Ziarniniakularny rak objawów i leczenia nerek

Ziarniakowy rak nerki jest rodzajem raka nerkowokomórkowego, odpowiada za 8-12%. Synonim: Granular Cell Carcinoma.

Nowotwory złośliwe nerki stanowią 2% całkowitej liczby patologii nowotworowych, rocznie odnotowuje się około 190 000 nowych przypadków.

Występują we wszystkich regionach świata, głównie w krajach rozwiniętych gospodarczo..

2-3 razy częściej choroba jest wykryta u mężczyzn.

W niektórych przypadkach ziarniakomak nerkowy można całkowicie usunąć podczas operacji, jednak przerzuty krwiotwórcze (przez krew) występują we wczesnych stadiach.

Istnieją dowody, że guz rozwija się na tle wielu dziedzicznych chorób związanych z neoprocesami i zespołów, w tym choroby von Hippel-Lindau, ale w większości przypadków jest sporadyczny..

Ziarniakowy rak nerki - rozpoznanie morfologiczne: struktura histologiczna guza jest ustalana przez specjalistów przy użyciu mikroskopu, ale przed wykonaniem tego laboratorium i badań instrumentalnych.

Czynniki ryzyka

Ważne czynniki ryzyka:

  • Palenie;
  • nadmierne nasłonecznienie (garbowanie);
  • nabyte torbiele nerkowe;
  • kamica nerkowa;
  • przyjmowanie pewnych leków;
  • otyłość;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • przewlekłe zapalenie wątroby typu C;
  • anemia sierpowata;
  • kontakt z substancjami rakotwórczymi: kadm, azbest, olej, trichloroetylen;
  • radioterapia i chemioterapia w historii;
  • immunosupresja (HIV, transplantacja narządów, wrodzone zaburzenia immunologiczne itp.);
  • długotrwałe stosowanie w bólu przewlekłym aspiryna lub acetaminofen.

Uwzględnij czynniki predysponujące genów, rozważ:

  • Zespół von Hippel-Lindau;
  • Dziedziczny brodawkowaty rak nerki (rodzinny rak brodawkowaty); 
  • Stwardnienie guzowate; 
  • Dziedziczna Leiomyomatosis and Cancer Cancer Syndrome. 
Jest ważny

Raki dziedziczne nerkowokomórkowe są autosomalnie dominujące i mają skłonność do rozwoju w młodszym wieku niż sporadyczne guzy nerek.. 

Objawy ziarnistego raka nerki

Rak ziarnisty jest bezobjawowy we wczesnym stadium. Skargi występują, gdy guz osiągnie duży rozmiar (zwykle> 10 cm) i / lub w obecności przerzutów.

Objawy i oznaki:

  • krwiomocz (mikro lub makro) jest najczęstszym objawem;
  • anemia: bladość, senność;
  • ból lędźwiowy;
  • badanie palpacyjne masy guza;
  • typowe objawy: utrata masy ciała, zmęczenie, nocne poty, gorączka. 
Zwróć uwagę

Klasyczna triada raka nerkowokomórkowego składa się z krwiomoczu, bólu bocznego i wyczuwalnego nowotworu w nerce. Tylko 5-10% pacjentów ma wszystkie składniki triady, a 25% ma jeden lub więcej atypowych objawów związanych z zespołami paraneoplastycznymi i / lub chorobami rozsianymi..

Zespoły paraneoplastyczne:

  • wysokie ciśnienie krwi;
  • hiperkalcemia; 
  • czerwienica, leukocytoza; 
  • podwyższony poziom kortyzolu; 
  • Zespół Stauffera: dysfunkcja wątroby charakteryzująca się zwiększonymi enzymami, zwłaszcza fosfatazą alkaliczną i zaburzeniami krzepnięcia krwi;
  • limbiczne zapalenie mózgu: utrata pamięci, psychoza, depresja;
  • reaktywna amyloidoza.

Objawy lokalnej dystrybucji:

  • żylaki;
  • Zespół Budd-Chiariego (niedrożność żył wątroby, powodująca zastój żylny): obrzęk kończyny dolnej, wodobrzusze, zaburzenia czynności wątroby;
  • objawy choroby przerzutowej;
  • przerzuty do płuc: duszność, krwioplucie;
  • przerzuty do kości: ból kości, patologiczne złamania.

Patofizjologia

Rak ziarnisty jest nowotworem powstającym z miąższu narządu.

Rozprzestrzenianie się raka nerkowokomórkowego:

  • kiełkowanie poza torebką nerkową → do węzłów chłonnych → do węzłów paraaortycznych;
  • wzrost żyły nerkowej i żyły głównej dolnej;
  • przerzutowe zmiany w płucach i kościach.

Objawy ziarnistego raka komórkowego za pomocą mikroskopii:

  • szerokie ziarniste komórki poligonalne cytoplazmy,
  • różne stopnie atypii i polimorfizmu;
  • obszary krwotoku i martwica nowotworu.
Zwróć uwagę

Guz często ma tendencję do inwazji żyły nerkowej, co jest cechą charakterystyczną.

Środki diagnostyczne

  • Tomografia komputerowa - tomografia komputerowa jamy brzusznej z kontrastem jest najbardziej pouczająca. Następujące zmiany są wizualizowane na tomogramach nowotworu nerki: nieregularność konturów nerek i nadmiernie rozciągniętych miseczek, nowotwór o nierównej gęstości i zwapnieniu. Skan CT z kontrastem w raku nerki pokazuje nie tylko sam guz, ale także jego związek z otaczającymi strukturami, w tym naczyniami, co umożliwia diagnozowanie stadium. Tak więc, w zwykłym procesie, można zobaczyć powiększone węzły chłonne (przerzuty do węzłów chłonnych).
  • MRI - badanie porównywalne pod względem wartości diagnostycznej, nie ma ekspozycji na promieniowanie, dostępność i koszty są nieco wyższe.
  • Urografia wydalnicza polega na wprowadzeniu radiofarmaceutyków, diagnoza pozwala nam ocenić czynność nerek i zweryfikować obecność przeciwnej nerki. Pośrednie objawy nowotworu widoczne są na urogramach..
  • Wstępny test sugerujący diagnozę to USG nerek: Guz wygląda jak zmiana o zmiennej echogeniczności. Z częstym procesem w diagnostyce ultrasonograficznej narządów jamy brzusznej można podejrzewać uszkodzenie przerzutów wątroby.
  • Gdy bóle kostne, złamania patologiczne wykonują skan kości (dynamiczna scyntygrafia kości szkieletu).
  • Ukażą się zmiany w płucach podczas metastazy Zdjęcie rentgenowskie i tomografia komputerowa klatki piersiowej.

Testy laboratoryjne

  • analiza moczu: krwiomocz (często pierwszą oznaką guza nerki jest bezbolesna całkowita krwiomocz - równomierne barwienie krwią wszystkich trzech próbek moczu występuje w 50-60% przypadków);
  • badanie krwi: można obniżyć poziom hemoglobiny, występuje leukocytoza i przyspieszona szybkość sedymentacji erytrocytów, hiperkalcemia;
  • AST, ALT, fosfataza alkaliczna: wzrost enzymów podczas zaawansowanych stadiów procesu nowotworowego;
  • kreatyniny i mocznika: wzrost tego poziomu sprzyja dodatkowi przewlekłej niewydolności nerek;
Jest ważny

Przezskórna biopsja nerek zwykle nie jest zalecana, ponieważ istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się procesu nowotworowego..

Diagnostyka różnicowa ziarnistokomórkowego raka nerki

Najczęstszym nowotworem nerki u dzieci jest nephroblastoma (guz Wilmsa).

Ogólna diagnostyka różnicowa obejmuje:

  • Rak nerkowokomórkowy.
  • Transitional Cell / Urothelial Carcinoma (~ 8% guzów nerek). Cechy histologiczne określają histologię.
  • Wtórne przerzuty do nerki z innych narządów. Przeprowadzić ogólne badanie w celu wyszukania guza pierwotnego..
  • Inne rzadkie pierwotne nowotwory złośliwe: chłoniaki, mięsaki tkanek miękkich, nowotwory rakowe.
  • Ropień nerki. Istnieje związek z urazem lub ciężkim stanem zapalnym..
  • Ziarniakowa choroba nerek (na przykład gruźlica nerkowa, grzybicze odmiedniczkowe zapalenie nerek). Wykonuje się szereg specjalnych testów diagnostycznych, z niejednoznacznymi wynikami czasami stosuje się nefrobiopię..
  • Torbiele nerkowe (policystyczny). Na tomogramach torbiele nerki ocenia się za pomocą klasyfikacji (Bosniak, Bosniak), z wszystkimi nowotworami podejrzanymi o guzy przy użyciu aktywnej taktyki chirurgicznej. Ostateczna diagnoza jest ustalana po biopsji..
  • Łagodne nowotwory: angiomyolipoma, oncocytoma.

Angiomyolipoma - łagodny nowotwór nerki, powstaje z okołonaczyniowych komórek nabłonka i składa się z naczyń krwionośnych, mięśni gładkich i dojrzałych komórek tłuszczowych. Wiek średni: 43 lata, płeć: ♀> ♂ 4: 1 (4 razy częściej u kobiet).

Może być związany z następującą patologią: stwardnienie guzowate, sporadyczna limfangioleiomiomatoza. Przeważnie bezobjawowe, ale duże naczyniaki krwionośne objawiają się krwiomoczem, krwotokiem zaotrzewnowym i zaburzeniami czynności nerek..

W przeciwieństwie do nowotworu złośliwego, kontrakty naczyniakomakomoczów są gładkie, klarowne, struktura jest wysoce echogenna, guz często znajduje się w pobliżu torebki nerkowej.

W CT: nowotwór z makroskopowymi złogami tłuszczu, bez zwapnienia.

Czasami wykonuje się biopsję przezskórną, jeśli inne techniki obrazowania nie są rozstrzygające..

Oncocytoma - łagodny nowotwór nabłonka, nie ograniczony do nerek i może rozwijać się w tarczycy i trzustce, przysadce mózgowej. Makroskopia: brązowy guz z centralną blizną po radioterapii. Mikroskopia: nadmierna ilość mitochondriów, kwasofilowa, ziarnista cytoplazma. Oncocytoma nie są inwazyjne, ale mogą przekształcić się w złośliwy nowotwór nerki..

Leczenie ziarnistego raka nerki

Leczenie z wyboru: chirurgiczna resekcja guza przy użyciu chirurgii otwartej, zrobotyzowanej lub laparoskopowej.

W zależności od stopnia zaawansowania guza wykonywane są następujące zabiegi chirurgiczne:

  • Etap I: krioablacja, ablacja termiczna, nefrektomia częściowa lub prosta nefrektomia.
  • Etap II-IV: radykalna nefrektomia.

Pacjenci, którzy nie mogą wykonać zabiegu chirurgicznego, powinni kontrolować wzrost guza i mogą być leczeni paliatywnie, w tym celu używają:

  • zator tętniczy;
  • zewnętrzna radioterapia;
  • immunomodulacja i / lub terapia celowana;
  • immunoterapia interferon-alfa;
  • rekombinowane cytokiny (interleukina 2);
  • inhibitory kinazy tyrozynowej (sorafenib, sunitynib, pazopanib).

Chemioterapia nie jest stosowana u pacjentów z rakiem nerki, ponieważ nowotwór jest wysoce oporny na leki stosowane w chemioterapii, a odsetek odpowiedzi wynosi jedynie 15-30% . Dzieje się tak dlatego, że komórki nowotworowe eksprymują MDR-1 (białko oporne na wiele leków-1).

Prognoza

Ogólna prognoza jest określona przez anatomiczny zasięg choroby (stadium raka w momencie rozpoznania) i histopatologię guza. Wczesne stadia raka gruczołu krokowego ze wzrostem guza ograniczone do nerki zwykle mają dobre rokowanie z odpowiednim leczeniem.

Zwiększona świadomość i diagnostyka ultrasonograficzna u pacjentów z grupą wysokiego ryzyka doprowadziła do wcześniejszego wykrywania nowotworów i poprawy rokowania w raku nerkowokomórkowym nerki.