Formy skóry, objawy i leczenie ichtioty

Co to jest rybia łuska?

Ichthyosis jest chorobą skóry, która ma wiele wspólnego z dermatozą. Patologia jest nabywana przez środki dziedziczne i charakteryzuje się jednolitym zaburzeniem rogowacenia i pojawieniem się podobnych do ryb łuski na powierzchni ciała..

Ze wszystkich wrodzonych chorób skóry, ichtioza stanowi około 87% patologii. Kiedy to nastąpi, mutacje w różnych genach nabłonka, co prowadzi do zmiany w jego strukturze. Objawy choroby mogą być bardzo zróżnicowane. Jednak niezależnie od postaci rybiej łuski występuje jeden objaw choroby - zwiększone rogowacenie i złuszczanie górnej warstwy skóry właściwej..

Pomimo wysokiego rozwoju medycyny, leczenie rybiej łuski jest skomplikowanym zadaniem, które musi stawić czoła lekarzowi. Chociaż teraz naukowcy byli w stanie opracować programy terapeutyczne w celu poprawy jakości życia takich pacjentów. Niemowlęta mogą otrzymać leczenie..

Ichthyosis u dorosłych rozwija się bardzo rzadko. Jest to spowodowane innymi poważnymi chorobami. Schematy leczenia dla dorosłych nie różnią się od leczenia dla dzieci..

Treść artykułu:

• Przyczyny rybiej łuski
• Formy wrodzonej rybiej łuski
• Objawy wrodzonej rybiej łuski
• Leczenie rybiej łuski
• Prognoza
• Zapobieganie rybiej łusce
• Odpowiedzi na popularne pytania

Przyczyny rybiej łuski

Przyczyny wrodzonej rybiej łuski

Mutacje genetyczne są przyczyną wszystkich wrodzonych rybiej łuski. Związki białkowe, enzymy i inne substancje, które biorą udział w tworzeniu skóry właściwej, są wytwarzane z pewnymi zaburzeniami.

Do tej pory dokładne przyczyny nieprawidłowości genów nie są znane, ale naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki ryzyka rozwoju rybiej łuski, w tym:

• Dziedziczna predyspozycja Prawdopodobieństwo rozwinięcia się rybiej łuski jest wyższe w przypadku takich patologii w rodzinie, takich jak: zespół Downa, zespół Patau, zespół Shershevsky'ego-Turnera, itp..

• Złe nawyki rodziców, na przykład, picie alkoholu przez kobietę w ciąży, palenie tytoniu, nadużywanie substancji, stosowanie substancji odurzających.

• Przewlekła choroba u rodziców. Ważne są różne procesy zakaźne, na przykład odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie wątroby, zapalenie żołądka itp..

• Wpływ na organizm szkodliwych czynników: promieniowanie, zanieczyszczone powietrze, metale ciężkie itp..

Wszystkie szkodliwe czynniki wpływające na rodziców mogą wpływać na zdrowie dziecka i prowadzić do rozwoju rybiej łuski.

Przyczyny nabytej rybiej łuski

Czasami rybia łuska rozwija się przez całe życie..

Powody mogą być następujące:

• Niedobór witaminy A..

• Nowotwory złośliwe z rozwojem zespołu paraneoplastycznego. Układ odpornościowy pacjenta zaczyna produkować kompleksy immunologiczne przeciwko własnej skórze i niszczyć ją..

• Ichthyosis na tle alkoholizmu. Naczynia krwionośne ulegają zniszczeniu, skóra nie otrzymuje normalnego odżywienia, co powoduje rozwój choroby.

Ichtioza, która rozwija się przez całe życie, nie stanowi zagrożenia dla ludzkiego zdrowia. Jego objawy nie są tak wyraźne, jak w przypadku wrodzonych postaci choroby. Skóra takich osób jest podatna na zwiększone łuszczenie, wzór skóry zostanie wzmocniony w obszarze stóp i dłoni. Aby poradzić sobie z chorobą można, jeśli zidentyfikować przyczynę jej wystąpienia. Kiedy leczenie etiotropowe nie pozwala uzyskać pozytywnych wyników, leczenie przeprowadza się według tego samego schematu, co w przypadku wrodzonych postaci choroby..

Formy wrodzonej rybiej łuski

W zależności od czasu pojawienia się choroby i miejsca mutacji, wyróżnia się te rodzaje rybiej łuski, takie jak:

1. Ichthyosis of nowbornns. Mutacje występują w chromosomach płci żeńskiej. Choroba zaczyna się rozwijać w okresie, gdy dziecko jest w macicy. Urodzi się z objawami choroby. Najczęściej męskie dzieci cierpią i otrzymują zmutowany gen wzdłuż linii żeńskiej..

   Te rodzaje rybiej łuski obejmują:

   • Lamellar.

   • Erytrodermia ichtożokształtna.

   • Erythroderma bullosa ichthyosiform.

   • Arlekin Ichthyosis.

2. Ichthyosis opóźnione w czasie. Mutacja występuje w chromosomach niezwiązanych z seksem. Po raz pierwszy choroba objawia się po 2 miesiącach - 1 rok po urodzeniu dziecka. Choroba ma nieskomplikowany przebieg w porównaniu do rybiej łuski noworodka. Wulgarna rybia łuska odnosi się do patologii opóźnionej w czasie..

W zależności od postaci choroby objawy tego zaburzenia będą się różnić..

Objawy wrodzonej rybiej łuski

Dziecko rodzi się "zapakowane" w jasnobrązowy film (owoc koloidalny). Po kilku godzinach lub dniach film zanika..

W przyszłości choroba może występować w 4 typach. Objawy są wyraźne, dlatego rozpoznanie konkretnej postaci patologii nie jest trudne:

1. Łuszczyca rybiej łuski:

   • Skóra jest bardzo napięta.

   • Powieki i usta dziecka okazały się.

   • Duże cząstki rogu są oddzielone pęknięciami. Są głębokie, cały czas mokre, z nich wychodzi przezroczysty płyn międzykomórkowy.

   • Stopy i dłonie pokrywają grube łuski skóry, które są oddzielone pęknięciami..

2. Erytoderma z ichtiofauny:

   • Dziecko po urodzeniu pokryte jest folią, która szybko wysycha, pęka i odchodzi.

   • Skóra wygląda jak dziecko zostało spalone. Złuszcza się i jest czerwony..

   • Skóra się zaciśnięta. Gdy dziecko dorasta, pojawiają się na nim paski srebra..

   • Uszy dziecka mają nieregularny kształt. Jednak ten objaw nie występuje u wszystkich pacjentów..

3. Pęcherzowa ichtiotroficzna erytrodermia. Ta postać choroby przejawia się również jako ichtiotermiczna erytrodermia, ale między innymi na skórze pojawiają się wrzodziejące wady i pęcherze..

4. Syndrom arlekinów:

   • Ten typ choroby jest najtrudniejszy i najbardziej niebezpieczny dla życia dziecka. Zrogowaciała warstwa skóry gęstnieje na całej powierzchni ciała..

   • Wargi i powieki dziecka są skręcone..

   • Pęknięcia są bardzo głębokie, wyglądają jak rany..

   • Głowa noworodka jest zmniejszona.

Gdy dziecko dorasta, objawy choroby stają się mniej intensywne (jeśli nie ma zdiagnozowanego zespołu arlekinów). Skóra staje się normalnym kolorem, ale nadal jest naprężana i obierana przez cały czas. Jeśli u pacjenta rozwinie się laminarna postać patologii, wówczas srebrne pasma na nim będą utrzymywać się przez całe życie..

Objawy wulgarnej rybiej łuski

Choroba daje się odczuć w ciągu 2-12 miesięcy po urodzeniu dziecka. Manifest patologii przypada na zimną porę roku.

Objawy rybiej łuski obejmują:

• Płatki skóry na ciele. Twarz, zagłębienia podkolanowe i pachowe nie są zaangażowane w ten proces..

• Na dłoniach i podeszwach stóp naturalny wzór jest wzmocniony, bruzdy stają się głębokie, a ton skóry właściwej osłabiony. Prowadzi to do tego, że stopy i dłonie dziecka wyglądają na starcze..

• Obszary uszczelniające pojawiają się na biodrach i barkach, które będą reprezentowane przez guzki..

Od czasu do czasu choroba się pogarsza i ustępuje. W zimnej porze roku nasilają się objawy patologii.

Leczenie rybiej łuski

Aby poradzić sobie z wrodzoną formą rybiej łuski na zawsze niemożliwe. Osoba będzie musiała stale monitorować swoje zdrowie. Aby to zrobić, będzie musiał zażywać leki i wprowadzić pewne zmiany w swoim stylu życia. Wszystkie formy patologii, z wyjątkiem zespołu arlekina, dobrze reagują na korektę objawową..

Ogólne środki terapeutyczne

Jeśli dziecko narodzi się w filmie, zostaje umieszczone w inkubatorze. Utrzymuje właściwy poziom wilgotności i temperatury..

Natychmiast niemowlę powinno otrzymywać leki takie jak:

• Glukokortykosteroidy. Nie ma dokładnych danych, dlaczego leki te mają pozytywny wpływ na zdrowie pacjentów z rybią łuską. Jednak ich skuteczność została udowodniona. Prednizolon lub hydrokortyzon są lekami z wyboru. Leczenie należy kontynuować przez 4-7 tygodni. Następnie dawka leków jest stopniowo zmniejszana..

• Witamina A. Reguluje procesy metaboliczne w skórze, wspomaga wytwarzanie substancji międzykomórkowych. Kurs trwa 14 dni, ale według uznania lekarza prowadzącego może ulec zmianie. Witamina dostępna pod nazwą octan retinolu. Jeśli dziecko zachoruje na niego, to przepisuje mu się Acitretin..

• Antybiotyki. Są przepisywane, gdy istnieje wysokie prawdopodobieństwo infekcji bakteryjnej..

• Elektrolity i albumina podawane dożylnie. Pozwalają poprawić ogólne samopoczucie pacjenta. Noworodki są dostarczane do żyły pępowinowej.

Gdy choroba zaostrza się, terapię powtarza się przy użyciu wszystkich leków. Lekarz może usunąć z programu leki przeciwbakteryjne lub infuzje dożylne, wchodząc w recepcję innych witamin.

Wpływ lokalny

Bez lokalnej terapii nie można tego zrobić.

W tym celu nałóż różne kremy i maści, na przykład:

• Uroderm z mocznikiem 2%.

• Wazelina.

• Lanolina.

• Atoderm, Topikrem, Foretal i inne emolienty. Fundusze te nie dotyczą leków, dlatego można je stosować w leczeniu noworodków..

• Dexpanthenol.

• Śmietanka i maść z komponentem hormonalnym: Elokom, Akriderm, Belosalik, itp..

Dorosłym pacjentom można przepisać leki zawierające kwas salicylowy w stężeniu 2%. Dzieci poniżej 3 lat nie są przepisywane..

Fizjoterapia

UFO, opalanie się (do 40 minut) pomaga zmniejszyć objawy choroby. Procedury te stymulują procesy metaboliczne skóry właściwej, zmniejszają intensywność złuszczania. Osoby starsze mogą odwiedzić kąpiel (temperatura powietrza nie powinna przekraczać 55 stopni), przejść do nadmorskich kurortów.

Opieka nad dziećmi z rybią łuską

Przez 2-4 tygodnie dziecko będzie w inkubatorze. W tym czasie otrzymuje wszelkie niezbędne leczenie..

Po zwolnieniu do domu rodzice powinni zapewnić następującą opiekę nad dzieckiem:

• Ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarskich. Leczenie należy kontynuować w domu. Będziesz musiał użyć specjalnych kremów i maści. Przetwarzanie powinno być regularne.

• Obserwuj stan skóry dziecka. Nie można ignorować okresów intensywnego peelingu, ważne jest, aby wyeliminować wszystkie elementy zapalenia w czasie, monitorować temperaturę ciała dziecka itp. Pozwoli to nie przeoczyć okresów zaostrzenia patologii i podjąć niezbędne działania w czasie.

• Uszkodzenie skóry właściwej dziecka jest niedopuszczalne. Skóra dziecka z rybią łuską jest bardziej podatna na traumatyzację niż skóra zdrowego dziecka. Patogenne mikroorganizmy mogą przedostawać się przez rany. Dlatego też, jeśli doszło do uszkodzenia, konieczne jest leczenie skóry roztworem chlorheksydyny o stężeniu 0,005% lub innym środkiem antyseptycznym..

• Zabronione jest stosowanie sztywnych tkanin z wełny, z materiałów syntetycznych. Dotyczy to bielizny i pościeli. Takie materiały drażnią skórę dziecka, wywołują swędzenie i zaostrzenie choroby..

Reszta życia dziecka nie odbiega od życia zdrowych dzieci. W przyszłości te dzieci staną się pełnoprawnymi członkami społeczeństwa, pomimo choroby..

Prognoza

Wszystkie formy choroby, z wyjątkiem syndromu arlekinów, mają korzystny przebieg. Choroba nie wpływa na jakość życia danej osoby, jeśli dziecko otrzymuje odpowiednią terapię od wczesnego dzieciństwa. W zimie ludzie doświadczają zaostrzeń, po których skóra wraca do normy. Podczas nawrotu konieczna jest odpowiednia terapia..

Syndrom arlekinów w większości przypadków kończy się śmiercią dziecka.

Zapobieganie rybiej łusce

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwinięcia się rybiej łuski u niemowlęcia, na etapie planowania ciąży należy przestrzegać następujących zaleceń:

• Rodzice powinni odwiedzać lekarzy, rozpoznawać i leczyć wszystkie przewlekłe patologie..

• Kobieta powinna być monitorowana przez ginekologa. Będzie musiała zdać testy i pozbyć się wszystkich istniejących chorób..

• Jeśli w rodzinie pojawiły się wcześniejsze dzieci z chorobami genowymi, musisz odwiedzić genetykę i przejść wszystkie testy, które on przypisuje.

• Na 6 miesięcy przed zbliżającą się koncepcją należy zrezygnować z używania alkoholu, narkotyków, tytoniu.

• Lekarz może zalecić przyjmowanie kwasu foliowego, preparatów jodu itp..

Zgodność z tymi zaleceniami zmniejsza prawdopodobieństwo rozwinięcia się rybiej łuski u dziecka o 95%. W czasie ciąży kobieta musi zostać zarejestrowana u ginekologa, poddać się badaniu ultrasonograficznemu i badaniom przesiewowym. Choroby łatwiej zapobiegać niż leczyć.

Odpowiedzi na popularne pytania

• Czy ichtioza jest chorobą dziedziczną? Tak, ale trudno jest dokładnie określić, w jaki sposób i kiedy nastąpi transmisja patologii. Jeśli w rodzinie urodziło się małe dziecko z rybią łzową, prawdopodobieństwo ponownego pojawienia się dziecka z podobną chorobą jest niezwykle wysokie. Jeśli patologia rozwinęła się w opóźnionym okresie, trudno jest dokonać pewnych przewidywań. Pamiętaj, aby odwiedzić genetyki.

• Leczenie zależy od postaci rybiej łuski.? Tak Tak więc, w przypadku zespołu arlekin, zwiększają się dawki leków hormonalnych. Pęcherzowa postać choroby wymaga antybiotyków. Lekarz zdecyduje o terapii..

• Podczas USG lekarz ujawnił rybią rybiej łuskę. Jak postępować? Prawdopodobieństwo prawidłowej diagnozy wynosi 92-95%. Decyzja pozostaje z rodzicami..

• Jakie są skutki uboczne leków na rybia łuskę?? Można powiedzieć, że większość leków jest bezpieczna. Leki hormonalne są przepisywane przez krótki czas, więc nie mają czasu na zastanowienie się nad stanem układu odpornościowego..