Zlokalizowana (ograniczona, ogniskowa) twardzina jest przewlekłą postępującą chorobą tkanki łącznej, której towarzyszą określone zmiany skórne i tkanki podskórne i charakteryzuje się pojawieniem się sklerotycznych ognisk na tle zapalnych zjawisk, a następnie atrofii i przebarwień skóry. Choroba ta może pojawić się w każdym wieku i charakteryzuje się obecnością lokalnych ognisk przewlekłego zapalenia i uszkodzenia skóry i błon śluzowych z przewagą zaniku. Ostatnio nastąpił wzrost liczby pacjentów ze sklerodermą ogniskową..
Mechanizm rozwoju i patogeneza twardziny ogniskowej
Twardzina jest najczęstszą postacią twardziny u nastolatków i dzieci..
Przyczyną wzrostu liczby pacjentów ze sklerodermą jest zmiana immunoreaktywności, która wiąże się z częstym kontaktem z alergenami domowymi i powszechnym rozpowszechnieniem antybiotykoterapii..
Głównym ogniwem w patogenezie twardziny ogniskowej jest rozregulowanie układu odpornościowego, upośledzone mikrokrążenie i zaburzony metabolizm składników tkanki łącznej. W patologii dochodzi do naruszenia metabolizmu kolagenu i zaburzeń odporności komórkowej i humoralnej, co przyczynia się do powstawania przeciwciał i patologicznego procesu w śródbłonku naczyniowym.
Niektóre kobiety mają mikrochimeryzm (utrzymywanie się komórek embrionalnych po ciąży). Jak manifestuje się twardzina ogolna, czytaj dalej. Fakt, że twardzina liniowa rozwija się wzdłuż linii Blashko mówi o genetycznej predyspozycji do choroby..
Obraz kliniczny i skargi pacjentów ze sklerodermą ogniskową
Pacjenci skarżą się na świąd, bolesność w okolicy zmian skórnych, uczucie napięcia skóry, pacjenci zgłaszają ograniczenia ruchów w stawach, a także deformacje tkanek w dotkniętych obszarach i zmiany objętości.
Rozwój twardziny ogniskowej występuje w trzech stadiach - rumienia i obrzęku, stwardnienia i atrofii skóry. W większości przypadków manifestacja choroby zaczyna się od pojawienia się na skórze plam w kolorze fioletoworóżowym, które mają kształt podobny do paska lub zaokrąglony, czasem pojawia się obrzęk.
Następnie plamy powstają z plam, skóra pogrubia i staje się koloru kości słoniowej o gładkiej powierzchni i woskowym połysku. Zanik skórny rozwija się wraz z pojawieniem się teleangiektazji, obserwuje się uporczywe niedobór lub przebarwienie..
Skleroderma ogniskowa ma następujące opcje:
- ograniczone;
- liniowy;
- uogólniony;
- głęboko.
Ograniczona postać twardziny ogniskowej
Każdy wariant przebiegu sklerodermy ogniskowej ma swoją własną charakterystykę i specyficzne przejawy, a także własne formy kursu. Tak więc ograniczona forma obejmuje twardzinę płytki, pęcherzową, guzkową, twardzinową twardówkę, a także pasożytniczo-atropodermę Pasini-Pierini..
Uogólnione formy twardziny ogniskowej obejmują twardzinę pęcherzykową, eozynofilowe zapalenie powięzi, twardzinę typu "uderzenia szabli", a także postępującą hemiatropię twarzy (zespół Parry'ego-Romberga). Jak przejawia się każdy rodzaj sklerodermy ogniska, przeczytaj nasz następny artykuł..