Kortykotoma jest łagodnym lub złośliwym nowotworem powstałym podczas patologicznej proliferacji komórek w strefie puchowej kory nadnerczy. Ten guz jest jednym z aktywnych hormonalnie. Prowadzi autonomiczną syntezę kortyzolu. Nadmiar tego biologicznie aktywnego związku powoduje rozwój hiperkortyzolizmu, znanego jako zespół Itsenko-Cushinga.
Według statystyk medycznych kortykosteroidy są 5 razy częstsze u kobiet..
Charakterystyka guza
Ważne: im starszy pacjent i im mniejsza objętość guza, tym większe prawdopodobieństwo, że charakter kortykosteroma jest łagodny, tj. jest gruczolakiem. Udział takich guzów stanowi około 43%. Kortykotaki i gruczolakorak nadnerczy to złośliwe kortykosteroidy..
Wymiary gruczolaków wahają się od 1 do 15 cm, a waga - od 2 do 200 gramów. Charakterystyczną cechą łagodnych nowotworów kory nadnerczy - obecności gęstej tkanki łącznej, przesiąkniętej wieloma naczyniami krwionośnymi.
Złośliwe kortykosteroidy są często ogromne, a ich waga może wynosić więcej niż 1 kg.. Gruczolakorak i kortykoblast mają gęstą, guzowatą powierzchnię. Takie nowotwory charakteryzują się naciekowym wzrostem z kiełkowaniem do otaczającego włókna nerki, sąsiadujących narządów i dużych naczyń krwionośnych. Wtórne ogniska nowotworowe powstają podczas migracji komórek nowotworowych przez krwiotwórcze i limfogenne. Przerzuty tworzą się głównie w węzłach chłonnych paraaortycznych i pozaotrzewnowych.
Uwaga: aktywność hormonalna jest również charakterystyczna dla przerzutów; są w stanie wytworzyć nadmiar kortyzolu nawet po udanej operacji resekcji głównego kortykosteronu.
Przyczyny i patogeneza
Prawdziwe przyczyny rozwoju corticosterum do tej pory są niejasne..
Endokrynolodzy i onkolodzy odnoszą się do czynników predysponujących:
- uwarunkowane genetycznie predyspozycje;
- przyjmowanie pewnych leków farmakologicznych;
- agresywne czynniki środowiskowe (zanieczyszczona atmosfera, promieniowanie jonizujące itp.).
W kortykosteroidach hormony glukokortykoidów są w przeważającej mierze syntetyzowane, ale nowotwory mogą również wytwarzać androgeny (męskie hormony płciowe) i mineralokortykoidy. Wysoki poziom glukokortykoidów we krwi pacjenta uruchamia mechanizm sprzężenia zwrotnego, który prowadzi do zmniejszenia produkcji hormonu adrenokortykotropowego przez przysadkę mózgową. Wynikiem tego patologicznego procesu są zanikowe zmiany w nienaruszonych strukturach nadnerczy..
Nadmiar kortyzolu aktywuje układowe procesy kataboliczne, przeciw którym zmiany mięśniowe, kostne i tkanki łącznej ulegają zmianom dystroficznym..
W tej patologii poważny wpływ ma metabolizm wody i soli (elektrolit) oraz metabolizm lipidów i węglowodanów. Spada poziom potasu we krwi i wzrasta zawartość sodu..
Konsekwencje zaburzeń metabolicznych:
- arytmia;
- niewydolność serca;
- wysokie ciśnienie krwi;
- otyłość.
Hormony-glukokortykoidy tłumią ogólną odporność, w wyniku czego pacjenci z kortykosteroidami są bardziej podatni na choroby zakaźnej genetyki.
Objawy kortykosteroidów nadnerczy
Objawy kliniczne hiperkortyzolizmu:
nadciśnienie tętnicze (wysokie ciśnienie krwi);- osłabienie mięśni;
- zwiększone zmęczenie fizyczne i psychiczne;
- charakterystyczna (centripitalna) otyłość;
- zaburzenie metabolizmu węglowodanów (cukrzyca steroidowa nie jest wykluczona);
- dysfunkcja seksualna;
- fioletowe smugi (rozstępy) na skórze brzucha i ud;
- punktowe krwotoki (petihias);
- osteoporoza (jej możliwą konsekwencją są złamania kompresyjne kręgów).
nadciśnienie tętnicze (wysokie ciśnienie krwi);Nierównowaga wodno-elektrolitowa powoduje nieugaszone pragnienie i wzrost diurezy (wraz ze spadkiem ciężaru właściwego moczu).
Ważne: Demaskulinizacja jest charakterystyczna dla pacjentów płci męskiej - rozwój ginekomastii, zmniejszenie libido i siły, hipoplazja jąder. U kobiet obserwuje się oznaki virilyzmu - hirsutyzm (nietypowy wzrost włosów), zgrubienie głosu i hipertrofię (wzrost) łechtaczki.
Na skórze pacjentów często pojawiają się wysypka krostkowa - banalny trądzik (trądzik) lub zapalenie mieszków włosowych. Na nogach mogą tworzyć się owrzodzenia troficzne i strefy przebarwień..
Niemal jedna trzecia pacjentów z hiperkortyzą cierpi na przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek i kamicę moczową.
Ważne: oznaki ogólnego zatrucia są charakterystyczne dla gruczolakoraka i kortykoblastów.
Diagnostyka
Ważnym kryterium diagnostycznym dla kortykosteroidów jest połączenie żywych objawów hiperkortyzacji w połączeniu ze zwiększeniem dziennego wydalania wolnego kortyzolu (ustalonego w badaniach moczu). Oceniany jest również poziom tego hormonu w krwi pacjenta..
Test deksametazonu z oceną poziomu AKTG i kortyzolu jest uważany za najbardziej pouczającą metodę laboratoryjną. Pozwala na różnicowanie kortykosteroidu i choroby Itsenko-Cushinga (choroba neuroendokrynna, która nie jest związana z nowotworami).
W celu weryfikacji diagnozy stosuje się sprzętowe metody badań - scyntygrafię (wizualizacja ze wstępnym wprowadzeniem kontrastu - radioaktywny izotop), polipowe badanie ultrasonograficzne, rezonans magnetyczny i tomografię komputerową.
Leczenie kory nadkrzepliwości i rokowania nadnerczy
Identyfikacja kortykosteroidów jest wskazaniem do operacji - adrenalektomia (usunięcie gruczołu nadnerczy dotkniętego nowotworem).
Operacja jest wykonywana przez otwarty dostęp lub za pomocą technik endoskopowych..
Aby zapobiec rozwojowi niewydolności nadnerczy, hormonalna terapia zastępcza jest pokazywana pacjentom natychmiast po adrenalektomii..
W celu powstrzymania wytwarzania hormonów przez przerzuty, po usunięciu złośliwego nowotworu, dodatkowo leczony jest mitotan (inhibitor kortykosteroidu). Jeśli radiologicznie potwierdzona zostanie obecność wtórnych ognisk nowotworu, pacjentowi przepisuje się chemioterapię z cytostatykami..
W przypadku zdiagnozowanych gruczolakoraków i korowo-pęcherzykowych rokowanie jest niestety niekorzystne. Usunięcie łagodnych nowotworów prowadzi do stopniowego zmniejszania ciężkości, a nawet całkowitego złagodzenia objawów..
Wszyscy pacjenci, u których wykonano zabieg chirurgiczny w kierunku kortykosteroidów, są kontynuowani przez endokrynologa..
Vladimir Plisov, recenzent medyczny