Jeśli ktoś chciałby dokładnie wiedzieć, jak wygląda kseroperma barwnikowa, należy ponownie rozważyć tajemniczy thriller "Inni" od reżysera A. Amenabara, gdzie dzieci głównego bohatera cierpią na nietolerancję światła słonecznego i mieszkają w domu z ciasno zasłoniętymi zasłonami. Xeroderma pigmentowa naprawdę występuje ze względu na zwiększoną wrażliwość skóry na promienie słoneczne, zaczyna się jako stan zapalny skóry, a następnie może prowadzić do raka skóry. Obecnie istnieje wystarczająco dużo zabiegów, które pomagają znacznie spowolnić rozwój Xeroderma pigmentosa i zapobiec jego przejściu do nowotworu złośliwego..
Xeroderma pigmentowa odnosi się do chorób dziedzicznych. Problem polega na tym, że enzymy, które chronią komórki skóry przed uszkodzeniem promieniami ultrafioletowymi i eliminują defekty, które rozwinęły się, niektórzy ludzie są albo nieaktywni, albo wcale. W rezultacie przy każdym napromieniowaniu ultrafioletem słonecznym w komórkach występuje coraz więcej uszkodzonych cząsteczek DNA i nie ma nic, co mogłoby je przywrócić. Defekty gromadzą się i z czasem mogą powodować raka skóry.
Kliniczne objawy Xeroderma pigmentosa i diagnostyka
Rozwój pigmentu kserostermicznego przebiega w trzech etapach.
Etap 1 najczęściej objawia się w dzieciństwie - latem, po dłuższej ekspozycji na słońce, skóra na otwartych przestrzeniach - twarz i szyja, przedramiona i dłonie - staje się zapalna i łuszcząca się. Reakcja zapalna jest trwała, następnie skóra jest pokryta plamami, takimi jak piegi lub soczewica. Przy każdej nowej ekspozycji plamy stają się większe i ciemnieją..
Etap 2 zwykle staje się wyraźny po kilku latach - skóra staje się różnobarwna z powodu nierównomiernej pigmentacji, wychodzących pajączków, pojawiania się zaniku obszarów. Nieco później pojawiają się na skórze dzikie narośle, owrzodzenia i pęknięcia. Bez odpowiedniego leczenia wpływają na tkanki chrzęstne i tkanki łącznej, co prowadzi do deformacji przedsionków, dróg nosowych, otworu doustnego. Niektórzy pacjenci mają zmiany w oku - zapalenie powiek, utrata rzęs, zmętnienie rogówki, światłowstręt..
Stadium 3 charakteryzuje się rozwojem nowotworów (keratoma, rak podstawnokomórkowy, włókniak, czerniak) w ogniskach dotkniętych pigmentem kserostermicznym. Szczególnie niebezpieczne są ogniska brodawek, które dają przerzuty do narządów wewnętrznych..
Rozpoznanie kserophorii pigmentowej oparte jest na danych z badań cytologicznych i powiązaniu ich wyników z ekspozycją słoneczną w historii, zewnętrznymi objawami choroby w otwartych obszarach skóry.
Leczenie pigmentu kserogennego i zapobieganie powikłaniom
W pierwszym i drugim etapie xerodermy pigmentowej leczenie prowadzi dermatolog. Dobrym efektem jest stosowanie leków przeciwmalarycznych, które chronią DNA komórkowe przed zniszczeniem, dzięki czemu skóra jest mniej wrażliwa na światło słoneczne. Terapię należy uzupełnić przyjmowaniem witamin A, grupy B, PP. Jeśli to konieczne, zalecane leki przeciwhistaminowe i odczulające..
Maści kortykosteroidowe nakłada się lokalnie na uszkodzone obszary skóry, obszary z brodawkowatymi wzrostami traktuje się cytostatykami, a jeśli to możliwe, wzrosty usuwa się chirurgicznie w celu uniknięcia złośliwości. Na trzecim etapie pigmentu kserograficznego, onkolog wykonuje obserwację i leczenie..
Aby spowolnić postęp choroby i jej przejście do stadium złośliwego, pacjentom zaleca się chronić otwarte powierzchnie ciała przed działaniem promieni słonecznych - stosować środki przeciwsłoneczne, nosić grube ubranie, czapki, rękawiczki, parasole.