Objawy, przyczyny, rozpoznanie i leczenie twardziny układowej / Reumatologia

Skleroderma typu ogólnoustrojowego to patologia tkanki łącznej, która atakuje skórę, układ mięśniowo-szkieletowy, narządy wewnętrzne i naczynia krwionośne. Istota choroby - zaburzenia krążenia krwi, wzrost tkanki łącznej, jej stan zapalny i zgrubienie.

Skleroderma układowa odnosi się do chorób autoimmunologicznych - oznacza to załamanie układu odpornościowego, gdy zaczyna atakować komórki własnego organizmu..

Klasyfikacja chorób

W medycynie występuje kilka rodzajów choroby, z których każda wyróżnia się znakami, cechami.

Twardzina rozrodcza

Ten typ patologii charakteryzuje się uszkodzeniem skóry kończyn, twarzy i ciała. Co więcej, charakterystyczne zmiany w rozsianych twardzinach rozwijają się w ciągu roku, a już 12 miesięcy po pierwszych widocznych zmianach, proces dotyka prawie wszystkich części ciała. Równocześnie ze zmianą skórną u pacjentów obserwuje się zespół Raynauda - patologię naczyniową objawiającą się nadwrażliwością na zimno / ciepło. Typ rozproszonego sklerodermy układowej charakteryzuje się szybkim rozwojem zmian narządów wewnętrznych..

Krzyż widok

Charakteryzuje się on kombinacją objawów twardziny układowej z objawami innych chorób reumatologicznych..

Prescleroderma

Lekarze z ostrożnością nazywają ten rodzaj choroby prawdziwą twardziną skóry, ponieważ charakteryzuje się izolowanym zespołem Raynauda (równolegle z nią nie występują zmiany skórne i inne patologiczne zmiany w organizmie) i obecnością autoprzeciwciał we krwi.

Ograniczona twardzina

Jest to typowy przebieg rozważanej choroby autoimmunologicznej - zespół Raynauda jest wyrażany, tylko po pojawieniu się długookresowych zmian skórnych (są one narażone na stopy / ręce / twarz), a nawet później - oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Widok wisceralny

Dla niego znakiem rozpoznawczym jest porażka wyłącznie narządów wewnętrznych..

Osobny typ jest uważany za młodzieńczą formę twardziny - to wtedy choroba rozwija się w dzieciństwie.

Przyczyny twardziny

Prawdziwe przyczyny pojawienia się i rozwoju rozważanej choroby autoimmunologicznej nie zostały jeszcze ustalone. Lekarze mają jedynie przypuszczenia, że skleroderma ma dziedziczną / genetyczną etiologię. Interesujące jest to, że przez długi czas patologia może nie objawiać się wcale lub nawet postępować - wydaje się być "ukryta" w ciele. Zaburzenia hormonalne, ostre choroby zakaźne układu oddechowego, wszelkie procesy zapalne / zakaźne w organizmie, występujące w postaci przewlekłej, mogą wywoływać rozwój patologii..

Ponadto, stres, urazy, hipotermia, regularne chemiczne zatrucia organizmu, długotrwałe stosowanie niektórych leków może służyć jako "bodziec" do postępującego przebiegu twardziny..

Obraz kliniczny

Omawiana choroba jest dość złożona - nawet jej obraz kliniczny jest wielowymiarowy i może się różnić w zależności od stanu ogólnego zdrowia ludzkiego, poziomu wartości odżywczej i innych czynników zewnętrznych.. Ale w każdym przypadku typowe objawy są charakterystyczne dla twardziny:

spontaniczna utrata wagi - dzieje się tak nawet przy dobrym apetycie i całkowitym braku aktywności fizycznej;
ogólne osłabienie i zmęczenie - stan ten jest uznawany przez pacjentów za stały, wielu lekarzy rozpoznaje zespół przewlekłego zmęczenia i przepisuje całkowicie nieodpowiednie leczenie;
nieregularne wzrosty temperatury ciała - nie są związane z żadnymi chorobami przeziębienia ani chorobami zakaźnymi.

Wszystkie inne objawy twardziny są bezpośrednio związane z tym, jak wiele ciała wpływa na twardzinę..

Zmiany skóry i naczyń krwionośnych

Zmiany skórne u pacjentów ze sklerodermą podzielono na kilka typów:

Ciasny obrzęk - skóra zyskuje bardzo gęstą teksturę, nie można jej zebrać w fałdę, jeśli naciśniesz na dotknięty obszar skóry, pojawi się dech. Zmarszczki są wygładzane na twarzy, ale to nie wróży dobrze - wkrótce, ignorując opiekę medyczną, twarz zyskuje absolutnie zerową maskę na twarz. Jeśli dotknie to rąk, palce stają się spuchnięte / gęste i niemożliwe jest nawet ich zgięcie..
Pełna lub częściowa zmiana koloru skóry - widoczne naprzemienne obszary skóry o wysokim poziomie pigmentacji i jej całkowity brak. W miarę postępu choroby pojawiają się "wzory" naczyniowe..
Przerzedzenie skóry - pacjenci mają głębokie zmarszczki wokół ust, które powodują ból i utrudniają otwarcie jamy ustnej. Ogólnie rzecz biorąc, skóra staje się błyszcząca, zwiotczała i pomarszczona..

W przypadku, gdy dana choroba postępuje aktywnie i pacjent nie otrzymuje żadnej opieki medycznej, pojawiają się atroficzne płaty na skórze..

Jednym z najbardziej wyraźnych objawów sklerodermy układowej jest zespół Raynauda i często jest to jedyny objaw. W takim przypadku obraz kliniczny rozważanej choroby będzie całkowicie identyczny z objawami zespołu Raynauda:

nawet przy niewielkim narażeniu na zimno lub jakiekolwiek psycho-emocjonalne "potrząsanie" światła naczyń krwionośnych zwężają się. Rezultatem jest bladość i drętwienie palców, a po krótkim czasie - pieczenie i mrowienie;
jeśli spazm naczyniowy utrzymuje się, palce zaczynają nabrzmiewać niebieskawym odcieniem, a pacjent zaczyna odczuwać dość silny ból;
podczas wszelkich procedur rozgrzewających ból ustępuje, skóra się czerwieni.

Uwaga: jeśli zespół Raynauda aktywnie postępuje, nie ma recept na leki od lekarzy, a następnie, z prawdopodobieństwem 89%, bolesne i powoli gojące się wrzody pojawią się na końcach palców, a z czasem ich umartwienie rozwinie się.

Problemy układu mięśniowo-szkieletowego

Należą do nich:

zwapnienie - w okolicy palców kończyn górnych i anatomicznej lokalizacji stawów dochodzi do osadzania się soli wapnia. Zewnętrznie manifestują się one białymi zmianami, które są wyraźnie widoczne przez skórę;
tkanka mięśniowa - pacjent jest nieustannie zaniepokojony bólem mięśni, które nie są związane z wysiłkiem fizycznym;
stawy duże i małe - pacjent skarży się na bóle o matowej naturze, ciężkość zgięcia / wyprostu stawów jest zauważana rano, powściągliwość ruchów rozwija się wraz z przebiegiem choroby;
kości - postępująca twardzina prowadzi do deformacji palców, może skracać i zginać.

Uszkodzenie płuc

Objawy upośledzenia płuc mogą pojawić się jako pierwsze, gdy nie występują inne oznaki twardziny. Najbardziej charakterystycznym objawem uszkodzenia płuc jest duszność i długi suchy kaszel.. Ale w niektórych przypadkach rozwijają się bardziej złożone patologie:

zapalenie opłucnej - przewlekły zapalenie opłucnej;
proces zapalny śródmiąższowej tkanki płucnej, który wywołuje zwłóknienie - śródmiąższowe zwłóknienie płuc;
utrzymujący się wzrost tętnicy płucnej - nadciśnienie płucne.

Uszkodzenie serca

Pacjenci z rozwijającą się twardziną skarżą się na powtarzający się ból w górnej części klatki piersiowej, pojawienie się obrzęku z umiarkowanym przyjmowaniem płynów, zwiększenie częstości akcji serca w spoczynku. Długi proces uszkodzenia serca może prowadzić do:

zwłóknienie mięśnia sercowego - jest zagęszczony, co powoduje naruszenie działalności;
zapalenie wsierdzia - proces zapalny wewnętrznej wyściółki serca;
zapalenie osierdzia - proces zapalny występujący w błonie surowiczej.

Uszkodzenie nerek

Może rozwijać się w dwóch formach:

ostra forma - proces patologiczny rozpoczyna się nagle, towarzyszy mu gwałtownie rozwijająca się niewydolność nerek, aktywnie podnoszące ciśnienie krwi do krytycznych parametrów, znaczne zmniejszenie ilości uwolnionego moczu, dezorientacja świadomości;
chroniczne uszkodzenie - Proces zapalny w nerkach jest przedłużony, bez żadnych objawów. W badaniu biomateriałów ujawniono dużą ilość białka w moczu, wzrost liczby czerwonych krwinek.

Problemy w przewodzie żołądkowo-jelitowym

W przypadku postępującej twardziny najczęściej ujawniały się zmiany przełyku. Objawiają odbijanie, zgagę, wrzucanie treści żołądka do przełyku, trudności z podawaniem pokarmu do żołądka, powstawanie owrzodzeń troficznych na błonie śluzowej przełyku.

Z reguły, na tle twardziny, nie ma zmian patologicznych w funkcjonowaniu i budowie żołądka, dwunastnicy. Ale niektóre zaburzenia jelitowe będą - osłabiona perystaltyka, stałe uczucie ciężkości w żołądku, zaparcia..

Oprócz wyżej wymienionych objawów rozwoju sklerodermy można zauważyć występujące zaburzenia w tarczycy (jej funkcjonalność maleje) i wyraźny spadek czułości w palcach iw niektórych obszarach skóry - w ten sposób upośledzenie układu nerwowego.

Środki diagnostyczne

Aby ustalić dokładną diagnozę, same skargi pacjenta nie będą wystarczające dla lekarza - wiele klinicznych objawów twardziny jest identycznych pod względem oznak innych patologii.. Środki diagnostyczne są następujące:

kwestionowanie pacjenta w celu wyjaśnienia skarg - jak długo pojawiały się, z jaką intensywnością występują, czy są jakieś nieprawidłowości w pracy narządów wewnętrznych;
badanie pacjenta - z aktywnie postępującą twardziną, lekarz może zwrócić uwagę na białe zmiany wokół stawów i na palce, przerzedzenie i zmianę koloru skóry, obrzęk;
laboratoryjny test krwi - ESR zostanie zwiększony, liczba leukocytów zostanie zwiększona, co wskazuje na obecny proces zapalny;
badania immunologiczne - autoprzeciwciała będą wykrywane we krwi;
badanie histologiczne obszarów dotkniętej skóry (biopsja) - dzięki temu można zidentyfikować obecny proces zapalny w miejscu badania;
badanie naczyń łożyska paznokcia, kapilaroskopia - lekarz może ustalić naruszenia w układzie naczyniowym.

Jeśli problem twardziny nie zostanie już zadany, lekarz będzie musiał skierować pacjenta na badanie rentgenowskie, które ujawni osady wapnia, które niszczą paliczek paznokci, procesy zapalne w płucach..

W przypadku skarg pacjenta dotyczących nieprawidłowości w pracy serca, wyznacza się elektrokardiogram, badanie ultrasonograficzne..

Metody leczenia twardziny

Skleroderma jest leczona tylko terapią kompleksową - nie zaleca się wykluczania z niej czegoś. Ważne jest, aby zasięgnąć porady lekarskiej w odpowiednim czasie, aby uzyskać odpowiednie leczenie..

Leczenie farmakologiczne

Lekarz przepisuje leki tylko indywidualnie - wiele zależy od tego, na jakim etapie rozwoju znajduje się skleroderma, jakie zmiany występują w czasie terapii. Oto główne rodzaje terapii lekowej..

Terapia przeciwzapalna

Cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki aminochinolinowe, hormony glikokortykosteroidowe zapewniają doskonały efekt w leczeniu twardziny. Właściwe stosowanie tych leków może zmniejszyć poziom rozwoju procesu zapalnego, zatrzymać jego progresję, zmniejszyć intensywność bólu.

Uwaga: wiele wymienionych powyżej leków może wywołać ciężkie działania niepożądane: nudności i wymioty, zaburzenia jelitowe, objawy zatrucia.

Terapia zaburzeń w układzie naczyniowym

Pacjentowi należy przepisać leki o działaniu rozszerzającym naczynia krwionośne, które poprawiają krążenie krwi i zmniejszają jej krzepnięcie.

Terapia mająca na celu ograniczenie rozwoju procesów konsolidacji tkanki łącznej

Takie leczenie jest wskazane w późniejszych stadiach rozwoju twardziny, gdy obserwuje się ciężkie zmiany układu mięśniowo-szkieletowego, tkanki mięśniowej. Specjaliści najczęściej stosują Cuprenil - ten lek może hamować tworzenie nadmiernej tkanki łącznej i zagęszczanie.

Ponadto pacjenci przyjmują preparaty enzymatyczne, uczestniczą w procedurach plazmaferezy..

Uwaga: oznaki sklerodermii mogą być z powodzeniem usunięte przez radon i / lub kąpiele siarczkowe - tylko lekarz prowadzący może wyznaczyć konkretną wizytę, ponieważ zależy to od stadium rozwoju twardziny. Ostatnio szeroko stosowana jest terapia światłem - w tym celu wykorzystuje się spektrum ultrafioletowe A..

Tradycyjna medycyna w leczeniu twardziny

Ważne: leczenie twardziny za pomocą środków ludowych jest niemożliwe bez użycia leków - w każdym przypadku pacjent musi odwiedzić lekarza, aby monitorować jego stan zdrowia, poddać się kuracji lekowej. Ale oficjalna medycyna nie zaprzecza korzystnemu efektowi środków ludowych, przynajmniej pomogą wzmocnić układ odpornościowy i zwiększyć odporność organizmu.

Istnieje wiele środków ludowych, które uzdrowiciele zalecają zajęcie dla diagnozowanej twardziny - wszystkie zasługują na uwagę ze strony pacjenta.. Poniżej przedstawiamy tylko niektóre z nich, najbardziej przystępne:

Po zażyciu kąpieli (a mianowicie kąpieli, dobrze uformować ciało), konieczne jest zastosowanie okładów z ichtiolem i sokiem z aloesu na bolące punkty. Maść przygotowuje się w proporcji 1: 1, kompres mocuje się bandażem, nie można w tym celu użyć taśmy klejącej. Liczba takich zabiegów - nie więcej niż 2 razy w tygodniu, czas spędzony na okładaniu chorego miejsca - 4-6 godzin.
Trzeba wziąć główkę średniej wielkości cebuli, upiec ją w piekarniku, zmielić i połączyć z łyżeczką miodu (płyn) i 2 łyżkami kefiru (można użyć kwaśnego domowego mleka). Wszystko mieszać i nakładać z tą mieszaniną kompresuje na bolące miejsca 4 razy w tygodniu. Czas znalezienia funduszy na ciele - nie więcej niż 2 godziny.
Kupuj wewnętrzny tłuszcz wieprzowy, stop go i wprowadź suchy piołun. Zwróć uwagę na dokładną proporcję - 1 część tłuszczu i 5 części suchej rośliny. Otrzymaną kompozycję należy odparować w piecu na małym ogniu przez 6 godzin, następnie maść chłodzi się i przechowuje w lodówce. Druga część leku: w wewnętrznym tłuszczu wieprzowym, stopionym w łaźni wodnej, sucha trawa kąkolu i glistnika dodaje się w stosunku 1: 1: 1. Dalsze przygotowanie odbywa się zgodnie z powyższą metodą. Schemat aplikacji: smaruj bolesne plamy trzy razy dziennie przez 90 dni, ponadto naprzemiennie wskazane kompozycje co drugi dzień.
W równych częściach wymieszaj suchy miodunka, rdest i skrzyp. Następnie weź 1 łyżkę suchej kolekcji, zalej 250 ml wody i pozostaw powstały produkt w łaźni wodnej przez 15 minut. Przygotowany bulion jest podawany przez 2 godziny, przyjmowany ½ filiżanki dwa razy dziennie, pół godziny przed posiłkiem. Możesz użyć bulionu na 1/3 szklanki trzy razy dziennie po posiłku.
Odwar z sinicy i adonis pomoże znormalizować pracę serca w przypadku wyraźnych zmian. Musisz wziąć 1 łyżkę suchej kolekcji wcześniej wspomnianych ziół, wlać 500 ml wrzącej wody i pozostawić w termosie przez 8 godzin. Schemat użycia: bulion ¼ cup trzy razy dziennie i pół do dwóch godzin po posiłku.

Zwróć uwagę na kilka wyjaśnień:

w przypadku zaburzeń pracy nerek do przygotowanego wywar z adonisu i sinicy należy dodać łyżeczkę liścia bzu i tego samego mącznicy lekarskiej;
z patologią płuc - łyżeczka dzikiej herbaty bagiennej;
z pojawieniem się krwi w moczu - łyżeczką pokrzywy i krwawnika;
z dysfunkcjonalnym przewodem pokarmowym - łyżeczką piołunu i trójlistkowego zegarka.
przy dodawaniu dodatkowych składników konieczne jest zwiększenie ilości płynu o 300 ml.

W okresach remisji twardziny, gdy obraz kliniczny staje się mniej wyraźny, można wziąć odwary ziół, aby wzmocnić układ odpornościowy i zmniejszyć poziom procesów zapalnych. W tym celu należy przygotować dwie różne kolekcje ziół:

liście bodziszka łąkowego, borówki brusznicy, złoty pręt, ptak ptasi, rumianek, dziurawiec dziurawca, koniczyna łąkowa, babka, korzenie mniszka lekarskiego;
mniszek lekarski i korzenie łopianu, nagietek i kwiaty rumianku leczniczego, trawa ognistej paproci, ziele dziurawca, liście wrzątku, piołunu, maliny i babki lancetowatej.

Schemat gotowania wywarów leczniczych: weź dwie łyżki żądanej kolekcji trawy, nalej 1 litr wrzącej wody i nalegaj w termosie przez co najmniej 8 godzin.

Schemat użycia: Weź filiżankę bulionu trzy razy dziennie 30 minut przed posiłkami. Przebieg leczenia wynosi 3 miesiące, następnie zostaje przerwana 14 dni i rozpoczyna się również stosowanie drugiej kompozycji preparatu ziołowego przez 90 dni.

Aby zmniejszyć intensywność skórnych objawów twardziny, należy przygotować nalewkę z jednej części korzenia lukrecji, pąków brzozy, kory cynamonu, piołunu i trzech części zielonych orzechów włoskich (w określonych proporcjach: 50 g tych części roślin i po 150 g orzechów). Wszystko to jest wypełnione alkoholem w ilości 500 ml i podawane przez miesiąc. Następnie należy smarować dotknięte obszary skóry nalewką 2-3 razy dziennie przez 3 miesiące..

Uwaga: leczenie twardziny jest długim procesem, który nie powinien być w żaden sposób przerwany. Tylko wytrwałość i regularne używanie wszystkich powyższych narzędzi może dać trwały rezultat, a mianowicie - długoterminową remisję..

Odżywianie dla twardziny

Uważany za chorobę ogólnoustrojową wymaga obowiązkowego przestrzegania diety. Zadaniem korekty diety jest zapewnienie stałego przyjmowania odpowiedniej ilości witamin i minerałów w organizmie pacjenta. Jednocześnie żywność powinna być zbilansowana, aw każdym razie nie "jednostronna". Dietetyk przepisując dietę pacjentowi ze sklerodermą zdecydowanie poleci:

Zużyj witaminę a - Wspomaga układ odpornościowy i normalizuje stan skóry. Pokarmy o wysokiej zawartości witaminy A: marchew, brokuły, szpinak, dynia i pomidory.
Zapewnij spożycie witaminy E. - zmniejsza rozwój procesów zapalnych, zapobiega rozwojowi zakażeń. Pokarmy bogate w witaminę E: masło orzechowe, migdały, wszystkie rodzaje olejów roślinnych, szpinak, awokado.
Staraj się codziennie spożywać produkty bogate w witaminę C. - cytrusy, truskawka, melon, brokuły. Ta witamina chroni skórę przed progresją zmian twardzinowych..

Odżywianie dla twardziny powinno być zróżnicowane, lepiej gotować potrawy z olejami roślinnymi, jeść duże ilości węglowodanów, które są zawarte w owocach i warzywach, i ziarnach. Ale jednocześnie otyłość nie powinna być dozwolona - ciało i tak ciężko poradzić sobie z patologicznymi zmianami.

Twardzina jest niedostatecznie zbadaną chorobą, ale jednocześnie lekarze podkreślają, że długotrwała remisja jest możliwa tylko przy kompleksowym leczeniu i wdrożeniu wszystkich zaleceń specjalistów. W przeciwnym razie wszystko może być śmiertelne dla pacjenta - w miarę postępu choroby gwałtownie rozwija się niewydolność nerek i układu oddechowego..

Tsygankova Yana Alexandrovna, komentator medyczny, terapeuta o najwyższej kategorii kwalifikacji.