Niedokrwistość hemolityczna to grupa chorób, które są połączone jednym wspólnym objawem, a mianowicie skróconym cyklem życia czerwonych krwinek. Podczas śmierci czerwonych krwinek komórki hemoglobiny są tracone. On, będąc w stanie wolnym, również ulega zniszczeniu. Proces ten nazywa się hemolizą. Hemoliza jest główną niedokrwistością hemolityczną. Jest to jedyna rzecz, która łączy te dwa patologiczne procesy, etiologia i patogeneza hemolizy i niedokrwistości hemolitycznej są różne. To samo dotyczy ich objawów i rokowania..
"Niedokrwistość hemolityczna - co to jest w prostych słowach?" - to jedno z częstych pytań, jakie pacjenci proszą do lekarza, gdy po raz pierwszy spotykają się z podobną diagnozą. Nie jest to zaskakujące, ponieważ patologia występuje rzadko, nie więcej niż 1% światowej populacji. Jednak w strukturze innych typów niedokrwistości niedokrwistość hemolityczna wynosi 11%. Tak więc, niedokrwistość hemolityczna, w prostych słowach, jest chorobą czerwonych krwinek (czerwonych krwinek), które są niszczone w wyniku tej choroby i uwalniają duże ilości pośredniej bilirubiny do krwi..
Poniższy rysunek przedstawia hemolizę erytrocytów:
Treść artykułu:
- Niedokrwistość hemolityczna - co to jest?
- Klasyfikacja niedokrwistości hemolitycznej
- Niedokrwistość hemolityczna, dziedziczna
- Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Niedokrwistość hemolityczna - co to jest?
Żywotność erytrocytów u zdrowej osoby wynosi od 80 dni do 4 miesięcy. Jeśli u pacjenta rozwinie się niedokrwistość hemolityczna, maksymalna długość życia krwinek czerwonych zostanie zmniejszona do 50 dni. W ciężkim przebiegu choroby okres ten wynosi 14 dni..
Hemoliza to proces, który oznacza masywną przedwczesną śmierć czerwonych krwinek. On nie jest normą dla człowieka.
Hemoliza może wystąpić wewnątrz komórek narządów i tkanek, to znaczy poza łożyskiem naczyniowym. Przede wszystkim dotyczy wątroby, śledziony, szpiku kostnego. Hemolizę można również rozpocząć pozakomórkowo, wewnątrz łożyska naczyniowego. Proces ten nazywany jest również hemolizą wewnątrznaczyniową..
Naturalnie wczesna śmierć krwinek czerwonych nie może być bezobjawowa. Objawy choroby można łatwo zidentyfikować zarówno podczas badania pacjenta, jak i przy pomocy testów laboratoryjnych..
Niedokrwistość hemolityczna z hemolizą wewnątrzkomórkową
Niszczenie krwinek czerwonych poza łożyskiem naczyniowym odbywa się głównie w śledzionie. Umierają pod wpływem fagocytów jednojądrzastych (makrofagów). Zwróć uwagę na to, że ciało nie jest w porządku, może sam człowiek. W końcu jego skóra i kał zmieniają kolor. Wizyta u lekarza potwierdzi diagnozę..
Tak więc objawy wskazujące na hemolizę wewnątrzkomórkową w niedokrwistości:
Skóra i błony śluzowe stają się żółte. Intensywność koloru zależy od masowego niszczenia czerwonych krwinek. Nastąpi wyraźny wzrost wolnej bilirubiny we krwi..
Ponieważ poziom bilirubiny różni się patologicznym wzrostem, wątroba kieruje wysiłki, aby ją zneutralizować. To prowadzi do tego, że żółć maluje się w jaskrawym nasyconym kolorze. Zwiększa się poziom zawartych w nim żółci, co prowadzi do wysokiego prawdopodobieństwa pojawienia się kamieni w pęcherzyku żółciowym.
Wysoce stężona żółć dostaje się do jelita, co prowadzi do zwiększenia poziomu urobilinogenu i sterobobiliny. W rezultacie kał przybiera bardzo ciemny kolor..
Mocz ciemnieje ze względu na wzrost stężenia urobiliny.
Obniżenie poziomu erytrocytów we krwi. Czerwony szpik kostny próbuje zaspokajać potrzeby organizmu i zaczyna się od podwójnej siły do syntezy młodych krwinek czerwonych, które nazywane są retikulocytami. Powoduje to wzrost ich poziomu we krwi..
Niedokrwistość hemolityczna z hemolizą wewnątrznaczyniową
Jeśli czerwone krwinki zaczynają się rozpadać w naczyniach krwionośnych, oznacza to następujące objawy:
Poziom hemoglobiny we krwi wzrasta, jest uwalniany z zniszczonych czerwonych krwinek.
We krwi hemoglobina może pozostać niezmieniona lub w postaci hemosyderyny. Z krwi dostaje się do moczu, nadając mu nietypowy kolor: czarny, brązowy lub czerwony.
Część hemoglobiny, która rozkłada się, nie jest wydalana z moczem, jest przechowywana w organizmie. Ten pigment zawierający żelazo gromadzi się w szpiku kostnym i narządach wewnętrznych..
Wcześniej istniała klasyfikacja niedokrwistości hemolitycznej tylko w miejscu zniszczenia czerwonych krwinek. Oznacza to, że izolowano anemię wewnątrznaczyniową i wewnątrzkomórkową. Współczesna medycyna leczy niedokrwistość hemolityczną z nieco innego punktu widzenia..
Klasyfikacja niedokrwistości hemolitycznej
W zależności od etiologii i patogenezy niedokrwistości hemolitycznej rozróżnia się następujące typy:
Niedokrwistość hemolityczna, dziedziczna. One z kolei dzielą się na: błonopatię (mikrosferocytozę i owalocytozę), hemoglobinopatię (niedokrwistość sierpowatokrwinkową i talasemię) i anemię z powodu defektów w enzymach z niedoborem G-6-FDS.
Niedokrwistości hemolityczne nabyte w ciągu życia są zróżnicowane w zależności od efektu, jaki wywołały u nich czynnik patologiczny. Tak więc ekspozycja przeciwciał, związków toksycznych, ich mechanicznych uszkodzeń może prowadzić do zniszczenia krwinek czerwonych..
Najczęściej ludzie rozwijają niedokrwistość hemolityczną z powodu procesów autoimmunologicznych w organizmie..
Tak więc anemie hemolityczne nabyte przez całe życie mają wiele różnic, a mianowicie:
Niedokrwistość objawiająca się wpływem przeciwciał przeciwko erytrocytom na erytrocyty (autoimmunologiczna anemia hemolityczna). Obejmuje to również chorobę hemolityczną noworodka, która manifestuje się po przyjęciu izo-piorunu.
Niedokrwistość rozwijająca się z mutacjami somatycznymi, które naruszają membranę erytrocytów. Uderzającym przykładem takiej anemii jest napadowa zimna hemoglobinuria..
Niedokrwistość, która rozwija się w wyniku ekspozycji na organizm człowieka przez różne związki chemiczne. Niebezpieczeństwo w tym względzie to trucizny, sole metali ciężkich, kwasy organiczne..
Niedobór witaminy E może prowadzić do niedokrwistości hemolitycznej..
Niedokrwistość hemolityczna może działać jako objaw gorączki bagiennej. Choroba pasożytnicza - malaria, którą dana osoba zarazi się z powodu przenikania malarycznego plasmodium do krwi - prowadzi do tego. Zdarza się, gdy zainfekowany komar ugryza.
Niedokrwistość hemolityczna, dziedziczna
Talasemia u dziecka
Talasemia jest niedokrwistością, która jest oparta na wrodzonym defekcie transportowego genu RNA lub regulatora. Stopień produkcji jednego z łańcuchów globiny, alfa, beta lub gamma, jest również naruszony. Wszystko to, łącznie, prowadzi do rozwoju talasemii. Częściej niż inni, ludzie mają naruszenie w produkcji łańcuchów beta, więc diagnoza zdiagnozowana brzmi głównie jak beta-talasemia. Stężenie normalnej hemoglobiny spada, a stężenie nieprawidłowej hemoglobiny wzrasta (HbF i HbA2).
Erytrocyty, które są transporterami zmodyfikowanej nieprawidłowej hemoglobiny, mają bardzo cienkie ściany, są delikatne i szybko rozpadają się. Często nie są w stanie przeniknąć do naczyń włosowatych, ponieważ ich ściana jest zbyt cienka. W rezultacie osoba rozwija objawy talasemii..
Istnieją dwie możliwości przebiegu choroby:
Postać homozygotyczna lub choroba Cooleya, która rozwija się w dzieciństwie.
Heterozygotyczna forma lub talasemia. Choroba najczęściej występuje przypadkowo podczas badania krwi. Zdiagnozowano naruszenie w wieku dorosłym.
Talasemia nie może się w ogóle ujawnić, więc osoba czasami nawet nie wie o istnieniu naruszeń w swoim ciele. Patologia płuc. Wielka talasemia ma ciężki przebieg, rozwija się u dzieci w pierwszym roku życia, powoduje wiele powikłań.
Następujące objawy będą wskazywać na chorobę Coulee:
Blada skóra, jej żółty kolor, który może być bardzo intensywny.
Słabość, zmęczenie i ospałość.
Powiększona śledziona, szczególnie widoczna w dzieciństwie. Również w wielkości może zwiększyć wątrobę.
Poziom erytrocytów we krwi może być utrzymywany normalnie, a poziom hemoglobiny maleje.
Dziecko będzie trochę opóźnione w rozwoju, takie dzieci zaczynają się czołgać później, ich apetyt jest zaburzony, dziecko nie idzie dobrze.
Czasami choroba Cooleya może być mylona z zapaleniem wątroby. Aby postawić diagnozę różnicową, należy zapoznać się z historią rodziny, a także zwrócić uwagę na taki indeks krwi, jak bilirubina. W chorobie Cooleya, poziom wolnej bilirubiny, a także poziom frakcji HbF i HbA bilirubiny2 zostanie awansowany. Ponadto zwiększa się stężenie retikulocytów we krwi, a urobilina pojawia się w moczu..
Terapia sprowadza się do następujących kroków:
Transfuzja krwinek czerwonych, pod warunkiem, że poziom hemoglobiny jest znacznie zmniejszony.
Poddaje się kuracji deferoterapii, która zapobiega rozwojowi hemosyderapii.
Usunięcie śledziony.
Pobranie kwasu foliowego.
Przeszczep szpiku kostnego.
Ferroterapia nie jest przepisywana na talasemię..
Choroba Minkowskiego-Chauffarda
Choroba Minkowskiego-Chauffarda (błonowa mikrospermocytowa) jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący. W tym samym czasie pacjent ma wadę wrodzoną błon erytrocytów, w której nabierają sferycznego kształtu. Podczas gdy normalne zdrowe czerwone krwinki mają kształt dysku. Daje im to możliwość penetracji najwęższych korytarzy sieci kapilarnej. Czerwone krwinki o kulistym kształcie nie mogą przeciskać się przez małe naczynia, a kiedy próbują to zrobić, zawalają się. Ponadto sferyczne erytrocyty przenoszą w siebie większą ilość jonów sodu, niż to konieczne. W rezultacie czerwone krwinki zużywają maksymalną ilość energii, co również zmniejsza ich żywotność..
Patologia może objawiać się w każdym wieku, ale im młodsze dziecko, tym trudniejsze będzie to. Szczególnie niebezpieczna jest choroba Minkowskiego-Chauffarda w okresie noworodkowym.
Zespół hemolityczny jest głównym objawem choroby Minkowskiego-Chaffarda. Może rozwinąć się bez wyraźnego powodu, albo na tle zwiększonego obciążenia, po urazach, albo po wyraźnym wychłodzeniu ciała. Patologia wchodzi w fazę pogorszenia, a następnie ustępuje. Ponadto choroba prowadzi do takich anomalii rozwojowych jak: czaszka wieża, rozszczep wargi, wady narządów wewnętrznych, wady serca.
Inne objawy dziedzicznej mikrosferocytozy:
Ciężkie zażółcenie skóry. Jeśli u pacjenta rozwinie się ostra niedokrwistość hemolityczna, po prostu nie da się przeoczyć zmiany koloru skóry..
Niewyjaśniona słabość.
Wysoka temperatura ciała, która osiąga maksimum w fazie ostrej.
Ból mięśni, ból w prawym podżebrzu, w żołądku.
Tachykardia, spadek ciśnienia krwi, szmer w sercu.
Powiększona śledziona w rozmiarze.
Ciemnienie moczu i kału.
Jeśli podczas pierwszego badania pacjenta lekarz może pomylić niedokrwistość z wirusowym zapaleniem wątroby, wyniki testów laboratoryjnych potwierdziły tę diagnozę..
Pełne badanie krwi ujawni spadek stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi. Ponadto większość czerwonych krwinek będzie miała kształt kuli, a ich rozmiar będzie się zmniejszał.
Ponadto zwiększa się poziom retikulocytów, zwiększa się autohemoliza, zwiększa się stężenie bilirubiny we krwi we krwi i zmniejsza się odporność osmotyczna erytrocytów. W analizie kału poziom sterobobiliny zostanie przekroczony, aw analizie moczu - poziom urobiliny.
Jeśli choroba jest ciężka, pacjent otrzymuje masę erytrocytów. Witaminy z grupy B i preparaty żelaza nie są przepisywane na ten typ anemii, ponieważ ich skuteczność będzie zerowa. Aby poprawić stan pacjenta, konieczne jest usunięcie śledziony, ale operacja ta nie rozwiązuje całkowicie problemu..
Inne powody dziedziczne
Oczywiście, oprócz dwóch opisanych chorób, istnieje inna dziedziczna niedokrwistość hemolityczna. Są dość rzadkie.
Choroby te obejmują:
Niedokrwistość sierpowata. Ta choroba jest podobna do talasemii, ale podczas kryzysu anemii sierpowatej dochodzi do masowego niszczenia krwinek czerwonych. Hemoliza również będzie dość intensywna. W dzieciństwie ten typ anemii może być wywołany przez choroby zakaźne. Niedokrwistość wiąże się z ryzykiem powikłań, takich jak: obrzęk i zawał płuc, porażenie, marskość wątroby, kardiomegalia. W wieku dorosłym kryzysy są mniej powszechne, ale prawdopodobieństwo poważnych konsekwencji utrzymuje się..
Owalocytoza. Ta dziedziczna choroba jest podobna do mikrosferocytozy pod względem rozwoju objawów anemii. Jednakże erytrocyty podczas owalocytozy są owalne.
Brak aktywności G-6-FDG jest chorobą dziedziczną, która opiera się na naruszeniu produkcji czerwonych krwinek. Patologia może być bardzo zróżnicowana. Czasami objawy niedokrwistości są ledwo zauważalne, a czasami choroba wywołuje poważne komplikacje. Rozwija się zarówno u niemowląt, jak iu dorosłych. Im mniejsze dziecko, tym trudniejsze będą zaburzenia układu nerwowego. Najczęściej kryzysy rozwijają się na tle leków, w czasie ciąży, po lub w trakcie chorób zakaźnych, jeśli do organizmu dostaną się alergeny. Jeśli taki kryzys nie zostanie zdiagnozowany na czas, możliwe jest wystąpienie DIC lub ostrej niewydolności nerek, co może zakończyć się zgonem..
Wideo: wykład z anemii hemolitycznej:
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
AIHA lub autoimmunizacyjna niedokrwistość hemolityczna jest patologią, która rozwija się na tle produkcji przeciwciał przeciwko antygenom czerwonych krwinek. Z jakiegoś powodu system odpornościowy bierze własne krwinki czerwone na szkodliwe czynniki i zaczyna je atakować..
Istnieją 2 rodzaje AIGA:
Objawowa niedokrwistość objawiająca się innymi chorobami, na przykład na tle zapalenia wątroby, układowego tocznia rumieniowatego, reumatoidalnego zapalenia stawów, itp..
Anemia idiopatyczna, która może być wywołana przez wiele różnych przyczyn, ale często niemożliwe jest określenie, które z nich. Może to być uraz, poród, infekcja, leki itp. Niedokrwistość rozwija się ze względu na fakt, że hapteny są osadzane na erytrocytach, ale nie jest możliwe ustalenie, które z nich wywoływały podobną reakcję..
Często AIHA występuje po aborcji, po zatruciu pokarmowym lub po zażyciu leków, których lekarz nie przepisał. Pod tym względem samoleczenie jest bardzo niebezpieczne..
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna rozwija się zgodnie z następującym wzorem:
Struktura antygenowa czerwonych krwinek zmienia się z powodu ekspozycji na czynniki patologiczne. Mogą to być alergeny, bakterie, wirusy, leki..
Ciało zaczyna wysyłać własne przeciwciała do zmodyfikowanych czerwonych krwinek, aby je zniszczyć. Hemoglobina jest uwalniana z uszkodzonych czerwonych krwinek, rozwija się anemia.
Przeciwciała, które mogą prowadzić do reakcji immunologicznej:
Niekompletne aglutyniny termiczne. Przywiązują się do powierzchni czerwonych krwinek i zaczynają aktywnie "pracować". W tym samym czasie, dotknięte krwinki czerwone nie umierają we krwi, ale są wysyłane do "umrzeć" w śledzionie. Najczęściej takie aglutyniny są immunoglobulinami klasy IgG. Wykazują maksymalną aktywność na poziomie 37 stopni..
Zimne niekompletne aglutyniny atakujące czerwone krwinki w temperaturze 32 stopni. Niszczą czerwone krwinki, gdy są w naczyniach włosowatych. To w tych naczyniach temperatura ciała spada do pożądanych wartości. Palce u rąk i nóg, nosa i małżowin usznych cierpią. Klasa M - lgM należy do aglutynin tayim..
Dwufazowe hemolizyny, które mogą się spotkać z ich antygenem podczas schładzania ciała. Przywiązują się do czerwonych krwinek i czekają, aż temperatura ciała wzrośnie do 37 stopni. W tym okresie zaczynają wykazywać agresywne cechy, które prowadzą do hemolizy. Te hemolizyny obejmują klasę G - IgG..
Objawy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej mogą się różnić..
W dużej mierze zależy to od czynników, które spowodowały jego rozwój:
Czy anemia manifestuje się na tle kryzysu lub na tle zdrowia?.
Ciepło lub zimno agresorów potrzebują do rozwoju reakcji patologicznej.
Gdzie dokładnie jest proces śmierci krwinek czerwonych.
Czy ta osoba ma patologiczne zmiany w narządach wewnętrznych?.
Czy jest jakaś przewlekła choroba?.
Głównymi objawami wskazującymi na niedokrwistość hemolityczną są: kryzys hemolityczny z żółknięciem skóry, wzrost temperatury ciała i wzrost wielkości śledziony. Zmniejsza się również poziom hemoglobiny i erytrocytów we krwi pacjenta, a w moczu hemoglobina wręcz przeciwnie, zaczyna rosnąć.
Pośrednimi objawami hemolitycznej niedokrwistości autoimmunologicznej są: nasilone osłabienie i zmęczenie, zwiększenie wielkości wątroby.
Podczas diagnozy lekarz wysyła pacjenta, aby oddał krew do analizy biochemicznej i ogólnej, a także do analizy moczu. Wymagany jest test Kumbasa, który dostarcza informacji o typie przeciwciał atakujących czerwone krwinki..
Jeśli u pacjenta rozwinie się ostra niedokrwistość hemolityczna o podłożu autoimmunologicznym, zostanie on umieszczony w szpitalu. Leczenie wymaga wprowadzenia kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Jeśli to nie pomoże, konieczna jest operacja, aby usunąć śledzionę..