Neuroblastoma jest jednym ze specyficznych złośliwych guzów litych występujących w dzieciństwie. Zajmuje 6 miejsce w ogólnej strukturze patologii onkologicznej u dzieci i stanowi 8% wszystkich chorób onkologicznych. Neuroblastoma występuje u dzieci w wieku poniżej 14 lat. Przyczyna nerwiaka zarodkowego nie została ustalona. W większości przypadków choroba ma charakter spontaniczny, w innych przypadkach występuje predyspozycja genetyczna. Ponieważ dziedziczny nerwiak zarodkowy charakteryzuje się wczesną manifestacją i mnogością guza..
Przyczyny i warianty histologiczne neuroblastoma
Charakterystycznym zaburzeniem chromosomowym jest delecja krótkiego ramienia chromosomu 1 z zaburzonym funkcjonowaniem locus 1 p31-32. Neuroblastoma odnosi się do guzów embrionalnych i rozwija się z komórek iPS współczulnej części autonomicznego układu nerwowego..
Podkreślono takie histologiczne podtypy neuroblastoma:
- typowy (sympathoblastoma, sympathogonioma);
- ganglioneuroblastoma;
- ganglioneuroma - jest łagodną opcją.
Objawy nerwiaka niedojrzałego obejmują objawy ogólne i określone objawy, w zależności od miejsca lokalizacji..
Objawy kliniczne neuroblastoma, w zależności od lokalizacji
Typowe objawy to bladość skóry, utrata masy ciała, utrata apetytu i nieuzasadniony wzrost temperatury do liczby podgorączkowych. Zapoznaj się z głównymi objawami neuroblastoma w. Jeśli nerwiak niedojrzały produkujący katecholaminę przejawia się zwiększonym ciśnieniem krwi, nadmiernym poceniem się i tachykardią..
Objawy neuroblastoma, w zależności od lokalizacji:
- W przypadku, gdy nerwiak niedojrzały znajduje się w jamie brzusznej, charakterystyczne jest wykrywanie gąbczastego, mobilnego i pagórkowatego guza przy badaniu palpacyjnym. Jednocześnie pojawia się ostry ból brzucha i objawy związane z uciskiem narządów przewodu pokarmowego..
- Również lokalizacja brzuszna nerwiaka niedojrzałego może mieć paraneoplastyczny zespół Kernera-Morrisona. Jest to biegunka związana z hipokaliemią i ataksją mózgową..
- Neuroblastoma w okolicy miednicy objawia się dysfunkcją narządów miednicy i obrzękiem kończyn dolnych. Neuroblastoma w śródpiersiu manifestuje się kaszlem, dusznością i objawem Hornera. Możliwe jest kiełkowanie nerwiaka niedojrzałego w kanale kręgowym, któremu towarzyszą objawy neurologiczne charakterystyczne dla poziomu uszkodzenia..
- Często neuroblastoma powoduje przerzuty do mózgu z dalszym rozprzestrzenianiem się tego procesu do przestrzeni pozagałkowej. W tym przypadku dziecko pojawia się wytrzeszcz i krwotok paraorbitalny..
Diagnostyka i leczenie nerwiaka niedojrzałego. Prognoza dla dzieci
Proces diagnostyczny w nerwiaku niedojrzałym składa się z kilku etapów..
W celu wykrycia nerwiaka niedojrzałego wykonuje się badanie kontrolne - określenie całkowitego poziomu wydalania moczu z katecholamin i ich frakcji. Jest to kwas dopaminowy, homowanilinowy i winylowoaldalinowy. Wraz ze wzrostem poziomu tych substancji 3 razy można uznać za wiarygodną diagnozę nerwiaka niedojrzałego.
Zmiany krwi obwodowej są niespecyficzne. Aby wyjaśnić lokalizację neuroblastoma za pomocą dodatkowych metod badawczych..
Leczenie nerwiaka niedojrzałego należy rozpocząć po ustaleniu rozpoznania. Terapia neuroblastoma jest prowadzona w wyspecjalizowanych instytucjach. Cykliczne leczenie jest obowiązkowe. Najlepsze rokowanie dla nerwiaka niedojrzałego u dzieci poniżej 1 roku.