Chirurgia

Objawy zwłóknienia zaotrzewnowego, leczenie farmakologiczne i leczenie chirurgiczne

Zwłóknienie zaotrzewnowe (choroba Ormonda) charakteryzuje się rozległym rozwojem tkanki włóknistej w jamie brzusznej, co prowadzi do zewnętrznej niedrożności narządów wewnętrznych, a zwłaszcza moczowodów.

W większości przypadków etiologia jest nieznana. Ale choroba Ormonda jest związana z chorobami autoimmunologicznymi, ponieważ dodatnią dynamikę obserwuje się u pacjentów otrzymujących kortykosteroidy i terapię immunosupresyjną. Około 8% przypadków jest związanych z przerzutowym nowotworem złośliwym..

Zwłóknienie zaotrzewnowe: co to jest?

Chociaż patogeneza zwłóknienia zaotrzewnowego lub pozaotrzewnowego nie jest w pełni zrozumiała, mocne dowody potwierdzają sugestię, że rozwija się ona jako odpowiedź immunologiczna na antygeny w blaszkach miażdżycowych.. Autopsje i badania CT wykazały, że zwłóknienie często występuje wokół dużego naczynia zmienionego miażdżycowo.. Rozcieńczanie ściany może pozwolić nierozpuszczalnym lipidom na wpłynięcie do tkanki okołorazowej, stymulując odpowiedź immunologiczną. Teorię tę potwierdza obecność krążących przeciwciał i obecność makrofagów zawierających ceroidy w pobliskich węzłach chłonnych..

Z tego powodu Mitchinson stwierdził w 1984 roku, że stan powinien być nazywany przewlekłym zapaleniem tkanek oka. Częste skojarzenie zwłóknienia zaotrzewnowego z tętniakiem aorty i regresją włóknienia, opisywanym po naprawie tętniaka, dodatkowo potwierdza tę teorię. Jednak pojawienie się zwłóknienia zaotrzewnowego u ludzi młodych iu dzieci bez tętniaka sugeruje potrzebę rozważenia innych czynników..

Rozwój zwłóknienia zaotrzewnowego jest związany z przyjmowaniem niektórych leków (beta-blokery, metyldopa, metysergid).

Związek zwłóknienia zaotrzewnowego z innymi chorobami tkanki łącznej w jednej rodzinie sugeruje, że czynniki genetyczne mogą również odgrywać rolę.

Przeszkoda w oddawaniu moczu podczas choroby Ormonda często wyraża się nieznacznie, pomimo rozwoju niewydolności nerek, która jest bardziej związana z upośledzoną motoryką moczowodu.

Zwróć uwagę

Zwłóknienie zaotrzewnowe jest stosunkowo rzadką chorobą. Według statystyk roczna zapadalność wynosi od 1 do 200-500 000 osób.

Ze względu na nieswoisty charakter objawów, diagnoza jest często opóźniona. Może to prowadzić do stopniowej utraty czynności nerek..

Ucisk żyły dolnej dolnej prowadzi do obrzęku kończyn dolnych i zakrzepicy. Ponadto porażka naczyń miednicy może powodować obrzęk moszny u mężczyzn. Czasami proces obejmuje dwunastnicę, drogi żółciowe, trzustkę, jelito grube.

Złośliwe zwłóknienie zaotrzewnowe wiąże się ze złym rokowaniem, a większość pacjentów ma średnią długość życia od 3 do 6 miesięcy.

Prognostyczna idiopatyczna forma jest korzystniejsza i nie prowadzi do śmierci..

U dzieci patologia występuje niezwykle rzadko..

Objawy zwłóknienia zaotrzewnowego

Objawy kliniczne nie są swoiste, ale pacjenci mają następujące dolegliwości:

  • niejasny ból w boku, plecach, mosznie, w podbrzuszu.
  • gorączka okazjonalna z dreszczami;
  • obrzęk kończyn dolnych;
  • zapalenie żyły;
  • zakrzepica żył głębokich;
  • utrata masy ciała;
  • zaburzenia dyspeptyczne;
  • kolka nerkowa;
  • dysuria (zaburzenia układu moczowego);
  • pojawienie się krwi w moczu;
  • wiotki.

Zwłóknienie zaotrzewnowe może być związane z chorobą Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych..

Jest ważny

Przed ostatecznym rozpoznaniem zwłóknienia pozaotrzewnowego wyłącza się wtórną genezę choroby związaną z procesem onkologicznym, stanem zapalnym, urazem itp..

U pacjentów z chorobą Ormonda, w 50% przypadków zdiagnozowano nadciśnienie, niedrożność moczowodów z dodatkiem niewydolności nerek.

Późne powikłania w stwardnieniu zaotrzewnowym są następujące:

  • wodobrzusze;
  • zakrzepica;
  • opuchnięte jądro;
  • żółtaczka;
  • niedrożność jelit;
  • kompresja rdzenia kręgowego.

Środki diagnostyczne

Diagnostyka laboratoryjna obejmuje następujące badania:

  • pełna morfologia krwi (zwiększenie ESR, anemia),
  • C - białko reaktywne (wyższe niż normalne);
  • mocznik i kreatynina we krwi (podniesiony);
  • analiza moczu (mikrohematuria, leukocyturia);
  • fosfataza alkaliczna;
  • poziom przeciwciał przeciwjądrowych.

Zgodnie z zeznania z listy testowej można rozszerzyć.

Diagnostyka instrumentalna:

  • Radiografia klatki piersiowej;
  • Urografia dożylna;
  • Pirelografia retrogradacyjna;
  • Limfangiografia;
  • Badanie ultrasonograficzne nerek;
  • TK narządów jamy brzusznej;
  • MRI;
  • Positro emisyjna tomografia;

Ostateczna diagnoza jest ustalana za pomocą biopsji..

Zwróć uwagę

Biopsja - badanie histologiczne i immunohistochemiczne tkanki nowotworowej, za pomocą którego można określić stopień zaawansowania choroby. Laparoskopowa biopsja jest uważana za mniej inwazyjną i pomaga w określeniu taktyki.

Jaka jest diagnostyka instrumentalna w chorobie Ormond

Tomografia komputerowa jest najczęściej stosowana do diagnostyki i monitorowania. Oprócz CT, informacje dostarczone przez pozytonową tomografię emisyjną / obrazowanie rezonansu magnetycznego (PET / MRI) będą przydatne do wizualizacji małych zmian. Zalety to zmniejszenie narażenia na promieniowanie, wady - niedostępność i wysokie koszty badań..

Radiografia może wykazywać zwiększony obrzęk nerek z powodu transformacji hydronetrotycznej, obrzęku płuc, ekspansji śródpiersia i zwłóknienia.

Na zdjęciach rentgenowskich uzyskanych z urografia dożylna, znaki są następujące:

  • opóźnienie działania środka kontrastowego przy jednostronnym (20%) lub dwustronnym (68%) wodonerczu;
  • medialne odchylenie środkowej trzeciej liczby moczowodów;
  • kręgowe zwężenie ujścia L4 - L5.

Medialne odciążenie moczowodu - konsekwencja nowotworów zaotrzewnowych, tętniaka i uchyłka pęcherza.

Retrograde pirelografia przedstawia podobny obraz.

Podczas cewnikowania moczowodu cewniki swobodnie przechodzą do miednicy pomimo rozległego zwłóknienia.

Do rozpoznania nowotworów złośliwych z towarzyszącym zwłóknieniem otrzewnej stosuje się tomografia komputerowa, gdzie można zobaczyć krwotoki, guzy, zmiany przerzutowe. Charakterystyczne cechy:

  • boczne przemieszczenie moczowodu;
  • czołowe przemieszczenie aorty;
  • rozległe obrażenia.

W celu wyjaśnienia etapu procesu zastosowano wzmocnienie kontrastu.

Rezonans magnetyczny - dość pouczająca metoda badawcza, ale

biopsja jest zwykle wymagana do potwierdzenia diagnozy. Kontrastowanie pomaga określić czas trwania procesu, stopień jego aktywności, nawrót i skuteczność leczenia..

Skan PET z 18f-fluorodeoksyglukozy (18f-FDG) to funkcjonalna metoda obrazowania, która jest częściej stosowana w onkologii, ale najnowsze dowody sugerują, że może być przydatna w ocenie różnych chorób zapalnych..

18F-FDG identyfikuje obszary o wysokiej metabolicznej aktywności glukozy. Ponieważ komórki zapalne aktywniej absorbują glukozę, wysoki poziom jej akumulacji w masie zaotrzewnowej przemawia na korzyść aktywności tego procesu. Ponadto skany PET pomagają zidentyfikować najbardziej odpowiednie miejsca do biopsji zaotrzewnowej..

Limfangiografia

Naczynia limfatyczne zaotrzewnowe są cieńsze niż naczynia krwionośne i moczowody, więc są nimi dotknięte. Tak więc ich kompresja poprzedza kompresję moczowodów. Badanie ujawnia niedrożność splotów limfatycznych na poziomie L3 - L4, brak wizualizacji naczyń limfatycznych powyżej kręgu L4, opóźnienie kontrastu naczyń limfatycznych biodrowych i para-aortalnych.

Ultradźwięki

Ultrasonografia jest prostą, nieinwazyjną metodą, która pozwala ocenić skuteczność terapii, nasilenie stanu wodonerczego nerwiaka.

Jest ważny

Istnieją badania, które wykazały, że ultrasonografia dopplerowska nie może odróżnić łagodnego zwłóknienia pozaotrzewnowego od złośliwego.

Histologia

W 1948 roku Ormond opisał dwie histologiczne cechy zwłóknienia zaotrzewnowego: formę zapalną, wczesną i przewlekłą. We wczesnym stadium naciek zapalny zawiera makrofagi, limfocyty, komórki plazmatyczne, a czasami eozynofile; neutrofile są zwykle nieobecne. Tkanka jest wypełniona naczyniami krwionośnymi. W fazie przewlekłej jest niewiele naczyń krwionośnych, ale istnieją obszary zwapnień na tle postępu zmian bliznowatych. Czasami otaczające struktury są narażone na zwłóknienie. Klęska dużych żył powoduje włókniste zgrubienie wnętrza, które prowadzi do całkowitej okluzji. W moczowodzie może dochodzić do obrzęku podskórnego i nacieku limfocytarnego..

Złośliwe zwłóknienie zaotrzewnowe demonstruje rozproszone komórki nowotworowe wewnątrz nacieku zapalnego.

Biopsja

Ilość tkanki uzyskanej w wyniku biopsji może nie być wystarczająca do rozpoznania histologicznego. Dlatego preferowana jest laparoskopowa biopsja, która jest bezpieczna, minimalnie inwazyjna i ma charakter informacyjny w określaniu taktyki.

Leczenie choroby Ormond

Obecnie nie ma jasnego algorytmu leczenia zwłóknienia zaotrzewnowego, w większości przypadków stosuje się leczenie zachowawcze, interwencja chirurgiczna jest stosowana w leczeniu powikłań.

Jest ważny

Taktyka odniesienia zależy od etapu.

Zabieg ma na celu osiągnięcie następujących celów:

  • zapobieganie zaangażowaniu innych narządów w procesie;
  • złagodzenie objawów.

Aby znormalizować odpływ moczu w chorobie Ormonda, stosuje się ureterolizę, co jest radykalną interwencją.. Inne operacje wykonywane ze zwłóknieniem zaotrzewnowym:

  • przezskórna nefrostomia;
  • stentowanie cewki moczowej;
  • chirurgia laparoskopowa (zabiegi ablacji i rekonstrukcji);
  • interwencja endourologiczna z ekspansją balonu;

W przypadkach, w których niemożliwe jest wykonanie zabiegu chirurgicznego (wiek, ciężkie współwystępowanie), wykonać długotrwałe stentowanie moczowodów.

Nowe metody obejmują następujące manipulacje:

  • moczowola;
  • zawijanie;
  • wycięcie moczowodów i reanastamoz z autotransplantacją.

Leki stosowane w leczeniu zwłóknienia zaotrzewnowego:

  • Glukokortykoidy.
  • Środki immunosupresyjne.
  • Antagoniści estrogenu.

Leczenie empiryczne obejmuje kortykosteroidy, tamoksyfen i azatioprynę; Terapia eksperymentalna obejmuje azatioprynę, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, cyklosporynę, octan medroksyprogesteronu i progesteron. Glukokortykoidy i azatiopryna są wskazane u pacjentów z objawami stanu zapalnego..

Kortykosteroidy

W 1958 r. Ross i Tinkler po raz pierwszy poinformowali o stosowaniu kortykosteroidów w leczeniu zwłóknienia zaotrzewnowego. Uważa się, że pozytywny efekt wiąże się z działaniem przeciwzapalnym i zdolnością do hamowania wzrostu tkanki włóknistej.

Standardowy protokół leczenia obejmuje prednizon w dawce 40-60 mg / dobę, a następnie redukcję do 10 mg / dobę. w ciągu 2-3 miesięcy i wypowiedzenia po 12-24 miesiącach. Terminowe zmniejszenie dawki i jej odstawienie są ważne ze względu na działania niepożądane związane z długotrwałym stosowaniem sterydów..

Steroidy można stosować w połączeniu z zabiegami chirurgicznymi. W jednym badaniu równoczesne stosowanie steroidów i operacji zmniejsza częstość nawrotów moczowodu z 48% do 10%..  

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować wiele działań niepożądanych, w tym następujące:

  • otyłość;
  • Zespół Cushinga;
  • zwiększona podatność na infekcje;
  • nadciśnienie;
  • osteoporoza;
  • zaćma;
  • choroba wrzodowa;
  • cukrzyca.

Tamoksyfen

Tamooksyfen jest niesteroidowym antyestrogenem, który z powodzeniem stosuje się w leczeniu zwłóknienia zaotrzewnowego. Przebieg leczenia jest długi, dawkowanie ustalane jest indywidualnie.

W porównaniu z hormonami steroidowymi, skutki uboczne leczenia tamoksyfenem są mniejsze. Jednak niekorzystny wpływ tamoksyfenu, szczególnie zwiększone ryzyko zakrzepicy z zatorami i raka jajnika, należy oceniać indywidualnie dla każdego pacjenta..

Mycophenolate mofetil

Aby zablokować proliferację limfocytów T i B, przepisuje się połączenie mykofenolanu mofetylu i hormonów steroidowych..

Azathioprine

Lek pochodzi z grupy immunosupresyjnych antymetabolitów, które blokują podział komórek i proliferację tkanek..

Terapia eksperymentalna

Niedawno do leczenia choroby Ormonda stosowano środki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, cyklofosfamid, metotreksat i cyklosporyna. Przyszłe leczenie może obejmować leki przeciwzapalne, takie jak czynnik martwicy nowotworów alfa i inhibitory oraz anty-cd20.

Octan medroksyprogesteronu

Eksperymentalnie octan medroksyprogesteronu hamuje proliferację fibroblastów. Trwają prace nad zastosowaniem progesteronu i octanu medroksyprogesteronu jako alternatywnego leczenia..

Taktyka chirurgiczna

W przypadku niedrożności zaleca się czasową interwencję w postaci przezskórnej nefrostomii lub stentowania moczowodu..

Jest ważny

Ureteroliza otwarta, choć skuteczna, u 90% pacjentów wiąże się z powikłaniami i śmiercią..

W ostatnich dziesięcioleciach zastosowanie chirurgii laparoskopowej rozszerzyło się i obejmowało kompleks zabiegów ablacyjnych i rekonstrukcyjnych..

Laparoskopowa i otwarta ureteroliza ma porównywalną skuteczność, chociaż po interwencji laparoskopowej okres rekonwalescencji jest krótszy.

Stosunkowo niedawno, wraz z rozwojem technologii, przypadki endourologicznego leczenia zwłóknienia zaotrzewnowego z przezskórnym dylatacją z balonem, stentem.

Długotrwałe stentowanie moczowodu jest rozsądnym podejściem dla pacjentów wysokiego ryzyka i pacjentów w podeszłym wieku. Stentowanie moczowodów może być długie (do kilku lat). Krótkoterminowe stentowanie (od tygodnia do miesiąca) może być stosowane jako uzupełnienie otwartej operacji..

Innowacyjne techniki chirurgiczne są w trakcie opracowywania..

Mishina Victoria, urolog, recenzent medyczny