jest stosowany, gdy gąbczastą nerkę utrudniają kamica lub odmiedniczkowe zapalenie nerek, a także w przypadkach, gdy skuteczność leczenia zachowawczego nie spełnia oczekiwań;
resekcja (częściowe usunięcie) nerki - jest to praktykowane, jeśli cysty wzrosły do tego stopnia, że zdeformowały nerkę;
w obecności kamieni - pyelolithotomy (rozwarstwienie miseczek i miednicy, ekstrakcja kamieni), nefrototomia (rozwarstwienie miąższu nerki, ekstrakcja kamieni), różne metody kruszenia kamienia (litotrypsja) z ich późniejszym usunięciem z nerek;
nefrektomia (usunięcie nerki) - rzadko wykonywane, widoczne w przypadku masywnej zmiany tego narządu i pod warunkiem, że druga nerka jest zdrowa.

Zapobieganie

Nie istnieją specyficzne metody zapobiegania malformacji. Ale ryzyko zajścia ich wystąpienia można zmniejszyć, jeśli ciąża będzie miała miejsce w odpowiednich warunkach.

Jeśli gąbczasta nerka już się utworzyła, należy zapobiegać jej powikłaniom - przede wszystkim powstawaniu kamieni i łączeniu się procesu zakaźnego.

Prognoza

Rokowanie gąbczastej nerki jest ogólnie korzystne, jeśli choroba dotknęła niewielką część kanalików nerkowych i nie towarzyszą jej powikłania..

Rokowania pogarszają się wraz z dodatkiem powikłań - w szczególności powstawaniem kamieni i rozwojem procesu zapalnego i zakaźnego.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant