Ziarniakowy rak nerki jest rodzajem raka nerkowokomórkowego, odpowiada za 8-12%. Synonim: Granular Cell Carcinoma.
Nowotwory złośliwe nerki stanowią 2% całkowitej liczby patologii nowotworowych, rocznie odnotowuje się około 190 000 nowych przypadków.
Występują we wszystkich regionach świata, głównie w krajach rozwiniętych gospodarczo..
2-3 razy częściej choroba jest wykryta u mężczyzn.
W niektórych przypadkach ziarniakomak nerkowy można całkowicie usunąć podczas operacji, jednak przerzuty krwiotwórcze (przez krew) występują we wczesnych stadiach.
Istnieją dowody, że guz rozwija się na tle wielu dziedzicznych chorób związanych z neoprocesami i zespołów, w tym choroby von Hippel-Lindau, ale w większości przypadków jest sporadyczny..
Ziarniakowy rak nerki - rozpoznanie morfologiczne: struktura histologiczna guza jest ustalana przez specjalistów przy użyciu mikroskopu, ale przed wykonaniem tego laboratorium i badań instrumentalnych.
Czynniki ryzyka
Ważne czynniki ryzyka:
- Palenie;
- nadmierne nasłonecznienie (garbowanie);
- nabyte torbiele nerkowe;
- kamica nerkowa;
- przyjmowanie pewnych leków;
- otyłość;
- wysokie ciśnienie krwi;
- przewlekłe zapalenie wątroby typu C;
- anemia sierpowata;
- kontakt z substancjami rakotwórczymi: kadm, azbest, olej, trichloroetylen;
- radioterapia i chemioterapia w historii;
- immunosupresja (HIV, transplantacja narządów, wrodzone zaburzenia immunologiczne itp.);
- długotrwałe stosowanie w bólu przewlekłym aspiryna lub acetaminofen.
Uwzględnij czynniki predysponujące genów, rozważ:
- Zespół von Hippel-Lindau;
- Dziedziczny brodawkowaty rak nerki (rodzinny rak brodawkowaty);
- Stwardnienie guzowate;
- Dziedziczna Leiomyomatosis and Cancer Cancer Syndrome.
Raki dziedziczne nerkowokomórkowe są autosomalnie dominujące i mają skłonność do rozwoju w młodszym wieku niż sporadyczne guzy nerek..
Objawy ziarnistego raka nerki
Rak ziarnisty jest bezobjawowy we wczesnym stadium. Skargi występują, gdy guz osiągnie duży rozmiar (zwykle> 10 cm) i / lub w obecności przerzutów.
Objawy i oznaki:
- krwiomocz (mikro lub makro) jest najczęstszym objawem;
- anemia: bladość, senność;
- ból lędźwiowy;
- badanie palpacyjne masy guza;
- typowe objawy: utrata masy ciała, zmęczenie, nocne poty, gorączka.
Klasyczna triada raka nerkowokomórkowego składa się z krwiomoczu, bólu bocznego i wyczuwalnego nowotworu w nerce. Tylko 5-10% pacjentów ma wszystkie składniki triady, a 25% ma jeden lub więcej atypowych objawów związanych z zespołami paraneoplastycznymi i / lub chorobami rozsianymi..
Zespoły paraneoplastyczne:
- wysokie ciśnienie krwi;
- hiperkalcemia;
- czerwienica, leukocytoza;
- podwyższony poziom kortyzolu;
- Zespół Stauffera: dysfunkcja wątroby charakteryzująca się zwiększonymi enzymami, zwłaszcza fosfatazą alkaliczną i zaburzeniami krzepnięcia krwi;
- limbiczne zapalenie mózgu: utrata pamięci, psychoza, depresja;
- reaktywna amyloidoza.
Objawy lokalnej dystrybucji:
- żylaki;
- Zespół Budd-Chiariego (niedrożność żył wątroby, powodująca zastój żylny): obrzęk kończyny dolnej, wodobrzusze, zaburzenia czynności wątroby;
- objawy choroby przerzutowej;
- przerzuty do płuc: duszność, krwioplucie;
- przerzuty do kości: ból kości, patologiczne złamania.
Patofizjologia
Rak ziarnisty jest nowotworem powstającym z miąższu narządu.
Rozprzestrzenianie się raka nerkowokomórkowego:
- kiełkowanie poza torebką nerkową → do węzłów chłonnych → do węzłów paraaortycznych;
- wzrost żyły nerkowej i żyły głównej dolnej;
- przerzutowe zmiany w płucach i kościach.
Objawy ziarnistego raka komórkowego za pomocą mikroskopii:
- szerokie ziarniste komórki poligonalne cytoplazmy,
- różne stopnie atypii i polimorfizmu;
- obszary krwotoku i martwica nowotworu.
Guz często ma tendencję do inwazji żyły nerkowej, co jest cechą charakterystyczną.
Środki diagnostyczne
- Tomografia komputerowa - tomografia komputerowa jamy brzusznej z kontrastem jest najbardziej pouczająca. Następujące zmiany są wizualizowane na tomogramach nowotworu nerki: nieregularność konturów nerek i nadmiernie rozciągniętych miseczek, nowotwór o nierównej gęstości i zwapnieniu. Skan CT z kontrastem w raku nerki pokazuje nie tylko sam guz, ale także jego związek z otaczającymi strukturami, w tym naczyniami, co umożliwia diagnozowanie stadium. Tak więc, w zwykłym procesie, można zobaczyć powiększone węzły chłonne (przerzuty do węzłów chłonnych).
- MRI - badanie porównywalne pod względem wartości diagnostycznej, nie ma ekspozycji na promieniowanie, dostępność i koszty są nieco wyższe.
- Urografia wydalnicza polega na wprowadzeniu radiofarmaceutyków, diagnoza pozwala nam ocenić czynność nerek i zweryfikować obecność przeciwnej nerki. Pośrednie objawy nowotworu widoczne są na urogramach..
- Wstępny test sugerujący diagnozę to USG nerek: Guz wygląda jak zmiana o zmiennej echogeniczności. Z częstym procesem w diagnostyce ultrasonograficznej narządów jamy brzusznej można podejrzewać uszkodzenie przerzutów wątroby.
- Gdy bóle kostne, złamania patologiczne wykonują skan kości (dynamiczna scyntygrafia kości szkieletu).
- Ukażą się zmiany w płucach podczas metastazy Zdjęcie rentgenowskie i tomografia komputerowa klatki piersiowej.
Testy laboratoryjne
- analiza moczu: krwiomocz (często pierwszą oznaką guza nerki jest bezbolesna całkowita krwiomocz - równomierne barwienie krwią wszystkich trzech próbek moczu występuje w 50-60% przypadków);
- badanie krwi: można obniżyć poziom hemoglobiny, występuje leukocytoza i przyspieszona szybkość sedymentacji erytrocytów, hiperkalcemia;
- AST, ALT, fosfataza alkaliczna: wzrost enzymów podczas zaawansowanych stadiów procesu nowotworowego;
- kreatyniny i mocznika: wzrost tego poziomu sprzyja dodatkowi przewlekłej niewydolności nerek;
Przezskórna biopsja nerek zwykle nie jest zalecana, ponieważ istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się procesu nowotworowego..
Diagnostyka różnicowa ziarnistokomórkowego raka nerki
Najczęstszym nowotworem nerki u dzieci jest nephroblastoma (guz Wilmsa).
Ogólna diagnostyka różnicowa obejmuje:
- Rak nerkowokomórkowy.
- Transitional Cell / Urothelial Carcinoma (~ 8% guzów nerek). Cechy histologiczne określają histologię.
- Wtórne przerzuty do nerki z innych narządów. Przeprowadzić ogólne badanie w celu wyszukania guza pierwotnego..
- Inne rzadkie pierwotne nowotwory złośliwe: chłoniaki, mięsaki tkanek miękkich, nowotwory rakowe.
- Ropień nerki. Istnieje związek z urazem lub ciężkim stanem zapalnym..
- Ziarniakowa choroba nerek (na przykład gruźlica nerkowa, grzybicze odmiedniczkowe zapalenie nerek). Wykonuje się szereg specjalnych testów diagnostycznych, z niejednoznacznymi wynikami czasami stosuje się nefrobiopię..
- Torbiele nerkowe (policystyczny). Na tomogramach torbiele nerki ocenia się za pomocą klasyfikacji (Bosniak, Bosniak), z wszystkimi nowotworami podejrzanymi o guzy przy użyciu aktywnej taktyki chirurgicznej. Ostateczna diagnoza jest ustalana po biopsji..
- Łagodne nowotwory: angiomyolipoma, oncocytoma.
Angiomyolipoma - łagodny nowotwór nerki, powstaje z okołonaczyniowych komórek nabłonka i składa się z naczyń krwionośnych, mięśni gładkich i dojrzałych komórek tłuszczowych. Wiek średni: 43 lata, płeć: ♀> ♂ 4: 1 (4 razy częściej u kobiet).
Może być związany z następującą patologią: stwardnienie guzowate, sporadyczna limfangioleiomiomatoza. Przeważnie bezobjawowe, ale duże naczyniaki krwionośne objawiają się krwiomoczem, krwotokiem zaotrzewnowym i zaburzeniami czynności nerek..
W przeciwieństwie do nowotworu złośliwego, kontrakty naczyniakomakomoczów są gładkie, klarowne, struktura jest wysoce echogenna, guz często znajduje się w pobliżu torebki nerkowej.
W CT: nowotwór z makroskopowymi złogami tłuszczu, bez zwapnienia.
Czasami wykonuje się biopsję przezskórną, jeśli inne techniki obrazowania nie są rozstrzygające..
Oncocytoma - łagodny nowotwór nabłonka, nie ograniczony do nerek i może rozwijać się w tarczycy i trzustce, przysadce mózgowej. Makroskopia: brązowy guz z centralną blizną po radioterapii. Mikroskopia: nadmierna ilość mitochondriów, kwasofilowa, ziarnista cytoplazma. Oncocytoma nie są inwazyjne, ale mogą przekształcić się w złośliwy nowotwór nerki..
Leczenie ziarnistego raka nerki
Leczenie z wyboru: chirurgiczna resekcja guza przy użyciu chirurgii otwartej, zrobotyzowanej lub laparoskopowej.
W zależności od stopnia zaawansowania guza wykonywane są następujące zabiegi chirurgiczne:
- Etap I: krioablacja, ablacja termiczna, nefrektomia częściowa lub prosta nefrektomia.
- Etap II-IV: radykalna nefrektomia.
Pacjenci, którzy nie mogą wykonać zabiegu chirurgicznego, powinni kontrolować wzrost guza i mogą być leczeni paliatywnie, w tym celu używają:
- zator tętniczy;
- zewnętrzna radioterapia;
- immunomodulacja i / lub terapia celowana;
- immunoterapia interferon-alfa;
- rekombinowane cytokiny (interleukina 2);
- inhibitory kinazy tyrozynowej (sorafenib, sunitynib, pazopanib).
Chemioterapia nie jest stosowana u pacjentów z rakiem nerki, ponieważ nowotwór jest wysoce oporny na leki stosowane w chemioterapii, a odsetek odpowiedzi wynosi jedynie 15-30% . Dzieje się tak dlatego, że komórki nowotworowe eksprymują MDR-1 (białko oporne na wiele leków-1).
Prognoza
Ogólna prognoza jest określona przez anatomiczny zasięg choroby (stadium raka w momencie rozpoznania) i histopatologię guza. Wczesne stadia raka gruczołu krokowego ze wzrostem guza ograniczone do nerki zwykle mają dobre rokowanie z odpowiednim leczeniem.
Zwiększona świadomość i diagnostyka ultrasonograficzna u pacjentów z grupą wysokiego ryzyka doprowadziła do wcześniejszego wykrywania nowotworów i poprawy rokowania w raku nerkowokomórkowym nerki.