Chłoniaki są złośliwymi nowotworami atakującymi głównie węzły chłonne i naczynia krwionośne. W miarę rozwoju proces ten wpływa na wszystkie narządy i układy oraz powoduje anemię (anemię). Ponad trzy tuziny chorób tej grupy podzielono na 2 główne typy: chłoniak Hodgkina (chłoniak Hodgkina) i chłoniaki nieziarnicze.
Uwaga: Rodzaj chłoniaka określa się za pomocą mikroskopii próbek tkanek węzłów chłonnych. Charakterystyczną cechą choroby Hodgkina jest obecność nieprawidłowych komórek Reeda-Sternberga.
Chłoniak Hodgkina (choroba Hodgkina) jest dobrze zbadaną patologią. Stosunkowo niedawno tę chorobę ogólnoustrojową uznano za nieuleczalną, ale obecnie z szybką diagnozą i odpowiednią kompleksową terapią możliwe jest całkowite wyleczenie pacjenta lub utrzymująca się długotrwała remisja..
Chłoniak Hodgkina jest wykrywany u osób w każdym wieku; czasami zdiagnozowana jest nawet u dzieci poniżej 10 roku życia. Wcześniej sądzono, że występują 2 szczyty wiekowe występowania - od 15 do 40 lat i po 50 latach. Jednak w trakcie retrospektywnego badania próbek histologicznych za pomocą techniki immunofenotypowania okazało się, że w wielu przypadkach diagnoza dokonana wcześniej przez osoby w tym wieku była błędna, a drugi szczyt był praktycznie nieobecny. Starsi pacjenci częściej się powtarzają..
Uwaga: Chłoniak Hodgkina stanowi 1% całkowitej liczby nowotworów złośliwych.. W naszym kraju wskaźnik zapadalności wynosi 2-3 przypadki na 100 tysięcy osób. U mężczyzn ta choroba nowotworowa jest diagnozowana częściej..
Przyczyny chłoniaka Hodgkina
Do chwili obecnej dokładne przyczyny rozwoju chłoniaka Hodgkina nie są całkowicie jasne. W drugiej połowie ubiegłego wieku ustalono korelację (związek) między częstością występowania ziarnicy złośliwej a zakażeniem wirusem Epstein-Barr. Uważa się, że w niektórych przypadkach istnieje uwarunkowana genetycznie predyspozycja.
Uwaga: limfogranulomatoza częściej rozwija się u osób należących do rasy kaukaskiej.
Najbardziej prawdopodobne przyczyny chłoniaka Hodgkina to:
- działanie substancji o działaniu rakotwórczym (w tym pestycydy rolnicze i herbicydy);
- choroby zakaźnej geneze (w 40% przypadków - mononukleoza);
- predyspozycje genetyczne;
- obniżona odporność (głównie z powodu zakażenia wirusem HIV).
Klasyfikacja chłoniaka Hodgkina
Zgodnie z cechami morfologicznymi zwyczajowo odróżnia się 4 typy chłoniaka Hodgkina:
- wariant ze stwardnieniem guzowatym (do 45% przypadków);
- mieszany typ komórek (35%);
- limfohistiocytarny (około 15%);
- ubytek limfatyczny (około 5%);
Istnieje również forma guzkowa (węźlasta) z przewagą limfoidalną. Ten typ choroby charakteryzuje się najkorzystniejszym przebiegiem i pozostawia duże szanse na pełne wyleczenie..
Objawy chłoniaka Hodgkina
Najczęstszym objawem początkowego stadium (w 60-75% przypadków) jest wzrost węzłów chłonnych bez rozwoju bólu i pogorszenia ogólnego samopoczucia. Najczęściej cierpią na tym węzły chłonne rejonu nadkola-brzusznego. Bardziej specyficzne oznaki patologii we wczesnych stadiach nie są wykrywane..
Bezobjawowy przebieg jest możliwy na każdym z czterech etapów rozwoju choroby Hodgkina..
Najbardziej typowymi objawami ostrego stadium chłoniaka Hodgkina są:
- reakcja gorączkowa (oznaka zatrucia);
- obfite pocenie w nocy;
- intensywny świąd;
- utrata masy ciała o 10% lub więcej.
Ważne: gorączka, znaczny spadek masy ciała i intensywna nocna potliwość w 10% przypadków mogą być pierwszymi objawami chłoniaka Hodgkina, a niewielki wzrost węzłów chłonnych występuje później. W tym wariancie rozwoju choroby niedokrwistość i spadek liczby leukocytów są wykrywane w trakcie laboratoryjnych testów krwi..
W miarę postępu limfogranulomatozy powiększone węzły ruchome są łączone w dość duże konglomeraty.
Uwaga: czasami pacjenci zauważają pojawienie się bólu w węzłach chłonnych po spożyciu napojów zawierających alkohol etylowy.
Co piąty pacjent już na początkowych etapach ma wzrost węzłów chłonnych śródpiersia. Często jest wykrywane przez przypadek w fluorografii..
Objawy dużego konglomeratu w śródpiersiu to:
- duszność;
- kaszel;
- obrzęk twarzy;
- sinica skóry twarzy;
- ból w klatce piersiowej (rzadko).
W przypadku chłoniaka Hodgkina występują różne charakterystyczne zmiany patologiczne w skórze. Specyficzne zmiany nowotworowe skóry są rzadkie, ale często obserwuje się objawy alergiczne i zapalenie skóry. Bolesne swędzenie skóry (co trzeci pacjent powoduje takie dolegliwości) powoduje liczne drapanie, utratę apetytu, zaburzenia snu, aw niektórych przypadkach zaburzenia neuropsychiatryczne..
Reakcja gorączkowa charakteryzuje się szeregiem różnych opcji. Zazwyczaj we wczesnych stadiach rozwoju rozwijają się krótkoterminowe dzienne podwyżki całkowitej temperatury ciała. Najpierw pojawia się chłód, a następnie obfite pocenie i spadek temperatury do normalnych wartości. Gorączkę łatwo znoszą zwykłe leki przeciwgorączkowe - butadion, paracetamol, indometacyna itp..
Czasami we wczesnych stadiach chłoniaka Hodgkina występują węzły para-aorty. Głównym objawem w takich sytuacjach jest ból w okolicy lędźwiowej, pojawiający się lub pogarszany w nocy..
Bardzo często proces patologiczny rozciąga się na tkankę płucną. Rozwój izolowanych ognisk lub naciekowego kiełkowania nowotworu złośliwego z śródpiersia jest wykrywany w płucach. Objawy kliniczne są zwykle usuwane, ale podczas diagnostyki instrumentalnej (radiografii) w jamach opłucnowych określa się obecność płynu.
W późniejszych stadiach śledziona cierpi w 30% przypadków, co w trakcie leczenia zwykle wymaga jej usunięcia..
Dowolna z histologicznych odmian choroby Hodgkina może być powikłana uszkodzeniem tkanki kostnej (co piąty pacjent). Kręgi najczęściej dotykają, a znacznie rzadziej kości rurkowe. Głównym objawem rozprzestrzeniania się guza na kości staje się ból.
W przypadku zaatakowania szpiku kostnego możliwa jest małopłytkowość, niedokrwistość i zmniejszenie liczby leukocytów..
Czasami w chłoniaku Hodgkina występują również błonę rdzenia kręgowego, co może powodować objawy neurologiczne, a nawet prowadzić do paraliżu pacjenta..
Zmiany patologiczne w przewodzie żołądkowo-jelitowym pojawiają się wraz z kiełkowaniem złośliwego nowotworu lub uciskiem określonego narządu. Czasami cierpi na warstwę podśluzówkową jelita cienkiego i żołądka..
W chłoniaku Hodgkina guzy nowotworowe z śródpiersia mają skłonność do kiełkowania również w przełyku, tchawicy i mięśniu sercowym.
Uszkodzenie wątroby jest wykrywane tylko wtedy, gdy choroba jest zaniedbywana, ponieważ narząd ma duży potencjał kompensacji i regeneracji. W późniejszych etapach wzrasta wątroba; badanie palpacyjne jest determinowane przez jego znaczny występ pod łukiem żebrowym. Biochemiczny test krwi ujawnia zmniejszenie frakcji albuminowej białek osocza i wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej..
Nawroty mogą być wczesne (rozwinąć się w ciągu pierwszego roku po chemioterapii i radioterapii) i późno (rok lub później). Różnicowanie nawrotów jest ważne przy wyborze taktyk medycznych i sporządzaniu prognozy..
Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina
Jest możliwe potwierdzenie lub odrzucenie tej diagnozy tylko w trakcie badania histologicznego próbki tkanki pobranej podczas biopsji. Kryterium dla chłoniaka Hodgkina jest obecność w biopsji komórek Reeda-Sternberga i ich prekursorów (komórek Hodgkina). Rutynowa cytologia może nie być wystarczająca do diagnostyki różnicowej z innymi chłoniakami; w przypadku wątpliwości wymagana jest metoda immunofenotypowania..
Metody stosowane w diagnostyce chłoniaka Hodgkina:
pełne badanie fizykalne;- badanie krwi (ogólne i biochemiczne);
- badanie mikroskopowe próbki z biopsji węzłów chłonnych;
- Badanie rentgenowskie płuc (koniecznie w dwóch rzutach!);
- Ultradźwięki wszystkich grup węzłów chłonnych;
- biopsja szpiku i mielogram;
- Badanie rentgenowskie kości.
pełne badanie fizykalne;Ważne: Zmiany w obrazie krwi w chłoniaku Hodgkina nie są bardzo specyficzne. Zazwyczaj wykryto limfocytopenię, umiarkowaną leukocytozę i małą neutrofilię..
Zgodnie z zeznaniem dodatkowo:
- CT śródpiersia;
- laparotomia;
- scintiografia galu;
- torakotomia i biopsja śródpierścieniowych węzłów chłonnych.
Możliwości leczenia chłoniaka Hodgkina
Ważne: w połowie XX wieku 5-letnie przeżycie pacjentów z tą diagnozą nie przekroczyło 5%. Nowatorskie programy leczenia pozwoliły na 20-letnie przeżycie bez nawrotu u 60% pacjentów. Przy "schwytaniu" w początkowych stadiach rozwoju chłoniaka Hodgkina, liczba ta jest bliska 90%.
Lokalne zmiany w grupach węzłów chłonnych są skutecznie leczone za pomocą radioterapii, tj. Ekspozycji na promieniowanie jonizujące. Ta technika była stosowana od początku ubiegłego wieku. W leczeniu chłoniaka Hodgkina wskazane jest napromienianie wielobiegunowe lub mantiform. Czas trwania leczenia wynosi 3-4 tygodnie, a całkowita dawka osiąga 40 Gy.
Uwaga: Radical radioterapia pozwala osiągnąć remisję u 95% pacjentów z Ja-II według etapu.
Stosowana jest również szeroko rozpowszechniona polichemioterapia, która w połączeniu z promieniowaniem umożliwia osiągnięcie całkowitego wyleczenia u pacjentów nawet w stadium III-IV z uogólnieniem procesu nowotworowego. Cykloterapia w cyklu jest wykonywana do czasu całkowitej remisji. Następnie są 2 kursy mocowania. Po 3 cyklach możliwe jest uzyskanie remisji u co drugiego pacjenta z mniej lub bardziej korzystnym rokowaniem. Uogólnione formularze wymagają 6 lub nawet 12 kursów. Bezawaryjna przeżywalność w ciągu 20 lat sięga 60%.
Ważne: połączenie polikhemerapii i radioterapii zmniejsza liczbę nawrotów o 4 razy.
Możliwe działania niepożądane związane z polikwenoterapią:
- pogorszenie liczby krwinek;
- ogólny letarg i osłabienie mięśni;
- zmniejszona wydajność;
- bóle głowy;
- nudności;
- wymioty;
- zaburzenia jelitowe (nie zawsze);
- utrata włosów;
- częste infekcje.
W ciężkich przypadkach chemioterapia jest wskazana u pacjentów z dużymi dawkami środków farmakologicznych (doksorubicyna, winblastyna, bleomycyna itp.) Po których następuje przeszczep szpiku kostnego.
Leczenie jest początkowo przeprowadzane w warunkach stacjonarnych, a następnie pacjent może otrzymywać niezbędne leki w warunkach ambulatoryjnych..
Vladimir Plisov, recenzent medyczny