We współpracy z European Dermatology Forum (Europejskie Forum Dermatologii (EDF) i Europejska Akademia Dermatologii i Wenerologii (Europejska Akademia Dermatologii i Wenerologii - EADV)
Przewlekły świąd (CK) jest częstym objawem w praktyce medycznej i występuje w wielu chorobach dermatologicznych i układowych. Jego znaczna częstotliwość powoduje znaczne obciążenie władz odpowiedzialnych za opiekę zdrowotną i negatywnie wpływa na jakość życia pacjentów. Niniejszy przewodnik omawia objawy swędzenia, a nie choroby. Ponieważ wiele chorób może powodować ten objaw, nie ma jednego podejścia do jego leczenia. Każdą formę świądu należy rozpatrywać osobno..
Do chwili obecnej występuje znaczny niedobór odpowiednich randomizowanych badań kontrolowanych (RCT), ze względu na zmienność i złożoność objawu, wieloczynnikowy charakter etiologii świądu oraz brak dobrze ustalonych kryteriów skuteczności leczenia. Sprawę dodatkowo komplikuje fakt, że wyniki RCT dla niektórych typów świądu są sprzeczne. Jednak w celu poprawy opieki medycznej nad takimi pacjentami zaproponowano nowe terapie. Ponadto tworzona jest duża liczba rekomendacji ekspertów..
Stan systemów opieki zdrowotnej w wielu krajach i ich sytuacja społeczno-gospodarcza przy stałym ograniczeniu finansowania powodują wzrost zapotrzebowania na odpowiednie zalecenia. Zalecenia te opierają się na konsensusie krajów uczestniczących, ale także przewidują terapie specyficzne dla konkretnych krajów i struktur opieki zdrowotnej. Ponadto należy pamiętać, że niektóre metody leczenia miejscowego i ogólnoustrojowego są wymagane w przypadku niezarejestrowanych wskazań, co wymaga świadomej zgody pacjenta. Jeśli takie metody nie mogą być wykonane przez terapeutę, pomocna jest współpraca ze specjalistycznymi ośrodkami leczenia. Niniejsza instrukcja dotyczy wszystkich dziedzin medycyny, w których lekarze spotykają się z pacjentami z HZ. Dotyczy to również pacjentów z przewlekłymi grzebieniami z węzłowym świądem i prostym porostem. Przewodnik koncentruje się nie tylko na problemach dermatologicznych..
Definicja i klasyfikacja kliniczna przewlekłego swędzenia
Definicje podane w tym podręczniku są zgodne z europejskimi uczestnikami, ale niektóre z nich wywołały pewne kontrowersje. Większość naukowców zgadza się, że terminy "świąd" i "świąd", które są używane w literaturze angielskiej w odniesieniu do swędzenia, są równoważne. Wskazane jest rozróżnienie postaci ostrych i przewlekłych (6 tygodni lub więcej)..
Swędzenie jest uczuciem, które wywołuje pragnienie swędzenia. Zgodnie z definicją Międzynarodowego Forum Badań nad Itch (Międzynarodowe Forum Badań nad Itch, IFSI), swędzenie trwające 6 lub więcej tygodni uważa się za chroniczne. Zgodnie z IFSI termin "świąd bez materii" (świąd) nie ma zastosowania w niniejszych wytycznych. Jeśli pacjenci nie mają choroby swędzącej, używaj terminu "swędzenie o nieznanej genezie" lub "swęd o niewyjaśnionej genezie" (SNG). Należy unikać koncepcji "swędzenia nieznanej etiologii", ponieważ w przypadku większości potwierdzonych klinicznie postaci swędzenia mechanizm jej występowania pozostaje nieznany (na przykład świąd związany z przewlekłą chorobą nerek (CKD) .Te wytyczne dotyczą pacjentów z CK różnymi, w tym nieznanymi, W przypadku stwierdzenia przyczyny swędzenia konieczne jest skupienie się na odpowiednich specjalnych wskazówkach (np. swędzeniu na tle atopowego zapalenia skóry (AD), swędzenia cholestatycznego).
Zgodnie z klasyfikacją IFSI, zgodnie z etiologią HZ może to być:
- I - dermatologiczny;
- II - systemowy;
- III - neurologiczny;
- IV - somatoform;
- V - etiologia mieszana;
- VI - inne.
Klasyfikacja IFSI uwzględnia różnice kliniczne u pacjentów ze świądem skóry z pierwotną zmianą / stanem zapalnym, zdrowej skóry i przewlekłych wtórnych zmian skórnych spowodowanych drapaniem. Świąd Somatoform to swędzenie, w którym czynniki psychiczne i psychosomatyczne odgrywają kluczową rolę w jego inicjacji, determinują intensywność świądu, a także jego wzrost i uporczywość. Aby zdiagnozować tę postać, lepiej zastosować pozytywne i negatywne kryteria diagnostyczne..
Epidemiologia chronicznego swędzenia i częstości wykrywania
Dane na temat częstości występowania HZ są skrajnie ograniczone. Oczywiście wzrasta wraz z wiekiem, ale liczba odpowiednich badań epidemiologicznych to za mało. Według wstępnych szacunków, około 60% starszych pacjentów (≥65 lat) tygodniowo cierpi na okresowe umiarkowane lub silne swędzenie, zwane swędzeniem starczym lub swędzeniem osób starszych. Podczas jednoetapowego badania populacyjnego z udziałem 1900 dorosłych pacjentów, u 8-9% ogólnej populacji wystąpił ostry świąd, który był wiodącym objawem we wszystkich grupach wiekowych. Co więcej, okazało się, że swędzenie jest ściśle związane z przewlekłym bólem.
Ostatnie badania wykazały, że częstotliwość wykrywania HZ w pewnym okresie wynosi 13,5% w ogólnej populacji dorosłych i 16,8% wśród pracowników przeprowadzających badania przesiewowe w kierunku chorób nowotworowych. W okresie 12 miesięcy współczynnik wykrywalności HZ wynosił 16,4%, a wskaźnik jego jednokrotnego zażycia, według jednoetapowego badania populacyjnego przeprowadzonego w Niemczech, wyniósł 22%. Na podstawie tych danych można założyć, że częstość występowania HZ w populacji ogólnej jest wyższa niż wcześniej zgłaszano.
HZ może być spowodowane zarówno chorobami dermatologicznymi, jak i ogólnoustrojowymi. Jednak u 8-15% pacjentów pierwotna przyczyna swędzenia pozostaje nieznana. Częstość świądu u pacjentów z pierwotną wysypką zależy od choroby skóry, która ją spowodowała. Na przykład swędzenie obserwuje się u wszystkich pacjentów z AD i pokrzywką, a także u około 80% pacjentów z łuszczycą. Choroby ogólnoustrojowe, takie jak pierwotna marskość żółciowa (PBC) i CKD, są związane ze swędzeniem w 80-100% i 40-70% przypadków, odpowiednio. U pacjentów z chłoniakiem Hodgkina świąd jest częstym objawem i występuje u ponad 30% pacjentów..
Tylko niewielka część badań poświęcona jest częstotliwości wykrywania przewlekłych chorób układu oddechowego w zakresie podstawowej opieki medycznej. Zgodnie z australijskim programem BEACH i długotrwałym krajowym badaniem działań terapeutycznych, 0,6% pacjentów skarżyło się na swędzenie, które szukało pomocy bez względu na swędzenie okołogałkowe, okołooczodołowe i swędzenie uszu. W Wielkiej Brytanii w latach 1991-1992. Przeprowadzono czwarte ogólnokrajowe badanie występowania patologii leczniczej, w którym uczestniczyło 502 493 pacjentów (1% populacji Anglii i Walii). Wykazano, że ryzyko to 468,042 pacjento-lat, swędzenie i choroby powiązane stwierdzono na 1,04% konsultacji (0,73% u mężczyzn, 1,33% u kobiet). Na około. Na Krecie, gdzie pacjenci z patologią skóry otrzymują głównie opiekę stacjonarną, a nie podstawową, swędzenie rozpoznano u 6,3% z 3715 pacjentów.
Obraz kliniczny przewlekłego świądu w różnych chorobach
I. Swędzenie w stanach patologicznych
Swędzenie skóry zi bez stanów zapalnych
Chilexię można często obserwować u pacjentów z dermatozami z pierwotnymi zmianami skórnymi i chorobami ogólnoustrojowymi bez początkowych zmian skórnych. W chorobach ogólnoustrojowych skóra może pozostać nienaruszona lub uszkodzona w wyniku drapania lub tarcia. W takim przypadku diagnoza może być trudna. Choroby ogólnoustrojowe ze świądem wymieniono na panelu 1.
Panel 1. Choroby układowe, którym może towarzyszyć świąd
Choroby metaboliczne i endokrynologiczne:
- przewlekła niewydolność nerek;
- choroba wątroby z lub bez cholestazy;
- nadczynność przytarczyc;
- hiper lub niedoczynność tarczycy;
- niedobór żelaza.
Choroby zakaźne:
- HIV / AIDS;
- parazytoza, w tym robaczyca.
- Zaburzenia hematologiczne:
- czerwienica kosmiczna,
- zespół mielodysplastyczny;
- chłoniaka, w tym chłoniaka Hodgkina.
Choroby neurologiczne:
- stwardnienie rozsiane;
- guzy mózgu;
- parestezje z tyłu;
- świąd brachioradialny;
- neuralgia poopryszczkowa.
Choroby psychiczne lub psychosomatyczne:
- depresja
- zaburzenia afektywne;
- halucynacje;
- zaburzenia obsesyjno-kompulsywne;
- schizofrenia;
- zaburzenie odżywiania.
W niektórych przypadkach świąd może poprzedzać rozpoznanie choroby podstawowej przez kilka lat. W ostatnich latach wyjaśniono niektóre mechanizmy świądu na stan zapalny i niezmienioną skórę (patrz: Oryginalne wytyczne EDF, www.euroderm.org).
W poniższych sekcjach przedstawiono niektóre z najczęstszych populacji pacjentów, a także choroby ogólnoustrojowe związane z przewlekłymi chorobami układu oddechowego..
Chroniczne swędzenie w przypadku choroby nerek
Patofizjologia świądu związanego z CKD wciąż nie jest znana. Mechanizmy wywołujące to obejmują bezpośrednie czynniki metaboliczne, wśród których prawdopodobnymi kandydatami są wzrost stężenia jonów dwuwartościowych (wapń, magnez), parathormon (PTH), histamina i tryptaza, dysfunkcja nerwów obwodowych i ośrodkowych, zaangażowanie receptorów opioidowych (μ- i κ- receptory), a także schorzenie skóry (suchość). Nowe dowody sugerują możliwą rolę mikrokapresji, która jest dość powszechna w przypadku mocznicy..
Chroniczne swędzenie w chorobach wątroby
Swędzenie jest częstym objawem u pacjentów z zastojem cholestazy (z powodu niedrożności mechanicznej), zaburzeń metabolicznych lub chorób zapalnych. Może być dość wyraźny, aw niektórych przypadkach może wyprzedzać diagnozę, na przykład PBC, o kilka lat. U pacjentów z chorobami zakaźnymi wątroby (wirusowe zapalenie wątroby typu B, C) lub ich toksycznym uszkodzeniem (na przykład alkoholem) swędzenie występuje rzadziej. Świąd wątroby jest często uogólniony, z udziałem dłoni i podeszew. Według jednej z hipotez, występowanie swędzenia w chorobach wątroby jest spowodowane zwiększeniem napięcia receptorów opioidowych, co wpływa na przekazywanie impulsów nerwowych. Sukces stosowania antagonistów receptorów μ-opioidowych (nalmefenu) potwierdza tę hipotezę.
Ostatnio wykazano, że wzrost poziomu autotoksyn w surowicy (enzym, który przekształca lizofosfatydylocholinę w kwas lizofosfatydylowy) prowadzi do wzrostu stężenia kwasu lizofosfatydylowego, który jest specyficzny dla swędzenia cholestatycznego, ale nie dla innych postaci ogólnoustrojowego swędzenia. Ryfampicyna znacznie zmniejsza intensywność swędzenia, a także aktywność autotoksyny u pacjentów ze świądem. Dodatkowe działanie przeciwświądowe ryfampicyny można częściowo wytłumaczyć zahamowaniem ekspresji transkrypcyjnej autotoksyny zależnej od receptora pregnanowego (PXR)..
Swędzenie w zakresie chorób endokrynologicznych i metabolicznych
Wśród pacjentów z nadczynnością tarczycy i cukrzycą świąd obserwuje się w mniej niż 10%. W niedoczynności tarczycy, swędzenie jest najprawdopodobniej spowodowane suchą skórą. Pacjenci z pierwotną nadczynnością przytarczyc często skarżą się na swędzenie. Patofizjologia świądu w pierwotnej nadczynności przytarczyc jest wciąż nieznana. U takich pacjentów często obserwuje się niedobór witaminy D i minerałów (cynku itp.), Co prawdopodobnie prowadzi do chronologii. Niedobór żelaza jest często związany ze świądem, którego mechanizm jest nieznany. Nadmiar żelaza (z hemochromatozą) może powodować IO.
Chroniczne swędzenie w nowotworach złośliwych
Niektórym nowotworom złośliwym, w tym nowotworom, chorobom szpiku kostnego, zaburzeniom limfoproliferacyjnym, może towarzyszyć swędzenie. Oprócz toksycznych produktów wytwarzanych przez sam guz, mechanizm swędzenia jest oparty na reakcjach alergicznych na uwalniane związki, jak również na bezpośrednim uszkodzeniu mózgu lub nerwów (z guzami mózgu). W prawdziwej policytemii ponad 50% pacjentów skarży się na swędzenie..
Łagodny swędzenie, któremu towarzyszy uczucie ucisku skóry i pojawiające się po kontakcie z wodą, jest charakterystyczną, ale nie obowiązkową cechą. Uważa się, że swędzenie jest spowodowane wysokim poziomem histaminy, który jest uwalniany przez zwiększoną liczbę granulocytów zasadochłonnych. Jest to szczególnie widoczne u pacjentów z czerwienicą prawdziwą, w której obserwuje się mutację JAK2 617V..
Swędzenie w chłoniaku Hodgkina często zaczyna się od kończyn dolnych i jest najbardziej widoczne w nocy, a następnie szybko ulega uogólnieniu. Niektóre czynniki, takie jak wydzielanie leukopeptydazy i bradykininy, uwalnianie histaminy, a także podwyższony poziom IgE z gromadzeniem się w skórze, mogą przyczyniać się do występowania swędzenia w chłoniaku. Pacjenci z zespołem rakowiaka mogą odczuwać swędzenie, uderzenia gorąca, biegunkę i objawy kardiologiczne..
Swędzące choroby zakaźne
Niektórym uogólnionym chorobom zakaźnym towarzyszy świąd. Ponadto u pacjentów zakażonych HIV może rozwinąć się wysypka plamista ze swędzeniem lub eozynofilowym zapaleniem mieszków włosowych. Ta patologia jest łatwo wykrywana podczas badania i badania histologicznego skóry i ma wysoką dodatnią wartość prognostyczną. Należy ustalić, czy zakażenie toksykarozą prowadzi do świądu u znacznej liczby pacjentów..
Swędzenie z powodu chorób neurologicznych
Stwardnieniu rozsianemu, zawałowi mózgu i guzom mózgu rzadko towarzyszy świąd. Zlokalizowany świąd wskazuje na takie neurologiczne przyczyny, jak ucisk obwodowych lub centralnych nerwów czuciowych. Taka etiologia zlokalizowanego chronorrhea może być obserwowana u pacjentów z pozapaletowym świądem, parestetycznym bólem pleców i świądem brachioradialnym, gdy istnieje prawdopodobieństwo uszkodzenia rdzenia kręgowego..
Aby kontynuować.