Uogólniona łuszczyca krostkowa lub zespół Tsumbusha

Uogólniona łuszczyca krostkowa jest typem ciężkiej łuszczycy. Jest mniej powszechny niż inne formy łuszczycy..

Jedną z cech tej patologii jest ciągła zmiana napięć (brak objawów klinicznych) i nawrotów..

Uogólniona łuszczyca krostkowa objawia się rumieniem (czerwone plamienie), wysypką pęcherzykową, która ostatecznie zamienia się w małe jasne różowe krosty (krosty). Takie wysypki mogą tworzyć się na całym ciele..

Podstawą diagnozy jest obecność tzw. Triody łuszczycowej: zjawiska stearynowego, końcowego i krwawienia kroplowego.

Zabieg ma na celu wyeliminowanie wysypki. Ale z powodu komplikacji pacjent może umrzeć.

Dane ogólne

Uogólniona łuszczyca krostkowa (lub choroba Tsumbusha) należy do kategorii przewlekłych nawracających, dermatologicznych z udziałem układu immunologicznego. Charakteryzuje się ciężkim przebiegiem i stanowi zagrożenie dla ludzkiego zdrowia i życia..

Pierwsza wzmianka o tej chorobie znajduje się w pismach Hipokratesa, które przetrwały do ​​naszych dni. W tamtych czasach łuszczyca była znana jako "trąd", "psora", "porost". Łuszczycę krostkową opisano po raz pierwszy dopiero w 1910 roku. Zrobił to austriacki dermatolog Zumbush, dlatego też nazywana jest również choroba zespół tsumbusha - ta nazwa znajduje się również w starych podręcznikach dermatologicznych.

Z łuszczycy zwyczajnej, która stanowi około 3% wszystkich patologii dermatologicznych, jej postać krostkowa różni się tym, że jest diagnozowana znacznie rzadziej. Chociaż uważa się, że częstość występowania jest niska, ponieważ tacy pacjenci często umierają.

Mężczyźni i kobiety chorują mniej więcej na tej samej częstotliwości..

Zwróć uwagę

Choroba ta może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej jest diagnozowana po raz pierwszy w okresie dojrzewania..

Uogólniona łuszczyca krostkowa odnosi się do patologii, które mogą być śmiertelne, więc jego problem zawsze jest pilny w dermatologii..

Przyczyny uogólnionej łuszczycy krostkowej Tsumbusha

Nie ma zunifikowanej teorii na temat przyczyn łuszczycy krostkowej. Pewne wnioski dotyczące natury opisywanej patologii można sformułować na podstawie pewnych wzorców zachorowalności. Tak więc, uogólniona łuszczyca krostkowa w 60% przypadków klinicznych występuje u pacjentów, którzy już cierpieli na wulgarną łuszczycę, aw 40% przypadków pojawia się po raz pierwszy, na tle pełnego dermatologicznego dobrego samopoczucia..

W pierwszym przypadku przyczyną uogólnionej łuszczycy krostkowej jest niewłaściwe leczenie zwykłej łuszczycy - a mianowicie:

• przepisywanie leków terapeutycznych w zbyt dużych dawkach - leki cytostatyczne, kortykosteroidy i środki miejscowe (formy preparatów kortykosteroidów do stosowania miejscowego);
• ich długotrwałe użytkowanie.

Ale takie czynniki nie mogą wyjaśnić pojawienia się i postępu łuszczycy krostkowej, która pojawiła się spontanicznie.

Czynniki, przeciwko którym uogólniona łuszczyca krostkowa rozwijała się częściej i postępowała szybciej, są identyfikowane i badane.. Najważniejsze z nich to:

• predyspozycje genetyczne;
• stres;
• nadużywanie alkoholu;
• procesy zakaźne;
• liczba leków;
• obrażenia skóry;
• niekorzystna sytuacja ekologiczna.

Odkryto, że jeśli jednemu patologowi zdiagnozuje się jednego członka rodziny, to prawdopodobieństwo jego rozwoju w innych jest dość wysokie..

Jest ważny

Pod wpływem stresu mechanizmy neurohumoralne, które regulują procesy zachodzące w skórze, są zaburzone, a zatem w napiętym środowisku psychologicznym szansa na uogólnioną łuszczycę krostkową jest większa.

Alkohol drażni zarówno zdrowe, jak i już upośledzone komórki skóry, dlatego przyczynia się do rozwoju tej patologii..

Dodatek czynnika zakaźnego oznacza osłabienie zasobów organizmu, a także aktywację kompleksów immunologicznych, które mogą prowadzić do rozwoju łuszczycy krostkowej.

Poszczególne leki przyczyniają się do rozwoju tej choroby z kilku powodów. Po pierwsze, mogą agresywnie wpływać na komórki skóry, a po drugie, często wywołują rozwój reakcji alergicznych - i to bezpośrednio przyczynia się do rozwoju uogólnionej łuszczycy krostkowej.

Czynnik traumatyczny jest drażniący, więc każde naruszenie integralności skóry u osób z nadwrażliwością skóry może przyczynić się do wystąpienia uogólnionej łuszczycy krostkowej..

Niekorzystna sytuacja ekologiczna również przyczynia się do pojawienia się tej patologii, ponieważ spożycie skażonych produktów, stosowanie wody z wieloma pierwiastkami chemicznymi, wdychanie zanieczyszczonego powietrza powoduje wzrost wrażliwości skóry, na tle której rozwija się opisywana choroba.

Rozwój patologii

Mechanizm powstawania uogólnionej łuszczycy krostkowej nie jest w pełni poznany..

Główne teorie w dermatologii to dwie teorie pojawiania się i rozwoju tej patologii:

• odporny;
• wymiana.

Teoria odporności tłumaczy rozwój łuszczycy krostkowej w następujący sposób. Provocateur (rodzaj "spustu") to egzogenne i endogenne czynniki, o których mowa powyżej.. Ponadto odporność się nie udaje - komórkowe połączenie humoralne "zepsuje się" - to znaczy zaczyna działać niepoprawnie:

• komórki odpornościowe;
• przeciwciała.

Takie zaburzenia występują jednocześnie, dlatego dysfunkcja komórek odpornościowych nasila efekt rozerwania przeciwciał (lub odwrotnie).

W krwi obwodowej (to znaczy w tkankach) zachodzi chaotyczna redystrybucja niektórych składników - mianowicie stosunek jest zepsuty:

• kompleksy immunologiczne;
• Limfocyty T i B.

Taka ogromna awaria prowadzi do zwiększonej wrażliwości skóry. Przeciwciała znajdują antygeny i bardzo szybko tworzą z nimi kompleks - zachodzi klasyczna reakcja antygen-przeciwciało, która leży u podstaw wielu zaburzeń alergicznych i immunologicznych..

Dramatyczne dla ciała jest to, że w tym komórkowym "zamieszaniu" rola antygenów (faktycznie wrogów) zaczyna odgrywać komórki naskórka (warstwa powierzchniowa skóry). W rzeczywistości zaczyna się proces autoimmunologiczny - ciało, nie rozpoznając własnych struktur, walczy z nimi.

W tym samym czasie rozwija się inny patologiczny proces - naruszenie regulacji aktywności komórkowej. Komórki zaczynają niekontrolowanie rosnąć, następuje hiperproliferacja skóry - jej zagęszczenie i wzrost, ale bez zmian patologicznych.

Keratynocyty (komórki skóry) stają się agresywne i dosłownie atakują inne struktury skóry. Rozpalają się, komórki odpornościowe reagują na to, które są ponownie aktywowane - powstaje błędne koło, które jest nazywane błędnym. To przez niego ta uogólniona łuszczyca krostkowa staje się przewlekła..

Zwolennicy teorii wymiany twierdzą, że winą za rozwój tej patologii jest dyslipidemia - naruszenie normalnej równowagi struktur tłuszczowych we krwi. Specyficzne powody to:

• niski HDL (lipoproteina o wysokiej gęstości);
• wysoki poziom cholesterolu całkowitego, trójglicerydów, modyfikowanych lipidów, LDL (lipoproteiny o niskiej gęstości).

W takich warunkach komórki rozpoczynają tworzenie specjalnych aktywnych białek zwanych cytokinami.. Stymulują:

• procesy enzymatyczne;
• rogowacenie - rogowacenie komórek;
• ich oderwanie z krostkową formacją.

Taka teoria nie jest pozbawiona znaczenia: w przypadku łuszczycy krostkowej dochodzi do naruszenia ogólnego metabolizmu, a nie tylko od strony tłuszczu..

Współcześni badacze i klinicyści sugerują, że najbardziej prawdopodobnym w rozwoju łuszczycy krostkowej jest mechanizm immunologiczny, ale z elementami genetycznymi.

Klasyfikacja

Niektórzy lekarze uważają, że uogólniona łuszczyca krostkowa powinna być traktowana jako rodzaj konstruktora, który składa się z trzech komponentów:

• właściwa łuszczyca krostkowa Zumbusza;
• uogólnione zapalenie akrodermii Allopo - powstawanie krost na kończynach;
• Lenistwo liściaste - rzadki pustus ciężarnych kobiet o nieznanym pochodzeniu, w którym małe krosty tworzą się na wewnętrznej powierzchni ud, w fałdach skóry.

Jednak zapalenie akrodermii Allopo i liszajec opryszczkowy często są diagnozowane samodzielnie, dlatego należy je traktować jako niezależne choroby.. Dlatego opisaną patologię klasyfikuje się pod kątem etapów:

• postęp;
• stacjonarny;
• regres.

W stadium progresji następuje zapalenie skóry, pojawiają się pierwotne elementy (wysypka), swędzenie i łuszczenie.

W fazie stacjonarnej zarówno stan zapalny, jak i wysypka przestają postępować - nie ma zmian w obrazie klinicznym..

Zwróć uwagę

Etap regresji jest ostatnim "akordem" procesu patologicznego - regres pierwszorzędowy (od środka do krawędzi), zamiast nich następuje depigmentacja (brak pigmentów skóry).

Objawy uogólnionej łuszczycy krostkowej Tsumbusha

Uogólniona łuszczyca krostkowa rozpoczyna się ostro - jej objawy są następujące:

• znaczny przekrwienie (gorączka). Może osiągnąć 38,5-39,0 stopni Celsjusza;
• dreszcze (wstrząsa pacjentem);
• gorączka - obserwowana jednocześnie hipertermia i dreszcze;
• nagłe pojawienie się jasnego przekrwienia (zaczerwienienia), które można zaobserwować w dowolnej lokalizacji skóry. Pacjent odczuwa pieczenie w obszarze rumieniowatych;
• prawie jednocześnie z występowaniem rumieniowatej plamki - pojawieniem się pierwotnych elementów zapalnych.

Charakterystyka takich elementów jest następująca:

• według typu - małe bąbelki;
• zawartość - z czystą cieczą wewnątrz;
• na zmiany - ten płyn szybko staje się mętny, pęcherzyki zamieniają się w krosty.

Następnie, wraz z elementami wysypki, zachodzą następujące zmiany:

• wlewając się w ogniska łuszczycowego zapalenia;
• autopsja (naruszenie integralności krostkowej ściany);
• wysychanie;
• tworzenie elementów hybrydowych - skale-skorupy;
• peeling.

Takie ogniska są podatne na wzrost obwodowy (rosną na krawędziach). Jest to sygnalizowane jasnym, nie skalującym się obrzeżem zapalnym, które znajduje się wokół ognisk zapalnych..

Po zakończeniu choroby rozpoczyna się etap stacjonarny, który charakteryzuje się względnym "spokojem" wszystkich żywiołów.. Jego główne cechy są następujące:

• zmiany zapalne przyjmują postać płytek;
• nowe elementy wysypki nie pojawiają się;
• skóra nacieka - staje się gęsta i twarda z powodu "wycieku" różnych elementów do niej;
• peelingi skórne obficie odklejają się.

Na etapie regresji następują następujące procesy:

• rumień i napięcie skóry są znacznie zmniejszone;
• obieranie słabnie, a następnie zatrzymuje się całkowicie;
• tablice zaczynają rozwiązywać (znikają) z centrum;
• wzdłuż ich krawędzi tworzy się pseudo-atroficzny pas - zubożenie i osłabienie skóry;
• miejsca depigmentacji.

Uszkodzenie skóry owłosionej części skóry głowy jest takie samo jak uszkodzenia innych obszarów, podczas gdy struktura włosów nie zmienia się, nie wypadają.

W przypadku uogólnionej łuszczycy krostkowej wpływa nie tylko na skórę, ale także na paznokcie.. Są to:

• stają się grubsze;
• uzyskać matowy żółty kolor;
• osłabnąć, a zatem rozpadać się i łamać.

Często następują następujące zmiany paznokci:

• na płytce paznokcia pojawiają się małe wgniecenia - paznokieć wygląda jakby był nakłuty igłą. Taki objaw nazywa się objawem naparstka. Jednocześnie w przestrzeni podglebia pojawiają się krosty o średnicy główki - wyglądają jak tłuste plamy;
• Rozwija się Onihogriposis - rodzaj onychodystrofii (naruszenia żywienia tkanek paznokcia), w którym płytka paznokcia jest zdeformowana i staje się podobna do pazura gryfa;
• dochodzi do onycholizy - rozpuszczenie płytki paznokcia.

Nasilenie uogólnionej łuszczycy krostkowej zależy od:

• nasilenie procesu patologicznego;
• prędkość rozprzestrzeniania się.

W ciężkich przypadkach dochodzi do śmierci. Dlatego klinika przewidywała przebieg patologii. Przeprowadzane jest za pomocą PASI - specjalnego indeksu, który jest obliczany w punktach (ich maksymalna liczba to 72). Uwzględnia to obszar dotkniętej powierzchni skóry, stopień zaczerwienienia, infiltrację i łuszczenie. Łuszczyca krostkowa jest uważana za ciężką, jeśli PASI wynosi 50 lub więcej punktów..

Diagnostyka

Rozpoznanie uogólnionej łuszczycy krostkowej odbywa się na podstawie klasycznych kryteriów - dolegliwości pacjentów, anamnezy (historii) choroby, wyników dodatkowych metod badawczych. Ale także w diagnozie tej patologii opiera się na wielu specyficznych kryteriach - to jest:

• Indeks PASI;
• objawem naparstka (od strony płytki paznokcia);
• symptom plam olejowych (z przestrzeni podrzędnej);
• pojawienie się nowych elementów wysypki w miejscach, w których naruszono integralność skóry. Może to być niewielkie otarcie lub poważniejsze obrażenia skóry. Ten objaw nazywa się objawem Kebnera;
• specyficzna triada objawów klinicznych, które można zidentyfikować poprzez badanie poszczególnych łysinek.

Ta triada składa się z:

• barwnik stearynowy, który tworzy się podczas skrobania łuski na powierzchni płytki;
• film pod usuniętymi łuskami;
• kapią jej krew.

Badanie fizyczne ujawnia następujące:

• oglądane - pęcherzyki, płytki, peeling (w zależności od stadium patologii);
• badanie palpacyjne (badanie palpacyjne) - jeśli pojawił się rumień, odczuwalne jest gorąco.

Od metod instrumentalnych wykorzystuje się biopsję - pobieranie próbek patologicznych elementów skóry, a następnie badanie pod mikroskopem.

Z metod laboratoryjnych badanie histologiczne ma charakter informacyjny - badanie materiału do biopsji pod mikroskopem. Ujawnia strukturę elementów wysypki.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe (charakterystyczne) uogólnionej łuszczycy krostkowej wykonuje się z dość dużą liczbą patologii dermatologicznych.. Przede wszystkim jest:

• Łojotok jest chorobą zapalną, w której następuje rozluźnienie wydzielania łoju i jego skład, co prowadzi do swędzenia, łuszczenia, zaczerwienienia skóry i wypadania włosów;
• liszaj płaski - przewlekle postępująca dermatoza (niezapalne zmiany skórne), której charakterystycznym i jedynym objawem jest grudka (miejscowe zagęszczenie tkanki);
• Różowe porosty Zibera - ostre dermatologiczne zaburzenie, któremu towarzyszy pojawienie się na skórze tułowia i kończyn różowych plamek, które znajdują się wzdłuż linii Langer (są to linie warunkowe na powierzchni skóry, wskazujące kierunek jej największej rozciągliwości), az biegiem czasu stają się podobne do medalionów;
• Neurodermatitis jest chorobą dermatologiczną o charakterze neurogenno-alergicznym (neuroalergergotermatosis), w której występują płaczące wysypki skórne, występują ciężkie świąd i drapanie, które powoduje strupy, pigmentację i lichenizację (zgrubienie skóry); 
• Parapsoriasis - grupa chronicznych niezakaźnych dermatoz o nieznanym pochodzeniu, w których pojawia się wysypka pseudopsorytmiczna (nierealna) na skórze;
• Toksodiamina - ostre toksyczne, alergiczne zmiany zapalne skóry, które występują, gdy alergen jest narażony na działanie krwiotwórczych tkanek (z przepływem krwi). 

Komplikacje

Najczęściej obserwuje się ich powikłania, które mogą towarzyszyć uogólnionej łuszczycy krostkowej:

• wstąpienie wtórnej infekcji z rozwojem ropnego zapalenia skóry, ropnia, ropowicy;
• owrzodzenie skóry;
• zespół zatrucia.

Leczenie uogólnionej łuszczycy krostkowej Tsumbusha  

Uogólniona łuszczyca krostkowa jest trudna do leczenia - wymaga dużo czasu, cierpliwości i wytrwałości zarówno od pacjenta, jak i od lekarza.

Cele leczenia są następujące:

• eliminacja objawów;
• eliminacja zapalenia;
• tłumienie proliferacji skóry.

Pacjenci są leczeni ambulatoryjnie, jeśli wskaźnik PASI jest mniejszy niż 50 punktów. Leczenie - ogólne i lokalne.

Ogólne cele są następujące:

• retinoidy;
• przyjmowanie witamin D, C i E;
• leki przeciwhistaminowe;
• gemodez.

Jako lokalne leczenie stosuje się:

• Terapia PUVA;
• UFO;
• keratolytics;
• maść hormonalna.

Klimatoterapia jest skuteczna. Dobre wyniki uzyskuje się po obróbce w Morzu Martwym..

Leczenie przeprowadza się w szpitalu, jeśli wskaźnik PASI wynosi 50 punktów lub więcej. Leczenie jest również ogólne i lokalne..

Narzędzia będą następujące:

• retinoidy;
• leki immunosupresyjne - cyklosporyna jest skuteczna;
• cytostatyki - dobre wyniki uzyskuje się stosując metotreksat;
• hepatoprotekci;
• inhibitory fosfodiesterazy;
• plazmafarez - pobieranie krwi, jej czyszczenie i powrót do krwioobiegu; 
• hemosorpcja - usuwanie nadnerczy krwi z toksycznych związków, które odbywa się poprzez "osiadanie" na powierzchni sorbentu.

Jako lokalne leczenie stosuje się:

• selektywna fototerapia - selektywny wpływ światła na dotkniętą skórę. Stosuje się terapię laserową, fototerapię selektywną i wąską falą UVB, fotochemioterapię (PUVA) i inne metody;
• maść hormonalna.

Zwróć uwagę

Choroby nie można całkowicie wyleczyć, ale można uzyskać długotrwałą remisję..

Zapobieganie

Ponieważ dokładne przyczyny choroby nie są znane, a mechanizmy nie są w pełni zrozumiałe, obecnie nie ma konkretnych metod zapobiegania patologiom.. Ryzyko jego rozwoju można zmniejszyć, stosując się do następujących zaleceń:

• ograniczenie używania alkoholu (i lepiej - odmowa przyjęcia alkoholu);
• środki zapobiegawcze mające na celu zapobieganie rozwojowi procesów zakaźnych, a jeśli już się pojawiły, szybkie rozpoznanie i leczenie;
• lek jest przepisywany przez lekarza tylko i pod jego kontrolą;
• unikanie obrażeń skóry;
• unikanie przebywania w niekorzystnych warunkach środowiskowych, kiedy żyjemy w nim - zmiana miejsca zamieszkania.

Prognoza

Prognozy dotyczące uogólnionej łuszczycy krostkowej są wątpliwe. Z powodu prawidłowych zaleceń lekarskich objawy stają się mniej wyraźne i zanikają przez pewien okres czasu. Ale ze względu na szerokie rozprzestrzenianie się patologicznego procesu, który grozi dodatkiem wtórnej infekcji i syndromu zatrucia, śmierć jest możliwa..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant