Zespół transfuzji płodowo-płodowej z bliźniaczymi klasyfikacjami i możliwościami leczenia

Ciąża bliźniacza jest szczególnym warunkiem dla matki i płodu, związanym z różnego rodzaju trudnościami, podwójnie obciąża kobiece ciało w porównaniu z ciążą pojedynczą. Ale oprócz wszystkich tradycyjnych problemów, podczas hodowli identycznych bliźniąt, mogą pojawić się określone komplikacje związane z osobliwościami rozwoju płodowego - jeśli mają wspólne łożysko, w którym naczynia są splecione w szczególny sposób, tworząc rodzaj "okradzenia" przepływu krwi u jednego dziecka na korzyść innego.. Mówiąc prosto, jedno z dzieci rozwija się szybciej i aktywniej, ponieważ odbiera niektóre składniki odżywcze i tlen dostający się do krwi drugiego płodu.. Prowadzi to do dramatycznych różnic w wielkości i zdrowiu obu owoców, a także zmian w ilości płynu owodniowego, który zagraża zarówno wadami rozwojowymi, jak i śmiercią w łonie matki..

Syndrom Hazard and Occurrence

Podobny syndrom występuje tylko u bliźniąt jednojajowych lub trójek, w których łożysko jest pojedyncze, ale błonę pępowinową i płodową mają swoje własne. Częstotliwość występowania waha się od 5-6 do 17% i więcej. Według niektórych ekspertów częstość występowania tego zespołu może być większa, ale często prowadzi do poronienia we wczesnej ciąży, co nie uwzględnia danych statystycznych..

Jest ważny

Ten zespół jest niebezpieczny, ponieważ prowadzi do wysokiej śmiertelności płodów i noworodków podczas podobnej ciąży, jeśli korekcja nie nastąpiła w czasie i często prowadzi do śmierci wewnątrzmacicznej jednego lub obu z nich w różnych porach ciąży w 15% lub więcej.

Zostało to po raz pierwszy opisane w XIX wieku, pierwsze naukowe odniesienia do syndromu pochodzą z 1882 roku, ale jeśli leczenie było niemożliwe w tym czasie, a dopiero powstało stwierdzenie współczynnika urodzeń dzieci o różnej wadze i stopniu rozwoju, dziś medycyna pozwala na korygowanie takich wad w macicy, pozwalając obojgu dzieciom być całkowicie zdrowymi.

Przyczyny zespołu feto-fetal u bliźniaków

Początkowo wraz z rozwojem obu płodów w obszarze łożyska tworzą się wiele zespoleń naczyniowych (splotów specjalnych z wieńca i tętnic). Odpowiednio, takie sploty naczyniowe mogą być podstawą do tworzenia zespołu feto-fetal. U bliźniąt jednojajowych w czasie ciąży anastomozy naczyniowe są określane w łożysku u prawie 90% wszystkich kobiet. Są one podzielone na sploty powierzchowne i głębokie, a także sploty między żyłami (żylno-żylnymi) i między tętnicami (arterio-arterial). Dzięki nim krew jest transportowana we wszystkich możliwych kierunkach, w oparciu o gradient ciśnienia (który z bliźniąt jest wyższy) i dzięki temu wyrównuje się ciśnienie krwi między płodami, co oznacza, że ​​żywienie jest równomiernie rozmieszczone.

W głębokich splotach struktura jest szczególna, krew tętnicza od jednego dziecka, która dostaje się do łożyska, wpływa do obszaru układu żylnego innego płodu. Zdaniem naukowców, z powodu dominacji głębokich splotów w łożysku nad powierzchownymi, rozwija się zespół płodu i płodu..

Do chwili obecnej nie jest jasne, które czynniki wpływają na powstawanie dużych objętości głębokich splotów naczyniowych. Naukowcy sugerują, że mogą wystąpić z powodu problemów z tworzeniem się łożyska u dziecka, które cierpi bardziej (dawcy). Zmienia ciśnienie w naczyniach łożyska, z powodu których otwierają się specjalne "boczki", zrzucając nadmiar krwi do naczyń drugiego płodu (odbiorca).

Ponadto naukowcy mówią o późnym procesie separacji owoców, negatywnym wpływie zewnętrznych czynników teratogennych i braku przepływu krwi w macicy ciężarnej. Ale ostatecznie ten zespół nie był badany, często jest wykryty już na późnym etapie, a jego przebieg jest nieprzewidywalny..

Cechy wpływów w zespole

W czasie ciąży powstaje unikalny narząd - łożysko, które zapewnia płód tlenowi i składnikom odżywczym oraz usuwa produkty przemiany materii. Wraz z rozwojem bliźniąt jednojajowych powstaje jedno łożysko dla obu, z którego dwa pępowiny rozciągają się na każdy płód. W idealnych warunkach połowa łożyska powinna karmić jednego płodu, a druga - drugiego. Ale w niektórych przypadkach patologiczne komunikaty między naczyniami tworzą się wewnątrz połówek łożyska - nazywane są anastomozami. Przez nich krew płynie nierównomiernie, jeden z bliźniaków więcej niż drugi. W ten sposób, podstawą tego zespołu jest anomalna struktura naczyń łożyska i pępowin rozciągających się od nich. Im wcześniej problemy z krążeniem są identyfikowane u płodów z zespołem, tym gorsze będą dla nich prognozy. Jeśli manifestuje się przed 26 tygodniem ciąży, prawie zawsze następuje śmierć jednego płodu lub obydwa występują w późniejszym terminie lub z szybką korektą syndromu, szanse na pomyślny wynik są znacznie większe..

Mechanizmy rozwoju i konsekwencje zespołu feto-fetal

Według lekarzy, tworzenie transfuzji płodowo-płodowej następuje w różnych okresach ciąży, oraz im później powstają patologiczne zespolenia, tym lepiej dla dzieci. Ale niektórzy eksperci uważają, że początki tego syndromu występują w okresie, gdy bliźnięta są rozdzielone - jest to od 4 do 12 dnia od poczęcia, a nasilenie dalszych problemów zależy od tego, ile powstało anonimowych patologii i ile krwi w bliźniaczach cierpi. Na początkowym etapie powstaje prosty przepływ krwi od bliźniaczego dawcy do biorcy, ale nie ma to wpływu na tempo ich rozwoju i zewnętrzne cechy dzieci..

Bliźniak, stale dostarczający krew, stopniowo tworzy spadek objętości krwi krążącej w ciele, co prowadzi do opóźnienia rozwoju i niedotlenienia wewnątrzmacicznego. Cierpi na pracę nerek i wydalanie moczu, co zmniejsza objętość pęcherza, wydalanie moczu w płynie owodniowym, który tworzy małowodzie. To z kolei zakłóca rozwój tkanki płucnej, spowalnia rozwój układu oddechowego, a jeśli taki stan nie jest leczony, śmierć płodu może powstawać w macicy z powodu niedotlenienia i niedorozwoju wszystkich tkanek i narządów..

Ale bliźniak, który cierpi więcej krwi niż potrzeba, cierpi nie mniej. Zwiększa objętość przepływu krwi przez naczynia, co znacznie obciąża serce, naczynia krwionośne i nerki.. Z tego powodu części serca rozszerzają się i gęstnieją, serce rozszerza się i może zagrażać im. Nerki pracują intensywnie, pęcherz się zwiększa, a wielowodorotlenowa woda powstaje z powodu dużej objętości moczu płodu. Jeśli pęcherz płodowy w bliźniętach jest powszechny, można pominąć zmiany w objętości płynu owodniowego, a następnie może dojść do śmierci płodu u biorcy z powodu przeciążenia i wad serca oraz nerek, a dawcy z niedotlenienia i hipo- tropii..

Klasyfikacja zespołu feto-fetal u bliźniąt

Lekarze zdecydowali się wyróżnić kilka stopni ciężkości zespołu transfuzji feto-fetal, w oparciu o ciężkość stanu owocu, ilość płynu owodniowego i wielkość kości ogonowo-ciemieniowej za pomocą ultradźwięków. Wraz z postępem syndromu zmiany w trakcie ciąży zwiększają się w taki sposób, że nowe dołączają również do poprzednich zmian.. Zgodnie z danymi dzisiejszych lekarzy, istnieje pięć stopni ciężkości (są to te same etapy) zespołu płodowego:

    • na pierwszy etap Według USG można odnotować różnicę w ilości płynu owodniowego u płodu. Dawca będzie ujawniony brak wody, a odbiorca ma zbyt dużo wody. Prowadzi to do powstawania fałdów w przegrodzie między pęcherzykami płodowymi we wczesnych okresach ciąży (lekarze widzą ten znak na USG już za 11-16 tygodni).
Zwróć uwagę Jeśli bliźnięta mają wspólny pęcherz płodowy, podobny znak nie zostanie wykryty..
  • na drugi etap widoczna różnica w objętości płynu owodniowego, a dawcy nie ma pełnego pęcherza, jest znacznie mniejszy pod względem wielkości i masy ciała, różnica wynosi 20% lub więcej. W płodzie biorcy lekarz widzi przepełniony i duży pęcherz..
  • na trzeci etap Według danych ultrasonograficznych możliwe jest skręcenie zmian w budowie serca i naczyń krwionośnych obu płodów, co można zaobserwować zarówno w badaniu z użyciem tradycyjnej aparatury, jak i przy użyciu Dopplera. U dziecka-biorcy serce jest ostro powiększone, występuje niedobór obszaru zastawki i powiększony pień płucny..
  • w czwarty etap płód biorcy cierpi na obrzmienie, jego całe ciało puchnie, jego wątroba i śledziona są ostro powiększone, płyn gromadzi się w jamach ciała.
  • na ostatnim, piątym etapie lekarz rejestruje śmierć wewnątrzmaciczną jednego płodu lub obu naraz.

Ważne jest, aby zrozumieć, że etapy zespołu nie są związane z czasem trwania ciąży, z niekorzystnymi okolicznościami, zespół można wykryć pod koniec pierwszego trymestru.. Dla lekarzy ważna granica rozwoju tego zespołu będzie wynosić 25-26 tygodni, jeśli pojawi się przed tym okresem, prowadzi to do niekorzystnych wyników i aborcji nawet przy pełnym leczeniu..

Jest ważny

W niektórych przypadkach postanawia się uratować tylko jeden płód ze szkodą dla bardziej cierpiącego i chorego bliźniaka..

Manifestacje zespołu feto-fetal podczas ciąży

Jako takie, zewnętrzne i subiektywne odczucia, rozwój tego syndromu dla matki nie tworzy się. Jest on odchylany tylko zgodnie z badaniem ultradźwiękowym, chociaż według lekarzy często można go sformułować na jego tle:

  • Hypertonus macicy
  • Zagrożone poronienie
  • Plamienie z pochwy
  • Niektórzy lekarze twierdzą, że spontaniczna aborcja z wieloma ciążami często wiąże się z wczesnym tworzeniem tego zespołu, nawet przed jego wykryciem za pomocą ultradźwięków..

W przypadku śmierci płodowej wewnątrzmacicznej lub obu w tle zespołu może wystąpić ból klatki piersiowej i brzucha, krwawienie z macicy lub krwawienie z pochwy. Późno, matka przestaje odczuwać ruch owocu..

Jakie są skutki syndromu na owoc: dawcy i biorcy

Zrozumieliśmy, że ze względu na naturę naczyń w łożysku, jeden z bliźniaków, zwany biorcą, "kradnie" swojego drugiego bliźniaczego dawcę. I w tej sytuacji dotyczy to obu dzieci, a nie tylko tych, którzy mają krew przepływającą z tlenem i substancjami odżywczymi..

Dziecko dawcy ma następujące problemy:

  • Wyrażony za wskaźnikami wzrostu i wagi, powstaje z powodu braku składników odżywczych, co prowadzi do IUGR.
  • Powstawanie moczu jest zmniejszone lub zupełnie przestaje się oddzielać. Wynika to z faktu, że gwałtownie zmniejszony przepływ krwi w organizmie dostarcza mało krwi nerkom, które działają bardzo słabo i nie tworzą moczu, z powodu którego nie wpływają do pęcherza, nie wypełniają się i nie są widoczne dla lekarza podczas USG..
  • stwierdzono znaczny brak wody ze względu na niewielkie tworzenie się moczu przez dziecko i jego odprowadzanie do płynu owodniowego. Z powodu zmniejszenia czynności nerek, objętość płynu owodniowego jest znacznie zmniejszona, przy krytycznym spadku objętości płynu u płodu, ścianki macicy są ściśnięte, co utrudnia płód opóźnioną rozwojem motorycznym.
  • Obniża się stężenie hemoglobiny w krwinkach czerwonych, co powoduje anemię. Zwiększa to niedobór tlenu w tkankach płodu, zakłócając pracę nerek i tkanki mózgowej..

Dziecko będące odbiorcą cierpi z powodu następujących zmian:

  • Zaczyna się zagęszczanie krwi ze stanem czerwienicy, co występuje z powodu aktywnego i nadmiernego wypływu krwi do naczyń płodowych. Tworzy to nadmiar objętości komórek krwi na tle nieznacznie zmniejszonej objętości osocza..
  • wzrost ciśnienia krwi w naczyniach i wzrost wielkości serca w celu pompowania całej tej zwiększonej objętości krwi. Jest grubszy i lepki, jest go dużo, aby poradzić sobie z ładunkami, konieczne jest zwiększenie objętości mięśni w ścianie serca.  
  • zwiększone ciśnienie i objętość krwi prowadzą do zwiększenia czynności nerek płodu, co prowadzi do dużych objętości moczu i rozciągania pęcherza. Nadmiar płynu dostaje się do płynu owodniowego, tworząc wielowodzie.
  • rozwijać niewydolność serca i nerek.
  • nadmiar płynu owodniowego wywiera presję na łożysko, co prowadzi do niedotlenienia drugiego płodu jeszcze bardziej wyraźnego.

Nadmierny nacisk jednego z owoców na wspólne błony płodowe zagraża im wczesnym pęknięciem i uruchomieniem porodu przedwczesnego. Najgorszym z powikłań będzie śmierć obu dzieci.. W przypadku braku leczenia, taki scenariusz sięga 80-100%, szczególnie jeśli patologia rozwinęła się przed 25 tygodniem ciąży..

Jest ważny

Metody leczenia zespołu mogą prowadzić do przeżycia co najmniej jednego z owoców, a jeśli oboje pozostaną przy życiu, mają zwiększone ryzyko porażenia mózgowego, okołoporodowych uszkodzeń układu nerwowego oraz wad serca i nerek..

Do kiedy zdiagnozowano zespół feto-fetal??

Aby rozwinąć taktykę ciąży z podobnym zespołem, ważne jest ustalenie diagnozy w czasie i możliwie najdokładniej, określając stopień nasilenia patologii i nasilenie cierpienia obu owoców.. Zwykle zespół transfuzji feto-płodowej można wykryć podczas przesiewowych badań ultrasonograficznych i po wykryciu bliźniaków i ich typu (identyczne bliźnięta ze wspólnym łożyskiem). Już teraz kobieta zostaje umieszczona w grupie ryzyka i jest dokładnie monitorowana, przeprowadzając kilkakrotne badanie ultrasonograficzne przed 16-20 tygodniem ciąży. Jeśli istnieją podejrzenia dotyczące tego zespołu, przeprowadź dodatkowe badania, które pomogą przewidzieć komplikacje i opracować taktykę dalszego zarządzania i leczenia..

Przede wszystkim potrzebujesz pełnego USG owoców, co jest najbardziej widoczne od drugiego trymestru. Na podstawie stadium patologii ultradźwięki stosuje się do określenia wysokiej zawartości wody u biorcy płodu, która nie odpowiada wiekowi ciążowemu, a także gwałtownemu wzrostowi wielkości pęcherza, a jeśli są to trudne procesy - ogólny obrzęk ciała i wady w rozwoju narządów wewnętrznych. U płodu dawcy wykryto słabo płynącą wodę i zmniejszenie wielkości zarówno ciała, jak i masy i pęcherza..

Zwróć uwagę

Według fetometrii występuje wyraźny brak równowagi między rozmiarem i masą owoców, nie odpowiadają one obwodom głowy, brzucha i klatki piersiowej, długość kości rurkowej jest różna i nie ma korespondencji z ich okresami ciąży. Różnica w zależności od ultradźwięków, gdy zespół osiągnie 20% lub więcej.

Zgodnie z doplerometrią, problemy z przepływem krwi u płodu, zarówno dawcy, jak i biorcy, są określone, i zgodnie z badaniem serca, zmiany w dawcy z wadą serca, jego wzrost są określone.

Metody leczenia zespołu feto-fetal

Jak powiedzieliśmy wcześniej, bez pełnego i aktywnego leczenia, taki zespół w prawie 100% przypadków prowadzi do śmierci obu płodów lub narodzin wyjątkowo trudnych dzieci, które praktycznie nie przeżywają.. Terapia zachowawcza preparatami naczyniowymi i środkami do normalizacji mikrokrążenia w naczyniach łożyska i pępowiny okazała się nieskuteczna i jest używana tylko jako pomocnicza i pomocnicza przy planowaniu lub przeprowadzaniu korekcji chirurgicznej.. Stosowanie terapii hormonalnej przy użyciu leków progesteronowych lub innych leków stosowanych w celu przedłużenia ciąży w położnictwie ma te same przewidywania.. Dziś tylko nowoczesne i radykalne metody mogą pomóc w rozwiązaniu problemu zespołu transfuzji płodu:

  • Na początku próbowano podejmować próby leczenia amnioredukcja (drenaż owodniowy). Są to okresowe nakłucia macicy i pęcherza płodowego z usunięciem nadmiaru wody i biorcy, co częściowo pomogło w stanie ostrego wielowodzie. Jednak częste inwazyjne interwencje radykalnie zwiększały szanse na przedwczesny poród, przerwanie łożyska i krwawienie.. Przetrwa w ramach tej procedury do 60% owoców biorców, dawcy zwykle umierają, ryzyko porażenia mózgowego jako powikłania pozostawia do 15%.
  • były próby złożenia wniosku septostomia, tworzenie światła między płodowymi pęcherzykami owoców. Wielu ekspertów kwestionowało konieczność i skuteczność procedury, w której tworzy się sztuczną dziurę, co utrudnia ocenę dynamiki zmian wody w każdym z owoców. Istnieje również ryzyko uszkodzenia u jednego i pępowiny płodu ze śmiercią dziecka. Ale w takiej procedurze jest zdrowe ziarno - nadmiar wody w jednym owocu pomaga w wyrównaniu ich braku w drugim owocu..
  • metoda fetoskopowego niedrożności pępowiny jeden z owoców. Kiedy to się dzieje, następuje śmierć jednego z owoców, aby uratować życie drugiego, i odbywa się tylko w skrajnych przypadkach, gdy ryzyko utraty obu dzieci jest wysokie. Podczas zabiegu przepływ krwi w pępowinie jest zablokowany (bardziej dotyczy to płodu), co poprawia stan i rozwój drugiego. Stosowany we wczesnym okresie ciąży, a prawdopodobieństwo zachowania drugiego płodu osiąga 80%, z ryzykiem powikłań w stanie zdrowia około 5% po porodzie.
  • Dzisiaj najbardziej postępowe i skuteczne dla zbawienia obu owoców jest laserowa koagulacja zespolenia patologicznego w obszarze łożyska. Dzięki takiemu zabiegowi w jamie macicy wprowadza się bardzo cienką rurkę na instrumenty, obszary patologicznych naczyń łożyskowych spalane są pod kontrolą widzenia chirurga. W pierwszej procedurze wskaźnik przeżycia jednego płodu osiąga 90%, a dla obu dzieci nawet do 70%. Jeśli wykonasz kilka interwencji, możesz uratować życie obu dzieci..
Jest ważny

Nowoczesne narzędzia i sprzęt z dokładnością komputerową pozwalają zminimalizować ryzyko powikłań i osiągnąć współczynnik przeżycia jednego płodu do 100%, a dwa jednocześnie - do 90%. Operacje są zwykle przeprowadzane za granicą, są kosztowne i nie możemy ich jeszcze wykonać za darmo..

Jakie są przewidywania dotyczące rozwoju zespołu ciążowego??

Rozwój nieprawidłowości w przepływie krwi płodów i macicy bez pełnego leczenia i radykalnych interwencji chirurgicznych doprowadzi do złego rokowania. Jeśli kobieta z taką ciążą nie jest obserwowana przez lekarza, jest to śmierć obu płodów z prawie 100% prawdopodobieństwem nawet we wczesnym okresie ciąży. Taka ciąża kończy się spontaniczną przerwą..

Jeżeli jednak zostanie postawiona diagnoza, a operacja zostanie przeprowadzona w okresie ciąży, jej wyniki mogą zależeć od wielu czynników:

  • na jakim etapie rozwoju znajduje się w czasie terapii
  • Jaki jest okres ciąży dla kobiety?
  • Czy matka ma pewne patologie zdrowotne?
  • Czy są jakieś nieprawidłowości w czasie ciąży z wyjątkiem problemów płodu.

Często istnieje trudny i smutny wybór dla rodziców, aby uratować przynajmniej jeden z owoców lub stracić oba, ale w tym przypadku prognozy dotyczące zdrowia drugiego dziecka nie będą w 100% pozytywne. Ważne jest, aby stosować środki terapeutyczne od najwcześniejszego wieku ciążowego. A środki zapobiegawcze dla takiego stanu nie są obecnie opracowywane ze względu na fakt, że dokładne przyczyny ich występowania nie są znane. Przewiduj, czy podobny problem rozwinie się podczas ciąży, czy nie, jest niemożliwy.

Alyona Paretskaya, pediatra, recenzent medyczny